Ideggyógyászati Szemle

[Megváltozott BOLD-válasz a fő arcfelismerési hálózatban congenitalis prosopagnosiában]

NÉMETH Kornél, ZIMMER Márta, NAGY Krisztina, BANKÓ Éva, VIDNYÁNSZKY Zoltán, VAKLI Pál, KOVÁCS Gyula

2015. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.0199

[A kutatás háttere - A veleszületett prosopagnosia az arcfelismerés élethosszig tartó zavara. Funkcionális mágnesesrezonancia- képalkotást használva mértük a véroxigén - szint-függő választ veleszületett prosopagnosiás és kontrollszemélyekben. Módszerek - Neuropszichológiai teszteket és funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotást alkalmazva vizsgáltuk a veleszületett prosopagnosia neuralis korrelátumait egy család három tagja (apa, lány, fiú) és a hozzájuk illesztett kontrollszemélyek mérésével. A zavar neuralis hátterének vizsgálatához arcokat és mesterséges tárgyakat blokkosított elrendezésben bemutató kísérletet alkalmaztunk, majd az occipitotemporalis kéreg véroxigénszint-függő válaszát elemeztük. Eredmények - A neuropszichológiai tesztek súlyos arcész - lelési/felismerési zavart mutattak mindhárom családtag esetén. A kontrollszemélyekhez képest a veleszületett prosopagnosiás személyek csökkent véroxigénszint-függő aktivitást mutattak a fusiform arcterületen és az occipitalis arcterületen, valamint a lateralis occipitalis komplex területen. A hemodinamikus válasz elemzése szerint a prosopagnosiás személyek neuralis válasza nem csak kisebb a kontrollokéhoz képest, de gyorsabban és erősebben is csökken mind az arcfeldolgozásban részt vevő magterületeken, mind a lateralis occipitalis komplex területen. Következtetések - Eredményeink szerint az arcészlelés magrégióinak, valamint a lateralis occipitalis komplexnek a diszfunkciója kiemelt jelentőségű a veleszületett prosopagnosia kialakulásában. E területek funkcionális zavara leginkább a megváltozott hemodinamikus válaszban mutatkozik meg, mely szerint a veleszületett prosopagnosiára az arcfeldolgozást végző agyterületek csökkent aktivitása mellett a véroxigénszint-függő válasz későbbi szakaszának gyorsabb és erősebb csökkenése is jellemző.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zonisamid: az elsőként választandó antiepileptikumok között fokális epilepsziában

JANSZKY József, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel

Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.

Ideggyógyászati Szemle

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Ideggyógyászati Szemle

Alemtuzumab: egy új terápia előnyei és kihívásai sclerosis multiplexben

ILLÉS Zsolt, TOBIAS Sejbaek, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex patogenezisének ismerete folyama - tosan bővül, mely évről évre új terápiás lehetőségeket teremt. A kezelés hatékonyságának fokozása mellett a kényelmesebb adagolás is cél a krónikus, éveken át tartó kezelésben. Európában is törzskönyvezték a CD52 molekula ellen generált humanizált monoklonális antitest, az alemtuzumab alkalmazását, mely komplement- és ellenanyagfüggő sejtmediált citotoxicitással és apoptózisindukcióval a CD52-t magasan expresszáló sejtek, elsősorban a B- és T-sejtek tartós csökkenését eredményezi. Az alemtuzumab a kezelés új, bizonyos értelemben indukciós szemléletét jelentheti sclerosis multiplexben, mivel az immunválaszt, így a gyulladásos aktivitást is markánsan mérsékli a betegség korai fázisában, és az immunrendszer újjászervezését eredményezi. Aktív kontrollkarral zajló fázis II. és III. vizsgálatokban igazolták, hogy a nagy dózisú subcutan interferon-β1a-hoz képest az alemtuzumab csökkenti a tartós neurológiai deficit és a progresszió kockázatát aktív, relapszussal-remisszióval jellemezhető betegségben szenvedő SM-betegekben, akik immunmoduláns kezelésben még nem részesültek, vagy első vonalbeli terápiára nem reagáltak. A kezeléssel járó előnyök mellett összefoglaljuk a biztonságos követés szempontjait is, és egy eset kapcsán szemléltetjük a gyakorlati tapasztalatokat.

Ideggyógyászati Szemle

Akusztikus CR®-neuromoduláció - egy új kezelési eljárás magyarországi bevezetése során szerzett első tapasztalatok krónikus szubjektív fülzúgásban szenvedő betegeknél

BENCSIK Beáta, GÁBORJÁN Anita, HARNOS Andrea, LÁSZLÓ Klára, VÉGSŐ Péter, TAMÁS László

Háttér és célok - Az akusztikus CR®-neuromoduláció szabadalmaztatott új terápiás eljárás a krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében, mely több európai ország közt Magyarországon is elsők közt került kipróbálásra. A módszerrel egy- vagy kétoldali tonális fülzúgás kezelhető, a kezelésre alkalmas betegek beválasztása megfelelő kritériumrendszer alapján történik. Vizsgálatunk célja a Magyarországon elsők közt kezelt betegek féléves terápiájának és mérési adatainak feldolgozása és tapasztalataink összegzése volt. Módszer - Ambulánsan kezelt 27 (20 férfi, hét nő), legalább fél éve fennálló krónikus szubjektív tinnitust - négy jobb oldali, hat bal oldali, 17 kétoldali - panaszoló beteg adatait dolgoztuk fel, akik hat hónapon át tartó akusztikus CR®-neuromodulációs kezelésben részesültek. Elemeztük a 44 kezelt fül (21 jobb, 23 bal) fülzúgásfrekvencia- és hangerősség- változását, valamint a kezelés során meghatározott időközönként önkitöltős kérdőív formájában a fülzúgás hangosságát, a kellemetlenség érzését és a hangmagasságot mérő Vizuális Analóg Skála és a Fülzúgás Terheltség Skála (Tinnitus Handicap Inventory) eredményeit. Eredmények - Hat hónapos kezelés alatt a fülzúgás frekvenciája és hangerőssége tinnitometria során szignifikáns mértékben csökkent - mely a fülzúgás oldaliságától független volt -, illetve javulást tapasztaltunk a fülzúgás kellemetlenségének érzését és hangmagasságát mérő Vizuális Analóg Skála, valamint a Fülzúgás Terheltség Skála kérdőív eredményeiben. A fülzúgás hangosságának változását mérő Vizuális Analóg Skála nem mutatott szignifikáns javulást. Következtetés - Eredményeink alapján az akusztikus CR®-neuromodulációs terápia hatékonysága krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében felmerül, de kontrollált klinikai vizsgálat szükséges a módszer hatékonyságának igazolására.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás alatti kóros mozgásjelenségek és azok differenciáldiagnosztikája. Update 2013

FALUDI Béla, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, KOMOLY Sámuel

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatok a fájdalomkutatásban

ÉDES Andrea Edit, JUHÁSZ Gabriella

A fájdalomérzékelés hátterében álló neuralis változások és a krónikus fájdalom szindrómák patomechanizmusának megértésében a funkcionális képalkotó vizsgálatok új utat nyitottak. A funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) segítségével az utóbbi húsz évben számos eredmény született a komplex fájdalomélmény különböző aspektusainak vizsgálatáról. Ezek a kutatások az akut fájdalominger hatására aktiválódó fájdalomszabályozó rendszer, a fájdalommátrix működésének és az azt befolyásoló külső és belső faktorok fájdalomhoz való hozzájárulásának megértésére irányultak. A fájdalomkutatás másik fontos területe a krónikus fájdalmak hátterében álló neuralis folyamatok vizsgálata, hiszen a betegségek patomechanizmusa a mai napig nem tisztázott. Közleményünk célja betekintést nyújtani az fMRI-vizsgálatokkal végzett fájdalomkutatás módszerébe és az utóbbi években elért eredményeibe.

Ideggyógyászati Szemle

Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban

KISS Máté, GÁL Andor Viktor, KOZÁK Lajos Rudolf, MARTOS János, NAGY Zoltán

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotáson alapuló térképezési eljárások epilepsziában

KOZÁK Lajos Rudolf, TÓTH Vivien, BARSI Péter, RUDAS Gábor

Az epilepsziasebészetben és más idegsebészeti műtétek során nem pusztán a kóros területek eltávolítása, és így a betegség meggyógyítása vagy a tünetek megszüntetése a cél, hanem a lehető legjobb életminőség megtartása is. Ehhez nyújtanak segítséget a corticalis térképezési eljárások, melyek az életminőség szempontjából elengedhetetlen, ráadásul reorganizációra kevéssé képes kérgi központok, az elokvens területek elhelyezkedését határozzák meg. Ilyen terület többek között a beszédfunkciókért felelős Broca- és Wernicke-área, az elsődleges motoros és szenzoros, valamint a látókéreg. A corticalis térképezés nem invazív megvalósítására nyújt lehetőséget az elmúlt évtizedben egyre népszerűbb orvosi funkcionális MR-technika. Az eljárással nagy pontossággal meghatározhatóak egyes feladatokban szelektíven aktiválódó agykérgi területek, így megfelelő feladatok megválasztásával az elokvens áreák is. A módszer kiegészítheti az egyéb térképezési módszerek nyújtotta információkat, ráadásul kiválthatóak vele olyan invazív eljárások, mint például a Wada-teszt. Közleményünkben bemutatjuk a funkcionális MR-térképezés hátterét, összevetjük az egyéb klinikai térképezési eljárásokkal, bemutatjuk az alkalmazható paradigmákat, majd kitérünk a technika korlátaira és egyéb alkalmazási lehetőségeire.

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongásmenedzsment és funkcionális mágneses rezonancia - legyen prioritás?]

VANDULEK Csaba, DONKÓ Tamás, ILLÉS Anikó, EMRI Miklós, OPPOSITS Gábor, REPA Imre, KOVÁCS Árpád

[Bevezetés - Ismert tény, hogy a mágnesesrezonancia-vizsgálatokon részt vevő betegek jelentős részénél jelentkezik szorongás vagy mérsékelt distressz, mely befolyással lehet a vizsgálat minőségére és az adatgyűjtés sikerességére. Tekintettel arra, hogy kevés adat található az fMR-vizsgálatokkal társuló szorongásról, kutatásunknak az a célja, hogy vizsgálja önkéntes fMR-vizsgálati alanyok szorongási állapotát, valamint annak összefüggéseit célzott betegelőkészítési folyamattal. Módszer - Összesen hat paradigmát tartalmazó fMR-vizsgálatok készültek egészséges önkénteseken (kilenc nő, kilenc férfi). A vizsgálat előtti komplex beteg-előkészítéshez hozzátartozott a pszichológiai szakmai támogatás. A szorongással kapcsolatos adatgyűjtés a 40 elemből felépülő Spielberger-féle State-Trait Anxiety Inventory (STAI) kérdőívvel történt, melyet minden önkéntes kitöltött az fMR-vizsgálat előtt és után. Továbbá a vizsgálat előtt és után mértük a vérnyomást és a pulzusszámot is. Eredmények - Az fMRI előtti vonás és állapotszorongás magas szintje volt tapasztalható (STAI-T: 41,67±8,96; STAIS: 34,78±9,79). A fMR-vizsgálatot követő állapotszorongás csökkenése szignifikáns volt (STAI-S: 28,83±4,99, p<0,01). Az aktivációs központok térfogata és az önkéntesek szorongása közötti szignifikáns összefüggés jelentkezett a finger-tapping (r=0,656; 0,561) és a szógenerálás (r=0,471) paradigmák esetén. Konklúzió - A kutatás eredményei alátámasztják a támogató beteg-előkészítést, amelyben fontos szerepe van a pszichológiai vezetésnek a vizsgálati alanyok szorongásának és distresszének csökkentésében. Ezek az eredmények támogatják a kutatás jövőbeni kiterjesztését klinikai betegekre.]