Ideggyógyászati Szemle

Encephalodystrophia progressiva paranatalis

CSERMELY Hubert1

1969. OKTÓBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(10)

Szerző a paranatalis asphyxia subacut és idült stadiumának histopathologiai képét elemzi 3 észlelése alapján. Idült stadiumban a kéreg és kéregalja szivacsos fellazulására a „status mikrocysticus” elnevezést ajánlja, mely elkülönítendő a van Bogaert és Leigh typus ,,status spongiosus”-ától. A status mikro cysticus functionalis vagy organikus vascularis laesio következménye. Végül az Alpers kórral foglalkozik és véleménye szerint az eddigi észlelések nagyrésze nem felel meg Alpers kórnak.

AFFILIÁCIÓK

  1. MÁV Kórház és Rendelőintézet prosectura

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A feltárás módjának megválasztása ágyéki korongsérv műtéteiben, négy év — 1965–1968 — 373 esete alapján

ANDRÁSOFSZKY T., MÁTHÉ Á., NAGY P., ROTH Gy., KOMJÁTSZEGI S., SZABÓ Á., KISGYÖRGY Á.

A szerzők felfogása az, hogy az ágyéki korongsérvek eredményes sebészi kezelésének feltételei között a legfontosabbak a műtét javallatának helyes felállítása és időpontjának jó megválasztása, a myelographia mellőzése, a minél kisebb csontcsonkolással járó feltárás, de mindig teljes gyökér-decompressió. Ezeknek a szempontoknak az érvényesítésével 1965-1968 között 373 műtétet végeztek, az esetek 87,64%-ban ívközi feltárással. Elemzik azokat a helyzeteket, amelyek az egyes feltárási módokat lehetővé, illetve szükségessé teszik. Hangsúlyozzák, hogy ívközi feltárással adott esetben cauda-tünetcsoportot okozó sérvek is eltávolíthatók és hogy ez a feltárási mód reoperációk során is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

A gerincvelő hátsó gyökidegeiben előforduló granulomákról

BALÓ József

A spinalis ganglionok cystáinak vizsgálatával kapcsolatban kísértük figyelemmel azokat a granulomákat, amelyek a gerincvelő hátsó gyökeiben fordulnak elő. Bár ezekben a granulomákban idült gyulladásos komponensek is találhatók, bennük az arachnoidea endothelialis, vagy újabban meningothelialisnak nevezett sejtjei is felszaporodnak. Verga, valamint Rexed és Wennström szerint a spinalis ganglionok cystáinak keletkezésében ezek a granulomák, mint oki tényezők jelentőséggel bírnak. Veith a gyökidegekben egyéb szervek chronicus fertőző betegségeivel (chronikus polyarthritis, chronikus cholecystitis, továbbá malignus daganatok) kapcsolatban granulomákat észlelt, amelyeket nem specifikus eredetűeknek tart. Ő felvetette a kérdést, vajon a Richter-féle tabeses granulomák specifikus, vagy nem specifikus jellegűek. Pemphigus esetekben a gerincvelő hátsó gyökeiben hasonló granulomák fordulnak elő, mint amilyeneket Veith különböző chronikus fertőző betegségekben a gerincvelő gyökidegeiben leírt. Az a kérdés, hogy a Richter-féle specifikus syphilitikus granulomák azonosak-e a Veith-féle, chronikus fertőző betegségek következtében előforduló nem specifikus granulomákkal, további vizsgálatra szorul. A felvetett témával kapcsolatban sor került egy hasonló észlelés ismertetésére, amely arról szól, hogy idült gyulladással (tuboovarialis tályog) kezdődő megbetegedéshez a gyökidegekben granulomák csatlakoztak és a klinikai lefolyás a bőrnek multiplex neurotikus gangraenája képében vezetett halálhoz.

Ideggyógyászati Szemle

[Melanoblasztózis és neurofibromatózis]

LUDO Van Bogaert

[A közölt klinikai és genetikai megfigyelések azt mutatják, hogy a meningeális és cutano-meningeális blastomatosis – amennyiben isolalható és súlyos blastomatosis formájában jelentkezik – megőrzi kapcsolatát, megjelenésében és főleg familiaris jellegében, a központi idegrendszer geneticus dysplasiáival. A melanin ontogenesisének mesoectodermalis conceptioja magyarázza nemcsak a neurinomak, gliomak és meningeomak megjelenését, hanem annak lehetőségét is, hogy melanin folyamatokat figyeljünk meg phacomatosisokban, mint a neurofibromatosis, sclerosis tuberosa és angiomatosis.]

