Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkezô idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitûzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkezô, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztô radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nô parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltô, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdôben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területbôl neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetôségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követô hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggô, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdôben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelôben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztôen gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idôsebbeknél, eseteinkre és elôzôleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bôrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bôrébôl. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejûleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bôrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelôbôl, nyirokcsomóból vagy mellékvesébôl), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejû cerebralis gócok egyikébôl, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Spinalis meningeomák műtéti kezelését befolyásoló tényezők és a sebészi kezelés hosszú távú eredményei

CZIGLÉCZKI Gábor, NÉMETH Fanni, BERÉNYI György, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spi­nalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a mű­téti eltá­volítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a pre­operatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontroll­vizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JANUÁR 30.

Multiplex ischaemiás stroke Osler-Rendu-Weber-kórban

SALAMON András, FARAGÓ Péter, NÉMETH Viola Luca, SZÉPFALUSI Noémi, HORVÁTH Emese, VASS Andrea, BERECZKY Zsuzsanna, TAJTI János, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, ZÁDORI Dénes

A hereditaer haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler-Rendu-Weber-kór) olyan autoszomális domináns módon öröklődő, több lehetséges gén mutációja által okozott megbetegedés, amit az arteriovenosus rendszer több szervben is megjelenő malformációja jellemez. A klinikai diagnózist a Curaçao-kritériumok [1. spontán, visszatérő epistaxis; 2. karakterisztikus lokalizációban elhelyezkedő teleangiectasiák (ajak, szájüreg, orr, ujjak); 3. visceralis laesiók (gastrointestinalis, pulmonalis, cereb­ralis, spinalis); 4. elsőfokú érintett családtag] alapján állíthatjuk fel. A jelen közlemény célja Magyarországon elsőként egy multiplex ischaemiás stroke-kal társuló, genetikailag igazolt HHT-s eset ismertetése. 70 éves nőbetegünk gyermekkora óta súlyos orrvérzésektől szenvedett, felnőttkorára gastrointestinalis vérzései jelent­keztek. Bőrtünetei életének 5. évtizedében jelentkeztek a típusos lokalizációkban. Osztályunkra eszméletvesztéses rosszullét, fluktuáló beszédzavar, valamint nyelészavar miatt került. Az angiográfiás felvételekkel is kiegészített koponya-MRI több lokalizációban igazolt arteriovenosus malformációt, valamint szubakut multiplex ischaemiás laesiónak megfelelő eltéréseket. Az EEG-vizsgálat lassult elektromos tevékenységet mutatott a bal frontális lebenynek megfelelően. A beteg neuropszichológiai állapotfelmérése során az anterográd memória és a végrehajtó funkciók érintettsége volt valószínűsíthető. A beteg részletes kivizsgálása során a bal tüdőfélben arteriovenosus malformációt diagnosztizáltak. Genetikai diagnosztika során az endoglin gén 7. exonjában a 834. pozícióban egy heterozigóta formában jelen lévő timinduplikáció igazolódott, ami kereteltolódás révén egy korai stop kodon kialakulását eredményezte. Az ismertetett eset nagymértékben hasonlít a szakirodalomban már leírtakhoz és a multidiszciplináris együttműködés jelentőségére hívja fel a figyelmet a HHT-s betegek ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése]

CAKMAK Öztop Özgür, EREN Ilker, ASLANGER Ayca, GÜNERBÜYÜK Caner, KAYSERILI Hülya, OFLAZER Piraye, SAR Cüneyt, DEMIRHAN Mehmet, ÖZDEMIR Gürsoy Yasemin

