Ideggyógyászati Szemle

Az agykamrák tüneteket okozó subependymomái. Húsz, egymás utáni eset áttekintése

VITANOVICS Dusan, ÁFRA Dénes, NAGY Gábor, HANZÉLY Zoltán, TURÁNYI Eszter, BANCZEROWSKI Péter

2014. NOVEMBER 28.

Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(11-12)

Eredeti közlemény

Háttér és célkitűzés - Az intraventricularis subependymomák ritka, jóindulatú daganatok, amelyeket gyakran tévesen ependymomáknak diagnosztizálnak. Áttekintettük a subependymomák klinikopatológiai jellemzőit. Betegek kiválasztása és módszerek - Az intraventricularis subependymomák retrospektív klinikai elemzése és a szövettani metszetek szisztematikus áttekintése a központunkban 1985 és 2005 között operált betegek anyagaiból. Eredmények - Összesen 20 subependymomás beteget kezeltünk, medián életkoruk 50 év volt (19-77 év). Két daganat (10%) a III., három (15%) a IV. és 15 az oldalkamrákban volt található. Több beteg volt férfi (12 vs. 8). A leggyakoribb klinikai tünet az ataxia (n=13) és a papillaoedema (n=7) volt. Nagy totális reszekció történt 15 esetben, öt esetben szubtotális reszekció. Egyik esetben sem észleltünk mitotikus mintázatot, vascularis endothelialis proliferációt vagy nekrózist. A sejtproliferációs marker MIB-1 aktivitása (a pozitívan festődő tumorsejtek százalékos aránya) 0-1,4% között változott (átlag 0,3). Két beteg részesült preoperatív sugárkezelésben (50 Gy) a CT-korszak előtt, három másik beteg posztoperatív sugárkezelést kapott a szövettanilag eredetileg differenciált ependymomának diagnosztizált tumorra. Három beteg (15%) műtéti szövődmény miatt meghalt a műtét után 1-3 hónappal, három beteget független ok miatt veszítettünk el a 8., 26. és 110. hónapban. Összesen 15 beteg volt életben a tízéves követés végére a tumorrecidíva jele nélkül. Következtetés - A subependymomák differenciált laesiók, a betegek jó állapotban maradnak adjuváns sugárkezelés nélkül is. Sejtdús területből vett kis mintákból tévesen differenciált ependymomát diagnosztizálhatnak, amit szükségtelen sugárkezelés követhet. A recidívák, a gyors ütemű növekedés szövettani felülvizsgálatot tesz szükségessé, mivel az ependymomák sejtszegény területei is zavart okozhatnak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A levodopa/carbidopa intestinalis gél kezelés magyarországi tapasztalatai előrehaladott Parkinson-kórban

NAGY Helga, TAKÁTS Annamária, TÓTH Adrián, BERECZKI Dániel, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, DIBÓ György, VÉCSEI László, KOVÁCS Norbert, ASCHERMANN Zsuzsa, KOMOLY Sámuel, VARANNAI Lajos, ZEMLÉNYI Gyöngyi

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumát a tartós levo - dopakezelés szövődményei jellemzik: dyskinesiákkal jelent - kező motoros fluktuáció és/vagy az életminőséget jelentő sen rontó nem motoros fluktuáció. Ezeket a jelenségeket műszeres terápiás lehetőségekkel - mély agyi stimuláció, apomorfinpumpa, levodopa/carbidopa intestinalis gél (LCIG) -kezelés - jelentősen tudjuk javítani, nemegyszer individuális kezelés formájában. Hazánkban 2011-től érhető el az LCIG-terápia. Közel 60 tesztelt és 43, LCIG-vel tartósan kezelt beteg adatait foglaltuk össze: a betegségtartam, a levo - dopakezelés időtartama, a motoros és/vagy nem motoros fluktuáció kialakulásának ideje és tünetei mellett a tesztelés és a tartós LCIG-kezelés eredményeit ismertetjük. Részletesen szólunk a várható, technikai mellékhatásokról. Eddigi tapasztalataink mindenben megegyeznek a nemzetközi tapasztalatokkal. A betegek kiválasztásában fontos szempont „a megfelelő terápia a megfelelő betegnek, a megfelelő időben” elv alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

Az életeseményektől a depressziós és szorongásos panaszokig: a diszfunkcionális attitűdök és a megküzdés szerepe a patogenezis folyamatában

MÉSZÁROS Veronika, AJTAY Gyöngyi, FODOR Kinga, KOMLÓSI Sarolta, BOROSS Viktor, BARNA Csilla, UDVARDY-MÉSZÁROS Ágnes, PERCZEL FORINTOS Dóra

