Hypertonia és Nephrologia

Újdonságok az IgA-nephropathia patogenezisében, diagnózisában és kezelésében

NAGY Judit, VAS Tibor, KOVÁCS Tibor

2016. DECEMBER 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2016;20(06)

Az IgA-nephropathia a primer glomerulonephritisek vezető oka világszerte. Az IgA-nephropathia immuneredetű betegség. Patogenezise szerint több lépcsőben alakul ki, kezdődve a csökkent glikolizációjú IgA1 keletkezésével, amely ellen IgG- és IgA-típusú autoantitestek képződnek. A kóros IgA1 és az autoantitestek immunkomplex-keletkezéshez vezetnek, amelyek lerakódnak a glomerulusok mesangiumában mesangialis proliferatív glomerulonephritis kialakulását okozva. A betegség klinikai megjelenése nagyfokú variációkat mutat, és változó kimenetelű lehet. Korán fel kell ismerni a progresszióra hajlamos, végstádiumú veseelégtelenséghez vezető eseteket a különböző klinikai, patológiai és biológiai markerek alapján. Az IgA-nephropathia terápiás ajánlásai főleg tapasztalatok és nem meggyőző bizonyítékok alapján készültek. Mindez a KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis irányelvre is vonatkozik. A betegek három csoportba sorolása javasolt a progressziós rizikófaktorok alapján és minden csoportban általános, nem specifikus vesevédő kezeléseket (elsősorban angiotenzinkonvertálóenzim-gátló vagy angiotenzinreceptor-blokkoló adását) kell bevezetni. Ismertetjük a KDIGO Guideline szteroid- és immunszuppresszív kezelésre vonatkozó ajánlásait mérsékelt és nagy rizikójú betegeknek. Végül bemutatjuk az egyéb kezelési lehetőségeket (tonsillectomia stb.) és a folyamatban levő klinikai vizsgálatokat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Hypertonia és pitvarfibrilláció

SZŐKE Vince Bertalan, BARACSI-BOTOS Viktória, JÁRAI Zoltán

A populációs szinten legnagyobb klinikai jelentőségű szívritmuszavar, a pitvarfibrilláció legfontosabb önálló rizikótényezője a hypertonia. A magasvérnyomás-betegség a pitvari falfeszülés, szívizomzat-remodelláció, reninangiotenzin- aldoszteron (RAAS) rendszer aktiváció, fibroticus átépülés révén járulhat hozzá a pitvarfibrilláció kialakulásához. A hypertonia és pitvarfibrilláció kapcsolatának ismerete fontos a megfelelő terápiás stratégiák megválasztásakor mind a pitvarfibrilláció megelőzésének, mind korszerű kezelésének igénye esetén. A vér - nyomásértékek normalizálásán túl, részben a fenti mechanizmusok gátlása révén preventív hatásúak a RAAS-gátló vegyületek és a β-blokkolók. A hypertonia szövődményeként létrejött bal kamrai hypertrophia és hipertenzív szívizom-károsodás nagyban befolyásolja a ritmuskontroll céljából választható gyógyszerek körét. A magasvérnyomás-betegségben szenvedők túlnyomó többségében a pitvarfibrilláció jelenléte a nagy stroke-rizikó miatt indokolttá teszi az orális antikoagulánskezelés bevezetését.

