Ideggyógyászati Szemle

Myasthenis gravis: Izomminta tejsavdehidrogenáz (LDH) összaktivitása és LDH izoenzim eloszlása

SZATHMÁRY István1, SELMECI László2, PÓSCH Elek2, SZOBOR Albert3, MOLNÁR János4

1985. AUGUSZTUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1985;38(08)

A szerzők 62 myasthenia gravisban szenvedő beteg m. sternothyreoideusából thymectomia során vett izommintájában meghatározták a tejsavdehidrogenáz (LDH) és almasavdehidrogenáz (MDH) nedvessúlyra vonatkoztatott összaktivitását, illetve az LDH izoenzimek százalékos eloszlását, valamint kiszámították az MDH/LDH hányadost, illetve a H és M alegység százalékos arányát. Eredményeik és a klinikai adatok összehasonlítása során megállapították, hogy az LDH; izoenzim, valamint M alegység százalékos arányának szignifikáns csökkenése – illetve a tendenciajellegű LDH összaktivitás csökkenés és az esetenkénti MDH/LDH hányados növekedés - korrelál a mintákban szövettanilag kimutatott izompusztulás fokával, illetve a klinikailag manifeszt izompusztulás és az anamnesisben szereplő légzési krízisek gyakoriságával. Véleményük szerint a károsodott izommintákban észlelt biokémiai eltérések az anaerob glikolízis csökkenését jelzik a myasthenia gravis izomatrophiával járó formájában. A szövettani vizsgálat szerint ép izommintákban talált hasonló, de enyhébb eltérések az izompusztulás korai biokémiai jele mellett, felvetik esetleges biokémiai szintű adaptatív kompenzáló mechanizmus lehetőségét is a myastheniás izomban. A vizsgálat myasthenia gravishoz szövődményként társuló izompusztulás korai felismerésében az ismert egyéb módszerek hasznos kiegészítője lehet.

AFFILIÁCIÓK

  1. Fővárosi Tanács Róbert Károly krt. Kórház-Rendelőintézet, Organikus Idegosztály
  2. Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Kórélettani Intézet
  3. Fővárosi Tanács Jahn Ferenc Kórház-Rendelőintézet, Idegosztály
  4. MÁV Tüdőgyógyintézet és Tüdőgondozó, Mellkassebészeti Osztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A genetikai tanácsadás néhány problémája schizophren psychosisok esetén

CZEIZEL Endre, UNGVÁRI Gábor

Szerzők a genetikai tanácsadás szempontjából foglalják össze a schizophren psychosisok diagnosztikájának, genetikájának és genetikai tanácsadásának legfontosabb alapelveit a gyakorló psychiaterek és az orvosgenetikus számára. A genetikai tanácsadás stratégiáját illetően a nosológiai szempontok mellett a szocio-kulturális, szociálpsychológiai tényezők, valamint a családi érzelem - atmoszféra fontosságát és egyidejű figyelembevételét hangsúlyozzák. A schizophren (és általában a psychiatriai) betegek és családjuk különleges helyzete miatt célszerűnek tartják önálló psychiatriai genetikai tanácsadó létrehozását.

Ideggyógyászati Szemle

Neurocutan kórképek - sclerosis tuberosa és neurofibromatosis - klinikai genetikai aspektusai, HLA-antigén vizsgálatok és computer tomographiás diagnosztikája

LÁSZLÓ Aranka, BARTHA László, CSOBÁLY Sándor, KAISER Gabriella, SVÉKUS András

A szerzők 5 sclerosis tuberosás (ST) családban végeztek HLA tipizálást, a HLA-A w31 antigén szignifikánsan gyakoribb előfordulását igazolták, a B an tigéncsoport érintettsége nélkül. 4 családban autosomalis domináns, 1 családban pedig első génmutációs eredet igazolódott, a családtagok kültakarójának UV fényben történő vizsgálata, a depigmentált foltok detektálható fluoreszcencia jelensége alapján. 6 neurofibromatosisos (Nf) eset közül 4 volt forme fruste alak, az öröklődésmenet 4 családban autosomalis domináns, 1 családban első génmutációs eredet volt bizonyítható. A szerzők a computer tomografia diagnosztikus értékét is tárgyalják a fenti kórképek esetében.

