Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései1. rész. Diagnosztika és kezdeti terápia

PROHÁSZKA Zoltán1,2, SZILÁGYI Ágnes1,2, SZABÓ Melinda Zsuzsanna oh.1, RÉTI Marienn3, REUSZ György4

2010. OKTÓBER 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2010;14(05)

Munkánkban áttekintést adunk a haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdéseiről. Az elmúlt évek kutatási eredményei és fejlesztései alapján egyre több lehetőség van a haemolyticus uraemiás szindrómán belüli alcsoport-diagnózisok felállítására. A pontos molekuláris etiológiát feltáró alcsoport- diagnózis lényegesen befolyásolja a betegek klinikai ellátását mind rövid, mind hosszú távon. Összefoglalónk első részében az alcsoport-diagnózis felállításának lépéseit, és az annak alapján választott korai kezelés lehetőségeit tekintjük át, amelyhez a gyakorlati munkában hasznosítható áttekintő ábrákat is bemutatunk. A haemolyticus uraemiás szindrómában szenvedő betegek hosszú távú ellátásának és a betegség monitorozásának szempontjait a második részben tervezzük összefoglalni.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, III. sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest
  2. MTA-SE, Gyulladásbiológiai és Immungenomikai Kutatócsoport, Budapest
  3. Fôvárosi Önkormányzat, Egyesített Szent István és Szent László KórházRendelôintézet, Hematológiai és Ôssejt-transzplantációs Osztály, Apheresis és Ôssejt-feldolgozó Részleg, Budapest
  4. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Nefrológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Dialíziskezelés Magyarországon: 2003-2009

KULCSÁR Imre, SZEGEDI János, LADÁNYI Erzsébet, TÖRÖK Marietta, TÚRI Sándor, KISS István

A szerzők bemutatják a magyarországi dialízisellátás statisztikai adatait a 2003-2009 közötti időszakban. Ezen periódusban a kérdőívalapú adatgyűjtést a Magyar Nephrologiai Társaság Dialízis Bizottsága végezte. A hat év alatt a dialízisprogramba került betegek száma 45,2%-kal (évente átlag 7,5%), az új betegek száma 51,2%-kal (évente 8,5%) növekedett. A hemodialízisprogramba belépők száma 39%-kal (évente 6,5%) emelkedett. Különösen nagy volt a peritonealisdialízis-programba került betegek számának növekedése: 80,6% (átlagban évente 13,4%). A dializáltak incidenciája 2003-ban 332/1 millió lakos volt, 2009-ben már 483/1 millió. A kezelt betegek pontprevalenciája év végén 2003-ban 437/1 millió lakos volt, 2009-ben 607/1 millióra emelkedett. A peritonealis dialízissel kezeltek számaránya 2009 végén az összes dializált 12,8%-a volt. Magyarország régiói között eltérések észlelhetők a betegek számában, a peritonealis dialízis penetranciájában és a vesepótló kezelések prevalenciájában. A végállapotú veseelégtelenséghez vezető betegségekben szenvedők között nő a diabetes és a hypertonia eredetű nephropathiások aránya, és csökken a glomerularis és tubulointerstitialis vesekárosodottaké. Az idősek száma és aránya évről évre folyamatosan nő. Csökken a vesetranszplantációs várólistán lévők aránya (a krónikus betegek 10,7%-a volt listán 2009 végén, míg 2003-ban még 20,0%-a). 2003-tól lassú csökkenés észlelhető a veseátültetések számában is. A krónikus dialíziskezelésben részesült betegek halálozása lassú emelkedést mutat. Magyarországon 2009 végén öt gyermek- és 58 felnőttdialízis-ellátóhely működött. A magyar dialíziscentrumok átlagosan 106 beteget kezelnek - szemben az optimálisnak tartott 60 fővel. A nefrológus szakorvosok száma 2003 és 2007 között emelkedett, azóta lassú csökkenést mutat. Hasonló a helyzet a nefrológus nővérek esetében is.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság XVIII. kongresszusa

Hypertonia és Nephrologia

Biológiailag hasonló (biosimilar) eritropoetinek a nefrológiában - benedictio seu maledictio?

KISS István

A biotechnológiával előállított fehérje- vagy polipeptidalapú biológiai gyógyszerek jelentősen bonyolultabb szerkezetűek, mint a kis molekulatömegű szintetikus készítmények. A kémiai gyógyszerek esetében a generikum teljes azonosságot jelent, míg a biológiai gyógyszerek esetében csak hasonlóságot mondhatunk, mivel a gyártás során nem tudunk teljesen azonos gyógyszermolekulát előállítani. A térszerkezet, az izomerek és az oldalláncok mind különbözőséget jelentenek, ezért ezek biológiailag hasonló (biosimilar) gyógyszerek. A biológiailag hasonló gyógyszerek immunogenitása is rendkívül különböző, ezért az alkalmazásukkor más és más az ellenanyag-képződés kockázata. Az eritropoetin okozta ritka mellékhatás, a pure red cell aplasia életveszélyes állapot, ezért mindent meg kell tennünk a megelőzése érdekében. A biológiailag hasonló gyógyszereket nem helyettesíthetjük egymással, sőt a referenciakészítményeket sem cserélgethetjük, hogy az esetleges mellékhatások visszavezethetők és könnyen azonosíthatók legyenek egy-egy hatóanyagra vonatkozóan. Nagyon fontos, hogy a finanszírozási gyakorlat is támogassa ezeket a klinikai elveket, tehát új alkalmazásként preferálja az olcsóbb készítményt, de ne okozzon kényszerű cserét, egyszerű helyettesítést az árérzékenység miatt. A nagyon drága biológiailag aktív gyógyszerek esetén fontos az elérhetőség biztosítása minden beteg számára, de érthető az a törekvés is, hogy ez minél költséghatékonyabban történjen. A kémiai gyógyszerek generikus programjához hasonlóan a biológiailag hasonló gyógyszerek is fontosak a klinikai gyakorlat számára, de az alkalmazásukhoz megfelelő szabályozás és farmakovigilancia szükséges.

Hypertonia és Nephrologia

A vesetranszplantáció helyzete Magyarországon, 2010

LANGER Róbert, TORONYI Éva

Három mérföldkőnek tekinthető műtét teremtette meg a magyar veseátültetést. Az 1902-ben Ullmann Imre kutyaműtéteivel kezdődő transzplantáció a technikai kivitelezhetőséget, Németh András 1962-es élő donoros transzplantációja és Perner Ferenc 1973-as programindító műtéte pedig már a valós lehetőséget jelentették a magyar betegek számára. Azóta több mint 5000 veseátültetés történt, és a műtéteket ma már a négy egyetemi centrumban végzik. 2009-ben országosan 248 veseátültetés történt (Budapest: 148, Szeged: 51, Pécs: 39, Debrecen: 34), ebből 24 élő donoros, kilenc kombinált vese-hasnyálmirigy átültetés volt. Az egészségügy romló finanszírozási helyzete ellenére az átültetések száma stagnál egy 15 éves időszakon belül, ami azonban nemzetközi összehasonlításban jelentős visszaesést jelent. Országunkban alacsony az élő donoros átültetések aránya, nincsen lehetőség a keresztdonációra, inkompatibilis átültetésre, nem megoldott a hiperszenzibilizált betegek átültetése, nem létezik „old-for-old” program. Mindezen problémák megoldását is eredményezheti a csatlakozás az Eurotransplanthoz, amely a szakma egyértelmű kívánsága a pozitív szlovén és horvát példa nyomán.

Hypertonia és Nephrologia

A nitrogén-monoxid-szintáz enzimek vizsgálata hypoxia által kiváltott kórképekben

RUSAI Krisztina

Az ischaemia indukálta patofiziológiai folyamatok számos klinikai kórkép kialakulásában játszanak jelentős szerepet, így az ischaemiás szervkárosodások kiemelkedő mértékben járulnak hozzá a betegek morbiditásához és mortalitásához.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései 2. rész. A betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának szempontjai

PROHÁSZKA Zoltán, SZILÁGYI Ágnes, RÉTI Marienn, SZABÓ J. Attila, REUSZ György

Összefoglaló munkánkban a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) atípusos formájának terápiáját, a betegek hosszú távú kezelésének, gondozásának és az esetlegesen szükséges vesetranszplantációs igény megítélésének szempontjait tekintjük át. Kitérünk a felnőtt- és gyermekkorban végzett plazmaferézis indikációjára és gyakorlatára, továbbá áttekintjük az egyéb kiegészítő kezelések (például immunszuppresszív terápia) indokoltságát. Részletesen elemezzük az egyes genetikai variációk és a vesetranszplantáció várható sikerességének kapcsolatát. Összefoglalónk végén áttekintjük az új, anti-C5 monoklonális antitesttel, az eculizumabbal az aHUS vonatkozásában eddig felhalmozódott klinikai tapasztalatokat.

Magyar Immunológia

A 70 kDa-os hõsokkfehérje molekuláris biológiája és egyes immunológiai folyamatokban játszott szerepe

KOCSIS Judit, FÜST György, PROHÁSZKA Zoltán

A hõsokkfehérjék vagy stresszfehérjék védõfunkcióik révén alapvetõ szerepet töltenek be a sejt túlélésében. Nagymértékben konzervatív szerkezetüknek köszönhetõen ideális hírvivõi a sejt stresszválaszának. A stresszfehérjék egyik legismertebb képviselõje a 70 kDa-os hõsokkfehérje (Hsp70); ennek intraés extracelluláris funkciója egyre ismertebb. A szerzõk bemutatják a hsp70 gén expressziójának szabályozását, a hsp70 gének polimorfizmusait, ezek öszszefüggéseit bizonyos kórállapotokkal, továbbá a Hsp70 és az immunválasz közötti többrétű kapcsolatot. Utóbbi keretén belül elemzik a Hsp70 tumorellenes immunitásban betöltött jelentõs szerepét, a Hsp70-ellenes antitestek jelenlétét és egyes betegségekkel való összefüggését. Kitérnek a Hsp70-nel kapcsolatos vizsgálataik eredményeire: kimutatták, hogy a Hsp70-ellenes autoantitestek minden felnõtt szérumában jelen vannak, szintjük nem áll összefüggésben a súlyos koszorúér-betegség fennállásával; in vitro a humán Hsp70 molekula antitestektõl függetlenül képes aktiválni a komplementrendszer klasszikus útvonalát, a C1q direkt kötése révén.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]