Hypertonia és Nephrologia

A nebivololhatás mélyebb elemzése

KÉKES Ede

A szerző bemutatja szervezetünk egyik legnagyobb vasodilatatorának, a nitrogén-monoxidnak a keletkezését az endotheliumban, valamint az endothel-diszfunkció kialakulását az adrenerg stimulusokra. Részletesen illusztrálja a szelektív β-1-blokkoló és β-3-adrenerg-agonista hatású nebivolol kedvező hatásait elsősorban az érrendszerre. A nebivolol rendelkezik receptorfüggetlen hatásokkal is. Komplex hatása által vasodilatatiót okoz és gátolja szöveti szinten az oxidatív stresszt, sőt képes a már termelődött szabad oxigéngyökök közömbösítésére, egészében pedig javul az endothelfunkció. Felsorolja a klinikai hatásokat és bemutatja a gyógyszer kevésbé ismert kedvező tulajdonságait. Kiemelten tárgyalja a szernek dohányzó és COPD-ban szenvedő, valamint érszűkületes hypertoniás betegeknél történő alkalmazását. A β-3-adrenerg-agonista hatás nemcsak a szív-izomzatban, hanem az adipocytákban és a vázizomzat sejtjeiben is pozitív választ ad: fokozza a kompenzáló mechanizmusként induló energialeadást obesitasban, segíti a glükózfelvételt és -tárolást a vázizomzatban diabetesesekben. A nebivolol javítja az inzulinszenzitivitást, esik a leptinszint, nő az adiponektinszint a plazmában. Feltételezzük a szer „antidiabeteses” és „antiobes” effektusát.

Hypertonia és Nephrologia

Kedves Olvasó!

KÉKES Ede, KISS István

Hypertonia és Nephrologia

Beszámoló a Magyar Nephrologiai Társaság XXXIII. Nagygyűléséről és Továbbképző tanfolyamáról

NÉMETH Zsófia

2016 ismét örömteli év volt a magyar nefrológia életében, hiszen tavasszal megrendezésre került a nagy várakozással fogadott és ennek a várakozásnak teljességgel meg is felelt jubileumi XX. Debreceni Nephrologiai Napok, majd ősszel ismét találkozhattunk a Magyar Nephrologiai Társaság XXXIII. Nagygyűlésén. A nagygyűlést idén is a gyönyörű környezetben fekvő és minden kényelmet megadó siófoki Hotel Azúrban rendezték meg, 2016. október 20-22. között.

Hypertonia és Nephrologia

Az ambuláns artériás érfalmerevség-paraméterek jelentősége krónikus vesebetegségben: metodikai összefoglaló

LÁSZLÓ Andrea, REUSZ György, NEMCSIK János

Mind krónikus veseelégtelenségben (CKD), mind annak végstádiumú fázisában (ESRD) a halálozás vezető oka cardiovascularis eredetű. Ez a tény részben az emelkedett artériás érfalmerevséggel magyarázható, mely a nagyartériák tunica mediája fokozott és progresszív kalcifikációjának az eredménye. Az artériás érfalmerevség paramétereinek, leginkább a pulzushullám-terjedési sebességnek (PWV) prognosztikus értéke mind az átlag-, mind a CKD- és ERSD-po - pulációban magas, és a hagyományos rizikófaktorokhoz képest nagyobb pontossággal képes megjósolni a cardiovascularis kimenetelt. A rendelőben történő mérések mellett az utóbbi években az ambuláns artériás érfalmerevség monitorozása is jelentős fejlődést mutat. Az ambuláns artériás érfalmerevség-index (AASI) egy, az ambuláns vérnyomásértékekből származtatott, de megkérdőjelezett hasznosságú paraméter. Nemrégiben olyan új oszcillometriás metodikák kerültek a piacra, mint a Mobil-O-Graph, a Vasotens vagy az Arteriograph 24, melyek egyszerű módon, felkar-mandzsetta segítségével 24 órán keresztül tudják regisztrálni az artériás érfalmerevség-paramétereket, mint a PWV-t, az augmentációs indexet vagy a centrális vérnyomást. Ezek a módszerek lehetőséget nyújtanak az érfal me rev - séget leíró paraméterek variabilitásának 24 órás megfigyelésére, mely remélhetőleg pontosabb cardiovascularis kockázatbecsléshez és a szív- és érrendszeri események csökkenéséhez vezet. Jelen közleményünkben összefoglaljuk az AASI és a különböző oszcillometriás metodikákon alapuló 24 órás artériás érfalmerevségmonitorozás eddigi eredményeit különféle betegpopulációkban, kiemelten fókuszálva a CKD-ra.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

