Ideggyógyászati Szemle

Parkinson-szindróma és kognitív zavarok

SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

2002. AUGUSZTUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2002;55(07-08)

Klinikai tanulmány

Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A pszichoneuroimmunológia kialakulása

SOMOGYI István, SZEKERES György, SZENDI István

A pszichoneuroimmunológia az ideg-, a hormonális és az immunrendszert egységes és integrált védekezõ szuperrendszer részeinek tekintõ, a köztük lévõ kapcsolatokat kutató interdiszciplináris tudományterület. Önállóvá az 1980-as évek elejére vált. Lényege az a paradigmaváltás, hogy az immunrendszer nem független, hanem a neuroendokrin rendszerrel együtt az adaptáció szolgálatában álló egységes, összetett és integrált hálózat interaktív részrendszere.

Ideggyógyászati Szemle

A nyaki gerinc és a craniocervicalis átmenet csontos-fúziós fejlõdési rendellenességeinek molekuláris genetikai háttere

DÁVID Károly, KASÓ Gábor, THOROGOOD Peter V, STEVENS John M, CROCKARD H Alan

Ebben az áttekintő tanulmányban a nyaki gerincet és a craniocervicalis átmenetet leggyakrabban érintő csontos-fúziós fejlődési rendellenességek eredetének új értelmezését nyújtják a szerzők a gerinc embrionális fejlődésében és a fejlődés molekuláris genetikai szabályozásában megismert újabb eredmények felhasználásával. A fejlődési rendellenességek szemléltetéséhez Klippel-Feilszindrómás betegek röntgenfelvételeit, CT- és MR-képeit és CTmielogramjait használták. Ezen betegek részletes klinikai és radiológiai elemzését egy másik közleményben már korábban ismertették [David KM, Stevens JM, Thorogood P, Crockard HA. The dysmorphic cervical spine in Klippel-Feil syndrome: interpretations from developmental biology. Neurosurg Focus 1999;6(6):1.]. Az atlasassimilatio kialakulásáért felelős lehetséges mechanizmus a homeotikus transzformáció, amelyet a Hox gének mutációja vagy zavart expressziója idézhet elő. A gerinchúr defektusai vagy a gerinchúrból eredő kémiai jelek zavarai - amelyek csökkent vagy zavart Pax-1-gén-expressziót okoznak - a csigolyák fúzióit eredményezhetik. Ez a mechanizmus, továbbá a paraxialis mesodermasejtek aszimmetrikus eloszlása és az embrionális középvonalon át történő kommunikáció esetleges zavara lehetnek felelősek az aszimmetrikus csigolyafúziókért. Az összecsontosodott csigolyatestek széles és lapos alakja, hasonlatossága az embrionális porcos csigolyatestekhez és a kor előrehaladtával egyre fokozódó csontos fúzió jelensége arra engednek következtetni, hogy a fúziók a csigolyák porcos fejlődési szakasza előtt vagy a közben alakulhatnak ki. Ezen mechanizmusok - legalábbis részben - felelősek lehetnek a craniocervicalis átmenetet és a nyaki gerincet érintő csontosfúziós malformatiók kialakulásáért.

Ideggyógyászati Szemle

Kinematikai paraméterek alkalmazása a centrális eredetű motoros károsodás felmérésére és az állapotváltozás követésére

FAZEKAS Gábor, FEHÉR Miklós, KOCSIS László, STEFANIK Györgyi, BOROS Zsuzsanna, JURÁK Mihály

A bizonyítékokon alapuló orvoslás felveti annak szükségességét, hogy a betegek állapotának, az állapot változásának felmérése objektív paraméterek felhasználásával történjen. A szerzők bemutatnak egy olyan módszert, amely lehetővé teszi, hogy a jelenleg használatos, többé-kevésbé szubjektív skálák mellett objektív módon meghatározott értékekkel mérjék fel betegeik motoros károsodását, a javulás mértékét. A módszer a háromdimenziós mozgáselemzésen alapul. A szerzők a rendszer alkalmazási lehetőségeit két hemipareticus betegük esetének bemutatásán keresztül ismertetik. A betegek állapotváltozását háromdimenziós mozgáselemzéssel követték. A bemutatott módszer egyéb eredetű motoros károsodás vizsgálatára is adaptálható.

Ideggyógyászati Szemle

Idegrendszeri tüneteket okozó vascularis malformatiókkal társult cerebellaris vénás anomáliák

KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, BODROGI László, FARSANG Marianna, JUHÁSZ Csaba, SZIRMAI Imre

Az agyi és kisagyi vénás angiomákat újabban vénás anomáliáknak tartják, amelyek az idegszövet alternatív vénás rendszerét alkotják. A parenchimalis vénák fejlődési zavara miatt alakulhatnak ki, így - ellentétben a valódi malformatiókkal - fiziológiás funkcióik is vannak. Szabálytalan, változó lumenű vénák formálják, amelyek csillagszerűen összefolyva alkotják a jellegzetes caput medusae-t. A korábbi nézetekkel ellentétben a cerebellaris vénás anomáliákat jóindulatú elváltozásnak tartják, de állományvérzést is okozhatnak. A szerzők cikkükben három betegüket ismerteti, akiknél a cerebellaris vénás anomália agytörzsi cavernomával, cerebellaris arteriovenosus malformatióval, illetve cerebellaris infarktussal társult. Ezzel szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy a jóindulatú cerebellaris vénás anomália mellett megbújhat más - a képalkotó eljárásokkal nehezen diagnosztizálható - értorzképződés is, amely a betegek kezelését módosíthatja.

Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Lege Artis Medicinae

A dementia arcai

FULLAJTÁR Máté, HIDASI Zoltán

A dementia tünetegyüttesként, szindrómaként definiálható. Klinikai szempontok alapján a kognitív és a viselkedési és pszichés tüneteket különíthetjük el a külön­böző eredetű dementiaszindrómákban. A dementia gyakorisága az életkor előre-haladtával folyamatosan növekszik, ami je­lentős kihívást okoz a fejlett országok egész­ségügyi rendszerének. A dementiákkal kapcsolatos célkitűzésként a korai diagnózisalkotás, a progressziót lassító terápia időben történő elkezdése fogalmazható meg. Ugyanakkor a betegek és a hozzátartozók, valamint a kezelőszemélyzet képzése és pszichés támogatása is nélkülözhetetlen. A jövőbeli hatékonyabb terápiák alkalmazásához a tünetek hátterében álló pato­mechanizmusok pontosabb megismerése szükséges. A szerzők áttekintik az enyhe kognitív za­var és a dementiaszindrómák legfontosabb típusait, a klinikai és a diagnosztikai krité-riumokat és a terápiás lehetőségeket, különös tekintettel a korai diagnózisalkotásra és megelőzésre.

Lege Artis Medicinae

A dementia korai felismerése a családorvosi gyakorlatban

OSTORHARICS-HORVÁTH György, TORZSA Péter

Napjainkban egyre gyakoribb az idősödő életkorban jelentkező szellemi hanyatlás. A tünetek korai felismerése a családorvosi gyakorlatban lehetséges a legkorábban. A hanyatlás tüneteit különböző súlyosságú állapotokban ismerhetik fel, amiben fontos szerepet játszik a családorvos. A családorvos a gondviselővel rendszeres és eseti kommunikációt folytat. Szükség esetén saját életterében látogatja a demens beteget, így környezettanulmányt is végezhet, és igény szerint elrendelheti a háziápolást is.