Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során
FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László
2015. JANUÁR 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(01-02)
FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László
2015. JANUÁR 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(01-02)
Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy kockázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.
Ideggyógyászati Szemle
A dimetil-fumarát (DMF) nemrégiben (USA, 2013. március; EU, 2014. január) törzskönyvezett új, orális terápiás készítmény a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRSM) kezelésére. A gyógyszer az eddigiektől eltérő, új, gyulladáscsökkentő és citoprotektív patomechanizmussal közelíti meg az SM terápiáját - farmakodinámiás hatása elsősorban a nukleáris faktor [erythroid derived 2-like 2 (Nrf2)] transzkripciós útvonal aktiválásán keresztül, az Nrf2-függő antioxidáns gének serkentő szabályozásával valósul meg. A gyógyszer bevezetését kiterjedt klinikai vizsgálati program előzte meg, két nagy, két évig tartó placebokontrollos, véletlen besorolásos, multicentrikus, multinacionális fázis III. vizsgálattal. A DEFINE és CONFIRM vizsgálatok több mint 2600 RRSM-beteg bevonásával egyértelműen bizonyították a DMF (2×240 mg/nap) klinikai hatékonyságát az éves relapszusráta (ARR) és a relapszust elszenvedő betegek arányának csökkentésében a vizsgálat két éve alatt. A tartós tüneti rosszabbodást csökkentő hatás a DEFINE vizsgálatban szignifikáns volt, a CONFIRM vizsgálatban csak pozitív tendencia mutatkozott. Meggyőző hatékonyságot mutatott a szer az MRI-paraméterek vonatkozásában: mindkét vizsgálatban szignifikánsan csökkent az új/növekvő T2-jelintenzív gócok és a gadolínium (Gd) -halmozó gócok száma is a placebóhoz képest. A gyógyszer jól tolerálhatónak és biztonságosnak bizonyult az eddigi eredmények alapján, leggyakoribb mellékhatásként kipirulás és gastrointestinalis mellékhatások fordultak elő, a kiemelten fontos biztonságossági paraméterek - súlyos fertőzések, malignitás - kockázata nem növekedett. A hatékonyság és biztonságosság hosszú távú megítélésére jelenleg is folyik az ENDORSE vizsgálat, melynek négyéves, köztes eredményei megerősítették a korábbi vizsgálatok tapasztalatait. Összefoglalva: bár további adatok, elsősorban összehasonlító vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a dimetil-fumarát hatékonyságát és biztonságosságát pontosan meg tudjuk ítélni a többi SM-terápiához viszonyítva, egy bizonyos: a dimetil-fumarát az RRSM terápiás palettáján jelentős új szereplőnek ígérkezik.
Ideggyógyászati Szemle
Az idiopathiás gyulladásos myopathiák (IIM) szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a zárványtestes myositis (IBM), mely a közép- és időskorúak igen kevéssé ismert, progresszív, lassú lefolyású izombetegsége. Patogenezisének pontos leírása máig nem történt meg, bár vannak elméletek, tanulmányok a témában. A betegség diagnózisa gyakran az első tünetek megjelenését követően évek múlva történik meg. Jelenleg nem megállítható, legfeljebb lassítható a betegség lefolyása. Célunk saját eseteink ismertetésével és irodalmi áttekintéssel felhívni a figyelmet erre a súlyos, rokkantsághoz vezető betegségre. Hangsúlyozzuk a klinikus és a neuropatológus szoros együttműködésének fontosságát a zárványtestes myositis diagnosztizálásában. Párhuzamot vonunk a nemzetközi tapasztalatok és saját eseteink között, elsősorban a diagnosztika tekintetében. Bár nem rendelkezünk hatékony terápiával, mégis nélkülözhetetlen a gyors diagnózis a progresszió lassítása érdekében. Ritka betegségről van szó, ennek ellenére nemcsak az immunológiai szakrendeléseken, hanem más területeken is találkozhatunk a kórképpel, ezért is fontos megismerni és időben felismerni.
