Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései 2. rész. A betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának szempontjai

PROHÁSZKA Zoltán1,2, SZILÁGYI Ágnes1,2, RÉTI Marienn3, SZABÓ J. Attila4, REUSZ György4

2011. JÚNIUS 10.

Hypertonia és Nephrologia - 2011;15(03)

Összefoglaló közlemény

Összefoglaló munkánkban a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) atípusos formájának terápiáját, a betegek hosszú távú kezelésének, gondozásának és az esetlegesen szükséges vesetranszplantációs igény megítélésének szempontjait tekintjük át. Kitérünk a felnőtt- és gyermekkorban végzett plazmaferézis indikációjára és gyakorlatára, továbbá áttekintjük az egyéb kiegészítő kezelések (például immunszuppresszív terápia) indokoltságát. Részletesen elemezzük az egyes genetikai variációk és a vesetranszplantáció várható sikerességének kapcsolatát. Összefoglalónk végén áttekintjük az új, anti-C5 monoklonális antitesttel, az eculizumabbal az aHUS vonatkozásában eddig felhalmozódott klinikai tapasztalatokat.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, III. sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest
  2. MTA-SE, Gyulladásbiológiai és Immungenomikai Kutatócsoport, Budapest
  3. Fővárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház-Rendelőintézet, Hematológiai és Õssejt-transzplantációs Osztály, Apheresis és Õssejt-feldolgozó Részleg, Budapest
  4. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Nefrológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Az ambuláns artériás stiffness index (AASI) vizsgálata vesetranszplantált gyermekek esetében

DÉGI Arianna Amália, KERTI Andrea, KIS Éva, CSEPREKÁL Orsolya, REUSZ György

Elméleti háttér: Vesetranszplantációt (TX) követően a cardiovascularis halál önálló előrejelzője az érfalrugalmasság csökkenése, amely az ambuláns artériás stiffness indexszel (AASI) jellemezhető. Cél: Munkánk során vizsgáltuk az AASI és a tradicionális és nem tradicionális rizikótényezők közötti összefüggéseket. Betegek és módszer: Harmincöt, vesetranszplantált gyermek (15,6±4,3 évesek) megfigyeléses, keresztmetszeti vizsgálatát végeztük. Meghatároztuk az AASI-t. Mértük az antropometriai adatokat, a testösszetételt, a vérnyomás- és az anyagcsere-paramétereket. Eredmények: A BMI, a volumenháztartás, a hypertonia fennállása, illetve a szisztolés vérnyomás, a pulzusnyomás átlaga, a diasztolés diurnalis index és az éjszakai diasztolés vérnyomásesés mértéke (NDPF) szignifikáns összefüggést mutatott az AASI-val (sorrendben r=0,53; 0,39; 0,34; 0,33; 0,41; -0,42; p<0,05). A hypertoniás gyermekek AASI-ja magasabb volt (0,47±0,13 vs. 0,36±0,18; p=0,04). Õk szignifikánsan hosszabb ideig részesültek dialíziskezelésben, és régebben történt a transzplantációjuk (p<0,05). Többváltozós analízis során a BMI és az NDPF az AASI független meghatározó tényezőjének bizonyult a teljes és a hypertoniás betegcsoportban egyaránt (R2=0,44, SE=0,14, β=0,34 és -0,30, p=0,03; illetve R2=0,48, SE=0,10, β=0,47 és -0,41, p=0,01). Következtetés: A mielőbbi TX és azt követően az obesitas és a hypertonia szekunder prevenciója kiemelt jelentőséggel bírhat a célszervkárosodás megelőzésében, így a cardiovascularis morbiditás csökkentésében vesetranszplantált gyermekek körében is.

Hypertonia és Nephrologia

Új referálórovat indul Kitekintő címmel

RADÓ János

A mai számunktól kezdve új rovatot indítunk folyóiratunkban, amelyben szakirodalmi referátumokat teszünk közzé, természetesen elsősorban a hypertonia és a nefrológia tárgykörében.

