Ideggyógyászati Szemle

Klinikomorfológiai korreláció a leggyakoribb dementiákban

PAPP I. Mátyás1

1994. NOVEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(11-12)

Referáló rovat

Az a hatvanas évek második felétől kialakuló felismerés, hogy az időskori dementiák több mint felét Alzheimer-kór okozza és nem „arteriosclerosis cerebri", a dementiakutatás fellendülését indította el, a mely a '80-as években felgyorsult, napjainkban bekövetkezett robbanásszerű fejlődése pedig szinte követhetetlen tömegű adatot szolgáltat. Ennek ellenére épp a legintenzívebben kutatott Alzheimer-kór etiológiájának és patogenezisének megértése ma sem látszik közelinek. Az Alzheimer-kóron kívül elsősorban a vascularis eredetű és a Parkinson-szindrómával járó dementiákban történtek korábbi szemléletünket alapvetően megváltoztató, új megfigyelések. Megismertük a frontostriatalis köröket, amelyek nemcsak az utóbbi két dementiaféleségben, de számos más neurodegeneratív betegségben is kialakuló subcorticalis dementia megértéséhez vittek közelebb bennünket. A neuroimaging eljárások rutin használatával életközelbe kerültek korábban ritkának számított dementiával járó szindrómák is, amelyek valójában gyakoriak. Ilyenek például a medialis thalamuslágyulások, az ún. Binswanger-betegség vagy a subcorticalis arterioscleroticus leukoencephalopathia és a határzóna lágyulások. A klinikopatológiai megfigyelések bizonyították a limbicus és paralimbicus struktúrák, a frontostriatalis körök és az asszociációs pályák károsodásának szerepét a dementia kialakulásában.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Krónikus rekurráló myelitis transversa vagy sclerosis multiplex

UNGUREÁN Aurélia, PÁLFI Sándor, DIBÓ György, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex és a myelitis transversa együttes előfordulása az irodalomban ismert. Rendszerint a spinális tünetek jelentkezésén kívül egyéb agyállományi érintettségre mutató neurológiai jelek is megtalálhatók, az MRI vizsgálat disszeminált, demielinizációs fókuszokat mutat az agyban, a kiváltott válaszok pozitívak, az SM meglétét a liquorimmunológia eltérései és az oligoklonalitás is bizonyítják. Ezekben az esetekben a myelitis transversa tünetei évekkel az egyéb SM-tüneteket megelőzhetik, illetve relapsusként önállóan is jelentkezhetnek. A rekurráló myelitis transversa - mint önálló entitás, negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával – olyan kérdés, amely mind az etiológiát, mind a terápiás megfontolásokat érinti. Az irodalmi adatok alapján az ismétlődő myelitis transversa mint önálló entitás igen ritka előfordulást mutat. A szerzők által ismertetett betegnél a spinális és opticus eredetet mutató tünetek visszatérő jelentkezése negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával önálló, csak a gerincvelőt és az opticusokat érintő demielinizációs betegségnek tűnik, ahol az obszerváció tíz éve alatt nem alakultak ki sclerosis multiplexre utaló tünetek. További megfigyelések szükségesek e viszonylag új és valószínűleg önálló klinikai entitás etiológiai, patogenetikai és esetleg terápiás vonatkozásainak tisztázása érdekében.

Ideggyógyászati Szemle

Horányi Béla klinikai idegtudományi társaság

MÁRKUS Atilla

Az Ideggyógyászati Szemle vezetősége és társaságunk vezetősége megállapodása értelmében 1994 júliusától a Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság az Ideggyógyászati Szemle társtulajdonosa lett. Ez az esemény indíttatott arra, hogy társaságunk néhány fontosabb jellemzőit, működési sajátosságát ismertessük.

Ideggyógyászati Szemle

Az MR kontraszthalmozás jellegzetességei ischaemiás cerebrovascularis inzultusokban

KENÉZ József, BARSI Péter, KULIN Árpád, NAGY Zoltán

A stroke klinikai diagnózis. Akut stroke esetén az első vizsgálat a CT, a vérzés kizárására. Ischaemiás stroke-nál az MR korábban és pontosabban detektálja a viszonyokat, mint a CT. A kontrasztos MR különleges halmozási jelenségeket mutat. Ezek: intravasalis jelfokozódás az ischaemiás inzultust szenvedett agyrészlet véredényeiben, meningealis kontraszthalmozás, átmeneti, kevert típusú kontraszthalmozás és parenchymás kontraszthalmozás. A jelen közlemény az enhancement különböző típusú megjelenésének okaival, diagnosztikai jelentőségével és differenciáldiagnosztikai következtetésekkel foglalkozik. A közeli jövőben, több és főként korszerűbb MR-berendezés üzembe állításával a stroke patomechanizmusának pontosabb megismerése, és ennek következtében újabb, eredményesebb gyógyítási eljárások alkalmazása várható.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a sclerosis multiplex társaságok nemzetközi szövettsége budapesten tartott világkongresszusáról

KOMOLY Sámuel

A Sclerosis Multiplex Társaságok Nemzetközi Szövetsége a Magyar SM Társaság meghívására 1994. szeptember 15–22. között Budapesten tartotta 27. évi rendes kongresszusát, amelyen 34 országból 340-en vettek részt. A kongresszuson részt vevő betegek, önkéntes segítők, orvosok (köztük a betegség számos világhírű szakértője) vitatták meg az SM-mel kapcsolatos aktuális problémákat, a világszövetség tennivalóit. A helyszín jó lehetőséget biztosított azon szomszédos országok számára, amelyekben az SM-önsegítő mozgalom még csak csírájában létezik, hogy megismerhessék, miképpen kell felépíteni és működtetni egy nonprofit, betegeket segítő társaságot. Az ezt tárgyaló kétnapos továbbképzésen 13 ország 41 meghívott képviselője vehetett részt.

Ideggyógyászati Szemle

Jellegzetes betegségkezelési magatartásminták epilepsziás egyének és családtagjaik között

NEMESSÚRI Judit, TÖLGYES Tamás, VERES Judit, RAJNA Péter

A szerzők az epilepsziás betegek gondozása során észlelt, korábban egyértelműen a betegség organikus következményeként számon tartott 4 olyan fő tünetcsoportot ismertetnek, melyek mögött számos esetben a betegek és családtagjaik közötti típusos kapcsolati konstellációk patogén szerepe tárható fel. Ezt esetismertetésekkel illusztrálják. Hangsúlyozzák, hogy 1. Az epilepszia idült betegség, lefolyása során a beteg és szűkebb környezete között minden esetben pszichodinamikai történések is zajlanak; 2. A betegek gondozása során a jelenlegi „neurológiai" attitűdnek és a társadalmi elvárásoknak megfelelően a biológiai történéseken és változásokon van a hangsúly, ezért az intrapszichés és szociálpszichiátriai mozzanatok is sokszor biológiai tünetek formájában jelennek meg; 3. A fenti összefüggésekből következik, hogy a beteg gyakran a pszichés konstellációt interiorizálva azt szomatikus tünetekben fejezi ki, és ezek első megközelítésben „típusos epilepsziaproblémáknak” imponálnak, melyek szomatikus ,,epileptológiai" kezelése természetesen nem lehet sikeres; 4. Mivel a gondozás jelentős részben auto- és heteroanamnesztikus adatokon alapul, a fenti jelenségekre a család együttes exploraciója, a beteg és környezetének esetleges ellentmondásos véleménye hívhatja fel a figyelmet; 5. Az epilepsziás egyéni gondozása során a beteg és családtagjai közt kialakuló betegségkezelési módokat, azok patológiás egyensúlyi helyzeti testi panaszok esetén is figyelemmel kell kísérni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A dementia epidemiológiája Magyarországon

ÉRSEK Katalin, KÁRPÁTI Krisztián, KOVÁCS Tibor, CSILLIK Gabriella, GULÁCSI L. Ádám, GULÁCSI László

