Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései 2. rész. A betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának szempontjai

PROHÁSZKA Zoltán1,2, SZILÁGYI Ágnes1,2, RÉTI Marienn3, SZABÓ J. Attila4, REUSZ György4

2011. JÚNIUS 10.

Hypertonia és Nephrologia - 2011;15(03)

Összefoglaló munkánkban a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) atípusos formájának terápiáját, a betegek hosszú távú kezelésének, gondozásának és az esetlegesen szükséges vesetranszplantációs igény megítélésének szempontjait tekintjük át. Kitérünk a felnőtt- és gyermekkorban végzett plazmaferézis indikációjára és gyakorlatára, továbbá áttekintjük az egyéb kiegészítő kezelések (például immunszuppresszív terápia) indokoltságát. Részletesen elemezzük az egyes genetikai variációk és a vesetranszplantáció várható sikerességének kapcsolatát. Összefoglalónk végén áttekintjük az új, anti-C5 monoklonális antitesttel, az eculizumabbal az aHUS vonatkozásában eddig felhalmozódott klinikai tapasztalatokat.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, III. sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest
  2. MTA-SE, Gyulladásbiológiai és Immungenomikai Kutatócsoport, Budapest
  3. Fôvárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház-Rendelôintézet, Hematológiai és Õssejt-transzplantációs Osztály, Apheresis és Õssejt-feldolgozó Részleg, Budapest
  4. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Nefrológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Az ambuláns artériás stiffness index (AASI) vizsgálata vesetranszplantált gyermekek esetében

DÉGI Arianna Amália, KERTI Andrea, KIS Éva, CSEPREKÁL Orsolya, REUSZ György

Elméleti háttér: Vesetranszplantációt (TX) követően a cardiovascularis halál önálló előrejelzője az érfalrugalmasság csökkenése, amely az ambuláns artériás stiffness indexszel (AASI) jellemezhető. Cél: Munkánk során vizsgáltuk az AASI és a tradicionális és nem tradicionális rizikótényezők közötti összefüggéseket. Betegek és módszer: Harmincöt, vesetranszplantált gyermek (15,6±4,3 évesek) megfigyeléses, keresztmetszeti vizsgálatát végeztük. Meghatároztuk az AASI-t. Mértük az antropometriai adatokat, a testösszetételt, a vérnyomás- és az anyagcsere-paramétereket. Eredmények: A BMI, a volumenháztartás, a hypertonia fennállása, illetve a szisztolés vérnyomás, a pulzusnyomás átlaga, a diasztolés diurnalis index és az éjszakai diasztolés vérnyomásesés mértéke (NDPF) szignifikáns összefüggést mutatott az AASI-val (sorrendben r=0,53; 0,39; 0,34; 0,33; 0,41; -0,42; p<0,05). A hypertoniás gyermekek AASI-ja magasabb volt (0,47±0,13 vs. 0,36±0,18; p=0,04). Õk szignifikánsan hosszabb ideig részesültek dialíziskezelésben, és régebben történt a transzplantációjuk (p<0,05). Többváltozós analízis során a BMI és az NDPF az AASI független meghatározó tényezőjének bizonyult a teljes és a hypertoniás betegcsoportban egyaránt (R2=0,44, SE=0,14, β=0,34 és -0,30, p=0,03; illetve R2=0,48, SE=0,10, β=0,47 és -0,41, p=0,01). Következtetés: A mielőbbi TX és azt követően az obesitas és a hypertonia szekunder prevenciója kiemelt jelentőséggel bírhat a célszervkárosodás megelőzésében, így a cardiovascularis morbiditás csökkentésében vesetranszplantált gyermekek körében is.

