Ideggyógyászati Szemle

Neurológiai tünetekkel társult Ehlers-Danlos syndroma

KOMÁR József1, KRÁNITZ Géza1

1967. ÁPRILIS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1967;20(04)

A szerzők 43 éves nőbetegen és 8 éves fián klasszikus Ehlers-Danlos syndromát észleltek. Az anyán az alapbetegséghez izomtrophia és a gerincvelői hátsó kötél sérülésére utaló tünetek csatlakoztak. A szerzők a neurologiai tünetek létrejöttét az alapbetegséggel hozzák összefüggésbe és a dysplasiás érrendszerre vezetik vissza.

AFFILIÁCIÓK

  1. Fővárosi István Kórház Idegosztálya

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Ventrális fúzió a nyaki gerincben porckorongkárosodás esetén ]

W. Grote, P. Röttgen

[Az ún. cervicalis syndroma, melynek gyakoribb megjelenési formái a váll és karfájdalom, a nyak és fejfájás, a cervicalis migraine, a vertebralis szédülés és a cervicalis myelopathia, lényegesen nehezebben diagnosztizálható, mint a lumbalis syndroma. Cervicalis syndroma fennállása esetén eddig a következő műtéteket alkalmazták: la minectomia vagy hemilaminectomia a prolabált discus eltávolításával vagy anélkül, Jackson vagy Frykholn-féle radicotomia. 1962-ben vezették be Cloward (Honolulu) és Dereymaeker és Mulier (Belgium- műtétjét: a prolabált discust ventralis behatolással eltávolítják és a csigolyatestek között csontos fusiót létesítenek. A műtéti indicatiót Lindblom szerint discographiával egészítik ki, melyet 60%-os Urografinnal végeztek. 1962 óta 84 beteget operáltak meg (5. táblázat). 33-nál végeztek myelographiát. 37 betegnél egyszeres, 42-nél többszörös discus-károsodás volt megállapítható. 28-nál nem alkalmaztak csontfusiót. A többinél alkalmazott csontfusio 8-nál auto-, 42-nél homoio- és 6 betegnél heteroplasticus csonttal történt. Műtét utáni eredmények (17. táblázat): 29 brachialgiából 15-nél jelentős (wg), 10-nél határozott (g) javulás volt megállapítható, 4-nél a panaszok változatlanok (u) maradtak. 17 brachialgia és cepha lalgia műtét utáni eredmények megoszlása: 11, 3 és 3. 8 cephalalgia (C34): 5, 2 és 1. 30 myelopathia: 7, 7 és 16. Műtéti szövődmény alig van: egy alkalommal oesophagus sérülés, egy alkalommal légzészavart okozó hematoma, két alkalommal a csontspan kicsúszott. A csontfusio néha mellőzhető, de fusio esetén a műtéti eredmények jobbak. Myelopathia esetén indokolt az indicatióval szembeni tartózkodás, de ezen a területen is születhetnek kiváló eredmények, egyik tetraplegiás beteg műtét után munkaképes lett.]

Ideggyógyászati Szemle

Eosinophil granulocytak a liquorban

PÉTER Ágnes, KOVÁCS Ferenc

Eosinophil sejteket a liquorban kis százalékban bacterialis és a bacterialis infekcióknál egyaránt kimutattunk. Intenzív liquoreosinophiliát csak a bacterialis folyamatoknál találtunk. Ilyenkor allergiás pathomechanizmust tételeztünk fel. Irodalomban egyedülálló a leukocytaer reakcióval kísért liquoreosinophilia 1. esetünkben kollagenosis keretében fellépő meningitisnél, 3. esetünkben a granulomatosus menongoencephalitisnél. Ezt a sajátos liquorcytologiai reactiót az idegrendszer immun-allergias syndromával járó betegségei csoportjából külön kiemeltük. Az eosinophil sejtek felszaporodásával járó immunoallergias liquorcytologiai syndromákat a plasmasejtek részvétele szerint három csoportra osztottuk. A reakcióválasz típusát meghatározó faktorok még tisztázásra várnak. Irodalmi adatokat kiegészíti periarteritis nodosában szenvedő betegünk, meningogrammjában 26% eosinophilsejttel. Kazuisztika érdekességű 4. sz. esetünk, akinél myelographia után lépett fel liquoreosinophilia.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a chlormethiazol (Heminevrin) psychiatriai alkalmazásáról