Ideggyógyászati Szemle
A szerkesztőbizottság - személyes nyílt vitát és az előzetes munkaanyag tárgyalását követő- en - a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle fejlesztési irányát a 2015-18 közötti időszakban az alábbiakban határozza meg:
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A multiszegmentális degeneratív nyaki gerinccsatorna-szűkület sebészi kezelésében - más eljárások mellett - gyakran használt módszer a módosított „open-door” laminoplasztika. A műtét célja a gerincvelő dekompressziója a gerinc stabilitásának párhuzamos megőrzésével. A módszer hatékonyságát és biztonságát számos japán és észak-amerikai vizsgálat eredménye bizonyította, emellett a technika szövődményei is jól ismertek. Célkitűzés - Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben 2009 és 2012 között nyaki gerinccsatorna-szűkület miatt módosított open-door laminoplasztikán átesett 43 beteg posztoperatív eredményeinek retrospektív elemzése a nemzetközi irodalom tükrében. Módszer - Ha a tünetekkel rendelkező betegeinknél radiológiailag igazolt, minimum három szegmensre kiterjedő nyaki gerinccsatorna-szűkület állt fenn, myelopathiával vagy elektrofiziológiailag igazolt szubklinikus myelopathia volt igazolható, laminoplasztikára került sor. Nyaki kyphosis esetén laminectomia és hátsó fixáció volt a választott eljárás. Posztoperatív kontroll-CT-, -MRI- és/vagy röntgenfelvételek készültek a műtétet követően, valamint hat hét, három, hat és 12 hónap elteltével. Ugyanezekben az időpontokban neurológiai vizsgálatokra is sor került. A betegek állapotát a preoperatív, majd a posztoperatív hat hét, három, hat és 12 hónap elteltével a módosított Japanese Orthopaedic Association (mJOA) -skála alapján értékeltük. A csoportok közötti eltéréseket c2-próbával teszteltük. Eredmények - Az átlagos követési idő 27 hónap volt (7-42). Az mJOA-skála alapján 26 beteg (61%) állapota javult, míg 13-é (30%) nem változott és egy esetben (2%) tapasztaltunk romlást. A követési idő alatt három beteg esett ki. A preoperatív mJOA-értékek mediánja 12 (8-18), míg a posztoperatív 6. héten 14 (10-17) volt. Három, hat és 12 hónap elteltével a medián nem változott, amely jelzi, hogy a betegek állapotjavulása egy évvel a műtét után is stabil maradt. A változás statisztikailag szignifikáns (p<0,05) volt. A gerinccsatorna anteroposterior átmérője a preoperatív CT-felvételeken 8,29±0,92 mm volt a CIII. csigolya magasságában, míg a műtét után 15,16±1,02 mm; 7,54±0,62 mm a CIV. csigolya magasságában a műtét előtt és 15,29±0,2 mm a műtét után; 9,05±0,48 mm a CV. csigolya magasságában a műtét előtt és 17,23±0,4 mm a műtét után. Az eltérések szignifikánsnak bizonyultak (p=0,0001). Következtetés - Eredményeink alapján a módosított open-door laminoplasztika hatékony és biztonságos eljárás a multiszegmentális nyaki gerinccsatorna-szűkület sebészi kezelésében.