Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Malignus meningeomák szisztémás kezelésének lehetőségei

VIRGA József 1

2022. JÚNIUS 16.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)

A malignus meningeomák az összes meningeoma 10-15%-át alkotják. Rendkívül kevés információ áll rendelkezésünkre arról, hogy milyen szisztémás kezeléssel érhetünk el érdemi eredményt rekurrens vagy irreszekábilis esetekben. Amennyiben az ilyen meningeomák esetében a sugárterápia semmilyen formája nem jön szóba, elsősorban célzott terápiák javasolhatók. Érdemes lehet a kezelés előtt mintát venni molekuláris vizsgálatok céljából, melyek alapján a kezelés részben tervezhető, valamint ezek a markerek prognosztikai markerként is használhatók, például a VEGFR2, a PDGFR, az EGFR, a hormonreceptorok közül az ER, a PR, a szomatosztatinreceptor merül fel. A központi idegrendszeri daganatok esetében gyakran használt bevacizumab önmagában vagy everolimuskezeléssel kombinációban jön szóba. A multitarget tirozinkináz-inhibitorok közül elsősorban a sunitinib jön szóba. Bizonyos esetekben hasznos lehet a szomatosztatinanalóg-terápia (akár szintén everolimuskezeléssel kiegészítve), az EGFR- és PDGFR-gátlók. Még kevesebb bizonyíték áll rendelkezésre a malignus meningeomák adjuváns szisztémás kezelésével kapcsolatban. Az adjuváns sugárkezelés szerepe itt is első rangú, csak különleges esetekben alkalmazunk szisztémás kezelést. Ezen esetekben felmerül az ifosfamid-mesna kombináció, a cisplatin-adriamycin kombináció, valamint újabban a cyclophosphamid-adriamycin-vincristin és a carboplatin-etoposid-thiothepa kombinációk szerepe, ugyanakkor az összes kezelés esetében a hatás csekély a sugárterápia hatásához képest. Összességében elmondható, hogy a rekurrens vagy irreszekábilis malignus meningeomák kezelése komoly kihívást jelent, a sebészeti ellátáson túl elsősorban a sugárterápia szerepe dominál, a szisztémás terápia csak válogatott esetekben jön szóba.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, ÁOK, Onkológiai Klinika, Debrecen

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Magyar Neurológiai Társaság 38. Kongresszusa

Az absztraktfüzet teljes tartalma összefűzött formában érhető el ezen a linken.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A krónikus fájdalom legfrissebb osztályozása

SZOK Délia

A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás. A KF a népesség magas arányát, mintegy 20%-át érinti. Az USA-ban többen szenvednek KF-tól, mint malignus tumortól, szívbetegségtől és cukorbetegségtől együttvéve. Egy 2016-os átfogó tanulmány (The Global Burden of Disease Study) megerősítette, hogy a KF és a fájdalomhoz társult betegségek első helyen állnak az egészségkárosodáshoz vezető állapotok között. A KF patomechanizmusát tekintve lehet neuropathiás, nociceptiv vagy nociplasztikus fájdalom. A neuropathiás fájdalom a szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében jön létre. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (International Association for the Study of Pain) legfrissebb, 2019-ben publikált osztályozása alapján megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos KF-szindrómákat.

Krónikus elsődleges fájdalomszindrómák:

Definíció szerint az elsődleges KF a test egy vagy több anatómiai régiójának 3 hónapon át folyamatosan fennálló vagy visszatérő fájdalma, ami szignifikáns érzelmi kimerültséggel vagy funkcionális egészségkárosodással jár. Ebbe a csoportba tartoznak:

krónikus kiterjedt fájdalom (például fibromyalgia),

komplex regionális fájdalomszindróma (CRPS I-es és II-es típusa),

krónikus elsődleges fejfájás vagy arcfájdalom (például krónikus migrén),

krónikus elsődleges visceralis fájdalom (például irritábilis bél szindróma),

krónikus elsődleges musculoskeletalis fájdalom (például nem specifikus derékfájdalom).

