Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

KIRBAS D, TOPCULAR B, OZCAN ME, KARAGOZ Sakalli N, GUL G, KALYONCU Aslan I

2008. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(07-08)

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Agyi lateralizáció és az epilepsziás rohamok tünettana: ictalis klinikai lateralizációs jelek

HORVÁTH A. Réka, KALMÁR Zsuzsanna, FEHÉR Nóra, FOGARASI András, GYIMESI Csilla, JANSZKY József

A klinikai lateralizációs jelek azok a jelenségek, amelyek egyértelműen utalhatnak a rohamokat indító féltekére. Fontos segítséget jelentenek az epilepsziás góc meghatározásában az epilepsziaműtéti kivizsgálás során, sőt, jelenlétük növelheti az epilepsziaműtét sikerét is. Az elemi szenzoros jelenségek, mint az egyik látótérfélben megjelenő vizuális aura vagy féloldali ictalis szomatoszenzoros szenzáció mindig a góccal ellentétes oldalon jelenik meg. A féloldali roham előtti fejfájás - bár viszonylag ritka jelenség - a góccal rendszerint ipsilateralis. Az elemi motoros jelenségek, mint az epilepsziás clonus, tónus, a fej verziója szinte mindig (95- 100%-ban) az epilepsziás góccal ellentétes oldalon jelenik meg. Nagyon hasznos lateralizációs jel az ictalis kézdystonia, amely közel 100%-ban a góccal ellentétes oldalon mutatkozik. Fokálisan induló generalizált tónusos-clonusos roham esetén az utolsó clonus körülbelül 85%-ban a fókusszal ipsilateralisan jelenik meg. Az ictalis nystagmus gyors komponense közel 100%-ban contralateralis az epilepsziás fókuszhoz viszonyítva. A temporalis lebenyből kiinduló rohamok során megfigyelt elemi vegetatív tünetek, mint a vizelési inger, köpés, hányinger és hányás a nem domináns (jobb) féltekéből kiinduló rohamok sajátosságai. A generalizált elsápadás, hidegrázás, libabőrérzés domináns (bal) féltekei lateralizációs jel. A postictalis féloldali orrtörlés a törlő kézzel ipsilateralis féltekéből induló rohamra utal. Ha a beteg a roham alatt vagy után afáziás, az domináns féltekei rohamra jellemző. A pszichomotoros roham alatti beszűkült tudatállapotban jelentkező nyelvtanilag hibátlan beszéd nem domináns féltekei rohamra utal. Tudatzavar nélküli automatizmust majdnem mindig nem domináns temporalis rohamokban írtak le.

Ideggyógyászati Szemle

Genomikai és metabolomikai eltérések Alzheimer-kórban és kísérletes modelljeiben

KÁLMÁN János

Ideggyógyászati Szemle

Az emberi agy és intelligencia evolúciója

LAKATOS László, JANKA Zoltán

Az élővilág és benne az ember evolúciójának fő hajtóereje a sikeres alkalmazkodás a környezeti változásokhoz, amit véletlenszerű genetikai módosulások és az ebből fakadó „újítások” tesznek lehetővé. Jelenlegi tudásunk szerint az emberré válás körülbelül 7-8 millió évvel ezelőtt az afrikai szavannákon kezdődött el, ahol a felegyenesedett testtartás és a két lábon járás jelentős evolúciós előnyökkel járt. A kézügyesség és az eszközkészítés fejlődésének fő hajtóereje a több táplálékhoz jutás lehetett. Az egyre sikeresebb vadászat révén ősünk több húshoz jutott, ami egyre nagyobb kalóriabevitelt, fehérjékben és esszenciális zsírsavakban gazdag táplálkozást eredményezett. Az idegrendszer működése rendkívül energiaigényes, így az igen nagy méretű emberi agy kialakulásának egyik alapfeltétele volt az étkezés minőségének javulása. Az emberi agy térfogata 3,5 millió év alatt megháromszorozódott, az Australopithecusokra jellemző átlagosan 450 cm3-ről a mai ember esetében átlagos 1350 cm3-re nőtt. Körülbelül 200 ezer éve jelenhetett meg az a genetikai módosulás a génexpressziót szabályozó rendszerben, ami az idegrendszer fejlődését, a szenzoromotoros folyamatokat, a motoros tanulási képességet befolyásolta. A FOXP2-gén mai emberre jellemző szerkezetének kialakulása és megszilárdulása egybeesett a Homo sapiens megjelenésével és elterjedésével az egész földön. Ez a genetikai módosulás tette lehetővé az emberi beszéd kialakulását, ami a humán intelligencia ugrásszerű fejlődésének alapja. A planum temporale az emberi bal agyfélteke beszédfunkciókért felelős központi régiója, ami a bal oldalon sokkal nagyobb. Ez jelenti a legjellegzetesebb humán agyi aszimmetriát. Az anatómiai aszimmetria ebben az esetben jól definiált funkcionális aszimmetriát is jelent, tehát a két félteke működése is eltér egymástól. A kézhasználati preferencia, a lateralizált eszközhasználat révén kialakult agyi aszimmetria a beszéd és az emberi intelligencia kialakulásának előfeltétele. Ugyanakkor ma már nem tartható az a nézet, hogy kizárólag az ember készít eszközöket, mert legközelebbi rokonaink, a csimpánzok az állatvilágban egyedülálló módon nemcsak használják, hanem alakítják is eszközeiket, bonyolultabb eszközök készítésére is megtaníthatók. A tudatos emberi gondolkodással, a humán intelligenciával összefüggésbe hozható egyes agyi jellemzők, például az agyi aszimmetria vagy a tükörneuron-rendszer és az ahhoz kapcsolódó „tudatosság”, a „theory of mind” (mentalizáció) meglepő módon majmoknál is megjelenik. Míg azonban az emberi intelligencia végtelenül rugalmas és sokféle, addig az állati specializált, egyfélét képes magas szinten produkálni. Jelen tudásunk szerint az intelligencia szintjével anatómiai és élettani szempontból elsősorban az agykérgi neuronok száma és az idegpályák ingerületvezetési sebessége mutat összefüggést, amely pedig a myelinisatio mértékének függvénye.A kognitív funkciók, s ennek részeként a beszéd fejlődésének evolúciós hajtóereje a kisebb energiát használó, mégis hatékonyabb kommunikáció igénye, a szociális dominancia, a csoporton és a fajon belüli vagy más fajokkal szembeni versenyelőny, ami javítja az élelemszerzés esélyét. A jobb mentális képességek emellett szexuális dominanciát is eredményeznek, ami az „okosságra hajlamosító” gének erősödésének kedvez. Az emberi tudat evolúciójának története annak adaptív, a túlélést segítő jellegét hangsúlyozza. A minőségi változást jelentő tudatos gondolkodás kialakulásának alapvető feltétele volt a beszéd kialakulása, ami minden más élőlénytől alapvetően megkülönböztet bennünket.