Hypertonia és Nephrologia

A HbA1c-szint összehasonlítása nem diabeteses és diabeteses betegcsoportok között nefrológiai ambulancián

MÁCSAI Emília, SZABÓ Emília, KIRÁLY Mónika, BENKE Attila, LAKATOS László

Bevezetés: A diabetes diagnosztikus kritériumai között - amerikai nézetek szerint - a HbA1c mérése kap egyre nagyobb hangsúlyt. A felnőtt populáció rejtett szénhidáttolerancia-zavara jelentős prevalenciájú. A már ismerten diabeteses, háziorvosi gondozásban lévő betegek körében sem általános a HbA1c rendszeres ellenőrzése. Proteinuria miatt felnőtt nefrológiai gondozott metabolikus szindrómás és diagnosztizált diabetesben szenvedő betegekben végeztünk helyben történő HbA1c-meghatározást. Betegek és módszerek: A vizsgálat három hete alatt 51, egymás utáni - beválogatási kritériumnak megfelelő - beteg esetében végeztünk HbA1c-meghatározást, regisztráltuk az egyéb laboratóriumi és klinikai adatokat. Eredmények: A HbA1c-t a nem diabeteses csoportban (n=42) öt betegben találtuk 5% alatti, 12 betegben 5,1-5,5% közötti, 19 betegben 5,6-6% közötti és hat betegben 6% feletti tartományban. A későbbi vizsgálatokkal 14% (6/42 beteg) arányban igazolódott diabetes mellitus. A HbA1c-t az ismert diabeteses csoportban (n=9) 6,7% (medián; és 5,2-7,9% tartomány) körülinek mértük. Következtetés: A HbA1c helyben történő meghatározása - diabetes szempontjából nagy rizikójú betegek esetében szűrővizsgálatként - javasolt a nefrológiai ambulancián, a későbbi laboratóriumi HbA1c-vizsgálat és a glükóztolerancia-teszt elvégzése bizonyíthatja a diagnózist. Az ismerten 2-es típusú diabeteses betegek közül segít a diabetológiai konzultációra irányítandók kiemelésében.

Hypertonia és Nephrologia

A kombinált simvastatin- és ezetimibkezelés csökkenti az atheroscleroticus események gyakoriságát idült vesebetegségben

MÁTYUS János, PARAGH György

A statinkezelés cardiovascularis (CV) morbiditást és mortalitást csökkentő hatása már régóta bizonyított a nem vesebeteg populációban; 1 mmol/l-es LDLkoleszterin (LDL-C) -szint-csökkentés 20%-kal csökkenti a CV események gyakoriságát (1). Mindeddig azonban bizonytalanok voltunk abban, hogy vesebetegek esetén is hasonló a helyzet. A nagy betegszámú statinvizsgálatokból ugyanis a súlyosabb vesebetegségben szenvedőket kizárták, elsősorban a kezelés lehetséges mellékhatásaitól (myopathia, rhabdomyolysis) tartva. Igaz, a vizsgálatok utóelemzései azt mutatták, hogy a kezelés azon szív-ér rendszeri betegek esetében is kedvező, akiknek a vesefunkciója már enyhén károsodott

Hypertonia és Nephrologia

Új referálórovat indul Kitekintő címmel

RADÓ János

A mai számunktól kezdve új rovatot indítunk folyóiratunkban, amelyben szakirodalmi referátumokat teszünk közzé, természetesen elsősorban a hypertonia és a nefrológia tárgykörében.

Hypertonia és Nephrologia

Posztkondicionálás: érsebészeti technika posztoperatív veseelégtelenség megelőzésére. Állatkísérletes eredmények

ARÁNYI Péter, TURÓCZI Zsolt, GARBAISZ Dávid, VARGA Márk, LOTZ Gábor, KUPCSULIK Péter, SZIJÁRTÓ Attila