Krónikus másodlagos fájdalomszindrómák:
Ide sorolható egy adott alapbetegség miatt kialakult KF, mint tünet. Ilyen esetekben a fájdalom, mint az alapbetegség kiegészítő diagnózisa szerepeltethető. Olyan eset is lehetséges, hogy a fájdalmat kiváltó betegség már nem áll fenn, de a másodlagos (szimptómás) KF továbbra is jelen van. A másodlagos KF típusai:

malignus tumorhoz társuló krónikus fájdalom,

krónikus posztoperatív vagy poszttraumás fájdalom,

krónikus neuropathiás fájdalom (a perifériás vagy a centrális szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében alakul ki),

krónikus másodlagos fejfájás vagy arcfájdalom,

krónikus másodlagos visceralis fájdalom,

krónikus másodlagos musculoskeletalis fájdalom.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az immunmoduláns kezelések választásának szempontjai sclerosis multiplexben

RÁCZ Csilla, CSABALIK Richárd, ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.

Módszerek: A mielőbbi, nemzetközileg is egységes definitív diagnózis felállítása a McDonald-féle kritériumrendszernek köszönhető. A betegség aktivitása, a rokkantság mértéke rutin klinikai és MRI-paraméterekkel, funkcionális tesztek segítségével követhető.

Eredmények: A diagnózis mielőbbi felállításával lehetővé válik az immunmoduláns kezelés korai bevezetése, ami csökkenti a gyulladást, a neurodegenerációs elváltozásokat, kitolhatja az SP-fázis és a rokkantság megjelenését, hosszabb túlélést biztosíthat. A gyógyszeres kezelés célja az inaktvitás – azaz a NEDA (No Evidence of Disease Activity) állapot – elérése. A relapszáló-remittáló SM kezelésének vezető irányvonala, az eszkalációs kezelés fokozatosan fejlődött a bővülő gyógyszerek megjelenésével. Átlagos betegségaktivitás esetén a legkevesebb mellékhatással rendelkező készítményt választjuk, és a kezelésre adott szuboptimális válasz esetén hatékonyabb, de általában toxikusabb készítményre váltunk. Fokozott betegségaktivitás, rosszabb kórjóslat során az indukciós kezelés stratégiája fontolható meg. Az igen hatékony kezeléssel általában már kezdettől a NEDA gyorsan elérhető. Az új típusú, immunrekonstitúciós kezelés (IRT) a gyógyszermentes, aktivitásmentes állapot elérését célozza. Rövid ideig, pár napig adagolt ciklusban az immunrendszer depletióját okozza, a repopuláció során újonnan keletkező immunsejtek nem, vagy lényegesen kisebb autoimmun aktivitással bírnak. A hatékonyabb immunszuppressziós kezelésekkel összefüggő nemkívánatos események (például opportunista fertőzések és másodlagos rosszindulatú daganatok) kockázatát a hatékonyság mellett folyamatosan mérlegelni kell.

Következtetés: Az SM jelenleg is gyógyíthatatlan betegség, nincs gyógyszer, amely tökéletesen kivédi vagy visszafordítja a progresszív neurológiai rosszabbodást. Napjainkban a több mint egy tucat gyógyszerből a választás egyéni, a betegség és a beteg tulajdonságai alapján személyre szabott. Némi iránymutatást a jövőben a celluláris és molekuláris biomarker-vizsgálatok további eredményeitől várhatunk.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

EEG-alapú agyi funkcionális konnektivitásvizsgálat epilepsziákban

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla

Bevezetés: A neurológiában a tisztázatlan kérdések megválaszolásához új megközelítésre van szükség, melyre az agyi hálózatok vizsgálata nyújt lehetőséget. Epilepsziákban az epileptogenesis, a rohamok megjelenése és megszűnése, a műtéti eredmény előrejelzése, az epilepszia gyógyulása olyan nyitott kérdések, melyek megértésében segítségünkre lehet a hálózatelemzés.