LAM Extra Háziorvosoknak

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Hypertonia és Nephrologia

Cardiovascularis rizikóbecslés krónikus vesebetegségben, a bal kamrai szívizomtömeg-index jelentősége

SÁGI Balázs, KÉSŐI István, VAS Tibor, CSIKY Botond, NAGY Judit, KOVÁCS Tibor

Bevezetés: Korábbi vizsgálatok alapján ismert, hogy krónikus vesebetegekben (CKD) a cardiovascularis mortalitás és morbiditás sokszorosan felülmúlja az átlagpopulációét, valamint a balkamra-hypertrophia (BKH) a cardiovascularis betegségek független rizikófaktora. Azonban CKD-ben a BKH, az artériás érfalmerevség (AS) és a vesefunkció kapcsolata még nem teljes mértékben tisztázott, illetve prognosztikai szerepükről is kevés adat áll rendelkezésre. Vizsgálataink céljai részben egy keresztmetszeti vizsgálatban a BKH megítélésére mért szívizomtömeg-index (LVMI), az AS és a vesefunkció kapcsolatának vizsgálata volt. Emellett egy követéses vizsgálatban az LVMI prognosztikai szerepének tisztázása volt a cél krónikus IgA-nephropathiás (IgAN) betegekben. Módszerek: Keresztmetszeti vizsgálatunkban 79, klinikánkon gondozott IgAN-beteget vizsgáltunk. Az LVMI-t echokardiográfiás mérés alapján határoztuk meg. Az AS-t fotopletizmográfiás módszer (PulseTrace) segítségével mértük és a stiffnessindex - szel (SI) jellemeztük. A vesefunkció (GFR) becslésére (eGFR, ml/min/1,73 m2) az MDRD-formulát használtuk. A követéses vizsgálatban a primer kombinált végpont a teljes mortalitás, a legfontosabb cardiovascularis események (stroke, myocardialis infarctus vagy cardiovascularis beavatkozások, például revascularisatio) és a végstádiumú vesebetegség elérése volt. A szekunder végpontokat (a cardiovascularis és a vesevégpontok) külön is vizsgáltuk. Eredmények: A keresztmetszeti vizsgálatunkba bevont 79 beteg közül 50 férfi volt, a betegek átlagéletkora 46 ± 11 év volt. Az LVMI átlagos értéke 106,66 ± 22,98 g/m2- nek adódott. A nemzetközi irodalom alapján kórosnak tekintett határérték alapján (férfiak esetén 115 g/m2, nők esetén 95 g/m2) betegeinket két csoportra osztottuk. A BKH mérésére használt LVMI szorosan korrelált az SI-vel és inverz módon az eGFR-rel is (corr. koeff: 0,358; p <0,05, illetve -0,526; p <0,001). BKH esetén szignifikánsan magasabb volt az SI mindkét nemben (férfiaknál p = 0,005, nőknél: p = 0,04). BKH esetén szignifikánsan alacsonyabb volt a vesefunkció (férfiaknál: p = 0,002, nőknél: p = 0,01). A metabolikus szindróma mindkét nemben többször fordult elő BKH megléte esetén, de a különbség csak a férfi betegekben volt szignifkáns (férfiaknál 6 vs. 10, p = 0,008; nőknél 2 vs. 4, p = 0,29). Követéses vizsgálatunkban a BKH megléte férfiak esetén szignifikánsan rontotta a túlélést mind a primer, mind a szekunder végpontok esetén, nőknél nem volt szignifikáns különbség. Konklúzió: IgAN-ban a BKH (a megnövekedett LVMI) előre jelezheti a végstádiumú veseelégtelenség és a cardiovascularis események bekövetkeztét. Az LVMI meghatározása alkalmas lehet CKD-ben a renalis és a cardiovascularis prognózis megítélésére.

