Ideggyógyászati Szemle

Heerfordt-syndroma cerebralis angioma cavernosumban szenvedő epilepsiás nőbetegen

FEJÉR Arthur1, MAJTÉNYI Katalin1, KISS István1

1967. JÚNIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1967;20(06)

39 é. korában meghalt nőbeteg esetét ismertették, akinél 6 évvel halála előtt Heerfordt-syndroma zajlott le, symmetriás nyál- és könnymirigy-duzzanat, könnyezés, conjunctivitás, chemosis, jobb oldali papillitis majd bal oldali facialis bénulás tüneteivel. A szövettani feldolgozás során talált pontin granulokat a sarcoidosis késői elváltozásának értékelték, a szervi elváltozások viszont az angiitises alak képét mutatták. Mindezekhez multiplex agyi angioma cavernosum társult, ami à 17 év óta jelentkező epilepsiás rohamokért tehető felelőssé.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Ideg-és Elmegyógyintézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A halántéklebeny térszűkítő folyamataiban észlelt psychés zavarokról

RÓTH György

A szerző 58 halántéklebenyi térszűkítő folyamat esetében elemzi az észlelt psychés zavarokat. E zavarok az esetek 67%-ában fordultak elő. A saját észlelelések, valamint a halántéklebennyel kapcsolatos újabb kutatások alapján azt a következtetést vonja le, hogy a halántéklebenyi térszűkítő folyamatok esetében jelentkező psychés zavarok az e lebenyben helyet foglaló és főként a limbikus rendszerhez tartozó szerkezetek károsodása következtében alakulnak ki. Az általános koponyaüregi nyomásfokozódásnak csupán másodlagos szerepet tulajdonít az agyi működések diffus károsítása által. Figyelemre méltónak tartja azt az észlelést, hogy a nem-dominans félteke temporalis lebenyében helyet foglaló térszűkítő folyamatok esetében fordultak elő a legnagyobb százalékban ilyen tünetek.

Ideggyógyászati Szemle

[Az autoimmun faktorok kimutatása és azonosítása a sclerosis multiplexben]

SCHUMACHER K., ROSS J.

[Electroforeticus vizsgálatok egybehangzóan mutatják, hogy a liquorban a kórkép heveny stadiuma alatt a gammaglobulin fractiók növekednek. Immunelectroforeticus és chromatographias vizsgálatok ezt megerőstítik. A gamma-globulin fractiók növekednek. Immunelectroforeticus és chromatographias vizsgálatok ezt megerősítik. A gamma globilin növekedésével a liquorban plasma-sejtek mutathatók ki. Ezeknek az adatoknak az alapján tételezik fel, hogy a sclerosis multiplexben immunologiai folyamatok zajlanak le. A központi idegrendszer antigenjével szemben a betegek serumában antitestek kimutatása eredményesnek látszik, Ross a válogatás nélküli betegek 40%-ában tudta kimutatni. Eredményeit mások is igazolták. Szerzők ezeknek az antitesteknek identificálását kísérelik meg. Oszlop-chromato graphias szétválasztással és immunelectrophoresissel a keresett antitestek 19 S gamma globulinnak vagy IgM-antitestnek bizonyultak. Ugyanezt az eredményt adta sclerosis multiplexes serum és agykivonat antitest-antigen complexumának savanyú hydrolysise és electrophoreticus elemzése. Embernél előforduló egyéb 19 S gamma-globulinnal végzett control vizsgálatok azt bizonyítják, hogy a specificitás nem kétséges. Lamoureux és Borduas a betegség heveny shubja alatt a liquorban gamma-globulin szaporulat mellett gamma-M és gamma-A globulin felszaporodást tudott kimutatni. A gammaglobulin fractioból cytotoxikus anyagot mutattak ki mely szövet kulturában károsította az ideg és glia-sejteket. Az antigén jellegéről még keveset tudunk. A szerzők legalább két féle antigént tételeznek fel, egyik lipid, másik protein természetű. Ma még nem tudjuk, hogy a serum antitestje auto-agressiv tényező vagy másodlagos tényező. ]

Ideggyógyászati Szemle

Kényszernevetéssel társuló motoros Jackson-rohamok

BENKE Bálint

Szerző epilepsiás beteg esetét ismerteti, akinél kéregeltávolítás után Jackson rohamok jelentkeztek kényszernevetés kíséretében. Az irodalmi adatok alapján felveti az eset problematikusságát és igyekszik magyarázatot találni a ritka tünettársulásra.

Ideggyógyászati Szemle

[A görcsös jelenségekről a hepato-lentikuláris degenerációban ]

GEORGIEV I.

[Hepato-lenticularis degeneratioban szenvedő 7 betegnél lehetett convulsiv jelenségeket észlelni. Már Strümpell korában észlelték és azóta szerzők 8–20 %-os gyakorisággal említik. A diagnosis klinikai és biochemiai vizsgálatokkal állapította meg. Kettőnél volt hereditas kimutatható. Három férfi és négy nő beteg megfigyelési ideje 2-10 év. Kórkép kezdete 9-14 életév. Rohamok jellege: 4 GM, ebből 1 Jackson-rohamokat is mutatott, továbbá 1 psychomotor és 2 PM, A rohamok a kórkép kifejlődésének különböző stadiumaiban jelennek meg. A mechanismus nem teljesen tisztázott. Ezek a betegek a kórkép epilepsia variansát képviselik. Az agytörzs mellső részeinek korai károsodását kórbonctan és EEG egyaránt bizonyítja. A hepato-lenticularis degeneratio mellett, mely elsősorban fronto-parietalisan, lenticulárisan és cerebellarisan okoz károsodást, egy másik kórkép analogiáját is fel kell vetni, mely a fronto-ponto cerebellaris rendszer megbetegedése, gyakori az epilepsia és a klinikai kép is hasonló a degeneratio hepato-lenticularishoz: ez a progressiv hyperkineticus encephalitis. Így nosologiai egységbe kerül a Dawson, van Bogaert, és Pette. Döring encephalitisekkel. Micro-structuralis és biochemiai zavarok még elemzésre szorulnak. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az antidiuretikus központok histophysiologiája