Módszerek: Az agyi hálózatok vizsgálatának számos módja van, egyik az EEG-adatokból számított funkcionális konnektivitás (EEGfC) elemzése interictalis állapotban. Munkacsoportunk LORETA adatokból képzett adatsorok között számított Pearson-korreláció segítségével állapított meg összefüggést mindkét féltekében, minden (n = 23) ROI és az összes többi ROI között, az 1-25 Hz frekvenciatartományban. E vizsgálatok közül kettőt mutatok be. 1. vizsgálat: A fokális rohamok másodlagos generalizációra való hajlamának vizsgálata 131 kezeletlen és kezelt fokális epilepsziás betegen. Hat betegcsoport: egyszerű parciális rohamok (sp); egyszerű parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (spsg); komplex parciális rohamok (cps); komplex parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (cpssg); másodlagosan generalizálódó rohamok (sg). Az sp és cp csoport összevonásával képzett csoport (spcp). Az EEGfC elemzése a fenti módszerrel 25 keskeny frekvenciasávban. EEGfC-különbségeket részben néhány meghatározott frekvencián (spsg>sp, 15-21 Hz; cpsg> cp, 20 Hz), részben szélesebb frekvenciasávokban találtunk (sg >spcp, 2-21 és 23 Hz ).

Eredmények: fokozott kapcsoltság áll fenn a motoros cortex és több non-motor area között secunder generalizált rohamok esetén.

Következtetés: A fokális rohamok szekunder generalizációra való hajlama feltehetően összefüggésbe hozható az erőteljesebb corticocorticalis elektromos összekapcsoltsággal. 2. vizsgálat: Valproát- (VPA) kezelés hatása az EEG funkcionális konnektivitásra (EEGfC) sikeresen kezelt idiopathiás generalizált epilepsziás betegekben (IGE). Egyrészt 26 IGE-beteg EEG funkcionális konnektivitását hasonlítottuk össze normál kontrollcsoportéval. Másrészt a betegcsoportot összehasonlítottuk kezeletlen állapotban és 90 napos, sikeres VPA-kezelés után.

Eredmények: A kezeletlen IGE-csoportban a normál kontrollcsoporttal összehasonlítva fokozott konnektivitást találtunk a delta és a theta sávban, és csökkent konnektivitást az alfa sávban. A VPA-kezelés hatására az EEGfC a normálishoz közelített a delta, theta és alfa sávban.

Következtetés: a VPA-kezelés mérsékli az EEGfC-különbségeket beteg és egészséges személyek között, azaz EEG-normalizáló hatású.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A dysphagia táplálásterápiájának fejlesztése, különös tekintettel a stroke-betegekre. Magyarországi vizsgálat terve

KOVÁCS Andrea, VERESNÉ BÁLINT Márta, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, FOLYOVICH András

Bevezetés: Hazánkban a stroke és közvetlen szövődményei képezik a harmadik leggyakoribb halálokot. A vele együttjáró funkciózavarok, így a nyelészavar kezelése szükséges. Az akut stroke-betegek 30–50%-a szenved dys­phagiában. Ezeknél a betegeknél a csökkent táp­anyag- és folyadékbevitel miatt nagy a dehidratáció, a malnutríció, az aspirációs pneumonia, a decubitus esélye. A rossz prognózis mellett elhúzódó gyógyulásra, emelkedett mortalitásra, magasabb kórházi költségekre lehet számítani. A bemutatandó vizsgálat célja a legfrissebb szakmai ajánlások, szakirodalmi adatok és kutatási eredmények alapján felhívni a figyelmet a dysphagia negatív következményeire, szövődményeire és azokra a hatékony megoldásokra, melyek segítik ezeknek a betegeknek az időben elkezdett és megfelelő konzisztenciával kivitelezett táplálásterápiáját. A szövődmények megelőzése révén csökkenthető a stroke-betegek ellátásának költsége is. Módszerek: Stroke-centrumokban az általunk összeállított kérdőívek segítségével feltárjuk a dysphagiához és annak táplálásterápiájához kapcsolódó információkat, ismereteket, véleményeket és attitűdöket. A vizsgálatban neurológusok és dietetikusok vesznek részt. Ennek bázisán a vizsgálat eredményei alapján egységes edukációs program kerül kidolgozásra dietetikusok számára, ami segíti és egységesíti a kórházakban a dysphagiás étrendek tervezését, elkészítését. Az edukációs program szerves része a dysphagia séf program, melynek keretein belül a szakemberek elsajátíthatják a dysphagiás étrend elkészítését, így a kórházakban a betegek táplálása nagy biztonsággal történhet, és az ellátási költségek csökkenthetőek. Eredmények: A már sikeresen működő dysphagia séf programra épül a dietetikusok első egységes edukációs módszere. A megváltoztatott konzisztenciájú ételek elkészítésének körülményei, feltételei, igényei, folyamata szakmai ajánlásokra épülve, gyakorlati elemekre fókuszálva, kipróbált technológiával elsajátítható, majd oktatható. Következtetés: Az új módszer először foglalkozik és dolgozza ki a dietetikusok számára tervezett edukációs anyagot, így tudományosan megalapozott ismeretekkel és gyakorlati tapasztalatokkal gazdagítja a táplálási teamben dolgozókat. Segíti a dysphagiás stroke-betegek igényeihez igazított biztonságos táplálást. A dysphagiás betegek számára előállított speciális konzisztenciájú étrenddel csökkenteni lehet a szövődményeket, ezáltal pedig a költségeket is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

A méhnyakrákkal érintett nők életminőség-vizsgálata a kezelést követően

KOZMANN Krisztina, JÁNOSNÉ PÁNKI Roxána, FERENCZY Mónika, KOMLÓSI Kálmánné, KARÁCSONY Ilona

A méhnyakrákban szenvedő nők körében a szexuális funkció, funkcionális működés és életminőség vizsgálata. Leíró, keresztmetszeti, kvantitatív kutatás során, a nem véletlenszerű, célirányos mintavétel célcsoportja a FIGO I./II./III. stádiummal diagnosztizált méhnyakrákkal érintett nők (N=91), akiknél több mint öt hónap telt el az utolsó terápiás kezelés óta. A vizsgálat során standard kérdőíveket alkalmaztunk, amelyeket kiegészítettünk saját szerkesztésű kérdésekkel. Az adatokat Microsoft Office Excel programmal elemeztük, leíró és matematikai statisztikai számítást végeztünk (p<0,05). A sugárterápiában részesült kitöltők szignifikánsan magasabb értéket értek el a funkcionális státuszban (p<0,05) és emocionális funkcióban, mint akik nem kaptak sugárkezelést (p<0,05). A kitöltőknek, akiknek alacsonyabb szintű a lelki jóllétük, azoknál szignifikánsan gyakrabban jelentek meg alacsonyabb szintű szexuális funkciók és magasabb szintű nőgyógyászati problémák (p<0,05). A méhnyakrákkal érintett nők gyakran tapasztalnak a betegséggel és a kezeléssel járó életminőségre visszaható szomatikus és pszichés zavarokat, amelyek gyakran úrrá lesznek rajtuk.

Ideggyógyászati Szemle

[Szekretoros meningeoma koponyacsont-infiltrációval és orbitalis terjedéssel ]

KÁLOVITS Ferenc, TAKÁTS Lajos, SOMOGYI Katalin, GARZULY Ferenc, TOMPA Márton, KÁLMÁN Bernadette

[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]

Hypertonia és Nephrologia

Lehet-e helye a hypertonia terápiájában a hármas kombinációnak? - A perindopril-amlodipin-indapamid vérnyomáscsökkentő hatékonysága