A jelen tanulmány célja a pszichés betegek által megélt életesemények, valamint a rájuk jellemző diszfunkcionális attitűdök és megküzdési stratégiák szerepének szisztema - tikus elemzése a szorongásos és a depressziós tünetképzés tükrében. Módszerek - A vizsgálatban olyan pszichés problémákkal küzdő személyek vettek részt, akiket szakorvos utalt be ambuláns pszichoterápiára (n=234). A betegeknél önbeszámolós kérdőívek segítségével mértük fel az életeseményeket, a diszfunkcionális attitűdöket, preferált megküzdési stratégiáikat, valamint a depressziós és szorongásos panaszok súlyosságát. Az elemzés strukturális egyenletmodellezéssel történt, amely lehetővé teszi a felmért változók együttes elemzését, okozati összefüggések felmérését, és ezáltal komplex, áttekintő képet nyújt a depressziós és szorongásos panaszok kialakulásának lehetséges folyamatáról. Eredmények - A megterhelő életeseményeknek mind a száma, mind pedig a szubjektíven megítélt intenzitása hozzájárult a diszfunkcionális attitűdök gyakoriságának növekedéséhez. A diszfunkcionális attitűdök megjelenése csökkentette a problémafókuszú, és növelte az érzelemfókuszú megküzdési módok használatát. A problémafókuszú megküzdési módok használata csökkentette, az érzelemközpontú megküzdés pedig növelte a panaszok megjelenésének gyakoriságát. A diszfunkcionális teljesítményigény és perfekcionizmus közvetlenül megemelte a depressziós panaszok előfordulásának valószínűségét. A külső kontroll attitűd szorosan szignifikánsan együtt járt a szorongásos panaszokkal. Következtetés - A szorongásos és depressziós panaszok csökkentésére irányuló pszichoterápiás intervencióknak fontos része a diszfunkcionális attitűdök módosítása és problémafókuszú megküzdési stratégiák kialakítása.

Ideggyógyászati Szemle

A PMP22 deléció módosító hatása EGR2 mutáció miatt Charcot-Marie-Tooth 1-es típusú neuropathiás családban

REMÉNYI Viktória, INCZÉDY-FARKAS Gabriella, GÁL Anikó, BEREZNAI Benjámin, PÁL Zsuzsanna, KARCAGI Veronika, MECHLER Ferenc, MOLNÁR Mária Judit

Háttér - A Charcot-Marie-Tooth (CMT) -betegség 1-es típusának hátterében többek között a PMP22 és az EGR2 gének mutációi és kópiaszám-változásai is állhatnak. A „Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy” (nyomásos bénulásokra hajlamosító örökletes neuropathia, HNPP) oka a PMP22 gén deléciója. A PMP22 gén duplikációjának és más, CMT-t okozó gének mutációinak kapcsolatáról több irodalomban is találhatunk utalást. Ezekben az esetekben az egyes családtagok eltérő klinikai képe hívhatja fel a figyelmet a módosító gének lehetséges szerepére. A PMP22 és az EGR2 gének közötti interakciók még nem tisztázottak teljesen. Esetbemutatás - Férfi testvérpárt mutatunk be, akiknek az EGR2 gén c. 1142 G>A (Arg381His) heterozigóta patogén mutációja következtében kései kezdetű CMT1 betegség alakult ki. Az idősebb testvérnek enyhébb tünetei vannak, a patogén mutáción kívül még PMP22 deléciót is azonosítottunk nála. Megbeszélés - A két patológiás eltérés együttes jelenléte nem súlyosbította a klinikai képet. A PMP22 deléciónak ebben az esetben inkább jótékony módosító hatását találtuk, mely a PMP22 és az EGR2 gének közötti interakcióra utal. A PMP22 deléció növelheti a Schwann-sejtek proliferációját, így kompenzálhatja az EGR2 gén c. 1142 G>A (Arg381His) patogén mutációjának negatív hatását.

Ideggyógyászati Szemle

Kritikus állapotokkal összefüggő neuromuscularis zavarok - figyeljünk rá!

NEMES Réka, MOLNÁR Levente, FÜLEP Zoltán, FEKETE Klára, BERHÉS Mariann, FÜLESDI Béla

A szepszishez és egyéb súlyos, kritikus állapotokhoz társuló neuromuscularis tünetek nem ritka és újonnan felismert jelenségek, ennek ellenére a mindennapos klinikai gyakorlatban kevés jelentőséget tulajdonítanak nekik. A kritikus állapothoz társuló polyneuropathia (CIP) és myopathia (CIM) a szeptikus betegek közel felét érinti. Ezeket a betegeket nehezebb leszoktatni a lélegeztetőgépről, ezáltal megnyúlik az intenzív osztályos és a kórházi tartózkodásuk ideje, ami mind a beteg, mind az egészségügyi ellátórendszer szempontjából kedvezőtlen. A közlemény célja, hogy összefoglaljuk a CIP/CIM pato - fiziológiai hátterét, a diagnosztikai lehetőségeket, áttekintést nyújtsunk a preventív és terápiás lehetőségekről és felhívjuk a figyelmet ezekre a kórképekre, valamint a korán megkezdett kezelés fontosságára.