Hypertonia és Nephrologia

Posztkondicionálás: érsebészeti technika posztoperatív veseelégtelenség megelőzésére. Állatkísérletes eredmények

ARÁNYI Péter, TURÓCZI Zsolt, GARBAISZ Dávid, VARGA Márk, LOTZ Gábor, KUPCSULIK Péter, SZIJÁRTÓ Attila

Bevezetés: Rekonstrukciós érműtétek során az alsó végtagi vázizomzat ischaemiás rhabdomyolysise játszódik le, amelynek súlyos posztoperatív szövődménye a myonephropathiás metabolikus szindróma, akár akut veseelégtelenséggel. A jelen vizsgálat célja a posztkondicionálás (több ciklusú rövid reokklúziós és reperfúziós epizódok alkalmazása az ischaemiának kitett szerv reperfúziójának kezdetén), egy az ischaemiás-reperfúziós (IR) károsodások csökkentését célzó új érsebészeti módszer protektív hatásának kimutatása alsó végtagi verőérműtéteket modellező kísérletes elrendezésben a következményes posztoperatív veseelégtelenség megelőzésére. Anyagok és módszerek: Wistar-patkányokon az infrarenalis aorta kirekesztésével háromórás, kétoldali alsó végtagi ischaemiát hoztunk létre. Az állatok egyik csoportjában posztkondicionálást végeztünk (10 s reocclusio, 10 s reperfúzió, hat ciklusban ismételve). A reperfúzió kezdetén a szisztémás sav-bázis háztartás laboratóriumi vizsgálata, majd szérum-, vizelet- és szövettani mintavétel történt a reperfúziót követő 4., 24., 72. órában. A vese mikrocirkulációs változásait lézer-Doppler-flowmeterrel regisztráltuk. Eredmények: A hisztológiai és laboratóriumi (CK, LDH, AST) vizsgálatok közepes fokú rhabdomyolysisre utaltak, de szignifikáns különbség nem mutatkozott a posztkondicionált és az IR-kontrollcsoport között. A veseszövettan, a rutin laboratóriumi és a számított vesefunkciós paraméterek manifeszt tubularis károsodásra, akut veseelégtelenségre utaltak az IR-kontrollcsoportban, a posztkondicionált csoportban enyhébb fokú vesekárosodás volt detektálható. A harmadik posztoperatív napra a vesefunkció a „Renal Failure Index” tükrében javuló tendenciát mutatott. A veseperfúzió kedvezőbben alakult, valamint kisebb fokú metabolikus acidózis fejlődött ki a posztkondicionált csoportban a revascularisatiót követően. Következtetés: A posztkondicionálás ezen kísérleti elrendezésben alkalmas módszer az infrarenalis verőér-sebészeti műtétek során fellépő vesekárosodás mértékének a csökkentésére.

Hypertonia és Nephrologia

A HbA1c-szint összehasonlítása nem diabeteses és diabeteses betegcsoportok között nefrológiai ambulancián

MÁCSAI Emília, SZABÓ Emília, KIRÁLY Mónika, BENKE Attila, LAKATOS László

Bevezetés: A diabetes diagnosztikus kritériumai között - amerikai nézetek szerint - a HbA1c mérése kap egyre nagyobb hangsúlyt. A felnőtt populáció rejtett szénhidáttolerancia-zavara jelentős prevalenciájú. A már ismerten diabeteses, háziorvosi gondozásban lévő betegek körében sem általános a HbA1c rendszeres ellenőrzése. Proteinuria miatt felnőtt nefrológiai gondozott metabolikus szindrómás és diagnosztizált diabetesben szenvedő betegekben végeztünk helyben történő HbA1c-meghatározást. Betegek és módszerek: A vizsgálat három hete alatt 51, egymás utáni - beválogatási kritériumnak megfelelő - beteg esetében végeztünk HbA1c-meghatározást, regisztráltuk az egyéb laboratóriumi és klinikai adatokat. Eredmények: A HbA1c-t a nem diabeteses csoportban (n=42) öt betegben találtuk 5% alatti, 12 betegben 5,1-5,5% közötti, 19 betegben 5,6-6% közötti és hat betegben 6% feletti tartományban. A későbbi vizsgálatokkal 14% (6/42 beteg) arányban igazolódott diabetes mellitus. A HbA1c-t az ismert diabeteses csoportban (n=9) 6,7% (medián; és 5,2-7,9% tartomány) körülinek mértük. Következtetés: A HbA1c helyben történő meghatározása - diabetes szempontjából nagy rizikójú betegek esetében szűrővizsgálatként - javasolt a nefrológiai ambulancián, a későbbi laboratóriumi HbA1c-vizsgálat és a glükóztolerancia-teszt elvégzése bizonyíthatja a diagnózist. Az ismerten 2-es típusú diabeteses betegek közül segít a diabetológiai konzultációra irányítandók kiemelésében.