Ideggyógyászati Szemle

[Oro-lingual dyskinesia: a neurological enigma]

MACDONALD Critchley

[Szerző felhívja a figyelmet egy specialis dystoniás syndromára, mely főleg a száj, ajak és nyelv izomzatát vonja be. A spasmusok olyan kiterjedtté válhatnak, hogy a beteget az írásban, járásban és az állásban is akadályozhatják. Különösen az arc és a nyelv izmaiban jelentkezhet a mozgászavar. A kóreredet és a pathogenesis nem egységes. Korábban a legtöbb megbetegedés encephalitis utáni késői szövődményként jelentkezett. Manapság ez a kórok nem valószínű. Néhány esetben erősen felmerül a psychogen eredet valószínűsége, mások viszont inkább degeneratív vagy ischaemiás eredetűek. Különösen idős betegeknél van ez így. Végül az esetek egy részénél valószínű egy olyan organicus syndroma, mely phenothiazidok vagy más medicatio tartós alkalmazásával szemben meglevő szokatlan érzékenység hatására alakul ki. ]

Ideggyógyászati Szemle

Psychiatriai tünetegyüttessel jelentkező agyi ér-katasztrófák

CSIKY Kálmán, CSIKY-WAGNER Rózsa, STRÖMPEL Ilona

Leírtuk és ,,modell"-esetekkel szemléltettük: a) Az általunk már 1956-ban közölt, a hypertoniás encephalopathiás meningo-cerebralis oedema akut reversibilis psychotikus tünetegyüttesét, mely mint agyi ér-katasztrófa jelentkezik s elkülöníthető a meningo-cerebralis oedema progressiv formájától; ez utóbbi már régebbről ismeretes. b) Az agyi érelmeszesedés Binswanger-Grünthal-féle formájában, ugyan csak agyi ér-katasztrófaként jelentkező, rövidebb-hosszabb ideig tartó psychotikus epizódusokat, melyeket az általános keringési elégtelenség, agyi keringési elégtelenséggel kezdődő formájának tartunk. c) Továbbá izoláltuk, klinikai és EEG jellegzetességei alapján, a temporalis lebenyi Korsakow-variánst. Esetünkben ugyancsak a diffus kis-ér agyi érelmesedés hevenyen jelentkező és hosszú éveken át ismétlődő psychotikus tünet együttesei közé sorolható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Mi volt Donizetti baja: lues, kedélyzavar, vagy Barbaja?

JANKA Zoltán, SZAKÁCS Réka

Eminens kreatív személyek körében a bipoláris hangulatzavar különféle formáinak előfordulása szignifikánsan magasabb, tehát a tehetség és alkotókészség valamiféle kapcsolódást vagy közös gyökereket mutat a kedélyingadozással. Ez a jelenség zeneszerzők körében is megfigyelhető. A közleményben Gaetano Donizetti (1797-1848) életének néhány mozzanatát és alkotásainak egynémely jellegzetességeit taglaljuk. Donizettit zenei tanulmányai és kezdeti sikerei után Domenico Barbaja operaimpresszárió szerződtette, aki nagy mennyiségű opera megírására kötelezte. Donizetti személyes tragédiája, hogy három gyermekét és feleségét fiatalon elveszítette. Több mint 70 operát szerzett, néhánynak maga írta szövegkönyvét, rajzkészsége is volt, valamint színházi összmű­vészeti érzéke. Hihetetlen gyors komponálási technikával rendelkezett, amelyre külső körülmények is kényszerítették, mindenekelőtt az operaimpresszárió Barbaja. A lázas gyorsaság (hypomania) mellett valódi lázzal, fejfájással, nauseával járó időszakok is gyötörték. 1845-től kezdődően teljes apathia, depresszió (korábban is volt depressziós időszaka), valamint bénulások (paralysis progressiva?) miatt alkotásra és emberi kapcsolatokra képtelenné vált, és zárt elmegyógyintézetben helyezték el. Betegségét luesnek vélelmezték, emellett azonban okkal feltételezhető a bipoláris hangulatzavar is. Ezt a korán jelentkező krea­­tivitás és hypomaniás jelek, átmeneti ke­dély­kilengések, a zeneszerzési technika, a multimodális tehetség, az alkotások bősége (évente átlagosan 3-4 opera), a mű­vekből áradó hangulat (könnyed, sziporkázó jelleg mellett ’őrülési jelenetek’) és bizonyos körülmények (legnagyobb személyes tragédiái közepette képes volt vígoperákat írni) is sugallnak. Mindezen komponensekhez exogén kényszerítő környezeti tényezőként Domenico Barbaja, az operaimpresszáriók hercege (és hajcsára) is bizonyosan hozzászámítandó.

