Ideggyógyászati Szemle

[A Tay-Sachs-típusú amaurotikus idiómák szemiológiájáról meghosszabbított túlélésben]

L. van Bogaert, J. J. Martin

1968. JANUÁR 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1968;21(01)

[Egy elhúzódó lefolyású Tay-Sachs amaurotikus idióma klinikai vizsgálata a dekerebráció jelei, a primitív reflexek és a gerincvelői automatizmus megnyilvánulásai szempontjából.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Pemphigus esetekben a spinalis ganglionokban talált elváltozások

BALÓ József

Kiindulva a zoster esetek tapasztalataiból, az utolsó 20 év alatt összesen 82 pemphigus esetben vizsgáltuk a spinalis ganglionokat olyan szempontból, hogy lehet-e bennük olyan jelenségeket találni, amelyekből a bőr elváltozásai megmagyarázhatók lennének. A talált elváltozások részben makroszkopos, de főleg kórszövettani vizsgálatok alapján arra utalnak, hogy ilyen összefüggés a spinalis ganglionok elváltozásai és a bőrmegbetegedés között fennáll. A spinalis ganglionokban heveny jelenségek, továbbá idültnek minősíthető elváltozások egyaránt találhatók. A heveny gyulladás jelenségein kívül olyan idültnek minősíthető elváltozások mutathatók ki, amelyek az idegrostokra, dúcsejtekre, a ganglionok támasztószövetére és a meninxek elváltozásaira vonatkoznak. A spinalis ganglionok megbetegedése a bőrre vetítődik ki, ennek alapján a pemphigus a bőr trophoneurosisainak körébe tartozik. A morphologiai jelenségek megállapítása mellett az a kérdés, hogy létrehozásában milyen aetiologiai tényezők játszanak közre. Ennek megállapítása még a jövő feladata.

Ideggyógyászati Szemle

[Megfigyelések az úgynevezett Idióta Savantokról]

CRITCHLEY Macdonald

[A fenti általánosítások levonása során fel kell ismerni azok korlátait. Egyet kell értenünk Mitchell következtetéseivel, aki legalább három pszichológiai kategóriát ismert fel: (1) a "számoló csodagyerekek - akik lehetnek alacsonyabb intellektuális kaliberű személyek, és akik zseniális rövidítésekre támaszkodnak; (2) a számtani csodagyerekek, mint Colburn és Dase, közepesen fejlett számtani ismeretekkel; és (3) matematikai zsenik, mint például az idősebb Bidder. Ezek kivételes képességekkel rendelkeznek, és a tiszta matematikában való jártasságuk mélyreható. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Tórium granulómák az agyban ]

FREEMAN Walter

[A Thorotrastot 1936-ban és 1937-ben használták a prefrontális lobotómia károsodásainak kimutatására. Négy beteg 10-22 év után került boncolásra, és mindegyiknél egy vagy több tóriumgranulomát találtak. Ezek a 6 X 8 mm és 8X12 mm közötti méretű csomók hialin anyagból álltak, amelyet vegyes kötőszövetből és glia-szövetből álló vastag kapszula zárt körül, és részben tórium-dioxid-részecskékkel teli, nagyméretű fagociták vették körül. Sűrű kötőszövet alakult ki a szulciákban, ahol a tórusz a szubarachnoidális terekbe jutott, és kifejezett gliózis alakult ki az ependyma deszkamációjával, amikor a kamrákba jutott. A hosszabb túléléssel rendelkező esetekben a fagociták gyakran üres üregeket mutattak, ahol a sejtmagoknak kellett volna lenniük. A közelben lévő idegsejtek nem mutattak nyilvánvaló elváltozásokat. Az anyagot úgy jellemezték, hogy "nagyon erős tóriumforrást" tartalmazott. Úgy vélik, hogy a tórium által kibocsátott alfa-részecskék felelősek a granulómák kialakulásáért, és sok év elteltével a fagociták elhalásáért. A tóriumot az agyban csak a ciszták és tályogok kimutatására lehet biztonságosan alkalmazni, amelyek aztán teljesen eltávolíthatók. Az ilyen alkalmazás egy esetét Lehoczky 1939-ben írta le. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A gerincvelő telangiektáziája, amelyet a következő életkorban fedeztek fel 75 éves, transzverzális myelopathiával, szegmentális gerincatrophiára való kitéréssel]

GARCIN Raymond, LAPRESLE Jean

[Az általunk közölt megfigyelés azért érdekes, mert rendkívül későn (75 év) derült fény egy kapilláris típusú csontvelőangiómára, amely addig klinikailag néma maradt. Ez jól szemlélteti a gerincvelő érrendszeri elváltozásainak lehetséges hosszú lappangási idejét, és azt mutatja, hogy ezt az etiológiát mindig figyelembe kell venni olyan gerincvelő-érintettség jelenlétében, amelynek oka nem ismert. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az extraneuralis fertőző betegségek idegrendszeri szövődményei

KÖRNYEY István

Az általános fertőző betegségek idegrendszeri szövődményeinek áttekintésében legcélszerűbb az encephalomyelitiseknek a kórszövettani sajátságokon alapuló következő felosztásából kiindulnunk, noha themánkkal csak egyes typusok van nak kapcsolatban: 1. meningo-encephalitisek; 2. metastaticus góc-encephalitisek (tályog); 3. diffus encephalitisek, főleg a nagyagykéreg megbetegedésével; 4. polioencephalomyelitisek, az agytörzs praedilectiós területeinek megbetegedésével; 5. panencephalitisek; 6. leukoencephalitisek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Hivatásunk

Nutriciával az otthoni táplálás biztonságáért

Az otthoni ellátás, táplálás olyan szolgáltatás, amit, ha szakértelemmel és megbízhatóan végeznek, azzal hatalmas terhet vesznek le az orvosok válláról, továbbá a hozzátartozóknak is megfizethetetlen segítséget nyújt. Egyre többen – elsősorban onkológiai, radiológiai, neurológiai vagy tüdőbetegek – igénylik ezt a típusú gondozást, ami növeli a betegek megszokott, otthoni környezet nyújtotta biztonságérzetét, valamint elősegíti a rendszer hatékonyabb működését is. A kulcs az irányított betegellátás: vagyis a betegeket ott lássák el, ahol az valóban indokolt, és csak akkor kerüljön a páciens kórházba, ha az tényleg szükséges.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes előfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövődményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzők összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelőnyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szű­ré­sével és időben elkezdett kezelésével csökkenthetők a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenőrzése.