Hypertonia és Nephrologia

A metabolikus szindróma értelmezése

KÉKES Ede, KISS István

2012. DECEMBER 08.

Hypertonia és Nephrologia - 2012;16(05)

Összefoglaló közlemény

A zsigeri ectopiás zsírszövet jelentős növekedése, a szénhidrátanyagcsere zavara, az atherogen dyslipidaemia és a vérnyomás emelkedése alkotja a halálos négyesnek nevezett szindrómát. Ezen összetevők elősegítik a cardiovascularis betegségek (coronariabetegség, stroke, perifériás érbetegség) korai kialakulását, valamint a 2-es típusú diabetes mellitus gyakoriságának jelentős méretű növekedését a világ minden régiójában. Sokáig úgy gondolták, hogy a szindróma hátterében az ectopiás zsírszövet áll, és hogy a kialakuló inzulinrezisztencia hyperinsulinaemiával, valamint a társuló endokrin szabályozó rendszer felborulása és a fokozott szimpatikus aktivitás együttesen megmagyarázzák a kialakult klinikai jelenségeket. Ma már tudjuk, hogy az ectopiás zsírszövet által kibocsátott citokinek (CRP, TNF-α, IL-6 stb.) olyan folyamatokat indítanak el a szervezetünkben, amelyek nagyban hozzájárulnak a vascularis remodeling, endotheldiszfunkció kialakulásához és végeredményképpen elősegítik az atherothromboticus folyamatok kialakulását. Az elméleti ismeretek növekedésével párhuzamosan folyamatosan változtak a szindróma diagnosztikai kritériumai egészen 2009-ig, amikor a Harmonizációs Konferencián kialakultak a jelenleg is elfogadott szerepet játszó tényezők, bár közülük több meghatározása még nem került be a mindennapi gyakorlati munkába.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

A hypertonia kezelése krónikus vesebetegségben és veseelégtelenségben

KISS István

A krónikus vesebetegek száma folyamatosan nőtt az elmúlt évtizedben. Ennek oka volt az egyre nagyobb számban kialakuló hypertoniabetegség és diabetes mellitus, amelyeknek gyakori szövődménye a vesebetegség. Vesebetegség fennállásakor, illetve veseelégtelenség esetén gyakoribb a magasvérnyomás-betegség, amelynek rendkívül komplex a kezelése. A vesebetegek kevés klinikai vizsgálatban vehettek részt, ezért esetükben kisszámúak a gyógyszerterápiás vizsgálatokból származó evidenciák. Ezért is nagyon fontosak az áttekintő elemzéssel készült szakmai irányelvek, amelyek most a KDIGO ajánlásaként jelentek meg 2012 novemberében. A szerző ennek gyors ismertetésére, a gyakorlat számára fontos üzeneteinek összefoglalására vállalkozott a jelen közleményben.

Hypertonia és Nephrologia

Az egészségközpontú szemlélet fontossága a magas vérnyomásban szenvedő beteg ellátásában

VÁLYI Péter

A mindennapi betegellátásban a diagnózis minél pontosabb megállapítására, a diagnosztizált betegségek bizonyítékokon alapuló gyógyítására összpontosítunk. Az általánosan megszokott, szigorúan medikális, leegyszerűsítő szemlélet mellett egyre nagyobb jelentősége van a biopszichoszociális megközelítésnek is. A közlemény célja, hogy az egészség korszerű fogalmára alapozva új szemlélet elterjedését segítse elő egy olyan betegségben - a magasvérnyomás-betegségben - szenvedők esetében, amely a szervi szövődményein keresztül nemcsak az egyes szervrendszereknek, hanem az egész szervezetnek a károsodását, az érintett beteg egészségi állapotának jelentős romlását jelenti. A hypertoniában szenvedő beteg ellátásakor nemcsak a vérnyomás csökkentésére, a szervi szövődmények, a társbetegségek megelőzésére és gyógyítására kell figyelni, de törekedni kell arra, hogy meghatározzuk az egyén össz-szervezeti egészségkárosodását, a környezeti és személyes tényezők befolyásoló hatását, mindezek összefüggését a megszokott napi teendőkkel és a társadalom életében történő részvétellel, következésképpen az egészségi állapot változását. Kizárólag ez a komplex megközelítés teszi lehetővé az érintett személy egészségének minél teljesebb helyreállítását.

Hypertonia és Nephrologia

A hősokkfehérje 72 genetikai polimorfizmusainak összefüggése a gyermekkori vesebetegségekkel

BÁNKI Nóra Fanni, RUSAI Krisztina, KÁROLY Éva, SZEBENI Bea, VANNAY Ádám, SALLAY Péter, REUSZ György, TULASSAY Tivadar, SZABÓ J. Attila, FEKETE Andrea

Gyermekkorban az ismétlődő húgyúti gyulladás (UTI) a veseszövet hegesedéséhez, majd az ennek talaján kialakuló krónikus veseelégtelenséghez (KVE) vezethet, amely vesepótló kezelést, vesetranszplantációt (VTx) tehet szükségessé. A húgyúti fejlődési rendellenességek különösen hajlamosítanak ismétlődő UTI-k megjelenésére. A visszatérő gyulladások során sérült veseszövet regenerálódását segíti elő a hősokkfehérje 72 (HSP72), amely a degradált fehérjék, sejtek helyreállításával véd a vesekárosodással szemben. A HSPA1B (1267)G allél hordozása csökkent HSP72-termelődést eredményez. Vizsgálatainkban 103 UTI, 26 VTx és 236 egészséges gyermek DNS-mintájában PCR-RFLP módszerrel meghatároztuk a HSPA1B A(1267)G-polimorfizmus előfordulását, és elemeztük a betegek klinikai adatait. A HSPA1B (1267)GG genotípus és HSPA1B (1267)G allél gyakrabban fordult elő az UTI (p=0,0001; CI: 1,378-2,68) és a VTx (p=0,014; CI: 2,29-187,7) -csoportokban a kontrollcsoporthoz képest, és összefüggést mutatott az UTI következtében kialakuló hegesedés (p=0,05; CI: 0,33-1,00) és a KVE kialakulására hajlamosító húgyúti fejlődési rendellenességek (p=0,0072; CI: 1,623-140,6) előfordulásával. Adataink alapján a HSPA1B (1267)G allél hordozása hajlamosíthat recidív UTI, valamint KVE kialakulására, ami felveti ennek a polimorfizmusnak a jelentőségét a mindennapi klinikai és terápiás gyakorlatban.

Hypertonia és Nephrologia

Tercier hyperparathyreosis, vagy mégse? - Egyedül nem megy: kombinált kezelés súlyos osteitis fibrosa cysticában

HERSZÉNYI Eszter, PATÓ Éva, SZALAY László, BÍRÓ Zsolt, György Andrea, DEÁK György

A krónikus veseelégtelenséghez társuló szekunder hyperparathyreosis (sHPT) patofiziológiájában alapvető szerepe van a foszfátretenciónak és az annak következtében termelődő, phosphaturiás hatású fibroblastnövekedési-faktor-23- nak, amely az aktív D-vitamin-szintet csökkentve hypocalcaemiát okoz. A hyperphosphataemia, hypocalcaemia és alacsony aktív D-vitamin-szint fokozódó parathormon (PTH) -szekréciót eredményez. A jelenleg elérhető terápiás lehetőségek mellett a veseelégtelenségben gyakori sHPT mellett a terápiarezisztens és hypercalcaemiával járó tercier forma ritkán fordul elő. Egy 41 éves, szkizofrénia miatt pszichiátriai kezelés alatt álló hemodializált férfi beteg esetét mutatjuk be, aki súlyos osteitis fibrosa cysticában, hyperparathyreosisban (PTH 2500 pg/ml) szenvedett - amelyet terciernek gondoltunk -, többször patológiás csonttörése is bekövetkezett. A beteg kórházi bennfekvése alatt ellenőrzötten szedett kombinált D-vitamin-receptor-aktivátor paricalcitol- és a kalcimimetikum cinacalcetkezelés mellett a PTH-érték jelentősen csökkent, 1589 pg/ml-re. Otthonába bocsátva a gyógyszerszedés terén észlelt jelentős compliance-hiány miatt a PTH újra a kiindulási értékre emelkedett. Esetünk azt igazolja, hogy a korábban terápiarezisztensnek gondolt súlyos hyperparathyreosis a kombinált paricalcitol és cinacalcet alkalmazására jól reagált, de a terápiás sikerhez a beteg együttműködése elengedhetetlen.

Hypertonia és Nephrologia

A magyar ÉRV program. A Magyar Hypertonia Társaság programja

FARKAS K, JÁRAI Z, KOLOSSVÁRY E, LUDÁNYI A, CLEMENT DL, KISS I

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Lege Artis Medicinae

A hosszú távú antiepileptikum-monoterápia hatása a vascularis kockázati tényezőkre és az atherosclerosisra

NOVÁK István

Az epilepsziás betegek jelentős része hosszú távú vagy élethosszig tartó antiepileptikum-kezelést igényel. A hosszú távú kezelés sokféle mellékhatással járhat: metabolikus és endokrin változások, viselkedési és kognitív zavarok mellett a májenzimrendszer olyan változásai is előfordulhatnak, melyek a vascularis kockázati tényezők fokozódásával járnak. Ez a hatás különösen a korábbi generációkhoz tartozó antiepileptikumoknál figyelhető meg. Egy tajvani kórház kutatói keresztmetszeti vizsgálatot végeztek a különböző antiepileptikumokkal végzett monoterápiák vascularis kocká­zati tényezőkre és az atherosclerosisra kifejtett ha­tásának összehasonlítására.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma első hazai esete

AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICH András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertőzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentőséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzők betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk első Covid-19- fertőzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az időbeli egybeesés miatt itt feltételezhető a Covid-fertőzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19 neurológiai szövődményei

LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente, BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.