Ideggyógyászati Szemle

Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László

2015. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(01-02)

Eredeti közlemény

Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens ideg­rendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy koc­kázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, DANKÓ Katalin, HORTOBÁGYI Tibor

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák (IIM) szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a zárványtestes myositis (IBM), mely a közép- és időskorúak igen kevéssé ismert, progresszív, lassú lefolyású izombetegsége. Patogenezisének pontos leírása máig nem történt meg, bár vannak elméletek, tanulmányok a témában. A betegség diagnózisa gyakran az első tünetek megjelenését követően évek múlva történik meg. Jelenleg nem megállítható, legfeljebb lassítható a betegség lefolyása. Célunk saját eseteink ismertetésével és irodalmi áttekintéssel felhívni a figyelmet erre a súlyos, rokkantsághoz vezető betegségre. Hangsúlyozzuk a klinikus és a neuropatológus szoros együttműködésének fontosságát a zárványtestes myositis diagnosztizálásában. Párhuzamot vonunk a nemzetközi tapasztalatok és saját eseteink között, elsősorban a diagnosztika tekintetében. Bár nem rendelkezünk hatékony terápiával, mégis nélkülözhetetlen a gyors diagnózis a progresszió lassítása érdekében. Ritka betegségről van szó, ennek ellenére nemcsak az immunológiai szakrendeléseken, hanem más területeken is találkozhatunk a kórképpel, ezért is fontos megismerni és időben felismerni.

Ideggyógyászati Szemle

Bővülő terápiás spektrum relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben: dimetil-fumarát

MATOLCSI Judit, RÓZSA Csilla

A dimetil-fumarát (DMF) nemrégiben (USA, 2013. március; EU, 2014. január) törzskönyvezett új, orális terápiás készítmény a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRSM) kezelésére. A gyógyszer az eddigiektől eltérő, új, gyulladáscsökkentő és citoprotektív patomechanizmussal közelíti meg az SM terápiáját - farmakodinámiás hatása elsősorban a nukleáris faktor [erythroid derived 2-like 2 (Nrf2)] transzkripciós útvonal aktiválásán keresztül, az Nrf2-függő antioxidáns gének serkentő szabályozásával valósul meg. A gyógyszer bevezetését kiterjedt klinikai vizsgálati program előzte meg, két nagy, két évig tartó placebokontrollos, véletlen besorolásos, multicentrikus, multinacionális fázis III. vizsgálattal. A DEFINE és CONFIRM vizsgálatok több mint 2600 RRSM-beteg bevonásával egyértelműen bizonyították a DMF (2×240 mg/nap) klinikai hatékonyságát az éves relapszusráta (ARR) és a relapszust elszenvedő betegek arányának csökkentésében a vizsgálat két éve alatt. A tartós tüneti rosszabbodást csökkentő hatás a DEFINE vizsgálatban szignifikáns volt, a CONFIRM vizsgálatban csak pozitív tendencia mutatkozott. Meggyőző hatékonyságot mutatott a szer az MRI-paraméterek vonatkozásában: mindkét vizsgálatban szignifikánsan csökkent az új/növekvő T2-jelintenzív gócok és a gadolínium (Gd) -halmozó gócok száma is a placebóhoz képest. A gyógyszer jól tolerálhatónak és biztonságosnak bizonyult az eddigi eredmények alapján, leggyakoribb mellékhatásként kipirulás és gastrointestinalis mellékhatások fordultak elő, a kiemelten fontos biztonságossági paraméterek - súlyos fertőzések, malignitás - koc­kázata nem növekedett. A hatékonyság és biztonságosság hosszú távú megítélésére jelenleg is folyik az ENDORSE vizsgálat, melynek négyéves, köztes eredményei megerősítették a korábbi vizsgálatok tapasztalatait. Összefoglalva: bár további adatok, elsősorban összehasonlító vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a dimetil-fumarát hatékonyságát és biztonságosságát pontosan meg tudjuk ítélni a többi SM-terápiához viszonyítva, egy bizonyos: a dimetil-fumarát az RRSM terápiás palettáján jelentős új szereplőnek ígérkezik.