BARA Dénes

A supraopticoneurohypophysealis rendszer vízháztartásban játszott irányító szerepe évtizedek óta ismert. Eleinte úgy képzelték, hogy az ADH-t az ideg lebeny pituicytái választják el, ezek tevékenységét pedig a n. supraopticus szabályozza.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Lege Artis Medicinae

Tiazid vagy tiazidszerű diuretikumot adjunk-e a magas vérnyomásban szenvedő emberek kezelésekor? A magyarországi helyzet sajátosságai

VÁLYI Péter

A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető an­ti­hipertenzív gyógyszerek maradtak. A ma­gas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógy­szer­cso­por­tokat vélet­len­szerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix anti­hipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi ma­gyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Köz­le­mé­nyünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydro­chlo­rothia­zidnak és indapamidnak, vala­mint kombinációs készítményeik kor­szerű alkalmazását a magasvérnyomás-be­tegségben szenvedő beteg kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[A transforaminalis epiduralis szteroidbefecskendezés hatékonyságának értékelése távoli lateralis ágyéki sérv esetén]

EVRAN Sevket, KATAR Salim

[Az összes ágyéksérv körülbelül 0,7–12%-a távoli lateralis ágyéksérv (FLDH). Az FLDH a gyakoribb centrális és paramedialis ágyéksérvekhez képest súlyosabb és tartósabb radicularis fájdalmat okoz az ideggyök és a dorsalis gyöki ganglion közvetlen összenyomódása miatt. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a konzervatív kezelésre, így például a gyógyszeres kezelésre vagy a fizikoterápiára, és akiknél még nem alakultak ki neurológiai hiánytünetek, az ideggyök sérülése és a synovialis ízületek károsodása miatti gerincinstabilitás kockázata miatt nehéz dönteni a műtét szükségességéről. Vizsgálatunkban a transforaminalis epiduralis szteroidinjekció (TFESI) hatását kívántuk értékelni mind a fájdalomkontroll, mind a funkcionális kapacitás javulására FLDH-ban szenvedő betegeknél. Összesen 37 olyan, konzervatív kezelésre nem reagáló, neurológiai hiánytünetmentes beteget vontunk be a vizsgálatba, akinek radicularis fájdalmát az ágyéki MR-felvételen látható távoli lateralis ágyéksérv okozta. A betegeknél praeganglionos irányból TFESI alkal­mazására került sor. A betegek kezelés előtt felvett vizuális analóg skála (VAS) és Oswestry Disability Index (ODI) pontszámait a beavatkozás utáni 3. hét, továbbá 3. és 6. hónap VAS- és ODI-pontszámaival hasonlítottuk össze. Az átlagos kezdeti VAS-pontszám 8,63 ± 0,55 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap VAS-pontszámainak átlagos értéke 3,84 ± 1,66; 5,09 ± 0,85; 4,56 ± 1,66 volt. A VAS-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Az átlagos kezdeti ODI-pontszám 52,38 ± 6,84 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap ODI-pontszámainak átlagos értéke 18,56 ± 4,95; 37,41 ± 14,1; 34,88 ± 14,33 volt. Az ODI-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Ez a tanulmány kimutatta, hogy a TFESI hatékonyan javítja a funkcionális kapacitást és a fájdalom­kontrollt olyan betegek esetén, akik távoli lateralis ágyéksérv miatti radicularis tüneteit nem lehet műtéti úton ke­zelni. ]

Nővér

Kiégés és depresszió az egészségügyi szakdolgozói társadalomban

IRINYI Tamás, NÉMETH Anikó

A vizsgálat célja volt felmérni az egészségügyi szakdolgozók kiégettségét, valamint depressziójának mértékét. A keresztmetszeti vizsgálat egy saját szerkesztésű online kérdőívvel történt 2022. január 27.–február 14. között. 10 285 értékelhető kitöltés érkezett. A kiégés átlagpontszáma csökkenést mutat a 2021-es felméréshez képest, azonban a kiégés tüneteitől szenvedő egészségügyi szakdolgozók aránya még így is magas, 64,4% (42% esetében súlyos fokú a kiégés, már kezelés szükséges). A depressziót vizsgálva megállapítható, hogy a kitöltők 57,8%-a esetében nem állapítható meg depresszió jelenléte, a többi válaszadó esetében valamilyen mértékű depresszió felmerült. (Súlyos depresszió az összes depressziós dolgozó 6,8%-ának esetében detektálható.) Jelenleg hazánkban a betegek gyógyulási esélye alatta van annak, mint amit az egészségügyi ellátórendszerünk képes lenne biztosítani, „köszönhetően” részben annak, hogy a betegeket ellátó egészségügyi szakdolgozók súlyos lelkiállapotban vannak.