Célkitűzés - A dementia epidemiológiájának és a betegségsúlyosság megoszlásának becslése Magyarországon, a rendelkezésre álló, publikált források alapján. Populációs becslés végzése 2008-ra és ennek kiterjesztése 2050-re. Módszer - A hazai és a nemzetközi szakirodalom, valamint a hazai források alapján áttekintjük a dementia magyarországi epidemiológiáját korcsoportos bontásban, valamint MMSE-kategóriák szerint, és ezek felhasználásával készítünk becslést a teljes populációra. Eredmény - A dementia becsült magyarországi epidemiológiája, a rendelkezésre álló hazai adatok alapján, jelentős eltérést mutat a nemzetközileg közölt adatokhoz képest. Korábbi felmérések adatai alapján a demens betegek becsült száma 2008-ban hazánkban 530-917 ezer fő. A nemzetközi prevalenciaadatokat alkalmazva a magyarországi korcsoportos népességszámra azonban ennél kisebb értéket, 101 ezer fős demens populációt kapunk. Következtetés - A hazai adatok alapján becsült érték valószínűleg a valós érték jelentős felülbecslése, a nemzetközi adatok alapján becsült érték pedig nagy valószínűséggel a valós érték jelentős alulbecslése. A dementia hazai epidemiológiájának megismerése érdekében reprezentatív felmérés elvégzése szükséges, ennek hiányában az egészségügyi és szociális ágazat nem tud felkészülni a várhatóan növekvő számú beteg ellátására.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, II. rész - Differenciáldiagnózis, genetika, molekuláris patomechanizmus és patológia

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

A szerzők három részből álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, előfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztető kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint terápiáját tekintik át. A dolgozat második része a megkülönböztető kórismével, a frontotemporalis dementia genetikájával, molekuláris patomechanizmusával, patológiájával foglalkozik. A frontotemporalis dementia esetén a klinikai kórisme alapja a szembetűnő exekutív funkciózavar és a frontális lebeny tünetegyüttes vagy a progresszív afázia szindróma súlyos globális kognitív hanyatlás nélkül. A dementiák közül az Alzheimer-kór jelenti a megkülönböztető kórisme szempontjából a legnagyobb problémát, de egyéb pszichiátriai kórképeket is ki kell zárni. A betegség familiáris és sporadikus formái ismertek. A 17. kromoszómához kapcsoltan öröklődő frontotemporalis dementia és parkinsonizmus (FTDP-17) komplex esetében mikrotubulus-asszociált tau-proteineket kódoló génmutációkat azonosítottak. Az is igazolt, hogy a tau-protein diszfunkciója neurodegenerációhoz vezethet. A különböző tau-gén-mutációk befolyásolják a mikrotubulus- asszociált tau-protein metabolizmusát és funkcióját. Ez a heterogén patomechanizmus magyarázhatja a klinikai és neuropatológiai jellegzetességek nagyfokú változatosságát, variabilitását. A tau-protein és az ubikvitin antitestek kimutatása specifikus immunhisztokémiai módszerekkel lehetséges. A frontotemporalis dementia pontos diagnózisa csak neuropatológiai vizsgálaton alapulhat, és csak ezzel a módszerrel lehet biztosan elkülöníteni a többi dementiaformától is.

Ideggyógyászati Szemle

A Binswanger-betegség tünettana, kórszövettana és elkülönítése

KOVÁCS Tibor, SZIRMAI Imre, PAPP Mátyás

A Binswanger-betegség patológiai szempontból az U rostokat megkímélõ subcorticalis periventricularis leukoencephalopathia. Vezetõ klinikai tünetei az exekutív funkciók zavara, dementia, járászavar, incontinentia, kedélyzavarok és pseudobulbaris paresis. A Binswangerbetegség oka tisztázatlan. Feltételezik a distalis periventricularis határzóna ischaemiás-hypoxiás károsodásait, amelyeket a medullaris arteriák sclerosisa, elongációja, a perivascularis terek tágulata és hypotensio, csökkent agyi perfúzió magyarázhat. Tünetei átfedéseket mutatnak a normális agykamrai nyomású hydrocephalusszal, a vascularis parkinsonizmussal és gyakran az Alzheimer-kórral is. A Binswanger-betegség diagnosztikai feltétele a képalkotó vizsgálatokkal ábrázolható leukoaraiosis, amely azonban nem azonos a Binswanger-betegséggel. A normális agykamrai nyomású hydrocephalustól az elkülönítést nehezíti, hogy söntbeültetés után vagy lumbalpunctiót követõen a Binswanger-betegség tünetei is javulhatnak. Valószínű, hogy a fent felsorolt betegségek között számos átmeneti forma és átfedés létezik, amelyek közös patomechanizmusában az egyik tényezõ a liquorkeringés zavara lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Korai Mentális Teszt: az enyhe kognitív zavar szűrõtesztjének fejlesztése