Hypertonia és Nephrologia

Tanárom, Gömöri Pál (1905-1973)

RADÓ János

ÖSSZEFOGLALÁS A nagy magyar orvosok sokat tettek a nemzetközi orvostudomány fejlődéséért, közéjük tartozott Gömöri Pál is. Tudományos érdeklődésének sokoldalúságát lehetetlen felsorolni, de egyik törekvése a renalis nukleáris orvostudomány vizsgálómódszereinek hazai bevezetése volt. A szerző úgy érzi, hogy saját tevékenységét a renalis nukleáris orvostudományban, a diuretikus renográfiára vonatkozólag, részben a Gömöritől tanultak inspirálták. Gömöri tudományos eredményeit megőrzik a könyvtárak és az internet. Orvosi tanításainak szellemét azonban tanítványainak és követőinek kell tovább adni, hogy az emlékezete minél később halványuljon el.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései1. rész. Diagnosztika és kezdeti terápia

PROHÁSZKA Zoltán, SZILÁGYI Ágnes, SZABÓ Melinda Zsuzsanna oh., RÉTI Marienn, REUSZ György

Munkánkban áttekintést adunk a haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdéseiről. Az elmúlt évek kutatási eredményei és fejlesztései alapján egyre több lehetőség van a haemolyticus uraemiás szindrómán belüli alcsoport-diagnózisok felállítására. A pontos molekuláris etiológiát feltáró alcsoport- diagnózis lényegesen befolyásolja a betegek klinikai ellátását mind rövid, mind hosszú távon. Összefoglalónk első részében az alcsoport-diagnózis felállításának lépéseit, és az annak alapján választott korai kezelés lehetőségeit tekintjük át, amelyhez a gyakorlati munkában hasznosítható áttekintő ábrákat is bemutatunk. A haemolyticus uraemiás szindrómában szenvedő betegek hosszú távú ellátásának és a betegség monitorozásának szempontjait a második részben tervezzük összefoglalni.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Klinikai Onkológia

Onkológiai kezelések speciális klinikai helyzetekben

FUTÓ Ildikó, HORVÁTH Dorottya Katalin, LANDHERR László

Az onkológiai ellátás még klinikailag jelentős társbetegségek hiányában is nagy kihívást jelent a páciensek és az egészségügyi személyzet számára. A rutin daganatellenes kezelést számos esetben árnyalják különleges élethelyzetek, mint például a terhesség vagy szervtranszplantáció. Az egyes onkoterápiás készítmények dozírozását tovább befolyásolhatja a károsodott vese- és májfunkció vagy a cukorbetegség. A tumoros betegségek prognózisának javulásával, a túlélés növekedésével egyre fontosabbá válik napjainkban a személyre szabott terápia, illetve a hosszú távú mellékhatások prevenciója, különösen a fenti nem mindennapi onkológiai helyzetekben. Jelen összefoglalóban az ESMO által, speciális klinikai helyzetekben ajánlott daganatellenes kezeléseket tekintjük át.

Klinikai Onkológia

A myeloma multiplex gyógyszeres kezelése

MIKALA Gábor, CEGLÉDI Andrea, CSACSOVSZKI Ottó, SZEMLAKY Zsuzsanna, PETŐ Mónika

A plazmasejtes malignitások közé sorolt myeloma multiplex egy sokarcú hematológiai megbetegedés, mely onkológiai differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet. A betegség fontosságára gyakorisága hívja fel a fi gyelmet. Az új terápiás lehetőségek birtokában az e betegségben szenvedők évtizedes túlélése nem szokatlan, így a myelomás betegek a szakrendelői forgalom jelentős hányadát adják. Összefoglalónkban ismertetjük a betegség diagnosztikus kritériumait, majd a transzplantációra alkalmas és alkalmatlan betegek szokásos kezelését, kezelési eredményeit. A betegség csaknem minden esetben relapszusba kerül: a többed vonalbeli kezelések széles tárházába közleményünk bepillantást ad, a hazai hematológiai gyakorlat bemutatásával.