Bevezetés: Rekonstrukciós érműtétek során az alsó végtagi vázizomzat ischaemiás rhabdomyolysise játszódik le, amelynek súlyos posztoperatív szövődménye a myonephropathiás metabolikus szindróma, akár akut veseelégtelenséggel. A jelen vizsgálat célja a posztkondicionálás (több ciklusú rövid reokklúziós és reperfúziós epizódok alkalmazása az ischaemiának kitett szerv reperfúziójának kezdetén), egy az ischaemiás-reperfúziós (IR) károsodások csökkentését célzó új érsebészeti módszer protektív hatásának kimutatása alsó végtagi verőérműtéteket modellező kísérletes elrendezésben a következményes posztoperatív veseelégtelenség megelőzésére. Anyagok és módszerek: Wistar-patkányokon az infrarenalis aorta kirekesztésével háromórás, kétoldali alsó végtagi ischaemiát hoztunk létre. Az állatok egyik csoportjában posztkondicionálást végeztünk (10 s reocclusio, 10 s reperfúzió, hat ciklusban ismételve). A reperfúzió kezdetén a szisztémás sav-bázis háztartás laboratóriumi vizsgálata, majd szérum-, vizelet- és szövettani mintavétel történt a reperfúziót követő 4., 24., 72. órában. A vese mikrocirkulációs változásait lézer-Doppler-flowmeterrel regisztráltuk. Eredmények: A hisztológiai és laboratóriumi (CK, LDH, AST) vizsgálatok közepes fokú rhabdomyolysisre utaltak, de szignifikáns különbség nem mutatkozott a posztkondicionált és az IR-kontrollcsoport között. A veseszövettan, a rutin laboratóriumi és a számított vesefunkciós paraméterek manifeszt tubularis károsodásra, akut veseelégtelenségre utaltak az IR-kontrollcsoportban, a posztkondicionált csoportban enyhébb fokú vesekárosodás volt detektálható. A harmadik posztoperatív napra a vesefunkció a „Renal Failure Index” tükrében javuló tendenciát mutatott. A veseperfúzió kedvezőbben alakult, valamint kisebb fokú metabolikus acidózis fejlődött ki a posztkondicionált csoportban a revascularisatiót követően. Következtetés: A posztkondicionálás ezen kísérleti elrendezésben alkalmas módszer az infrarenalis verőér-sebészeti műtétek során fellépő vesekárosodás mértékének a csökkentésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Klinikai Onkológia

Onkológiai kezelések speciális klinikai helyzetekben

FUTÓ Ildikó, HORVÁTH Dorottya Katalin, LANDHERR László

Az onkológiai ellátás még klinikailag jelentős társbetegségek hiányában is nagy kihívást jelent a páciensek és az egészségügyi személyzet számára. A rutin daganatellenes kezelést számos esetben árnyalják különleges élethelyzetek, mint például a terhesség vagy szervtranszplantáció. Az egyes onkoterápiás készítmények dozírozását tovább befolyásolhatja a károsodott vese- és májfunkció vagy a cukorbetegség. A tumoros betegségek prognózisának javulásával, a túlélés növekedésével egyre fontosabbá válik napjainkban a személyre szabott terápia, illetve a hosszú távú mellékhatások prevenciója, különösen a fenti nem mindennapi onkológiai helyzetekben. Jelen összefoglalóban az ESMO által, speciális klinikai helyzetekben ajánlott daganatellenes kezeléseket tekintjük át.

Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései1. rész. Diagnosztika és kezdeti terápia

PROHÁSZKA Zoltán, SZILÁGYI Ágnes, SZABÓ Melinda Zsuzsanna oh., RÉTI Marienn, REUSZ György

Munkánkban áttekintést adunk a haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdéseiről. Az elmúlt évek kutatási eredményei és fejlesztései alapján egyre több lehetőség van a haemolyticus uraemiás szindrómán belüli alcsoport-diagnózisok felállítására. A pontos molekuláris etiológiát feltáró alcsoport- diagnózis lényegesen befolyásolja a betegek klinikai ellátását mind rövid, mind hosszú távon. Összefoglalónk első részében az alcsoport-diagnózis felállításának lépéseit, és az annak alapján választott korai kezelés lehetőségeit tekintjük át, amelyhez a gyakorlati munkában hasznosítható áttekintő ábrákat is bemutatunk. A haemolyticus uraemiás szindrómában szenvedő betegek hosszú távú ellátásának és a betegség monitorozásának szempontjait a második részben tervezzük összefoglalni.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Magyar Radiológia

A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség hasi és mellkasi manifesztációi gyermekekben négy esetünk kapcsán

