DOGAN Burcu Vasfiye1, KARA Batuhan2, SELCUK Hatem Hakan2, DIRICAN Ceyhan Ayten1, KOKSAL Ayhan1
[Az arteria spinalis anterior szindróma (ASAS) a gerincvelő elülső kétharmadát ellátó arteria spinalis anterior (ASA) thrombosisa miatt bekövetkező ritka tünetegyüttes. A 27 éves nőbeteg hirtelen kezdetű nyaki fájdalom, a felső végtagok proximális részén nyugalmi állapotban tapasztalt gyengeség és érzésvesztés miatt jelentkezett a sürgősségi osztályon. A thrombophilia kimutatását célzó teszt és a szérum vírusmarker-vizsgálata negatív, az echokardiográfia, valamint a cerebrospinalis folyadék (CSF) sejtszám- és biokémia-vizsgálata normáleredménnyel zárult. Az oligoclonalis csíkok, az 1-es és 2-es típusú herpes simplex vírus (HSV) vírusmarkerei, a Brucella-, Borrellia-, Treponema pallidum- és tuberculosistesztek negatív eredményt adtak. A diffúziósúlyozott MR-képalkotás akut ischaemiára utaló diffú-ziócsökkenést mutatott. Digitális szubsztrakciós angiográfia (DSA) készült. A beteg 300 mg/nap acetilszalicilsav-kezelésben, és a neurológiai klinikai ellátás után spaszticitás elleni rehabilitációs terápiában részesült.]
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Célunk a Szent János Kórház 3. progresszivi-tási szintű Koraszülött Intenzív Osztályán 2006 és 2017 között perinatalis stroke-kal diagnosztizált érett újszülöttek kórlefolyásának elemzése volt. A vizsgálati módszer - Retrospektív és prospektív vizsgálattal 18 stroke-kal diagnosztizált újszülött klinikai tüneteit, képalkotó vizsgálatait, etiológiai tényezőit és kórlefolyását elemeztük. Minden beteg esetében két- vagy többéves korban fejlődésneurológiai vizsgálatot végeztünk. A vizsgálat alanyai - Az elmúlt 10 évben osztályunkon 17 érett újszülött és egy 36. gestatiós hétre született koraszülött esetében diagnosztizáltunk stroke-ot. Újszülöttjeink jó általános állapotban, túlnyomó részben magas Apgar-értékkel (9±1) születtek. Császármetszés négy esetben történt. Eredmények - Osztályunkon az újszülöttkori stroke előfordulása megfelel az irodalomban említett 1:1600-4000 gyakoriságnak. A diagnózishoz hozzátartozik a koponya MR-vizsgálata, ultrahanggal az artériás ischaemiás stroke-ot nem tudtuk ábrázolni. A betegek neurológiai tünetei az élet első néhány napján jelentkeztek. Az etiológiai tényezők között thrombophilia (4/18), fertőzés (4/18), érfejlődési rendellenesség (2/18), mérsékelt asphyxia (2/18) és praeeclampsia (2/18) szerepel a leggyakrabban. Az arteria cerebri media területe 50%-ban, az arteria cerebri anterior 33%-ban volt érintett. A stroke 44%-ban bal oldali, 39%-ban jobb oldali és 17%-ban kétoldali volt. Két beteg esetében már in utero diagnosztizáltuk a stroke-ot. Aktív korai fejlesztést kezdtünk, így 15-ből 14 esetben átlagos vagy átlag feletti pszichomotoros teljesítményt értünk el. Következtetések - Bár az akut neurológiai tünetek néhány nap alatt megszűnnek, az újszülöttkori görcsök hátterében álló lehetséges diagnózisok között fel kell merülnie a stroke lehetőségének is. Korai aktív fejlesztéssel még kiterjedt stroke esetében is jó fejlődési eredményeket érhetünk el. Súlyos maradványtüneteket az in utero keletkezett stroke eredményezett. Öröklött prothromboticus állapot fennállása a következő terhesség lefolyását is meghatározhatja.
Ideggyógyászati Szemle
Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.
