Ideggyógyászati Szemle

Köszöntő

RAJNA Péter, TAJTI János

2015. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(01-02)

A szerkesztőbizottság - személyes nyílt vitát és az előzetes munkaanyag tárgyalását követő­- en - a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle fejlesztési irányát a 2015-18 közötti időszakban az alábbiakban határozza meg:

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, DANKÓ Katalin, HORTOBÁGYI Tibor

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák (IIM) szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a zárványtestes myositis (IBM), mely a közép- és időskorúak igen kevéssé ismert, progresszív, lassú lefolyású izombetegsége. Patogenezisének pontos leírása máig nem történt meg, bár vannak elméletek, tanulmányok a témában. A betegség diagnózisa gyakran az első tünetek megjelenését követően évek múlva történik meg. Jelenleg nem megállítható, legfeljebb lassítható a betegség lefolyása. Célunk saját eseteink ismertetésével és irodalmi áttekintéssel felhívni a figyelmet erre a súlyos, rokkantsághoz vezető betegségre. Hangsúlyozzuk a klinikus és a neuropatológus szoros együttműködésének fontosságát a zárványtestes myositis diagnosztizálásában. Párhuzamot vonunk a nemzetközi tapasztalatok és saját eseteink között, elsősorban a diagnosztika tekintetében. Bár nem rendelkezünk hatékony terápiával, mégis nélkülözhetetlen a gyors diagnózis a progresszió lassítása érdekében. Ritka betegségről van szó, ennek ellenére nemcsak az immunológiai szakrendeléseken, hanem más területeken is találkozhatunk a kórképpel, ezért is fontos megismerni és időben felismerni.

Ideggyógyászati Szemle

Bővülő terápiás spektrum relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben: dimetil-fumarát

MATOLCSI Judit, RÓZSA Csilla

A dimetil-fumarát (DMF) nemrégiben (USA, 2013. március; EU, 2014. január) törzskönyvezett új, orális terápiás készítmény a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRSM) kezelésére. A gyógyszer az eddigiektől eltérő, új, gyulladáscsökkentő és citoprotektív patomechanizmussal közelíti meg az SM terápiáját - farmakodinámiás hatása elsősorban a nukleáris faktor [erythroid derived 2-like 2 (Nrf2)] transzkripciós útvonal aktiválásán keresztül, az Nrf2-függő antioxidáns gének serkentő szabályozásával valósul meg. A gyógyszer bevezetését kiterjedt klinikai vizsgálati program előzte meg, két nagy, két évig tartó placebokontrollos, véletlen besorolásos, multicentrikus, multinacionális fázis III. vizsgálattal. A DEFINE és CONFIRM vizsgálatok több mint 2600 RRSM-beteg bevonásával egyértelműen bizonyították a DMF (2×240 mg/nap) klinikai hatékonyságát az éves relapszusráta (ARR) és a relapszust elszenvedő betegek arányának csökkentésében a vizsgálat két éve alatt. A tartós tüneti rosszabbodást csökkentő hatás a DEFINE vizsgálatban szignifikáns volt, a CONFIRM vizsgálatban csak pozitív tendencia mutatkozott. Meggyőző hatékonyságot mutatott a szer az MRI-paraméterek vonatkozásában: mindkét vizsgálatban szignifikánsan csökkent az új/növekvő T2-jelintenzív gócok és a gadolínium (Gd) -halmozó gócok száma is a placebóhoz képest. A gyógyszer jól tolerálhatónak és biztonságosnak bizonyult az eddigi eredmények alapján, leggyakoribb mellékhatásként kipirulás és gastrointestinalis mellékhatások fordultak elő, a kiemelten fontos biztonságossági paraméterek - súlyos fertőzések, malignitás - koc­kázata nem növekedett. A hatékonyság és biztonságosság hosszú távú megítélésére jelenleg is folyik az ENDORSE vizsgálat, melynek négyéves, köztes eredményei megerősítették a korábbi vizsgálatok tapasztalatait. Összefoglalva: bár további adatok, elsősorban összehasonlító vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a dimetil-fumarát hatékonyságát és biztonságosságát pontosan meg tudjuk ítélni a többi SM-terápiához viszonyítva, egy bizonyos: a dimetil-fumarát az RRSM terápiás palettáján jelentős új szereplőnek ígérkezik.

Ideggyógyászati Szemle

Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László

Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens ideg­rendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy koc­kázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Osteoporoticus kompressziós csigolyatörések kezelése PMMA-augmentált csavaros transpedicularis rögzítéssel

PADÁNYI Csaba, MISIK Ferenc, PAPP Zoltán, VITANOVICS Dusan, BALOGH Attila, VERES Róbert, LIPÓTH László, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés - A poroticus csigolyatörések számának növekedése miatt az utóbbi évtizedekben több innovatív műtéti eljárás is napvilágot látott, melyeknek célja a gerinc megfelelő stabilitásának elérése. Jelentős instabilitás, ge­rinccsatorna-szűkület, illetve neuralis kompresszió miatt szükségessé váló, a gerinc elülső vagy hátulsó oszlopának további meggyengítésével járó dekompressziós beavatkozás esetén a minimálisan invazív percutan vertebroplastica nem elegendő a megfelelő stabilitás eléréséhez, és kiegészítő transpedicularis csavarok behelyezése válik szükségessé. Figyelembe véve a poroticus csontszerkezet limitált csavarmegtartó képességét, továbbfejlesztett műtéti eljárás során kanülált transpedicularis csavarokon keresztül csontcementet adagolva érhetjük el a behelyezett implantátumok kellő rögzítőszilárdságát. Intézetünkben az eddigi 12 betegen alkalmazott technika elvárásai között szerepelt, hogy megfelelő stabilitást biztosítson és súlyos szövődményektől mentes legyen. Anyag és módszer - Intézetünkben 12 beteg 15 komp­ressziós csigolyatörését kezeltük. A töréseket a Genant és munkatársai által használt klasszifikáció szerint besorolva 13 esetben a csigolyafractura grade 3, míg két esetben grade 2 fokozatúnak bizonyult. A betegek átlagos követési ideje 22 hónap (12-39) volt, ebben az időszakban rend­szeres képalkotó és klinikai kontrollvizsgálatokat végeztünk. A műtét során a feltárást követően képerősítő segítségével határoztuk meg az érintett csigolyaszegmentumokat és a csigolya pediculusain keresztül behelyeztük a kanülált csavarokat, melyeket csontcementtel rögzítettünk a csigo­lyatestben. Ezt követően elvégeztük - a canalisszűkület mértékétől függően - a dekompressziót, a törött csigolyatest vertebroplasticáját, vagy corpectomiáját és pótlását. Végezetül az érintett szegmentumokat titániumrudakkal rögzítettük. Eredmények - Valamennyi beteg esetében sikerült megszüntetnünk a kifejezett canalis spinalis stenosist, illetve a kanülált csavarokon keresztül a csigolyatesteket csontcementtel feltölteni és stabilizálni az érintett gerincszakaszt. Hat betegnél mutattunk ki csontcementkilépést, ebből egy esetben - súlyos szövődményként - pulmonalis embolisatio alakult ki, a többi esetben klinikai tünetek nem jelentek meg. Neurológiai progressziót, csavarkimozdulást, kyphosisprogressziót a későbbi követés során nem észleltünk. A betegek egy részénél, részben az életkoruk és a nehéz rehabilitálhatóságuk miatt, nem volt teljes a felépülés, jelentős residualis fájdalom és mozgásbeli korlátozottság volt megfigyelhető. Következtetés - A megfelelő indikációk fennállása esetén megfelelő technikával végrehajtott eljárás a betegek számára biztonságosnak tekinthető. A beavatkozás jelentősen javítja a gerinc statikus stabilitását a preoperatív állapothoz képest, a gerinccsatorna rekalibrálható, az idegelemek felszabadíthatóak, a precíz műtéti technika és a csontcement pontos adagolhatósága csökkenti a súlyos szövődmények előfordulását, azonban a betegek életkorát és általános állapotát figyelembe véve mérlegelni kell az eljárás indikáltságát a várható eredmény és a nehéz rehabilitáció fényében.

Ideggyógyászati Szemle

Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt dentatorubral-pallidoluysian atrófiás betege

ZÁDORI Dénes, TÁNCZOS Tímea, JAKAB Katalin, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter

Célkitűzés - A dentatorubral-pallidoluysian atrófia (DRPLA) trinukleotidismétlődés-kiterjedés által okozott örökletes neurodegeneratív kórkép. A betegség főként a japán populációban fordul elő, az európai populációban extrém ritka. A kórkép jellegzetes tünetei a cerebellaris ataxia, dementia, choreoathetoid mozgásminta, epilepsziás rohamok és a myoclonus. Bemutatjuk az első, genetikai vizsgálattal igazolt magyar DRPLA-esetet. Esetismertetés - Középkorú nőbetegünk kórképre jellegzetes tünetei - a myoclonus kivételével - a harmincas évei végétől kezdődően jelentkeztek, a mozgászavar és dementia szempontjából a családi anamnézis pozitív volt. A koponya-MR-vizsgálat során a legszembetűnőbb eltérés az infratentorialis agyi struktúrák atrófiája volt a környező liquorterek következményes tágulatával. A részletes neuropszichológiai vizsgálat közepes fokú kognitív funkciózavar mellett enyhe depressziót és szorongást tárt fel. A Huntington-kór és a gyakori spinocerebellaris ataxiaformák irányában végzett genetikai vizsgálatok negatív eredménnyel zárultak. Az ezt követően végzett vizsgálat heterozigóta CAG ismétlődés-kiterjedést mutatott az ATN1 génben. Következtetés - Az ismertetett beteg Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt DRPLA-esete, melynek klinikuma nagyon hasonló a szakirodalom korábban közölt eseteihez.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ca&Csont

Az OROM VII. kongresszusa

SOMOGYI Péter

Már vártuk a napot, hiszen évrõl évre eljövünk. A köszöntõ és a megnyitó után Lakatos Péter, a MOOT elnöke az osteoporosis gyógyszeres terápiáját taglalta a betegek rehabilitációja során. Objektív és tartalmas elõadását Klauber András követte, aki a segédeszközökrõl és elérhetõségükrõl beszélt; ezek használata és ismerete - beleértve a rendszeres felírási változtatásokat is - mindannyiunk számára szükséges.

Magyar Radiológia

Elhunyt dr. Csákány György 1920-2003

Ismét gyászol a magyar radiológusok közössége, hiszen távozott közülünk szakmánk egyik ismert és elismert személyisége, nagy öregje, Csákány György egyetemi tanár. Alig néhány hónapja még a 82. születésnapját köszöntő cikket olvashattuk e folyóirat lapjain, most pedig az a sokkal hálátlanabb feladat jutott e sorok íróinak, hogy végső búcsút vegyenek szeretett és tisztelt profeszszoruktól.