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Az adjuváns lacosamidkezelés hatásosságának értékelése a korábbi gyógyszeres tapasztalatok tükrében felnőttkori parciális epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Összesen 43 gyógyszerrezisztens, lacosamiddal kezelt beteg gondozási adatait követtük 3-65 hónapon át. A lacosamiddal sikeresen és sikertelenül kezelt betegek szigorú szempontok szerint szelektált csoportjaiban a gyógyszeres kezelési előzményeket tovább elemeztük 2-10 évre visszamenőleg. Vizsgálati alanyok - Felnőtt epilepsziás betegek parciális kezdetű epilepsziás rohamokkal, akiket korábban legalább három antiepileptikummal kezeltünk tartós siker nélkül. Eredmények - Hat beteg (14%) 12 hónap elteltével is rohammentes volt, 11 (25%) állapota jelentősen javult (a rohamszám legalább felére csökkent). Tizennégy beteg átmeneti (fél évnél rövidebb) javulás után visszaesett, 12-nél a lacosamidadjuváció hatástalannak bizonyult. A lacosamiddal sikeresen kezelt (legalább fél évig rohammentes) betegek szelektált csoportjában korábban carbamazepin vagy oxcarbazepin beállítása hasonlóan sikeres volt, míg a levetiracetam minden esetben hatástalannak bizonyult vagy állapotromlást okozott. A lacosamiddal sikertelenül kezelt betegek szelektált csoportjában korábban a carbamazepin vagy az oxcarbazepin hatástalan volt. Tizenöt betegnél (35%) jelentkeztek mellékhatások (szédülés, álmosság), közülük 11-en „hagyományos” nátriumcsatorna-blokkoló szert is kaptak. Következtetés - A lacosamid hatékony antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt parciális epilepsziás betegek add-on kezeléseként. Vizsgálatunk amellett szól, hogy ebben a betegcsoportban ott várható tartós lacosamidhatás, ahol korábban a „hagyományos” nátriumcsatorna-blokkoló carbamazepinre vagy oxcarbazepinre jó terápiás válasz mutatkozott.
Ideggyógyászati Szemle
[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - A tenziós típusú fejfájás igen gyakori, az átlagpopulációban az élettartam-prevalenciája 30-78%, így meglehetősen magas a társadalmi-gazdasági hatása. A gyulladásos bélbetegségek incidenciája folyamatosan emelkedik. Magyarországon colitis ulcerosa miatt műtéttel kapcsolatos életminőségi adatokkal eddig limitált számban rendelkeztünk. Jelen tanulmányunkban a colitis ulcerosa miatt műtéten átesett betegpopuláció életminőségét vizsgáltuk a fejfájás vonatkozásában. Módszerek - 2005. január 1. és 2016. március 1. között 75 betegnél végeztünk colitis ulcerosa miatt műtétet. Retrospektív módszerrel végzett utánkövetésünk átlagosan 46 (1-124) hónapig tartott, mely során a Rövid Betegségpercepció Kérdőívet és a Fejfájás Kérdőívet felhasználva regisztráltuk a fejfájás megjelenését. Eredmények - Az elsődleges fejfájásbetegségek (n=27) közül 19 (70,4%) beteg tenziós típusú fejfájásban, 8 (29,6%) beteg migrénben (aura nélküli) szenvedett. A ten-ziós típusú fejfájásos betegek közül 17 (89,5%) epizodikus, 2 (10,5%) krónikus formába tartozott. A fejfájástól szenvedő betegek szignifikánsan magasabb pontszámot értek el a Rövid Betegségpercepció Kérdőíven. Következtetések - Felmérésünk szerint a tenziós típusú fejfájás a colitis ulcerosában szenvedő betegek között gyakori. Ez felveti a két kórforma között a stressznek mint kóroki tényezőnek a szerepét, mely nagymértékben befolyásolja és rontja a betegek életminőségét. A fentiek alapján megfontolandó a colitis ulcerosában szenvedő populáció neurológiai kivizsgálása, szükség szerint pszichiátriai, pszichológiai gondozása.
Ideggyógyászati Szemle
A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.