VÁRKONYI Ildikó, NYITRAI Anna, MAGYAROSY Edina, RÉNYI Imre, SZEBERÉNYI Júlia, KIS Éva

BEVEZETÉS - A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség transzplantált betegeken, másodlagosan alakul ki. Az immunszuppresszió csökkentésére és kiegészítő gyógyszeres terápiára általában jól reagál. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A klinikánkon gondozott, 139 transzplantált közül négy, vese-, máj, illetve tüdőtranszplantált beteg esetében észleltük a kórképet. Klinikai adataikat és képalkotó vizsgálataikat retrospektíven elemeztük. Feldolgoztuk anamnézisük legfontosabb adatait (alapbetegség, transzplantált szerv, életkor és a transzplantációtól a betegség kialakulásáig eltelt idő), valamint a mindegyik esetben elvégzett mellkas-röntgenfelvétel, hasi és mellkasi komputertomográfiás vizsgálat eredményét. EREDMÉNYEK - A lymphoproliferativ elváltozások betegeinknél túlnyomórészt a hasban és a mellkasban alakultak ki. A hasi manifesztációk közül az alábbiakat észleltük: multiplex gócok a májban (két beteg), többszörös gócok a vesében (két beteg), a lép érintettsége, diffúz splenomegalia (két beteg), bélfal-megvastagodás (két beteg). Valamennyi betegünk retroperitonealis és mesenterialis nyirokcsomói megnagyobbodtak. Mellkasi eltérést három betegnél találtunk: kettőnél mediastinalis nyirokcsomómegnagyobbodást, egynél hilaris terimét, egynél pedig multiplex parenchymás nodulusokat. Szövődményként egy esetben észleltük a vese rupturáját perirenalis haematomával, egy esetben májtályogok kialakulását, egy esetben a hilaris terime hörgőbe törését, egy betegünknél pedig bélfalnekrózist. KÖVETKEZTETÉS - A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség tünetei aspecifikusak, gyakran infekciót utánoznak. Amennyiben transzplantált betegen bizonytalan tüneteket észlelünk, vagy a bevezetett antibiotikum-terápiára nem következik be megfelelő javulás, gondolnunk kell e kórkép lehetőségére. Első lépésként mellkas-röntgenvizsgálat és hasi ultrahangvizsgálat javasolt. Az ezeken észlelt gyanús elváltozások tisztázására, a feltétlenül szükséges biopszia helyének kijelölésére és a betegség stádiumának meghatározására nyaki, mellkasi és hasi CT-vizsgálatot kell végezni.

Magyar Immunológia

A 70 kDa-os hõsokkfehérje molekuláris biológiája és egyes immunológiai folyamatokban játszott szerepe

KOCSIS Judit, FÜST György, PROHÁSZKA Zoltán

A hõsokkfehérjék vagy stresszfehérjék védõfunkcióik révén alapvetõ szerepet töltenek be a sejt túlélésében. Nagymértékben konzervatív szerkezetüknek köszönhetõen ideális hírvivõi a sejt stresszválaszának. A stresszfehérjék egyik legismertebb képviselõje a 70 kDa-os hõsokkfehérje (Hsp70); ennek intraés extracelluláris funkciója egyre ismertebb. A szerzõk bemutatják a hsp70 gén expressziójának szabályozását, a hsp70 gének polimorfizmusait, ezek öszszefüggéseit bizonyos kórállapotokkal, továbbá a Hsp70 és az immunválasz közötti többrétű kapcsolatot. Utóbbi keretén belül elemzik a Hsp70 tumorellenes immunitásban betöltött jelentõs szerepét, a Hsp70-ellenes antitestek jelenlétét és egyes betegségekkel való összefüggését. Kitérnek a Hsp70-nel kapcsolatos vizsgálataik eredményeire: kimutatták, hogy a Hsp70-ellenes autoantitestek minden felnõtt szérumában jelen vannak, szintjük nem áll összefüggésben a súlyos koszorúér-betegség fennállásával; in vitro a humán Hsp70 molekula antitestektõl függetlenül képes aktiválni a komplementrendszer klasszikus útvonalát, a C1q direkt kötése révén.