KARDOS György

Szerző ismerteti a Heminevrin pharmacologiai és klinikai hatásaira, mellék hatásaira és szövődményeire vonatkozó irodalmi adatokat. Beszámol 77 általa észlelt és kezelt esetről. Megerősíti a Heminevrin kitűnő hatását delirium tremens esetén, ahol 31 betegénél mortalitás nélkül szővődménymentesen néhány nap alatt gyógyuláshoz vezetett a Heminevrin therapia. 27 praedelirosus elvonási syndromában praeventive alkalmazta a szert, amit endogen és reaktiv, psychogen depressiók kezelésénél is előnyös kombinációnak vél (13 esete alapján).

Ideggyógyászati Szemle

A limbikus lebeny szerepe az indítéktermelésben

FENYVESI Tamás

A limbikus structurákat roncsoló középvonalbeli tumor két esetét ismertettük. Mindkét esetben a klinikai képet nagyfokú, már kezdetben is észlelhető indíték-csökkenés jellemezte. Eseteinket a limbikus structuráknak az inditék termelés fenntartásában betöltött szerepére vonatkozó újabb adatként értékeljük.

Ideggyógyászati Szemle

Elysion psyches tüneteinek és polygraphias adatainak elemezése

ZSADÁNYI O., HALÁSZ P., KARÁCSONY A.

Az Elysion (phenilcyclohexyl-piperidin monohydrochlorid) sensoros blockoló hatása miatt széleskörű alkalmazást nyert az anaesthesiológiában. Műtétek után kialakult átmeneti psychotikus tüneteket a készítmény mellékhatásaként több szerző leírta és elemezte. A kialakult psychotikus képet bizonyos jellegzetessége miatt schizophrenomimetikus anyagnak is tekinthetjük.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[A transforaminalis epiduralis szteroidbefecskendezés hatékonyságának értékelése távoli lateralis ágyéki sérv esetén]

EVRAN Sevket, KATAR Salim

[Az összes ágyéksérv körülbelül 0,7–12%-a távoli lateralis ágyéksérv (FLDH). Az FLDH a gyakoribb centrális és paramedialis ágyéksérvekhez képest súlyosabb és tartósabb radicularis fájdalmat okoz az ideggyök és a dorsalis gyöki ganglion közvetlen összenyomódása miatt. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a konzervatív kezelésre, így például a gyógyszeres kezelésre vagy a fizikoterápiára, és akiknél még nem alakultak ki neurológiai hiánytünetek, az ideggyök sérülése és a synovialis ízületek károsodása miatti gerincinstabilitás kockázata miatt nehéz dönteni a műtét szükségességéről. Vizsgálatunkban a transforaminalis epiduralis szteroidinjekció (TFESI) hatását kívántuk értékelni mind a fájdalomkontroll, mind a funkcionális kapacitás javulására FLDH-ban szenvedő betegeknél. Összesen 37 olyan, konzervatív kezelésre nem reagáló, neurológiai hiánytünetmentes beteget vontunk be a vizsgálatba, akinek radicularis fájdalmát az ágyéki MR-felvételen látható távoli lateralis ágyéksérv okozta. A betegeknél praeganglionos irányból TFESI alkal­mazására került sor. A betegek kezelés előtt felvett vizuális analóg skála (VAS) és Oswestry Disability Index (ODI) pontszámait a beavatkozás utáni 3. hét, továbbá 3. és 6. hónap VAS- és ODI-pontszámaival hasonlítottuk össze. Az átlagos kezdeti VAS-pontszám 8,63 ± 0,55 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap VAS-pontszámainak átlagos értéke 3,84 ± 1,66; 5,09 ± 0,85; 4,56 ± 1,66 volt. A VAS-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Az átlagos kezdeti ODI-pontszám 52,38 ± 6,84 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap ODI-pontszámainak átlagos értéke 18,56 ± 4,95; 37,41 ± 14,1; 34,88 ± 14,33 volt. Az ODI-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Ez a tanulmány kimutatta, hogy a TFESI hatékonyan javítja a funkcionális kapacitást és a fájdalom­kontrollt olyan betegek esetén, akik távoli lateralis ágyéksérv miatti radicularis tüneteit nem lehet műtéti úton ke­zelni. ]