Ideggyógyászati Szemle

A lacosamid hatékonysága a gyógyszeres kezelési előzmények tükrében. Klinikai tapasztalatok felnőttkori parciális epilepsziában

BARCS Gábor, SZŰCS Anna, HORVÁTH András, KAMONDI Anita

Célkitűzés - Az adjuváns lacosamidkezelés hatásosságának értékelése a korábbi gyógyszeres tapasztalatok tükrében felnőttkori parciális epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Összesen 43 gyógyszerrezisztens, lacosamiddal kezelt beteg gondozási adatait követtük 3-65 hónapon át. A lacosamiddal sikeresen és sikertelenül kezelt betegek szi­gorú szempontok szerint szelektált csoportjaiban a gyógy­szeres kezelési előzményeket tovább elemeztük 2-10 évre visszamenőleg. Vizsgálati alanyok - Felnőtt epilepsziás betegek parciális kezdetű epilepsziás rohamokkal, akiket korábban legalább három antiepileptikummal kezeltünk tartós siker nélkül. Eredmények - Hat beteg (14%) 12 hónap elteltével is rohammentes volt, 11 (25%) állapota jelentősen javult (a rohamszám legalább felére csökkent). Tizennégy beteg átmeneti (fél évnél rövidebb) javulás után visszaesett, 12-nél a lacosamidadjuváció hatástalannak bizonyult. A lacosamiddal sikeresen kezelt (legalább fél évig rohammentes) betegek szelektált csoportjában korábban carbamazepin vagy oxcarbazepin beállítása hasonlóan sikeres volt, míg a levetiracetam minden esetben hatástalannak bizonyult vagy állapotromlást okozott. A lacosamiddal si­kertelenül kezelt betegek szelektált csoportjában korábban a carbamazepin vagy az oxcarbazepin hatástalan volt. Tizenöt betegnél (35%) jelentkeztek mellékhatások (szédülés, álmosság), közülük 11-en „hagyományos” nátriumcsatorna-blokkoló szert is kaptak. Következtetés - A lacosamid hatékony antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt parciális epilepsziás betegek add-on kezeléseként. Vizsgálatunk amellett szól, hogy ebben a betegcsoportban ott várható tartós lacosamidhatás, ahol korábban a „hagyományos” nátriumcsatorna-blokkoló carbamazepinre vagy oxcarbazepinre jó terápiás válasz mutatkozott.

Ideggyógyászati Szemle

K-vitamin-antagonisták által biztosított antikoaguláció eredményessége pitvarfibrillációban szenvedő akut stroke-betegek körében - hazai tapasztalatok

SAS Attila, CSONTOS Krisztina, LOVÁSZ Rita, VALIKOVICS Attila

Háttér és célkitűzés - Az ischaemiás stroke-ok körülbelül 20%-a cardiogen eredetű, mely esetek felénél pitvarfibrilláció (PF) áll a háttérben. A PF antikoagulációs kezelésével csökkenthetjük az ilyen szívritmuszavarban szenvedő betegek stroke-kockázatát. A K-vitamin-antagonistákkal (KVA) végzett alvadásgátlás hatásosságát és biztonságosságát azonban közismert módon korlátozza a szűk terápiás ablak és az INR-értékek genetikai és táplálkozási tényezőktől, valamint gyógyszerkölcsönhatásoktól függő nagyfokú inter- és intraindividuális variabilitása. Célunknak tekintettük, hogy az akut stroke miatt kórházban kezelt, pitvarfibrilláló betegek körében megvizsgáljuk, milyen arányban részesülnek terápiában, és az milyen mértékű antikoaguláns hatást biztosít. Módszerek - A 2012-ben osztályunkra bekerülő 226 pitvarfibrilláló akut stroke-beteg adatait dolgoztuk fel. Leíró statisztikával értékeltük a betegek releváns klinikai és terápiás jellemzőit, különös tekintettel az ismert PF-betegek beérkezéskori INR-értékére, illetve a betegség kimenetelére. Eredmények - A vizsgált mintából 170 betegnél diagnosztizáltak PF-et a stroke miatti felvétele előtt, de 47%-uk nem szedett véralvadásgátlót. Akik antikoaguláció (83-an KVA, heten kis molekulasúlyú heparin) mellett kaptak stroke-ot, többségében (75%) nem voltak a terápiás INR-tartományban; jellemzően alulkezeltek (INR<2) voltak. Összességében az ismert PF-betegeknél kialakult stroke-esetek 81%-ának hátterében volt megfigyelhető az inadekvát mértékű vagy teljesen elmaradt antikoaguláció. A teljes vizsgált populációnak 41%-a távozott otthonába; 34%-uk további intézeti ellátást igényelt, 25%-uk meghalt. Következtetések - Az ismert PF mellett kialakuló akut stroke-ok döntő többségében az antikoaguláns kezelés hiányát vagy elégtelenségét figyeltük meg. Az ilyen stroke-esetek hátterében gyakran a KVA-kezelés biztonságossági, tolerálhatósági és/vagy praktikus korlátai állnak. Megelőzésük érdekében jelentős változásokra van szükség az antikoagulációs gyakorlatban, beleértve a KVA-kezelés szorosabb kontrollját és az új típusú orális antikoagulánsok szélesebb körű alkalmazását.