Lege Artis Medicinae
A colorectalis carcinomák patológiai leletezési gyakorlata az elmúlt mintegy 20 évben drámai változáson ment keresztül. E változásokat a colorectalis carcinomák sebészi, onkológiai és sugárterápiás ellátásának, valamint a radiológia és patológia vizsgáló módszereinek ugrásszerű fejlődése és ezek kölcsönös egymásra hatása generálta. CÉLKITŰZÉS - Ismertetni a patológusnak a multidiszciplináris onkoteam részeként a colorectalis carcinomák ellátásában játszott szerepét. ANYAG ÉS MÓDSZER - A Baranya Megyei Kórház ellátási területében 2001-2007 között operált 964 beteg reszekátumában vizsgáltuk a colorectalis carcinomák legfontosabb prognosztikai és prediktív jellemzőit, a reszekátumok sebészi síkjait, a hashártyával nem fedett sebészi sík érintettségét, valamint a preoperatív neoadjuváns kemoirradiáció alkalmazását követően - a kezelés okozta regressziót. EREDMÉNYEK - Anyagunkban a daganatok >75%-a előrehaladott stádiumú volt, főként 50 évesnél idősebb betegek esetében, a két nemben közel egyenlő megoszlásban jelentkeztek. A daganatok jobb colonfél irányába történő eltolódása megfigyelhető volt, de anyagunkban továbbra is a distalis lokalizáció dominált. A nyirokcsomó-feldolgozás során az összes nyirokcsomó kinyerésére törekedtünk, így az átlagos nyirokcsomószám 7,45-ről 19-re emelkedett. Az érinvázió kimutathatósága az elasztikus rostfestés segítségével megduplázódott. Rectumtumorok esetén a mesorectalis facialis síkban végzett (komplett) excíziók aránya (39,8%) megközelítette a nemzetközi szintet, de elfogadhatatlanul magas maradt a muscularis propria síkban végzett excíziók aránya (47,8%), mely különösen a keveset operáló sebészek és kis kórházak esetén volt jellemző (54-100%). A circumferentialis szél érintettségével a pT és pN stádium, az érinvázió, a sebészi sík minősége, a műtéti szám és típus, neoadjuváns kezelés esetén a tumorregresszió mértéke és a férfi nem mutatott összefüggést. KÖVETKEZTETÉSEK - A patológus feladata a colorectalis carcinomák leletezése során már nem korlátozódhat a daganat szövettani vizsgálatára, hanem a preoperatív kivizsgálás, a sebészi kimetszés és a neoadjuváns kemoirradiáció okozta regresszió jellemzőit is vissza kell tükröznie, továbbá meg kell szerveznie a megfelelő minőségű daganatos minta molekuláris laboratóriumba juttatását. A colorectalis carcinomák optimális ellátása csak jól működő onkoteam mellett lehetséges.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A szerző munkájában a talliummérgezés következtében kialakult polyneuropathia elektrofiziológiai feltérképezését tűzte ki célul, a kórkép ritkaságán túl vizsgálatainak a neurotoxikus folyamat követésének lehetősége is alapot adott. A tallium kifejezetten toxikus nehézfém; használatának terjedése krónikus vagy véletlenszerű akut mérgezésekre ad alkalmat. Az enterohepaticus körforgás lehetővé teszi a szervezetbe bejutott tallium felhalmozódását, többek között a neuronokban, a tápcsatorna hámsejtjeiben, a bőr és a here csírázó sejtjeiben. Az emésztőrendszeri tünetek és a hajhullás mellett a talliummérgezés klinikai képét a neurológiai tünetek uralják. Szinte minden esetben súlyos axonalis polyneuropathia alakul ki; nem ritka a retina érintettsége, valamint a kognitív funkciók károsodása sem. A diagnózist a testnedvek, főleg a vizelet és nyál nagy talliumtartalma bizonyítja. Esetismertetés - A közleményben bemutatott, akut talliummérgezést szenvedett betegnél az elektrofiziológiai vizsgálatok súlyos, szenzomotoros, motoros túlsúlyú axonalis polyneuropathiát igazoltak, és a tallium neurotoxikus hatásának néhány sajátosságára mutattak rá: distalis kezdet, dying-back típusú lefolyás, a gyógyulási szakaszban regenerációs képesség. Mivel a tallium főként a káliummal közös célmolekulákra hat, és ezúton károsítja az idegsejt energiaháztartását, a mérgezés leghatékonyabb kezelése a kálium alkalmazása parenteralisan. Következtetés - Mint a beteg esete is bizonyítja, az időben felismert és kezelt talliummérgezés okozta polyneuropathiának jók a gyógyulási esélyei.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás