Ideggyógyászati Szemle

A corticobasalis degeneráció diagnózisának ismérvei

FARSANG Marianna, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

2005. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(01-02)

A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

III. Nemzetközi Tudományos Parkinson-kór-szimpózium

TAKÁTS Annamária

A Boehringer Ingelheim évenként szervez tudományos ülést a Parkinson-kórról. A III. Nemzetközi Tudományos Szimpóziumra 2004. október 14-15-én került sor Cannes-ban, témája a Parkinson-kór és a nyugtalan láb (restless legs) szindróma volt. Az ülésen 400 európai és amerikai szakember vett részt. A tudományos program szervezõi Rascol és Montplaisir professzorok voltak.

Ideggyógyászati Szemle

A perisylvian agyi hálózat (angol nyelven)

HALÁSZ Péter, KELEMEN Anna, CLEMENS Béla, SARACZ Judit, ROSDY Beáta, RÁSONYI György, SZŰCS Anna

Ebben a munkában adatokat szolgáltatunk a gyermekkori benignus fokális epilepsziák, a Landau-Kleffner-szindróma és az alváskori elektromos status epilepticus szindrómák egységes szemléletéhez, úgy tekintve õket, mint ismeretlen eredetű, átmeneti, életkorfüggõ, nem laesiós, genetikailag meghatározott epileptogén rendellenességek spektrumát. E szindrómák elektroklinikai tünetei a perisylvian kognitív hálózat és a thalamocorticalis asszociatív rendszer különbözõ mértékű bevontságát tükrözik. Ezeket az epilepsziás tünetegyütteseket a rohamok viszonylagos ritkasága vagy hiánya, ugyanakkor a regionális interictalis epileptiform kisülések nagy gazdagsága jellemzi. Az interictalis kognitív deficit tüneteinek természete és súlyossága szorosan összefügg az interictalis kisülések számával és a hálózaton belüli lokalizációjával. Kimutatott, hogy a tüske-hullám EEG-kisülések hátterében „túlizgalom” (tüske) és „túlgátlás” (hullám) állapotok váltakozása áll. A hullámban reprezentált túlgátlás interferálhat nagyobb sejtpopuláció folyamatos depolarizációjának lehetõségével, ami a manifeszt rohamok feltétele. A túlgátlás egyidejűleg a kognitív folyamatok hátterében feltételezhetõ gyors (gamma) aktivitással is interferál. Mindez magyarázhatja a ritka rohamok és a súlyos kognitív deficit (kognitív epilepszia) látszólag ellentmondó egyidejű jelenlétét. A szindrómakontinuum idõbeli lefolyása fontos agyi fejlõdésbeli mérföldköveket érint. A gyakori epileptiform kisülések befolyásolják a perisylvian hálózat fejlõdését, amely elhúzódik a korai gyermekkort követõen is, és rendkívül sérülékeny a beszédfejlõdés és más kognitív működések fejlõdése idején. Lehetséges, hogy a kisülések NREM alvásban való túlnyomó jelentkezése is meghatározó tényezõ az alvásbeli memóriakonszolidáció megzavarása révén. A perisylvian epilepsziák spektruma életkori meghatározottságú, enyhétõl a súlyosig terjedõ „epilepsziás encephalopathia”, amely erre a meghatározott területre korlátozódik, és amelyben a kognitív tünetek hátterrében a kognitív fejlõdést akadályozó epilepsziás kisülések állnak.

Ideggyógyászati Szemle

Primer oligodendrocyta-károsítással létrehozott kísérletes demyelinisatio (angol nyelven) A demyelinisatio regionális eloszlása egéragyban

KOMOLY Sámuel

Elõzmények és célkitűzés - Neuropatológiai vizsgálatokkal a közelmúltban a sclerosis multiplex heterogenitását mutatták ki: a T-sejt mediálta, valamint a T-sejt- és antitestmediált autoimmun mechanizmus mellett (I-II. típus) még további két típust írtak le; a III-IV. típusra elsõdleges oligodendrocyta-károsodás a jellemzõ. Az utóbbi típusok jobban emlékeztetnek a vírusokkal vagy toxinokkal kiváltható demyelinisatiókra, mint az autoimmun mechanizmussal magyarázhatókra. Több mint 30 éve ismerjük, hogy egy rézkelátornak, a cuprizonnak diétában történõ alkalmazása elsõdlegesen oligodendrocyta-károsodást okozva vezet demyelinisatióhoz. A jelenlegi tanulmány célja a cuprizon okozta oligodendrocyta-károsodás és -demyelinisatio idegrendszeri eloszlásának vizsgálata volt egérben. Anyag és módszer - A demyelinisatiót tápba kevert, 0,6%-os cuprizonnal hoztuk létre választási korú, hím Swiss-Webster-egerekben. Az állatokat a kezelés 3., 7., 14., 27., 35., 56. napján áldoztuk fel. Mintákat a corpus callosumból, a commissura anteriorból, a nervus opticusokból, az agytörzsbõl a brachium conjuctivumok szintjében, valamint a nyaki gerincvelõbõl és a nervus ischiadicusokból vettünk. A mintákat a klasszikus neuropatológiai festések mellett immunohisztokémiai, in situ hibridizációs módszerekkel és elektronmikroszkóppal vizsgáltuk. Eredmények - Az oligodendrocyta-károsodás és az azt követõ demyelinisatio jellegzetes sztereotip eloszlást mutatott. Jelentõs myelinveszteség alakult ki a brachium conjunctivumokban, a commissura anteriorban, a corpus callosumban, míg a nervus opticusokban és a gerincvelõben nem volt érdemi myelinkárosodás. A nervus ischiadicusokban károsodást nem találtunk. Lymphocytainfiltrációt, vér-agy gát károsodására utaló jelet nem észleltünk. Következtetések - A cuprizon okozta oligodendrocytakárosodás és az azt követõ demyelinisatio jellegzetes regionális eloszlású az egér központi idegrendszerében. A cuprizonnal kiváltott demyelinisatio a primer oligodendrocyta- károsodással magyarázható emberi demyelinisatiós megbetegedések egyik állatmodellje lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A fejfájás mint fõtéma a magyar orvosi szakirodalomban

GESZTELYI Gyöngyi, BERECZKI Dániel

A vizsgálat háttere - A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz a neurológushoz fordulók között. Ennek ellenére a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle elsõ 50 évfolyamában a közlemények alig több mint egy százalékának volt témája a fejfájás. A jelenlegi vizsgálat célja annak felmérése volt, hogy a magyar orvosi szakirodalomban milyen súllyal szerepel a fejfájás mint fõtéma. Módszerek - A szerzõk kézi kereséssel azonosították a magyar neurológiai szakirodalom legfontosabb fóruma, az Ideggyógyászati Szemle 1950-2003 közötti köteteiben a fejfájással foglalkozó teljes terjedelmű közleményeket. A magyar Országos Egészségügyi Szakkönyvtár és az amerikai Nemzeti Egészségügyi Könyvtár (NLM) elektronikus adatbázisainak (Magyar Orvosi Bibliográfia, Medline, Oldmedline) elemzésével azonosították a fejfájással foglalkozó magyar közleményeket. Az Ideggyógyászati Szemlére vonatkozóan összehasonlították a kézi és az elektronikus kereséssel nyert találatokat. Eredmények - Az Ideggyógyászati Szemlében 2003 végéig megjelent 2618 közlemény közül 32 dolgozat (1,2%) fõtémája volt a fejfájás, ezek többsége 1985 után jelent meg. A Magyar Orvosi Bibliográfia (MOB) keresésével 41 folyóiratban 132 dokumentumot, a PubMed keresõprogram alkalmazásával az NLM-adatbázisokban 66 magyar vonatkozású, fejfájásra irányuló közleményt azonosítottak. A legtöbb közlemény mindhárom keresés során a migrénre irányult. A MOB az Ideggyógyászati Szemlében 1990 után megjelent minden olyan fejfájásra irányuló közlemény adatait tartalmazta, amelyet kézi kereséssel azonosítottak. Az Oldmedline adatbázisban a folyóiratban 1964-ig megjelent, fejfájásra irányuló hét közleményébõl négy adatai szerepeltek. Az Ideggyógyászati Szemle Medline-ba történõ felvétele (2002) óta a kézi kereséssel azonosított közleményt az elektronikus keresés is megtalálta. Következtetés - Az 1980-as évek közepéig tartó viszonylagos érdektelenség után elõtérbe került a fejfájás mint fõtéma a hazai orvosi szakirodalomban. Az 1990 utáni közlemények bibliográfiai adatai a hazai és nemzetközi szakirodalmi adatbázisok elektronikus keresésével, átgondolt, de egyszerű keresési stratégiával döntõ többségükben megtalálhatók. Az 1990-es évektõl a magyar fejfájáskutatás eredményei növekvõ gyakorisággal jelennek meg a nemzetközi szakirodalomban.

Ideggyógyászati Szemle

Moussong-Kovács Erzsébet 1921-2004

HUSZÁR Ilona

Megemlékezni valakirõl, aki évtizedeken keresztül a szakma élvonalában tevékenykedett, akit tisztelet övezett munkásságáért és szeretet vett körül emberségéért, rendkívül nehéz. Fokozza ezt a nehézséget emberi és szakmai érdeklõdésének sokszínűsége is, amely az oktatás, a kutatás, a mindennapi orvosi tevékenység területén egyaránt jellemzõ volt rá, és kiterjedt hazai és nemzetközi szakmapolitikai, társadalmi munkásságára is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[A pulmonalis fizioterápia és az aerob edzésprogram javítja a kognitív funkciót és a fizikai terhelhetőséget ]

TEKESIN Aysel, TUNC Abdulkadir, GÜNGEN Dogan Belma, AVCI Nalan, BAKIS Muhammed, PERK Seyma

[Cél - Az elmúlt néhány évtizedben folyamatosan növekvő dementiaprevalencia számos társadalmi és gazdasági problémával társul. A fizikai aktivitás dementiaprevencióban játszott szerepét, továbbá az aspirációs pneumonia hatását a dementiával küzdő betegek morbiditására és mortalitására lehetetlen túlbecsülni. A vizsgálat célja az aerob nyújtó gyakorlatokkal kombinált pulmonalis rehabi­litáció hatásának felmérése a dementia korai stádiumában lévő, enyhe kognitív zavarban szenvedő betegek kognitív működésére, életminőségére, fizikai terhelhetőségére és depressziójuk mértékére. Módszerek - Hatvankilenc, enyhe kognitív zavarban szenvedő beteg esetében végeztük el az állapotfelmérő vizsgálatokat; az eredmények összesítéséből hat beteget zártunk ki, mivel nem jelentek meg az utánkövetésen. A maradék 63 beteg pulmonalis fizioterápiában (PPT) és a végtagokkal kapcsolatos edzésprogramban vett részt hat hónapon keresztül. Az edzésprogram előtt és után felvettük a betegek hatperces járástesztjét (6MWT), Nottingham Egészségprofilját (NHP), a Beck Depressziós Kérdőívet (BDI) és a Mini-Mentál tesztet (MMSE). Eredmények - A PPT és a végtagok edzése szignifikáns mértékben (p < 0,001) javította az MMSE-pontszámot és a 6MWT-eredményt (átlagosan 25 m javulás). A BDI- és az NHP-pontszámok változása nem volt szignifikáns. Következtetés - A PPT és az aerob gyakorlatok pozitívan befolyásolták az enyhe kognitív zavarban szenvedő betegek kognitív képességeit és javították járástesztjüket. Az eredmények arra hívják fel a figyelmet, hogy már a dementia kezdeti stádiumában fontos a gyógyszeres kezelés és a fizikai rehabilitáció együttes alkalmazása, ami által sikerülhet a kifejlett betegség jelentette gazdasági terhet is csökkenteni. ]

Ideggyógyászati Szemle

Diabetes, dementia, depresszió, distressz

SZATMÁRI Szabolcs, ORBÁN-KIS Károly, MIHÁLY István, LÁZÁR Alpár Sándor

A cukorbetegséggel élők száma folyamatosan nő, így a velük kapcsolatba kerülő neurológus vagy más szakemberek is egyre gyakrabban szembesülhetnek ezen betegek neuropszichiátriai zavaraival. Az utóbbi időben és jelenleg is számos kutatás foglalkozik nemcsak a cukorbetegség és az idegrendszer kölcsönhatásaival, az agy finomszerkezeti és funkcionális elváltozásaival, hanem az antidiabetikus kezelések kognitív vonatkozásaival is. A diabetes mellitus mindkét típusában megjelenhetnek a kognitív hanyatlás és a depresszió tünetei, és álmatlanság, szorongás, distressz szintén előfordulhatnak. Mindezek a diabetesszel és egymással kétirányú kapcsolatok révén további egészség- és életminőség-romlást eredményezhetnek, ezért is fontos, hogy minden résztvevő, aki a betegek ellátásában szerepet kap, időben tudomást szerezzen a fennálló zavarokról. A magasabb kockázat megállapítása és a szűrővizsgálatok szintén javíthatnák a diabetes prognózisát és a szövődmények megelőzését.

Ideggyógyászati Szemle

A dementia epidemiológiája Magyarországon

ÉRSEK Katalin, KÁRPÁTI Krisztián, KOVÁCS Tibor, CSILLIK Gabriella, GULÁCSI L. Ádám, GULÁCSI László

Célkitűzés - A dementia epidemiológiájának és a betegségsúlyosság megoszlásának becslése Magyarországon, a rendelkezésre álló, publikált források alapján. Populációs becslés végzése 2008-ra és ennek kiterjesztése 2050-re. Módszer - A hazai és a nemzetközi szakirodalom, valamint a hazai források alapján áttekintjük a dementia magyarországi epidemiológiáját korcsoportos bontásban, valamint MMSE-kategóriák szerint, és ezek felhasználásával készítünk becslést a teljes populációra. Eredmény - A dementia becsült magyarországi epidemiológiája, a rendelkezésre álló hazai adatok alapján, jelentős eltérést mutat a nemzetközileg közölt adatokhoz képest. Korábbi felmérések adatai alapján a demens betegek becsült száma 2008-ban hazánkban 530-917 ezer fő. A nemzetközi prevalenciaadatokat alkalmazva a magyarországi korcsoportos népességszámra azonban ennél kisebb értéket, 101 ezer fős demens populációt kapunk. Következtetés - A hazai adatok alapján becsült érték valószínűleg a valós érték jelentős felülbecslése, a nemzetközi adatok alapján becsült érték pedig nagy valószínűséggel a valós érték jelentős alulbecslése. A dementia hazai epidemiológiájának megismerése érdekében reprezentatív felmérés elvégzése szükséges, ennek hiányában az egészségügyi és szociális ágazat nem tud felkészülni a várhatóan növekvő számú beteg ellátására.

Lege Artis Medicinae

Az állatasszisztált terápiák az időskori dementia kezelésében

SOMOGYI Szilvia

Az állat-ember kapcsolat pozitívumainak kihasználása kiegészítő terápiás lehetőségeket jelent az időskori dementiával élő be­tegek kezelésében. Jelen közlemény célja a különböző állatasszisztált intervenciók dementiával élők kezelésében betöltött szerepének áttekintése. Az eddig megjelent tanulmányok alapján az állattartás mentális és fizikai egészségre, valamint életminőségre is pozitív hatást gya­korol, ugyanakkor veszélyeket is hordozhat magában, ezért társállat beszerzését gondos mérlegelésnek kell megelőznie. A rendszeres, institucionalizált keretek közt megvalósuló állatasszisztált terápiák könnyen megvalósítható, tartalmas programlehetőséget kínálnak a gondozottak számára. A különböző tanulmányok az állatasszisztált terápiák szociális, fiziológiai és pszichés kimeneti változóit vizsgálják. A szo­ciá­lis viselkedés elősegítését az állatasszisztált terápiák specifikus hatótényezőjeként tartják számon. A fiziológiai változások közül a fokozott fizikai aktivitás jelentőségét, illetve a szimpatikus aktiváció és a stresszválasz csökkenését írták le. A pszichés funkciók közül az állapotszorongás csökkenése, a hangulat javulását, és az olyan negatív érzelmek, mint például a magány, elhagyatottság érzésének enyhülése emelendő ki. Az eddigi iro­dalmi ada­tok tükrében úgy tűnik, hogy a kognitív teljesítményre kevésbé van közvetlen hatása az állatok bevonásának, viszont a dementiához társuló viselkedési és pszichés tünete enyhítésében ígéretes eredmények születtek.