KÁLMÁN János, PÁKÁSKI Magdolna, HOFFMANN Ildikó, DRÓTOS Gergely, DARVAS Gyöngyi, BODA Krisztina, BENCSIK Tamás, GYIMESI Alíz, GULYÁS Zsófia, BÁLINT Magdolna, SZATLÓCZKI Gréta, PAPP Edina

Háttér és célkitűzés - Az enyhe kognitív zavar (EKZ) olyan heterogén szindróma, amely dementia prodroma állapotnak tekinthető és elsősorban az Alzheimer-kór korai felismerése szempontjából van jelentősége. A Korai Mentális Teszt (KMT) fejlesztésével célunk olyan EKZ-szűrőteszt kidolgozása, mely beilleszthető a háziorvosi praxisba. A jelen tanulmányunkban azt mutatjuk be, hogy a KMT 6.2 változata milyen mértékben alkalmas az EKZ kiszűrésére. Módszerek - A vizsgálatban 55 évesnél idősebb, a Mini- Mental Teszten (MMT) legalább 20 pontot elért személyek vettek részt (n=132, 95 nő, 37 férfi). Az átlagéletkor 69,2 év (SD=6,59), az átlagos iskolai végzettség 11,17 év (SD=3,86) volt. A pszichometriai vizsgálat MMT, ADAS-Cog és KMT 6.2 tesztvizsgálatokból állt. Minden statisztikai elemzést az SPSS 17.0 programmal végeztünk. Eredmények - A KMT 6.2 változata esetén az optimális 3,45-os döntési pont mellett kiegyensúlyozott szenzitivitás (69,2%) és specificitás (68,7%) -értékeket kapunk, valamint 68,9%-os pontosságot. A belső konzisztenciát mérő Cronbach-α a KMT 6.2 esetében 0,677, mely a saját mintánkban kapott ADAS-Cog-eredménynél magasabb (0,446). A KMT 6.2 összpontszámok és az életkor között gyenge negatív korreláció figyelhető meg (rs=-0,25, p=0,003). Az iskolai évek száma gyengén korrelál a KMT 6.2 összpontszámokkal (rs=0,31, p<0,001). A részfeladatok közül kettő, az ismételt késleltetett visszahívás és a betűfluencia motoros disztraktoros feladattal teljesít szignifikánsan jobban a véletlen becslésnél az EKZ és az egészséges csoport (EKNT) elkülönítésében. Következtetés - A KMT 6.2 változata gyorsan és egyszerűen alkalmazható, érzékenységi mutatói az MMT-hez hasonlóak, a teszt azonban további fejlesztéseket igényel.

Lege Artis Medicinae

Dementiák farmakoterápiája

PÁKÁSKI Magdolna, KÁLMÁN János

A dementiával járó kórállapotok terápiája a kognitív tünetek és a funkcionális képesség javítását, a progresszió lassítását, továbbá a viselkedési és pszichés tünetek enyhítését célozza, mivel a jelenleg elérhető farma­koterápiák nem képesek visszafordítani a dementiák hátterében álló patológiai folyamatot. A leggyakoribb kórformák az Alz­hei­mer-kór és a vascularis dementia. A szer­­zők áttekintik ezen dementiaformák ma­gyar­országi viszonyokra adaptált terápiás irányelveit. Az acetilkolinészteráz-gátlók kép­viselik az első vonalbeli gyógyszeres kezelési lehetőséget enyhe és középsúlyos Alz­heimer-kórban, míg a glutamát N-metil-D-aszpartát-antagonista memantint középsúlyos és súlyos stádiumú Alzheimer-kórban alkalmazzák. Az enyhébb stádiumokban a terápia kiegészülhet nootropikumok alkalmazásával is. A progressziólassító gyógyszereknek nemcsak kognitív tünetekre gyakorolt hatása van, hanem a viselkedési és pszichés tüneteket is kedvezően befolyásolják. A dementia súlyosságától és a viselkedési és pszichés tünetek meglététől függően ezek a farmakonok monoterápiában vagy kombinációban is javasolhatók. A vi­sel­kedési és pszichés tünetek további enyhítésére számos nem farmakológiai módszer ismert, jelenleg azonban hatékonyságuk még nem bizonyított. Az agitáció, agresszió mérséklésére antipszichotikumok adása lehet indokolt. Az antipszichotikumok mellékhatásprofilját figyelembe véve tiaprid, risperidon vagy ezek hatástalansága esetén haloperidol adása jöhet számításba.