Ideggyógyászati Szemle

Paranoid pszichotikusok csoportos beszélgetésekkel kombinált kezelése gondozóban

KAPPÉTER István, BOROS Magdolna

Ideggondozóban több mint három éven át heti egy órában sikerült bevonni az odairányított 36 paranoid pszichotikus közül fokozott segítségre szoruló 6-ot. Kérésére kapcsolódott a csoporthoz 2 szenzitív idült neurotika. Az addigi kezelések folytatása mellett működő csoportban jellemző volt a terapeuták érzelmi és élményanyagbeli bevonása, a betegek egyenrangúként kezelése és a csoportfolyamat alakulásának passzív és elfogulatlan figyelése. Az így kiegészített kezelés eredményei jók, bár csodák így sem várhatók. A pszichotikusokkal folytatott ambuláns csoportpszichoterápia világviszonylatban csekély irodalmához viszonyítottan új felismerésként megállapítottuk, hogy ilyen csoportban a leválasztás nehéz és még nagyobb empátiát és a terapeuták fejlettebb önismeretét teszi szükségessé, mint a csoport kialakítása.

Ideggyógyászati Szemle

Traumás aneurysma az arteria cerebri media corticalis ágán

KÖVÉR Ferenc, MÉREI F. Tibor, GELLÉT Marianna

A lamina vitrea vonalas törésével járó fedett koponyasérülés után két hónappal megállapított, az a. cerebri media kérgi ágán kialakult traumás aneurysmás nőbeteg kórlefolyását ismerteti. Felhívja a figyelmet az angiográfia elvégzésének fontosságára olyan esetekben, amikor a traumát követő állapotromlás okát a CT-vizsgálat nem mutatja ki. Az aneurysma szövettani feldolgozásával adatokat szolgáltat a traumás intracranialis aneurysmák morphologiai jellegzetességeinek felismeréséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Többszörös alagút szindrómák a csukló magasságában

DALOS Márta, MÁTÉ András, KÓMÁR József

A szerzők 15 betegről számolnak be, akiknek kettős vagy többszörös alagút szindrómájuk volt a csukló magasságában (carpalis, thenar és Guyon alagút szindróma). Felhívják a figyelmet az elektrofiziológiai vizsgálatok fontosságára, és a thenar alagút szindróma gyanújeleire. Hangsúlyozzák, hogy carpalis alagút szindróma műtétekor az ideget az izomba való belépésig követni kell.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Lege Artis Medicinae

A nagy felgyorsulás

BRYS Zoltán

Évente körülbelül 192 000 négyzetkilométernyi erdővel van kevesebb a Földön. Mi­vel a fasűrűség eloszlása nem egyenletes az erdősült területeken, fontos fatörzsben is kifejezni a veszteséget: hozzávetőlegesen 15,3 milliárd fa évente . 1970 óta az amazóniai őserdő mint­egy 20%-a tűnt el. A globális talajerózió, a globális klímaváltozás, a növekedő népesség és az egy főre jutó növekvő fogyasztás mind abba az irányba mutatnak, hogy a fák száma tovább fog csökkenni a Földön. A tendencia nem új: az utolsó jégkorszak óta az emberi civilizáció durván az erdők felét használta fel. Az emberiségnek – technológiai fejlődése során változó célokra, de folyton növekvő mennyiségben szüksége volt fára vagy az erdősült földterületekre. A faanyag tűzifának, palánkvárak, malmok, hajók vagy vasút építéséhez, később pedig papír vagy más áruk előállításához kellett és kell. A földterület pedig a mezőgazdaságnak és a városoknak elengedhetetlen. Az újraerdősülést nagyobb részben a mező gazdasági művelés, kisebb részben az ipari termelés akadályozta és akadályozza meg ma is.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Lege Artis Medicinae

Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis ritka társulása

RESS Zsuzsa, MEKKEL Gabriella, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.