PÁLL Dénes, SZÁNTÓ Ildikó, PARAGH György, KATONA Éva

A vérnyomás célértékre történő mérséklése csökkenti a cardiovascularis morbiditást és mortalitást. Az esetek túlnyomó többségében ez csak (többszörös) kombinált kezeléssel érhető el. A PAINT (Perindopril-Amlodipine plus Indapamide Combination for Controlled Hypertension Non-intervention Trial) vizsgálat elsődleges célkitűzése a perindopril, amlodipin, indapamid kombinációs kezelés hatékonyságának vizsgálata volt olyan betegek esetén, akik a korábbi kezelés mellett nem érték el a célvérnyomásértéket. A másodlagos vizsgálati szempont a metabolikus paraméterek és a beteg által szedett tabletták számának változása volt. Ezen alvizsgálatban összesen 126 beteg (74 nő és 52 férfi, átlagéletkor 59,8±12,5 év) vett részt, akiken a megfigyelési periódus kezdetén, majd négy hónap múlva is ambuláns vérnyomásmonitorozás történt. A vizsgálat kezdetén a korábban szedett 2,4±1,4 vérnyomáscsökkentő hatására egyik beteg sem érte el a célértéket. A betegek - a korábbi terápia helyett - perindopril-amlodipin és indapamid kombinációját kapták. A 24 órás szisztolés vérnyomás átlagértéke 139,2±13,4 Hgmm-ről 126,5±12,9 Hgmm-re (p<0,01), a diasztolés átlagérték 77,3±11,3 Hgmm-ről 71,1±8,7 Hgmm-re (p<0,01) csökkent. A szívfrekvencia nem változott. A vérnyomás csökkenése mind a nappali, mind az éjszakai órákban szignifikáns volt. Valamennyi órában statisztikailag számottevő vérnyomáscsökkenést észleltünk (10,1-15,4/5,1-7,8 Hgmm; p<0,001). A szisztolés hyperbariás impakt 366,9±251,1 Hgmm × óráról 166,2±185,4 Hgmm × órára (p<0,01), a diasztolés 112±130,6 Hgmm × óráról 41,6±65,6 Hgmm × órára (p<0,01) csökkent. Számottevő kedvező metabolikus változást is észleltünk: nem csak a lipidértékek, hanem a vércukorszint is szignifikánsan csökkent. A szedett tabletták száma kismértékben növekedett (2,4-ről 2,9-re), amely szignifikánsan jobb vérnyomáskontrollt eredményezett. Az egyik legmodernebb hármas kombináció - perindopril-amlodipin-indapamid - kifejezetten hatékony vérnyomáskontrollt biztosít jó beteg-együttműködés mellett.

LAM Extra Háziorvosoknak

A fix kombinációk előnyei a hypertoniás betegek kezelésében

FARSANG Csaba

A hypertoniás betegek 60-70%-ában csak az antihipertenzív gyógyszerek kombinációjával érhető el jelentős vérnyomáscsökkenés. A kezelésre vonatkozó nemzetközi és hazai útmutatók egyaránt hangsúlyozzák a kombinációs kezelés számos előnyét és fontosságát. Ezen belül kiemelten előnyösek a fix kombinációk azáltal, hogy használatukkal javul a betegek terápiahűsége. A közlemény összefoglalja az alapvető ismereteket a hazánkban forgalomban lévő, kilenc főbb antihipertenzív gyógyszercsoport kombinációs lehetőségeiről, és részletesen kitér a hazánkban legújabban törzskönyvezett és forgalomba került telmisartan plusz amlodipin kombinációval publikált eredményekre.

Klinikai Onkológia

Gyermekkori mesenchymalis daganatok kezelése

CSÓKA Monika

A mesenchymalis sejtek normális elérésük során vázizom, simaizom, zsír, kötőszövet, csont és porc irányába differenciálódhatnak. A mesenchymalis eredetű benignus tumorok csoportjába tartoznak; fibroma, lipoma, osteoma, chondroma, haemangioma, myoma stb. A rosszindulatú daganatok közül gyermekkorban lágyrész- és csontsarcomák fordulnak elő; rhabdomyosarcoma, osteosarcoma, Ewing-sarcoma, ritkábban fibrosarcoma, liposarcoma stb. A terápiás lehetőségek (sebészi, sugár-, kemoterápia/célzott terápia) kombinált alkalmazásának eredményeképpen a gyermekek gyógyulási esélyei lényegesen javultak az elmúlt évtizedekben. Ennek azonban előfeltétele a daganatok korai felismerése és gyermekonkológiai központokban nemzetközi protokollok alapján történő kezelése.