Ideggyógyászati Szemle

Rajna Péter: Az életkor csapdái. Egymáshoz simuló és feszülő generációk Budapest: Multiart Kiadó; 2007.

PERCZEL Forintos Dóra

Rajna Péter neve széles körben ismert kiterjedt munkásságáról a neurológia, pszichiátria és geriátria területén, valamint a témában írt tanulmányairól, tankönyveiről. Nemrégiben megjelent „Az életkor csapdái.

Ideggyógyászati Szemle

A statinterápia fontos célpontja: ischaemiás cerebrovascularis esemény

CSÁSZÁR Albert

A statinkezelés létjogosultsága egyértelmű a koszorúérbetegek prevenciója szempontjából. Számos vizsgálat és a napvilágot látott metaanalízisek szerint a statinok közel hasonló mértékben képesek gátolni az akut agyi infarktus (AAI = „stroke”) első fellépését. Minél erőteljesebb az LDLkoleszterin- szint csökkentése, annál kifejezettebb ez a hatékonyság. A hatékonyság érdekessége, hogy az előbbiekhez képest kisebb mértékű, de egyértelmű pleiotropiás (koleszterinindependens) hatás is érvényesül. Napjainkban vált ismertté, hogy a nagy dózisú (80 mg) atorvastatin elsőként kimutatottan mérsékeli a rekurráló AAI megjelenését (SPARCL vizsgálat), amely jelentős lépést jelent a szekunder prevenció területén.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Lege Artis Medicinae

A fájdalmas diabeteses polyneuropathia kezelése

KIS János Tibor

A diabeteses polyneuropathia a cukorbetegek akár 20-60%-ában jelen lehet, ezzel a cukorbetegség leggyakrabban előforduló szövődménye, mégsem diagnosztizálják gyakran. A diagnózis alapvetően a tüneteken alapul, de számos eszközös vizsgálati lehetőség is rendelkezésünkre áll. A neuropathia megelőzése szempontjából a gly­kae­miás paraméterek hosszú távú rendezése a legfontosabb. A diabeteses polyneuropathia okozta fájdalom a cukorbetegek 13-26%-át érinti. A diagnózis felállítása után számos kezelési lehetőség áll rendelkezésünkre, melyek oki és tüneti terápiára oszthatók. A szerző gyakorlati szempontból foglalja össze a terápiás lehetőségeket.

Lege Artis Medicinae

A Hasnyálmirigyrák Világnapja - Lankadatlan éberség!

ILLÉS Dóra, CZAKÓ László

A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Ma­gyar­ország a hasnyálmirigyrák-meg­betege­dé­seket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tü­netmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szű­rő­mód­szer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyál­mi­rigy­rák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szük­sé­ges­ségére, a korai diagnózis felállítása, ezen ke­resztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.

Lege Artis Medicinae

Időskori fiziológiás-kóros izomsorvadás, a progresszív folyamat fékezési lehetőségei

SZÉKÁCS Béla, MOLNÁR Andrea, BESENYEI Attila, MARTONY Zsuzsanna

Idős és igen idős életkorban a szervezet hanyatlásának egyik legáltalánosabban érvényesülő jele az izomtömeg és izomerő, az összerendezett mozgásképesség fokozatos csökkenése. Az izomzat jelentősége rendkívül sokrétű a szervezeti életfolyamatok fiziológiás regulációjában. Tömegének vesztése és működésének hanyatlása 70, majd még határozottabban 80 év felett részben fiziológiás öregedés eredménye, részben ezeknek a változásoknak az összefonódása patológiás történésekkel. A szerzők az etiopatogenezist és patomechanizmust molekuláris biológiai adatokkal is kiegészítve rámutatnak a klinikai következmények sokrétűségére is, amelyek általános gyengüléshez, elesésekhez, társbetegségek progressziójának gyorsulásához, az önellátó képesség behatárolódásához, végül elesettség/esendőség (frailty) szindrómához, majd halálhoz vezetnek. A tanulmány végül a kóros mérvű izomsorvadás diagnosztikai lehetőségeit, majd prevencióját, vagy a már kialakult sarcopenia progressziójának fékezési lehetőségeit tekinti át. Az utóbbi beavatkozások sikeressége rendszeres izomtréning és speciális fehérjében gazdag táplálásterápia, plusz D-vitamin kombinált alkalmazásán alapul.

Lege Artis Medicinae

A depresszió az orvosi gyakorlatban - a felismerés és a kezelés lehetőségei

OSVÁTH Péter

Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.