Ideggyógyászati Szemle

Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt dentatorubral-pallidoluysian atrófiás betege

ZÁDORI Dénes, TÁNCZOS Tímea, JAKAB Katalin, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter

Célkitűzés - A dentatorubral-pallidoluysian atrófia (DRPLA) trinukleotidismétlődés-kiterjedés által okozott örökletes neurodegeneratív kórkép. A betegség főként a japán populációban fordul elő, az európai populációban extrém ritka. A kórkép jellegzetes tünetei a cerebellaris ataxia, dementia, choreoathetoid mozgásminta, epilepsziás rohamok és a myoclonus. Bemutatjuk az első, genetikai vizsgálattal igazolt magyar DRPLA-esetet. Esetismertetés - Középkorú nőbetegünk kórképre jellegzetes tünetei - a myoclonus kivételével - a harmincas évei végétől kezdődően jelentkeztek, a mozgászavar és dementia szempontjából a családi anamnézis pozitív volt. A koponya-MR-vizsgálat során a legszembetűnőbb eltérés az infratentorialis agyi struktúrák atrófiája volt a környező liquorterek következményes tágulatával. A részletes neuropszichológiai vizsgálat közepes fokú kognitív funkciózavar mellett enyhe depressziót és szorongást tárt fel. A Huntington-kór és a gyakori spinocerebellaris ataxiaformák irányában végzett genetikai vizsgálatok negatív eredménnyel zárultak. Az ezt követően végzett vizsgálat heterozigóta CAG ismétlődés-kiterjedést mutatott az ATN1 génben. Következtetés - Az ismertetett beteg Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt DRPLA-esete, melynek klinikuma nagyon hasonló a szakirodalom korábban közölt eseteihez.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

SCHEIDL Erika, JOSEF Böhm, FARBAKY Zsófia, DEBRECZENI Róbert, BERECZKI Dániel, ARÁNYI Zsuzsanna

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

Ideggyógyászati Szemle

Motoros egységek szerkezeti változásai cerebralis ischaemiás kórfolyamatokban - elektrofiziológiai adatok

LUKÁCS Miklós

Bevezetés - Már néhány évtizede, hogy az ischaemiás cerebrovascularis kórfolyamatok korai szakaszában elvégzett elektrofiziológiai vizsgálatok eredményei az érintett végtagizmokban nyugalmi elektromos aktivitást igazoltak, ennek ellenére a késői poststroke-időszakhoz kapcsolódó perifériás idegrendszeri változásokról továbbra is kevés adat áll ma még rendelkezésünkre. A szerző célja az volt, hogy az ischaemiás stroke utáni hosszabb időszakban a motoros egységek szintjén végbemenő esetleges változásokra utaló elektrofiziológiai jeleket mutasson ki. Betegek és módszerek - A vizsgálat során mind a 44, arteria cerebri media területi ischaemiás laesio következtében hemiparetikussá vált betegnél oldalanként hat idegneurográfiás és öt izommiográfiás vizsgálatot végeztek, majd statisztikai módszerek segítségével az érintett és az ép oldal adatait hasonlították össze. Eredmények - Kilenc hónapnál rövidebb ideje tartó hemiparesis esetén az érintett oldalon alacsony motoros amplitúdókat, fibrillációs potenciálokat és emelkedett számú, komplex alakú motoros egységpotenciált találtak; a több mint kilenc hónapja fennálló tünetek esetében a pareticus musculus abductor digiti minimiben a motoros egységpotenciálok átlagos tartama és mérethányadosa (size index) növekedtek. Az eredmények neurogén jellegű elváltozásra utalnak. A korai poststroke-időszakban észlelt distalis axonalis érintettség jeleit a későbbi szakaszban krónikus neurogén eltérések váltották fel. Ezek az eltérések - a supraspinalis trophicus hatások kiesése miatt létrejött - spinalis motoneuron-károsodással és axonalis transzportzavarral magyarázhatók. Következtetés - Az elektrofiziológiai változások mértéke és a beteg motoros összteljesítménye közötti korreláció rámutat a folyamat lassítását célzó rehabilitációs eljárások fontosságára.

