Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

D Kirbas1, B Topcular1, ME Ozcan1, N Sakalli Karagoz1, G Gul1, I Aslan Kalyoncu1

2008. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(07-08)

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

AFFILIÁCIÓK

  1. Bakirkoy Prof. Dr. Mazhar Osman Training and Research Hospital for Mental Health and Neurological Diseases, Istanbul

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Rajna Péter: Az életkor csapdái. Egymáshoz simuló és feszülő generációk Budapest: Multiart Kiadó; 2007.

PERCZEL FORINTOS Dóra

Rajna Péter neve széles körben ismert kiterjedt munkásságáról a neurológia, pszichiátria és geriátria területén, valamint a témában írt tanulmányairól, tankönyveiről. Nemrégiben megjelent „Az életkor csapdái.

Ideggyógyászati Szemle

Agyi lateralizáció és az epilepsziás rohamok tünettana: ictalis klinikai lateralizációs jelek

HORVÁTH A. Réka, KALMÁR Zsuzsanna, FEHÉR Nóra, FOGARASI András, GYIMESI Csilla, JANSZKY József

A klinikai lateralizációs jelek azok a jelenségek, amelyek egyértelműen utalhatnak a rohamokat indító féltekére. Fontos segítséget jelentenek az epilepsziás góc meghatározásában az epilepsziaműtéti kivizsgálás során, sőt, jelenlétük növelheti az epilepsziaműtét sikerét is. Az elemi szenzoros jelenségek, mint az egyik látótérfélben megjelenő vizuális aura vagy féloldali ictalis szomatoszenzoros szenzáció mindig a góccal ellentétes oldalon jelenik meg. A féloldali roham előtti fejfájás - bár viszonylag ritka jelenség - a góccal rendszerint ipsilateralis. Az elemi motoros jelenségek, mint az epilepsziás clonus, tónus, a fej verziója szinte mindig (95- 100%-ban) az epilepsziás góccal ellentétes oldalon jelenik meg. Nagyon hasznos lateralizációs jel az ictalis kézdystonia, amely közel 100%-ban a góccal ellentétes oldalon mutatkozik. Fokálisan induló generalizált tónusos-clonusos roham esetén az utolsó clonus körülbelül 85%-ban a fókusszal ipsilateralisan jelenik meg. Az ictalis nystagmus gyors komponense közel 100%-ban contralateralis az epilepsziás fókuszhoz viszonyítva. A temporalis lebenyből kiinduló rohamok során megfigyelt elemi vegetatív tünetek, mint a vizelési inger, köpés, hányinger és hányás a nem domináns (jobb) féltekéből kiinduló rohamok sajátosságai. A generalizált elsápadás, hidegrázás, libabőrérzés domináns (bal) féltekei lateralizációs jel. A postictalis féloldali orrtörlés a törlő kézzel ipsilateralis féltekéből induló rohamra utal. Ha a beteg a roham alatt vagy után afáziás, az domináns féltekei rohamra jellemző. A pszichomotoros roham alatti beszűkült tudatállapotban jelentkező nyelvtanilag hibátlan beszéd nem domináns féltekei rohamra utal. Tudatzavar nélküli automatizmust majdnem mindig nem domináns temporalis rohamokban írtak le.

Ideggyógyászati Szemle

Corticostriatalis körök a vizuális percepcióban

KINCSES Tamás Zsigmond

Ideggyógyászati Szemle

Búcsú Majerszky Klára professzortól

CSIBA László, VÁRADY Géza

Ideggyógyászati Szemle

Genomikai és metabolomikai eltérések Alzheimer-kórban és kísérletes modelljeiben

KÁLMÁN János

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Lege Artis Medicinae

A fájdalmas diabeteses polyneuropathia kezelése

KIS János Tibor

A diabeteses polyneuropathia a cukorbetegek akár 20-60%-ában jelen lehet, ezzel a cukorbetegség leggyakrabban előforduló szövődménye, mégsem diagnosztizálják gyakran. A diagnózis alapvetően a tüneteken alapul, de számos eszközös vizsgálati lehetőség is rendelkezésünkre áll. A neuropathia megelőzése szempontjából a gly­kae­miás paraméterek hosszú távú rendezése a legfontosabb. A diabeteses polyneuropathia okozta fájdalom a cukorbetegek 13-26%-át érinti. A diagnózis felállítása után számos kezelési lehetőség áll rendelkezésünkre, melyek oki és tüneti terápiára oszthatók. A szerző gyakorlati szempontból foglalja össze a terápiás lehetőségeket.

Lege Artis Medicinae

Időskori fiziológiás-kóros izomsorvadás, a progresszív folyamat fékezési lehetőségei

SZÉKÁCS Béla, MOLNÁR Andrea, BESENYEI Attila, MARTONY Zsuzsanna

Idős és igen idős életkorban a szervezet hanyatlásának egyik legáltalánosabban érvényesülő jele az izomtömeg és izomerő, az összerendezett mozgásképesség fokozatos csökkenése. Az izomzat jelentősége rendkívül sokrétű a szervezeti életfolyamatok fiziológiás regulációjában. Tömegének vesztése és működésének hanyatlása 70, majd még határozottabban 80 év felett részben fiziológiás öregedés eredménye, részben ezeknek a változásoknak az összefonódása patológiás történésekkel. A szerzők az etiopatogenezist és patomechanizmust molekuláris biológiai adatokkal is kiegészítve rámutatnak a klinikai következmények sokrétűségére is, amelyek általános gyengüléshez, elesésekhez, társbetegségek progressziójának gyorsulásához, az önellátó képesség behatárolódásához, végül elesettség/esendőség (frailty) szindrómához, majd halálhoz vezetnek. A tanulmány végül a kóros mérvű izomsorvadás diagnosztikai lehetőségeit, majd prevencióját, vagy a már kialakult sarcopenia progressziójának fékezési lehetőségeit tekinti át. Az utóbbi beavatkozások sikeressége rendszeres izomtréning és speciális fehérjében gazdag táplálásterápia, plusz D-vitamin kombinált alkalmazásán alapul.

Lege Artis Medicinae

A Hasnyálmirigyrák Világnapja - Lankadatlan éberség!

ILLÉS Dóra, CZAKÓ László

A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Ma­gyar­ország a hasnyálmirigyrák-meg­betege­dé­seket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tü­netmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szű­rő­mód­szer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyál­mi­rigy­rák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szük­sé­ges­ségére, a korai diagnózis felállítása, ezen ke­resztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.