Ideggyógyászati Szemle
A spinalis izomatrophia (SMA) diagnózisa néhány éve még többségében élethosszig tartó mozgáskorlátozottságot, csecsemők esetén pedig a biztos korai halált jelentette. Az elmúlt évek széles körű terápiás próbálkozásai egyre ígéretesebbnek tűntek, míg 2016 decemberében az USA-ban, majd 2017 májusában Magyarországon is megkapta a forgalmazási engedélyt az első, SMA terápiájára kifejlesztett hatóanyag, a nusinersen. Cikkünk az új terápiás lehetőség lényegét, eddigi eredményeit és az egyelőre kísérleti stádiumban lévő további lehetőségeket tárgyalja.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A kreativitás és a szkizofrénia közti kapcsolat természete már régóta foglalkoztatja az elméletalkotókat, azonban a téma módszeres vizsgálata csak az utóbbi évtizedekben teljesedett ki. Célkitűzés - A kutatás célja a szkizotip személyiségjegyek és a verbális, nyelvi kreativitás (NYK) kapcsolatának vizsgálata volt, nem pszichiátriai populáción. A hipotézis szerint a szkizotip vonások szintje pozitív összefüggést mutat az NYK-val. A vizsgálatban felmérésre kerültek az NYK-val esetlegesen összefüggő egyéb, nem szkizotip vonások, továbbá két szkizotípiát mérő eljárás, az Oxford-Liverpool Inventory szkizotípia és a Temperamentum és Karakter személyiség-kérdőív szkizotípiával összefüggésbe hozott skálakonfiguráció közti konkurens validitás vizsgálata is. Módszerek - A vizsgálatban 57 egészséges, fiatal felnőtt (14 férfi, 43 nő, átlagéletkor, szórás: 21,51±1,43 év) vett részt, önkéntes alapon. A szkizotip jegyek mérésére két validált eljárás, az Oxford-Liverpool Inventory szkizotípia és a Temperamentum és Karakter kérdőív, az NYK mérésére a Torrance Test of Creative Thinking mérőeljárás szolgált. A két szkizotípia-kérdőív közti összefüggés mérésére korreláció, a személyiségjegyek és az NYK kapcsolatának elem-zésére többszörös lineáris regresszió került alkalmazásra. Eredmények és következtetés - A Temperamentum és Karakter Kérdőív szkizotípiával szakirodalmilag kapcsolatba hozott karakterkonfigurációja (magas self-transzcendencia, alacsony önirányítottság és együttműködés) közül az ala-csony önirányítottság függött össze szignifikáns mértékben az Oxford-Liverpool-skála szkizotípiaértékeivel (Önirányítottság - szkizotípia: r=-0,730, p<0,01). A hipotézis, mi-szerint a szkizotip vonások összefüggnek az NYK-val, nem igazolódott be. Az NYK-szintet jelen mintában a TCI Ön-irányítottság és Jutalomfüggőség alskálái jósolták be szigni-fikánsan (Önirányítottság: b=0,330, p=0,015; Jutalomfüg-gőség: b=-0,260; p=0,049). A kutatás pozitívuma közé tartozhat, hogy az NYK-val kapcsolatban nem csupán a szkizotip jegyek kerültek felmérésre, ami hasznos adatokat biztosíthat a kreativitás empirikus vizsgálatához. Továbbá, ugyan jelen minta eredményei részben igazolták a két szkizotípiát mérő eljárás konkurens validitását, a minta mérete nem tette lehetővé a kérdés adekvát tesztelését, így a vizsgálatot érdemes lehet kiterjedtebb mintán, akár pszichiát-riai populációt is bevonva megismételni.
Lege Artis Medicinae
Az energiaitalok piacra kerülésük óta töretlenül népszerûek, elsôsorban a fiatalok és a gyermekek körében. A nemalkoholos üdítôitalok közé sorolt termékek fogyasztásával a gyártók a teljesítmény és az állóképesség fokozását ígérik. A vitaminok és növényi kivonatok mellett nagy mennyiségû koffein és egyéb stimuláns (taurin, guarana) van bennük. Az aktív összetevôk közül kiemelkedô hatása és ez által veszélye a koffeinnek van, hiszen túlfogyasztása az enyhébb hemodinamikai változások mellett akár súlyos szív- és érrendszeri következményeket, szívritmuszavarokat, ioncsatorna-betegséget, fokozott véralvadást, szívizominfarktust vagy az agyi véráramlási sebesség csökkenését is okozhatják az arra hajlamos fogyasztók esetében. Számos esettanulmány számolt be a fiatal krónikus energiaital-fogyasztók körében tapasztalt súlyos cardiovascularis eseményekrôl is. Az energiaitalok túlzott és hosszú távú fogyasztásának az egészségre gyakorolt hatásait egyre többen vizsgálják, azonban a fogyasztás biztonságosságára és teljesítményfokozó hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok száma korlátozott és ellentmondó.
Ideggyógyászati Szemle
[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Craniotomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumorszövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-géntranszlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]
Lege Artis Medicinae
A SARS-CoV-2 okozta Covid-19-világjárványban az idôsotthonokban élôk különösen veszélyeztetettek voltak. Jelen tanulmányban a szerzôk Budapesten, az Olajág Otthonok Vezér utcai telephelyén kialakult lokális járvány okait és a fertôzés megfékezésének lehetôségeit elemzik. Összefoglalják azokat az intézkedéseket, amelyek a betegek elkülönítése és kezelése során hatékonynak bizonyultak. A fertôzésben megbetegedettek számát, valamint a betegség lefolyását statisztikai adatokkal demonstrálják. A szerzôk kiemelten fontosnak tartják a tünetmentes, de fertôzött lakók felkutatását, a szûrôvizsgálatok gyors bevezetését, a protokollok szigorú betartását, a betegutak szabályozását és a fokozott, segítô kommunikáció alkalmazását.
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder progresszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paraméterektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabadgyök-keletkezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redukáló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).
Ideggyógyászati Szemle
[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás