Myasthenis gravis: Izomminta tejsavdehidrogenáz (LDH) összaktivitása és LDH izoenzim eloszlása
SZATHMÁRY István1, SELMECI László2, PÓSCH Elek2, SZOBOR Albert3, MOLNÁR János4
1985. AUGUSZTUS 01.
Ideggyógyászati Szemle - 1985;38(08)
SZATHMÁRY István1, SELMECI László2, PÓSCH Elek2, SZOBOR Albert3, MOLNÁR János4
1985. AUGUSZTUS 01.
Ideggyógyászati Szemle - 1985;38(08)
A szerzők 62 myasthenia gravisban szenvedő beteg m. sternothyreoideusából thymectomia során vett izommintájában meghatározták a tejsavdehidrogenáz (LDH) és almasavdehidrogenáz (MDH) nedvessúlyra vonatkoztatott összaktivitását, illetve az LDH izoenzimek százalékos eloszlását, valamint kiszámították az MDH/LDH hányadost, illetve a H és M alegység százalékos arányát. Eredményeik és a klinikai adatok összehasonlítása során megállapították, hogy az LDH; izoenzim, valamint M alegység százalékos arányának szignifikáns csökkenése – illetve a tendenciajellegű LDH összaktivitás csökkenés és az esetenkénti MDH/LDH hányados növekedés - korrelál a mintákban szövettanilag kimutatott izompusztulás fokával, illetve a klinikailag manifeszt izompusztulás és az anamnesisben szereplő légzési krízisek gyakoriságával. Véleményük szerint a károsodott izommintákban észlelt biokémiai eltérések az anaerob glikolízis csökkenését jelzik a myasthenia gravis izomatrophiával járó formájában. A szövettani vizsgálat szerint ép izommintákban talált hasonló, de enyhébb eltérések az izompusztulás korai biokémiai jele mellett, felvetik esetleges biokémiai szintű adaptatív kompenzáló mechanizmus lehetőségét is a myastheniás izomban. A vizsgálat myasthenia gravishoz szövődményként társuló izompusztulás korai felismerésében az ismert egyéb módszerek hasznos kiegészítője lehet.
Ideggyógyászati Szemle
Szerzők a genetikai tanácsadás szempontjából foglalják össze a schizophren psychosisok diagnosztikájának, genetikájának és genetikai tanácsadásának legfontosabb alapelveit a gyakorló psychiaterek és az orvosgenetikus számára. A genetikai tanácsadás stratégiáját illetően a nosológiai szempontok mellett a szocio-kulturális, szociálpsychológiai tényezők, valamint a családi érzelem - atmoszféra fontosságát és egyidejű figyelembevételét hangsúlyozzák. A schizophren (és általában a psychiatriai) betegek és családjuk különleges helyzete miatt célszerűnek tartják önálló psychiatriai genetikai tanácsadó létrehozását.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők 5 sclerosis tuberosás (ST) családban végeztek HLA tipizálást, a HLA-A w31 antigén szignifikánsan gyakoribb előfordulását igazolták, a B an tigéncsoport érintettsége nélkül. 4 családban autosomalis domináns, 1 családban pedig első génmutációs eredet igazolódott, a családtagok kültakarójának UV fényben történő vizsgálata, a depigmentált foltok detektálható fluoreszcencia jelensége alapján. 6 neurofibromatosisos (Nf) eset közül 4 volt forme fruste alak, az öröklődésmenet 4 családban autosomalis domináns, 1 családban első génmutációs eredet volt bizonyítható. A szerzők a computer tomografia diagnosztikus értékét is tárgyalják a fenti kórképek esetében.
Ideggyógyászati Szemle
Ideggondozóban több mint három éven át heti egy órában sikerült bevonni az odairányított 36 paranoid pszichotikus közül fokozott segítségre szoruló 6-ot. Kérésére kapcsolódott a csoporthoz 2 szenzitív idült neurotika. Az addigi kezelések folytatása mellett működő csoportban jellemző volt a terapeuták érzelmi és élményanyagbeli bevonása, a betegek egyenrangúként kezelése és a csoportfolyamat alakulásának passzív és elfogulatlan figyelése. Az így kiegészített kezelés eredményei jók, bár csodák így sem várhatók. A pszichotikusokkal folytatott ambuláns csoportpszichoterápia világviszonylatban csekély irodalmához viszonyítottan új felismerésként megállapítottuk, hogy ilyen csoportban a leválasztás nehéz és még nagyobb empátiát és a terapeuták fejlettebb önismeretét teszi szükségessé, mint a csoport kialakítása.
Ideggyógyászati Szemle
A lamina vitrea vonalas törésével járó fedett koponyasérülés után két hónappal megállapított, az a. cerebri media kérgi ágán kialakult traumás aneurysmás nőbeteg kórlefolyását ismerteti. Felhívja a figyelmet az angiográfia elvégzésének fontosságára olyan esetekben, amikor a traumát követő állapotromlás okát a CT-vizsgálat nem mutatja ki. Az aneurysma szövettani feldolgozásával adatokat szolgáltat a traumás intracranialis aneurysmák morphologiai jellegzetességeinek felismeréséhez.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők 15 betegről számolnak be, akiknek kettős vagy többszörös alagút szindrómájuk volt a csukló magasságában (carpalis, thenar és Guyon alagút szindróma). Felhívják a figyelmet az elektrofiziológiai vizsgálatok fontosságára, és a thenar alagút szindróma gyanújeleire. Hangsúlyozzák, hogy carpalis alagút szindróma műtétekor az ideget az izomba való belépésig követni kell.
Ideggyógyászati Szemle
[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]
Ideggyógyászati Szemle
[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az autonóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm működés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végeztünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amplitúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növekedésével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rendellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre negatív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus kolinerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]
Lege Artis Medicinae
Évente körülbelül 192 000 négyzetkilométernyi erdővel van kevesebb a Földön. Mivel a fasűrűség eloszlása nem egyenletes az erdősült területeken, fontos fatörzsben is kifejezni a veszteséget: hozzávetőlegesen 15,3 milliárd fa évente . 1970 óta az amazóniai őserdő mintegy 20%-a tűnt el. A globális talajerózió, a globális klímaváltozás, a növekedő népesség és az egy főre jutó növekvő fogyasztás mind abba az irányba mutatnak, hogy a fák száma tovább fog csökkenni a Földön. A tendencia nem új: az utolsó jégkorszak óta az emberi civilizáció durván az erdők felét használta fel. Az emberiségnek – technológiai fejlődése során változó célokra, de folyton növekvő mennyiségben szüksége volt fára vagy az erdősült földterületekre. A faanyag tűzifának, palánkvárak, malmok, hajók vagy vasút építéséhez, később pedig papír vagy más áruk előállításához kellett és kell. A földterület pedig a mezőgazdaságnak és a városoknak elengedhetetlen. Az újraerdősülést nagyobb részben a mező gazdasági művelés, kisebb részben az ipari termelés akadályozta és akadályozza meg ma is.
Ideggyógyászati Szemle
[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás