Ideggyógyászati Szemle

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

2004. JÚLIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(07-08)

Esettanulmány

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kockázata (angol nyelven)

SAJJAN Daniel, BERECZKI Dániel

A vizsgálat célja - Míg a kismértékű alkoholfogyasztás ischaemiás stroke kialakulásával szembeni védőhatása elfogadott, ellentmondó adatokat találunk az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatáról. Ebben a dolgozatban a kérdéssel kapcsolatos eset-kontroll és kohorsztanulmányokat tekintjük át. Módszerek - Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatát elemző epidemiológiai vizsgálatokat a Medline adatbázisban, a PubMed keresőprogrammal, a közlemények címére korlátozott kereséssel azonosítottuk a következő kulcsszavak megadásával: „alcohol AND cerebrovascular dis*”, „alcohol AND stroke”, „alcohol AND cerebral hemorrhage” és „alcohol AND hemorrhagic stroke”. Eredmények - A legtöbb vizsgálat vagy az összes stroke előfordulását vizsgálta alcsoportok elemzése nélkül, vagy nem tett különbséget az állományvérzés és a subarachnoidealis vérzés között. A vizsgálatok eredményeit összegezve abban általában egyetértettek, hogy a nagy mennyiségű alkoholfogyasztás fokozza az agyvérzés kockázatát. Ellentmondóak az eredmények a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztást illetően: míg egyes vizsgálatok a mérsékelt alkoholfogyasztást védőhatásúnak találták, mások az alkoholfogyasztás mértékével lineárisan növekvő agyvérzési kockázatról számoltak be. Az alkohol vagy a megvonás által kiváltott hirtelen vérnyomás-emelkedés és az alkohol okozta véralvadási rendellenességek magyarázhatják azt, hogy a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztás nem egyformán hat az ischaemiás és a vérzéses stroke-ok kockázatára. A nagymértékű alkoholfogyasztás valószínűleg jobban fokozza az állományvérzés, mint a subarachnoidealis vérzés kockázatát. Következtetések - A nagymértékű alkoholfogyasztás az agyvérzés kockázatát is növeli. A mérsékelt alkoholfogyasztás - ellentétben az ischaemiás stroke-kal szembeni védőhatással - növelheti a vérzéses stroke-ok kockázatát.

Ideggyógyászati Szemle

A hypertoniás eredetű striatocapsularis agyvérzések felosztása és prognózisa

HORNYÁK Csilla, KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, SZIRMAI Imre

Bevezetés - A cerebrovascularis betegségek 10-15%-a nem traumás agyvérzés. Betegek és módszer - Munkánkban a hypertoniás striatocapsularis állományvérzéseket osztottuk fel a régió vérellátása alapján. Száztizenegy beteg anyagát dolgoztuk fel; elemeztünk alkoholfogyasztásra, dohányzásra, a hypertoniára vonatkozó anamnesztikus adatokat, laboratóriumi eredményeket és az ictalis klinikai tüneteket. A betegeket a vérzés kiindulási helye alapján posterolateralis, lateralis, posteromedialis, középsõ és anterior csoportokba soroltuk, míg a masszív vérzés az egész striatocapsularis régiót roncsolja, így forrása nem határozható meg. Vizsgáltuk, hogy a haematoma típusa, mérete, a középvonali áttolás és a kamrába törés kiterjedése hogyan befolyásolja a beteg állapotát egy hónapon belül. Eredmények és következtetés - Anyagunkban az állományvérzés leggyakoribb rizikótényezõje a hypertonia mellett a krónikus alkoholizmus volt. A szérumkoleszterinés -trigliceridszint, valamint az alvadási paraméterek a prognózist nem befolyásolták, míg a kezdeti magas vércukorszint szignifikánsan rontotta. A leggyakoribb vérzéstípus a lateralis, míg a középsõ a legritkább. A kumulatív halálozás 42%, vérzéstípusonként különbözik. Az egy hónapos kimenetel szignifikánsan függ a vérzés típusától, a tudatállapottól, a haematoma méretétõl, a kamrába törés kiterjedésétõl, a középvonal diszlokációjától és a vércukorértékektõl. Legjobb a kórlefolyása az anterior típusú vérzésnek, jó vagy kielégítõ a posteromedialis és a lateralis típusúnak, a masszív vérzés prognózisa a legrosszabb. A vérzések megoszlása és mortalitása anyagunkban eltér a szakirodalmi adatoktól, amelynek oka lehet a hosszabb követés és az agyvérzést megelõzõ és társuló betegségek nagy száma és súlyossága.