Ideggyógyászati Szemle

Az izom actiós potential terjedési sebességének mérése klinikai beteganyagon

HASZNOS Tivadar, FENYŐ Egon

A szerzők az izom actiós potential terjedési sebességét vizsgálták 53 normál egyénen, 18 neurogen laesióban, 15 myopathiás és 2 myastheniás betegnél. Az izom vezetési sebességet a m. deltoideusban, a m. biceps brachii-ban, a m. flexor digiti V.-ben, a m. tibialis anteriorban és a m. quadriceps-ben vizsgálták. Az ingerlés két tűelektródával bipolarisan, a regisztrálás koncentrikus bipolaris elektródával történt. Az izom vezetési sebesség a normál kontroll csoportban 4,48 0,09 m/sec, neurogen laesio esetén 3,28 + 0,21 m/sec, myopathiás betegekben 3,07 + 0,18 m/sec. A különbség mindkét csoportban igen erősen significans (P <0,001). Az izomvezetési sebesség a neurogen csoporton belül peripheriás ideg-laesióban (3,29 = 0,33 m/sec) és mellső szarvi laesióban (3,25 + 0,26 m/sec) azonosnak tekinthető. A neurogen esetekben a klinikailag érintett izmok 68%-ában találtunk 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket. 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket észleltünk a myopathiás betegek 66,6%-ában. Duchenne-typusú dystrophia musculorum progressivában, dystrophya myotonicban, thyreotoxicus myopathiában, myopathia tardaban és polymyositisben talált vezetési sebesség értékek a normál kontrolltól significansan eltértek. A dystrophia musculorum progressiva facioscapulo humeralis és végtagövi formájában a normál kontrolltól való eltérés nem significans. Myastheniás eseteinkben az izomvezetési sebesség normális volt (4,57 I 0,21 m/sec). A szerzők megvitatják azokat a tényezőket, amelyek neurogen és myogen laesio esetén az izom vezetési sebesség csökkenéséhez vezethetnek.

Ideggyógyászati Szemle

Ocularis myopathia (Kiloh-Nevin)

MAGYAR István, GRÓSZ István, ASZALÓS Zoltán

Szerzők egy ophthalmoplegia externa chronica progressiva esetük kapcsán röviden ismertetik a betegségre vonatkozó irodalmi adatokat. A klinikum, az objektív biopsiás, biochemiai, EMG leletei alapján a betegség hova tartozását igazoltnak látják és a Kiloh—Nevin által javasolt ocularis myopathia elnevezést jogosnak vélik. A biochemiai adatok ismeretében (melyek az utóbbi évek irodalmában bőségesen találhatók) a pathogenesis szempontjából az izomanyagcsere zavarát tartják döntőnek.

Ideggyógyászati Szemle

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

Ideggyógyászati Szemle

A neuromuscularis synapsisok vizsgálata izombetegségekben

STIPULA Magda

Klinikánk izombiopsiás anyagából 32 esetben Koelle-féle acetylthiocholin módszerrel vizsgáltuk a myoneuralis junctio subneuralis apparátusát, — a neuralis részt pedig Coers által módosított Bielschowsky—Gross—Schultze módszerrel. Ezekkel a vizsgálatokkal tanulmányozott anyagunk a klinikánkon végzett biopsiák számához mérten kevés. Eddigi eredményeink szerint is láthattuk azonban, hogy ALS-nél a subneuralis apparátusok relative egyenletesen kisebbek, dystrophia musculorum progressiva kezdeti stádiumában változó nagyságúak, ezen belül több a nagyobb, hypertrophiás forma, míg a későbbi stádiumban kisebb, szabálytalanabb formákat találtunk. Az intra muscularis idegrostok szabálytalan lefutást, ALS-nál elvékonyodást, dystrophiánál egyenetlen, degeneratív axonalis duzzanatokat mutattak. Az eddig vizsgált anyagunkból messzemenő következtetést levonni nem akarunk, azonban az irodalmi adatokra és kezdeti tapasztalatainkra támaszkodva látjuk, hogy ilyen irányú vizsgálatok folytatása és kibővítése feltétlen szükséges a vázizomzat pathologiájának jobb megismerése érdekében.