Ideggyógyászati Szemle

[Megváltozott BOLD-válasz a fő arcfelismerési hálózatban congenitalis prosopagnosiában]

NÉMETH Kornél, ZIMMER Márta, NAGY Krisztina, BANKÓ Éva, VIDNYÁNSZKY Zoltán, VAKLI Pál, KOVÁCS Gyula

2015. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.0199

[A kutatás háttere - A veleszületett prosopagnosia az arcfelismerés élethosszig tartó zavara. Funkcionális mágnesesrezonancia- képalkotást használva mértük a véroxigén - szint-függő választ veleszületett prosopagnosiás és kontrollszemélyekben. Módszerek - Neuropszichológiai teszteket és funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotást alkalmazva vizsgáltuk a veleszületett prosopagnosia neuralis korrelátumait egy család három tagja (apa, lány, fiú) és a hozzájuk illesztett kontrollszemélyek mérésével. A zavar neuralis hátterének vizsgálatához arcokat és mesterséges tárgyakat blokkosított elrendezésben bemutató kísérletet alkalmaztunk, majd az occipitotemporalis kéreg véroxigénszint-függő válaszát elemeztük. Eredmények - A neuropszichológiai tesztek súlyos arcész - lelési/felismerési zavart mutattak mindhárom családtag esetén. A kontrollszemélyekhez képest a veleszületett prosopagnosiás személyek csökkent véroxigénszint-függő aktivitást mutattak a fusiform arcterületen és az occipitalis arcterületen, valamint a lateralis occipitalis komplex területen. A hemodinamikus válasz elemzése szerint a prosopagnosiás személyek neuralis válasza nem csak kisebb a kontrollokéhoz képest, de gyorsabban és erősebben is csökken mind az arcfeldolgozásban részt vevő magterületeken, mind a lateralis occipitalis komplex területen. Következtetések - Eredményeink szerint az arcészlelés magrégióinak, valamint a lateralis occipitalis komplexnek a diszfunkciója kiemelt jelentőségű a veleszületett prosopagnosia kialakulásában. E területek funkcionális zavara leginkább a megváltozott hemodinamikus válaszban mutatkozik meg, mely szerint a veleszületett prosopagnosiára az arcfeldolgozást végző agyterületek csökkent aktivitása mellett a véroxigénszint-függő válasz későbbi szakaszának gyorsabb és erősebb csökkenése is jellemző.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zonisamid: az elsőként választandó antiepileptikumok között fokális epilepsziában

JANSZKY József, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel

Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.

Ideggyógyászati Szemle

Alemtuzumab: egy új terápia előnyei és kihívásai sclerosis multiplexben

ILLÉS Zsolt, TOBIAS Sejbaek, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex patogenezisének ismerete folyama - tosan bővül, mely évről évre új terápiás lehetőségeket teremt. A kezelés hatékonyságának fokozása mellett a kényelmesebb adagolás is cél a krónikus, éveken át tartó kezelésben. Európában is törzskönyvezték a CD52 molekula ellen generált humanizált monoklonális antitest, az alemtuzumab alkalmazását, mely komplement- és ellenanyagfüggő sejtmediált citotoxicitással és apoptózisindukcióval a CD52-t magasan expresszáló sejtek, elsősorban a B- és T-sejtek tartós csökkenését eredményezi. Az alemtuzumab a kezelés új, bizonyos értelemben indukciós szemléletét jelentheti sclerosis multiplexben, mivel az immunválaszt, így a gyulladásos aktivitást is markánsan mérsékli a betegség korai fázisában, és az immunrendszer újjászervezését eredményezi. Aktív kontrollkarral zajló fázis II. és III. vizsgálatokban igazolták, hogy a nagy dózisú subcutan interferon-β1a-hoz képest az alemtuzumab csökkenti a tartós neurológiai deficit és a progresszió kockázatát aktív, relapszussal-remisszióval jellemezhető betegségben szenvedő SM-betegekben, akik immunmoduláns kezelésben még nem részesültek, vagy első vonalbeli terápiára nem reagáltak. A kezeléssel járó előnyök mellett összefoglaljuk a biztonságos követés szempontjait is, és egy eset kapcsán szemléltetjük a gyakorlati tapasztalatokat.

Ideggyógyászati Szemle

Az egységesített dyskinesia-pontozóskála magyar nyelvi validációja

HORVÁTH Krisztina, ASCHERMANN Zsuzsanna, ÁCS Péter, BOSNYÁK Edit, DELI Gabriella, PÁL Endre, KÉSMÁRKI Ildikó, HORVÁTH Réka, TAKÁCS Katalin, BALÁZS Éva, KOMOLY Sámuel, BOKOR Magdolna, RIGÓ Eszter, LAJTOS Júl

Bevezetés - Az Egységesített Dyskinesia Pontozóskálát (UDysRS) 2008-ban mutatták be. A skálát úgy tervezték meg, hogy egyszerre legyen valid, megbízható és a terápiás válaszra érzékeny. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához a Movement Disorder Society négy lépésből álló szigorú validálási metodikát dolgozott ki: (1) fordítás/visszafordítás, (2) kognitív előtesztelés, (3) nagy beteganyagon történő tesztelés és (4) klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az UDysRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az UDysRS-t magyarra lefordítottuk, amit egy független munkacsoport angolra visz - szafordított. Miután a visszafordított szöveget az UDysRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 256 dyskinesiás Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar UDysRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik a spanyol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar UDysRS-re 0,98 volt. Következtetés - A magyar nyelvű UDysRS faktorstruktúrája a magas CFI-érték alapján jó illeszkedést mutatott a valid spanyol UDysRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar UDysRS verzióként fogadták el.