Ideggyógyászati Szemle

„Az agytól - az elmén át - a társadalomig” XIII. Nemzetközi Szimpózium

Információ és jelentkezés poszterprezentációra a XIII. Nemzetközi Semmelweis Szimpózium szervezõirodájánál: MultiArt Productions Kft. Telefon: (1) 412-1087, e-mail: symposium@multiart.hu. A konferencián való részvétel minden résztvevõ számára ingyenes!

Ideggyógyászati Szemle

PhD-tézis A hisztamin szerepe az asphyxia kiváltotta agy- oedema képzõdésében újszülöttsertés-modellen

KOVÁCS József

Perinatal asphyxia, i.e. failure to initiate and sustain breathing at birth, is one of the most frequent and serious clinical problems in neonatology1. According to World Health Organization estimates, around 3% of approximately 120 million infants born every year in developing countries present birth asphyxia requiring resuscitation, and about 900,000 of these infant die each year1. In clinical terms perinatal asphyxia is an insult to the fetus or newborn due to lack of oxygen or lack of perfusion to various organs.

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-tremor és az esszenciális tremor elkülönítése elektrofiziológiai módszerrel

GERTRÚD Tamás, FELYÉR Dénes, MAGYAR András, PÁLVÖLGYI László, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Célkitűzés - A tremor az egyik leggyakoribb mozgászavar. A különbözõ típusú tremorokat centrális vagy perifériás oszcillátorok hozzák létre. Parkinson-kórban a motoros agykéreg a tremor generátorkörének része, esszenciális tremorban az agykéreg szerepe tisztázatlan. Jelen munkánkban azt vizsgáltuk, hogy az akaratlagos kézmozgás által kiváltott motoros kéreg aktiválása hogyan hat a Parkinson-kórban jelentkezõ, illetve az esszenciális tremorra. Célunk az volt, hogy adatokat nyerjünk a mozgatóáreák interhemisphaerialis kapcsolatainak tremorgenezisben betöltött szerepérõl. Betegek és módszerek - Kilenc Parkinson-kóros és hét eszszenciális tremorban szenvedõ beteg tremorát regisztráltuk akcelerométerrel. A jeleket Fast Fourier-transzformációt követõen értékeltük. Statisztikai módszerekkel vizsgáltuk a fényjelzés után indított, illetve a saját elhatározásból végrehajtott gombnyomás hatására a tremor csúcsfrekvencián bekövetkezõ teljesítményváltozását. Kontrollként nem kondicionált fényszignált alkalmaztunk, amelyet nem követett mozgás. Eredmények - A tremor csúcsfrekvenciája a két betegcsoportban hasonló volt. A Parkinson-betegek tremorteljesítménye mind a fényjelzéssel, mind a saját elhatározásból indított mozgás során nagyobb arányban csökkent, mint a nem kondicionált fényinger alkalmazásakor (p=0,0008, illetve p=0,002), a két elõbbi feladatban mért teljesítményváltozás között nem volt szignifikáns különbség (p=0,33). A Parkinson-tremor teljesítménye saját elhatározásból végrehajtott mozgás hatására nagyobb mértékben csökkent, mint az esszenciális tremor teljesítménye (p<0,05). Esszenciális tremorban - a jelentõs individuális szórás miatt - az egyes tesztekben a tremorteljesítmény változása nem különbözött szignifikánsan (p=0,42). Következtetések - Parkinson-kórban a tremorral ellenkezõ oldali kéz mozgása a tremor teljesítményét csökkenti, tehát az akaratlagos mozgást irányító agykérgi motoros áreák működése a tremor generátorkörét gátolja. Az eszszenciális tremorra az akaratlagos mozgás különbözõképpen hat, ezért valószínű, hogy generátorrendszerének kapcsolata a mozgató kéregterületekkel nem egységes, tehát a kórkép nem önálló klinikai entitás.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Lege Artis Medicinae

Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis ritka társulása

RESS Zsuzsa, MEKKEL Gabriella, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.