Hypertonia és Nephrologia

Az artériás érfalmerevség szerepe az IgA-nephropathia progressziójában

SÁGI Balázs, KÉSŐI István, VAS Tibor, CSIKY Botond, KOVÁCS Tibor, NAGY Judit

Bevezetés: Az artériás érfalmerevség prognosztikai szerepe ismert krónikus szív- és érrendszeri betegségekben. A carotis-femoralis pulzus mérésével meghatározott pulzushullám-terjedési sebesség (PWV) az elfogadott aranystandard módszer. További diagnosztikai eljárásokat is alkalmaznak az artériás érfalmerevség mérésére, beleértve az ujj-fotopletizmográfiát is. E módszer prognosztikai szerepéről azonban kevés adat áll rendelkezésre krónikus vesebetegségekben. Vizsgálatunk célja IgA-nephropathiában a fotopletizmográfiás mód szerrel mért stiffnessindex (SIDVP) prognosztikai szerepének vizsgálata volt. Betegek és módszerek: 103, szövettanilag igazolt IgA-nephropathiás (CKD 1-4. stádiumában lévő) beteget vizsgáltunk (67 férfi, 36 nő, 45 ± 11 év) és átlagosan 65 (6-107) hónapig követtük őket. A stiffnessindexet egy szívciklus során a digitális artéria volumenváltozása határozta meg (Pulse Trace rendszer, Micro Medical, Gilingham, Kent, Egyesült Királyság). A prognosztikai vizsgálatban a primer, kombinált végpont a teljes mortalitás, a legfontosabb cardiovascularis események (stroke, myocardialis infarctus vagy cardiovascularis beavatkozások, például revascularisatio) és a végstádiumú vesebetegség elérése volt. A szekunder végpontok a cardiovascularis és a vesevégpontok külön-külön voltak. Eredmények: A fokozott érfalmerevségű (> 10 m/s) betegeknél szignifikánsan több primer, kombinált végpont fordult elő (10/60 vs. 19/43, p = 0,015). A szekunder végpontok esetén csak a vesevégpontok voltak szignifikánsan gyakoribbak a magasabb stiffnessindexű betegeknél, a cardiovascularis végpontok nem. Cox regressziós modellben vizsgálva a stiffnessindexet, igazolódott, hogy más cardiovascularis rizikófaktoroktól (életkor, hypertonia, cukorbetegség, elhízás, hyperlipidaemia és vesefunkció-csökkenés) független paraméter IgA-nephropathiában. A stiffnessindex 1 m/s-os emel - kedése a primer, kombinált végpont 17%-os előfordulásának a növekedésé vel járt. Következtetések: A fotopletizmográfiás módszerrel meghatározott stiffnessindex alkalmasnak tűnik az IgA-nephropathia prognózisának a becslésére. Az emelkedett stiffnessindex IgA-nephropathiában jó prognosztikai eszköz lehet a magasabb renalis és cardiovascularis kockázatú betegek azonosítására.

Hypertonia és Nephrologia

A magyar nefrológia nagyjai: Petrányi Gyula professzor (1912-2000). I. rész

SZALAY László

Egy nemzet csak hagyományainak tisztelete révén maradhat fenn, őrizheti meg identitását. Ezért is figyelemre méltó kezdeményezésnek tartom Radó János főszerkesztő úr részéről ennek a sorozatnak a megindítását. Petrányi Gyula professzor a XX. századi magyar belgyógyászat, ezen belül is a nefrológia és az immunológia kiemelkedő egyénisége, tevékenysége igen sokrétű volt. Munkásságáról készített összefoglalóm első része általános emberi nagyságával, valamint a glomerularis megbetegedések immunmodulációs kezelésében játszott szerepével foglalkozik. A második részben tárgyalom szerepét a veseszövettani vizsgálatok, a vesebetegek gondozása, szűrése, a művesekezelés elterjesztésében, a vesebeteg-ellátás fejlesztésében, valamint a klinikofarmakológia és a veseátültetés területén.