Ideggyógyászati Szemle

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Ideggyógyászati Szemle

Alvás alatti kóros mozgásjelenségek és azok differenciáldiagnosztikája. Update 2013

FALUDI Béla, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, KOMOLY Sámuel

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatok a fájdalomkutatásban

ÉDES Andrea Edit, JUHÁSZ Gabriella

A fájdalomérzékelés hátterében álló neuralis változások és a krónikus fájdalom szindrómák patomechanizmusának megértésében a funkcionális képalkotó vizsgálatok új utat nyitottak. A funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) segítségével az utóbbi húsz évben számos eredmény született a komplex fájdalomélmény különböző aspektusainak vizsgálatáról. Ezek a kutatások az akut fájdalominger hatására aktiválódó fájdalomszabályozó rendszer, a fájdalommátrix működésének és az azt befolyásoló külső és belső faktorok fájdalomhoz való hozzájárulásának megértésére irányultak. A fájdalomkutatás másik fontos területe a krónikus fájdalmak hátterében álló neuralis folyamatok vizsgálata, hiszen a betegségek patomechanizmusa a mai napig nem tisztázott. Közleményünk célja betekintést nyújtani az fMRI-vizsgálatokkal végzett fájdalomkutatás módszerébe és az utóbbi években elért eredményeibe.

Ideggyógyászati Szemle

Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban

KISS Máté, GÁL Andor Viktor, KOZÁK Lajos Rudolf, MARTOS János, NAGY Zoltán

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotáson alapuló térképezési eljárások epilepsziában

KOZÁK Lajos Rudolf, TÓTH Vivien, BARSI Péter, RUDAS Gábor

Az epilepsziasebészetben és más idegsebészeti műtétek során nem pusztán a kóros területek eltávolítása, és így a betegség meggyógyítása vagy a tünetek megszüntetése a cél, hanem a lehető legjobb életminőség megtartása is. Ehhez nyújtanak segítséget a corticalis térképezési eljárások, melyek az életminőség szempontjából elengedhetetlen, ráadásul reorganizációra kevéssé képes kérgi központok, az elokvens területek elhelyezkedését határozzák meg. Ilyen terület többek között a beszédfunkciókért felelős Broca- és Wernicke-área, az elsődleges motoros és szenzoros, valamint a látókéreg. A corticalis térképezés nem invazív megvalósítására nyújt lehetőséget az elmúlt évtizedben egyre népszerűbb orvosi funkcionális MR-technika. Az eljárással nagy pontossággal meghatározhatóak egyes feladatokban szelektíven aktiválódó agykérgi területek, így megfelelő feladatok megválasztásával az elokvens áreák is. A módszer kiegészítheti az egyéb térképezési módszerek nyújtotta információkat, ráadásul kiválthatóak vele olyan invazív eljárások, mint például a Wada-teszt. Közleményünkben bemutatjuk a funkcionális MR-térképezés hátterét, összevetjük az egyéb klinikai térképezési eljárásokkal, bemutatjuk az alkalmazható paradigmákat, majd kitérünk a technika korlátaira és egyéb alkalmazási lehetőségeire.

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongásmenedzsment és funkcionális mágneses rezonancia - legyen prioritás?]

VANDULEK Csaba, DONKÓ Tamás, ILLÉS Anikó, EMRI Miklós, OPPOSITS Gábor, REPA Imre, KOVÁCS Árpád

[Bevezetés - Ismert tény, hogy a mágnesesrezonancia-vizsgálatokon részt vevő betegek jelentős részénél jelentkezik szorongás vagy mérsékelt distressz, mely befolyással lehet a vizsgálat minőségére és az adatgyűjtés sikerességére. Tekintettel arra, hogy kevés adat található az fMR-vizsgálatokkal társuló szorongásról, kutatásunknak az a célja, hogy vizsgálja önkéntes fMR-vizsgálati alanyok szorongási állapotát, valamint annak összefüggéseit célzott betegelőkészítési folyamattal. Módszer - Összesen hat paradigmát tartalmazó fMR-vizsgálatok készültek egészséges önkénteseken (kilenc nő, kilenc férfi). A vizsgálat előtti komplex beteg-előkészítéshez hozzátartozott a pszichológiai szakmai támogatás. A szorongással kapcsolatos adatgyűjtés a 40 elemből felépülő Spielberger-féle State-Trait Anxiety Inventory (STAI) kérdőívvel történt, melyet minden önkéntes kitöltött az fMR-vizsgálat előtt és után. Továbbá a vizsgálat előtt és után mértük a vérnyomást és a pulzusszámot is. Eredmények - Az fMRI előtti vonás és állapotszorongás magas szintje volt tapasztalható (STAI-T: 41,67±8,96; STAIS: 34,78±9,79). A fMR-vizsgálatot követő állapotszorongás csökkenése szignifikáns volt (STAI-S: 28,83±4,99, p<0,01). Az aktivációs központok térfogata és az önkéntesek szorongása közötti szignifikáns összefüggés jelentkezett a finger-tapping (r=0,656; 0,561) és a szógenerálás (r=0,471) paradigmák esetén. Konklúzió - A kutatás eredményei alátámasztják a támogató beteg-előkészítést, amelyben fontos szerepe van a pszichológiai vezetésnek a vizsgálati alanyok szorongásának és distresszének csökkentésében. Ezek az eredmények támogatják a kutatás jövőbeni kiterjesztését klinikai betegekre.]