Ideggyógyászati Szemle

Tenziós típusú fejfájás és colitis ulcerosa

TAJTI Jr. János, LÁTOS Melinda, ÁBRAHÁM Szabolcs, SIMONKA Zsolt, PASZT Attila, LÁZÁR György

Célkitűzés - A tenziós típusú fejfájás igen gyakori, az átlagpopulációban az élettartam-prevalenciája 30-78%, így meglehetősen magas a társadalmi-gazdasági hatása. A gyulladásos bélbetegségek incidenciája folyamatosan emelkedik. Magyarországon colitis ulcerosa miatt műtéttel kapcsolatos életminőségi adatokkal eddig limitált számban rendelkeztünk. Jelen tanulmányunkban a colitis ulcerosa miatt műtéten átesett betegpopuláció életminőségét vizsgáltuk a fejfájás vonatkozásában. Módszerek - 2005. január 1. és 2016. március 1. között 75 betegnél végeztünk colitis ulcerosa miatt műtétet. Retrospektív módszerrel végzett utánkövetésünk átlagosan 46 (1-124) hónapig tartott, mely során a Rövid Betegségpercepció Kérdőívet és a Fejfájás Kérdőívet felhasználva regisztráltuk a fejfájás megjelenését. Eredmények - Az elsődleges fejfájásbetegségek (n=27) közül 19 (70,4%) beteg tenziós típusú fejfájásban, 8 (29,6%) beteg migrénben (aura nélküli) szenvedett. A ten-ziós típusú fejfájásos betegek közül 17 (89,5%) epizodikus, 2 (10,5%) krónikus formába tartozott. A fejfájástól szenvedő betegek szignifikánsan magasabb pontszámot értek el a Rövid Betegségpercepció Kérdőíven. Következtetések - Felmérésünk szerint a tenziós típusú fejfájás a colitis ulcerosában szenvedő betegek között gyakori. Ez felveti a két kórforma között a stressznek mint kóroki tényezőnek a szerepét, mely nagymértékben befolyásolja és rontja a betegek életminőségét. A fentiek alapján megfontolandó a colitis ulcerosában szenvedő populáció neurológiai kivizsgálása, szükség szerint pszichiátriai, pszichológiai gondozása.

Ideggyógyászati Szemle

Bal oldali Thalamuslágyulás és komplex tekintési zavar

VASTAGH Ildikó, FOLYOVICH András, ARÁNYI Zsuzsanna, BODROGI László, TÁRCZY Miklós

A szerzők 68 éves nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A hipertóniás betegen felvételének napján rövid ideig tartó eszméletvesztést követően jobb oldali végtag­gyengeséget, beszéd- és szemmozgászavart észlel­tek. A vizsgálat során felfelé és jobbra tekintési bénu­lást, ferde szemállást és részleges lefelé tekintési zavart, enyhe jobb oldali hemiparesist, jobb oldali vég­tag- és törzsataxiát, valamint jobb oldali hemihy­paesthesiát találtak. Gnosticus vizsgálata a beszéd késztetés és az absztrakt fogalmak zavarát állapította meg. A pszichológiai vizsgálat során dementiát, dezorientációt és gátoltságot figyeltek meg. A koponya CT-felvétele a középvonali cerebellaris struktúrák helyén nem térfoglaló jellegű liquorcystát, valamint a jobb oldali cerebellaris féltekében és a bal oldali thalamus medialis részén friss ischaemiás infarktust ábrázolt. A koponya MR-vizsgálata a mesen­cephalonban is mutatott 2-3 mm-es ischaemiás lae­siót. Az MR-angiográfia elongált, kanyargós arteria basilarist rajzolt ki. Neurooftalmológiai vizsgálat és az agytörzsi kiváltott válasz jobb oldalon pontomesencephalicus működészavarra utalt. A szerzők thalamuslágyulás mellett előforduló komp­lex szemmozgás- és tekintészavarral, valamint cere­bellaris tünetekkel együtt járó kórformát ismertetnek. Ezzel kívánják felhívni a figyelmet arra, hogy hirtelen kialakuló hypnoid tudatzavar, később neuropszi­chológiai eltérés és tekintészavar esetén gondolni kell thalamuslaesio lehetőségére is.