Ideggyógyászati Szemle

A frontotemporalis transsylvian feltárás szimulációja és alkalmazásának ismertetése

BALOGH Attila, CZIGLÉCZKI Gábor, PÁPAI Zsolt, PREUL C. Mark, BANCZEROWSKI Péter

Háttér és célkitűzés - A modern képrekonstrukciós eljárások hatékony szemléltető képessége folytán a számítástechnikai alkalmazások egyre fontosabb szerepet töltenek be az idegsebészeti képzésben. A célunk olyan szimulációs oktatóeszköz kifejlesztése volt, melynek segítségével cadaveren szimulált műtéti eljárások, neuroanatómiai boncolások térhatású, interaktív formában jeleníthetők meg és a dissectio valósághű rekonstrukcióját nyújtják. Az eljárás gyakorlati alkalmazását a frontotemporalis, transsylvian feltárás példáján keresztül mutatjuk be. Módszer - Két cadaver fej-nyak preparátum fő artériáinak és vénáinak kipreparálása után a preparátumok ereit színes szilikongyantával töltöttük fel. A preparátumokat Mayfieldfejtartóban rögzítettük. A neuroanatómiai boncolások legkülönbözőbb fázisaiban, két digitális fényképezőgéppel felszerelt robotmikroszkóp segítségével, pásztázásokat végeztünk. A több rétegben elkészített nagyfelbontású felvételeket az általunk kifejlesztett számítástechnikai prog - ram segítségével interaktív modulba szerkesztettük. Eredmény - A többrétegű képrács-rekonstrukciós eljárás segítségével létrehoztuk a frontotemporalis, transsylvian feltárás szimulációs oktatómodulját. A virtuális preparátum szabadon elforgatható, a legkülönbözőbb látószögekből vizsgálható, rétegváltással a virtuális műtéti feltárás élménye szimulálható. Következtetés - A frontotemporalis, transsylvian feltárás szimulációjával jól modellezhetőek a koponyabázis eléréséhez szükséges műtéti lépések és mélyben elhelyezkedő anatómiai struktúrák megközelítésének módja és a feltáráshoz szükséges optimális fejpozíció műtét előtti beállítása. Az interaktív térhatású szimulációs eljárás jól használható a műtét előtti tervezésben és az idegsebészeti képzésben is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunonkológiai terápia a nem kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél

CSÁNKY Eszter

A dohányzásról leszoktató és tüdőrákszűrő programok bevezetése ellenére is a hörgőrák miatti halálozás vezeti évtizedek óta a mortalitási statisztikát a daganatok okozta halálozások között világviszonylatban. A platinabázisú kemoterápia nem változtatta meg alapjaiban a nem kissejtes tüdőrák (non small cell lung cancer, NSCLC) kezelésének eredményességét. Az elmúlt években előtérbe kerülő immunterápiás kezelések egyik legújabb megközelítési módja, az úgynevezett immune checkpoint (immunellenőrzőpont-) blokkoló szerek alkalmazása azonban új lehetőség a terá­piában. Az ide tartozó PD-1- és PD-L1-blokkolókkal tüdőrákban nagyszámú klinikai vizsgálatot végeztek, és a vizsgálatok eredménye alapján törzskönyvezték őket a daganat III.B/IV. stádiumában. 2018-ban ismét mérföldkőhöz érkeztünk a tüdőrák immunonkológiai kezelésében, ugyanis az előzőkhöz képest egy korábbi stádiumban, a III.a/III.b stádiumú, inoperábilis, kemoradioterápiát követően nem progrediáló, nem kissejtes tüdőrák kezelésében törzskönyvezték a durvalumab konszolidációs terápiát a PACIFIC klinikai vizsgálat eredményei alapján. A PACIFIC hármas fázisú, randomizált, kettős vak, placebokontrollált, multicentrikus vizsgálat volt a durvalumab konszolidációs terápia hatásosságának és biztonságosságának értékelésére olyan, irreszekábilis, III. stádiumú, nem kissejtes tüdőcarcinomás betegek körében, akik nem progrediáltak a platinabázisú kemoirradiációs terápiát követően. A daganat PD-L1-expressziós szintjének meghatározása nem volt beválasztási kritérium. A vizsgálatban 713 beteget randomizáltak 2:1 arányban a durvalumab- és a placeboágra, elsődleges végpontként a progressziómentes túlélést (progression free survival, PFS) és a teljes túlélést (over­all survival, OS) határozták meg. A vizsgálat eredményeit összefoglalva, a durvalumab mindkét végpontban szignifikáns előnyt biztosított a betegek számára. A PFS- és az OS-érték is szignifikánsan hosszabb volt a durvalumabot kapók kö­zött, mint a placeboágon, és a durvalumab biztonsági profilja megfelelt a korábbi PD-1-, PD-L1-gátló vizsgálatok eredményeinek.

Ideggyógyászati Szemle

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

Ideggyógyászati Szemle

Tenziós típusú fejfájás és colitis ulcerosa

TAJTI Jr. János, LÁTOS Melinda, ÁBRAHÁM Szabolcs, SIMONKA Zsolt, PASZT Attila, LÁZÁR György

Célkitűzés - A tenziós típusú fejfájás igen gyakori, az átlagpopulációban az élettartam-prevalenciája 30-78%, így meglehetősen magas a társadalmi-gazdasági hatása. A gyulladásos bélbetegségek incidenciája folyamatosan emelkedik. Magyarországon colitis ulcerosa miatt műtéttel kapcsolatos életminőségi adatokkal eddig limitált számban rendelkeztünk. Jelen tanulmányunkban a colitis ulcerosa miatt műtéten átesett betegpopuláció életminőségét vizsgáltuk a fejfájás vonatkozásában. Módszerek - 2005. január 1. és 2016. március 1. között 75 betegnél végeztünk colitis ulcerosa miatt műtétet. Retrospektív módszerrel végzett utánkövetésünk átlagosan 46 (1-124) hónapig tartott, mely során a Rövid Betegségpercepció Kérdőívet és a Fejfájás Kérdőívet felhasználva regisztráltuk a fejfájás megjelenését. Eredmények - Az elsődleges fejfájásbetegségek (n=27) közül 19 (70,4%) beteg tenziós típusú fejfájásban, 8 (29,6%) beteg migrénben (aura nélküli) szenvedett. A ten-ziós típusú fejfájásos betegek közül 17 (89,5%) epizodikus, 2 (10,5%) krónikus formába tartozott. A fejfájástól szenvedő betegek szignifikánsan magasabb pontszámot értek el a Rövid Betegségpercepció Kérdőíven. Következtetések - Felmérésünk szerint a tenziós típusú fejfájás a colitis ulcerosában szenvedő betegek között gyakori. Ez felveti a két kórforma között a stressznek mint kóroki tényezőnek a szerepét, mely nagymértékben befolyásolja és rontja a betegek életminőségét. A fentiek alapján megfontolandó a colitis ulcerosában szenvedő populáció neurológiai kivizsgálása, szükség szerint pszichiátriai, pszichológiai gondozása.

Klinikai Onkológia

Lokálisan előrehaladott rectumtumor kezelése

FRÖBE Ana, JURETIC Antonio, BROZIC Marić Jasmina, SOLDIC Zeljko, ZOVAK Mario

Az elmúlt néhány évtized alatt a rectumtumor lokális kontrollja a műtéti technikák fejlődése és az adjuváns vagy neoadjuváns kemoradioterápia alkalmazása következtében jelentősen javult. A lokális rectumtumor műtéti reszekciója során végzett teljes mesorectalis excisio (TME), ami a circumferentialis perirectalis szövetborítás teljes eltávolítását jelenti, csökkenti mind az érintett műtéti tumorban szenvedő betegeknél, a T3- és T4-stádiumú daganatokat, valamint a nyirokcsomó-pozitív betegséget is beleértve, az adjuváns és a még inkább preferált neoadjuváns kemoradioterápia mind a betegségmentes túlélés, mind a lokális kontroll a javulás képességét mutatta. A neoadjuváns kemoradioterápián áteső betegek egy része komplett patológiai remissziót (pCR) ér el a kemoradioterápia hatására, és az onkológia kimenetel különösen kedvező ebben a csoportban. Azonban a lokális kontroll javulásával szemben a betegek teljes túlélési arányának javulása lenne szükséges, és a kezelés eredményét korlátozó fő tényező a metachron távoli metasztázisok megjelenése. A probléma megoldásának legfontosabb módszere a szisztémás kezelés eszkalációja a neoadjuváns környezetben, például a neoadjuváns kemoradioterápia előtt vagy után egy indukciós vagy konszolidációs kemoterápiával történő kiegészítés (úgynevezett totális neoadjuváns kezelés módszere - total neoadjuvant treatment, TNT). A cikk célja, hogy röviden összefoglalja a sugárkezelés és a radiokemoterápia rectumtumor kezelésében betöltött szerepét, és a lokálisan előrehaladott rectumtumor esetén a jelenlegi terápiás standardokra fókuszáljon.

Ideggyógyászati Szemle

Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László

Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens ideg­rendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy koc­kázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 01.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
NOV 01.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
MÁRC 01.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
JÚN 01.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
JÚL 01.