[Háttér - A facioscapulohumeralis muscularis dystrophiában (FSHD) szenvedő betegek körében a korlátozott vállfunkció akadályozza leginkább a mindennapi tevékenységeket. A scapulothoracalis arthrodesis nagymértékben javíthatja a vállízület funkcióját. A tanulmányban bemutatjuk az FSHD-ben szenvedő betegek körében végzett scapulothoracalis arthrodesis és spinalis stenosis műtétekkel kapcsolatos tapasztalatainkat. Betegek és módszerek - 32 FSHD-beteg vett részt a vizsgálatban, 2015 és 2016 között. Dokumentáltuk a betegek demográfiai és klinikai sajátosságait. Valamennyi beteg neurológiai kivizsgálásban részesült. A Medical Research Council (MRC) és az FSHD értékelő skálát használtuk az izomérintettség megállapítására1. Az alkalmasnak értékelt betegek esetében scapulothoracalis arthrodesist vagy spinalis stenosist végeztünk. Eredmények - 16 férfi és 16 nőbeteget vontunk be a vizsgálatba (átlagos életkor: 34,4 év; minimum 12, maximum 73 év). Négy (21 és 32 éves kor közötti) beteg hat vállát operáltuk scapulothoracalis arthrodesissel (két bilaterális, egy bal és egy jobb oldali műtét). Egy 63 éves, súlyos hyperlordosisban szenvedő nőbeteg esetén került sor gerinc­fúzióra. Valamennyi korrekciós műtéten átesett beteg esetében növekedett a vállízületi eleváció mértéke, és javult a mindennapi élet során szükséges funkcionalitás. Következtetés - Amíg nem jelennek meg új terápiás módszerek, gondosan szelektált FSHD-betegek körében a karok mozgástartományának és a testtartásnak, valamint a betegek általános életminőségének a javítása érdekében a sebészeti beavatkozások fontos kezelési opciót jelentenek. A scapulothoracalis arthrodesis jó klinikai eredményességű és növekvő betegelégedettséget produkáló módszer. Válogatott esetekben más korrekciós ortopédiai műtétek, például a gerincfúzió is eredményes lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

Nusinersen a spinalis izomatrophia kezelésében

SINKÓ Gabriella, KISS Zsuzsanna, BERNADETTE Kalman

A spinalis izomatrophia (SMA) diagnózisa néhány éve még többségében élethosszig tartó mozgáskorlátozottságot, cse­csemők esetén pedig a biztos korai halált jelentette. Az el­múlt évek széles körű terápiás próbálkozásai egyre ígéretesebbnek tűntek, míg 2016 decemberében az USA-ban, majd 2017 májusában Magyarországon is megkapta a forgalmazási engedélyt az első, SMA terápiájára kifejlesztett hatóanyag, a nusinersen. Cikkünk az új terápiás lehetőség lényegét, eddigi eredményeit és az egyelőre kísérleti stádiumban lévő további lehetőségeket tárgyalja.

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

[Izolált arteria spinalis anterior okklúzió angiográfiás kimutatása: esettanulmány]

DOGAN Burcu Vasfiye, KARA Batuhan, SELCUK Hatem Hakan, DIRICAN Ceyhan Ayten, KOKSAL Ayhan

[Az arteria spinalis anterior szindróma (ASAS) a gerincvelő elülső kétharmadát ellátó arteria spinalis anterior (ASA) thrombosisa miatt bekövetkező ritka tünetegyüttes. A 27 éves nőbeteg hirtelen kezdetű nyaki fájdalom, a felső végtagok proximális részén nyugalmi állapotban tapasztalt gyengeség és érzésvesztés miatt jelentkezett a sürgősségi osztályon. A thrombophilia kimutatását célzó teszt és a szérum vírusmarker-vizsgálata negatív, az echokardiográfia, valamint a cerebrospinalis folyadék (CSF) sejtszám- és biokémia-vizsgálata normáleredménnyel zárult. Az oligoclonalis csíkok, az 1-es és 2-es típusú herpes simplex vírus (HSV) vírusmarkerei, a Brucella-, Borrellia-, Treponema pallidum- és tuberculosistesztek negatív eredményt adtak. A diffúziósúlyozott MR-képalkotás akut ischaemiára utaló diffú-ziócsökkenést mutatott. Digitális szubsztrakciós angiográfia (DSA) készült. A beteg 300 mg/nap acetilszalicilsav-kezelésben, és a neurológiai klinikai ellátás után spaszticitás elleni rehabilitációs terápiában részesült.]

Agykutatás

2018. JANUÁR 23.

Az acetaminophen a gyulladásos fájdalmat a rostrális ventromediális medulla CB1 cannabinoid receptorain keresztül enyhíti

Az acetaminophen (paracetamol) széles körben használt fájdalom- és lázcsillapító, aminek hatásmechanizmusa egyelőre kevéssé tisztázott. Az akut nociceptív fájdalom modelljein alapuló korábbi munkák arról számoltak be, hogy az acetaminophen fájdalomcsillapító hatása kialakításában közreműködik egy metabolitja, az endocannabinoid visszavétel-gátló AM 404.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Nasocranialis fistulák zárása „káddugó” technikával és többrétegű rekonstrukcióval

PISKI Zalán, BÜKI András, NEPP Nelli, BURIÁN András, RÉVÉSZ Péter, GERLINGER Imre

Célok - A koponyaalapon létrejövő folytonosságmegszakadások eseteiben, a fenyegető letalis szövődmények kivédése szempontjából az orrüreg és a liquortér közötti kommunikáció mielőbbi szivárgásmentes zárása elengedhetetlen. Az endoszkópos melléküreg-sebészet fejlődése során az utóbbi évtizedekben lehetővé vált ezen esetek transnasalis ellátása. Módszerek - Klinikánkon a közelmúltban operált két betegünk kapcsán mutatjuk be a gyakorlatunkban alkalmazott sebészi módszereket. A zárási technika kiválasztását alapvetően a defektus mérete és lokalizációja határozza meg. Az 5 mm-es átmérőt meg nem haladó csonthiányok az úgynevezett „káddugó” módszer segítségével zárhatóak, míg a kiterjedtebb csontdefektusok, ahol a zsírdugónak a csonthiányba történő befeszülése a kívánt mértékben nem érhető el, többrétegű rekonstrukcióval oldhatók meg. Mindkét esetben saját fascia, zsír és mucoperiosteum felhasználásával zárjuk a defektust. Eredmények - Az említett két módszerrel operált betegeink közül a „káddugó” technikával műtött beteg néhány napos zavartalan posztoperatív periódust követően emittálható volt. Tíz hónap követési idő mellett a fistula ismételt megjelenését nem tapasztaltuk. A többrétegű fistulazáráson átesett beteg esetében a posztoperatív szakban észlelt meningitis antibiotikus kezelésre gyógyult. Tizenhét hónap követési idő mellett ismételt liquorfolyást nem tapasztaltunk. Konklúzió - A megfelelő műszerpark és endoszkópos tréning birtokában az elülső koponyabázis fistuláinak transnasalis rekonstrukciója eredményesen és alacsony szövődményrátával végezhető. A minimálisan invazív eljárások csekély műtéti terheléssel, rövidebb hospitalizációval és alacsonyabb morbiditással járnak, így a tárgyalt technikákat költséghatékonynak és a betegek számára is jól tolerálhatónak tekinthetjük.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Spondylodesist követően kialakult szomszédos szegmentum betegség megoldása minimálisan invazív, anterolateralis feltárásból a lumbális gerincszakaszon: nem szükséges dorsalis műtét?

SCHWARCZ Attila, SZAKÁLY Péter, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Spondylodesist - instrumentált fúziót - követően a lumbális szakaszon a szomszédos szegmentum betegség (SZSZB) kialakulásának a valószínűsége a 30%-ot is elérheti. Ezeknél betegeknél a rögzített gerincszegmentumtól általában cranialisan előrehaladott degeneratív elváltozások jönnek létre. Az így - másodlagosan - kialakuló instabilitás, esetleg ge­rinccsatorna-szűkület, spondylolisthesis és/vagy foraminalis szűkület a fájdalmak kiújulásához vezethet, melyek konzervatív kezelésre nem mindig reagálnak. A szomszédos szegmentum betegség hagyományos sebészi kezelése újbóli dorsalis feltárásból és a spinalis instrumentált fúzió kiterjesztéséből áll, sokszor a korábbi implantátumot is cserélni kell. Ez nagyobb műtéti megterhelést, szövődményveszélyt jelent a betegekre nézve. Esetismertetésünkben egy új, Magyarországon eddig nem alkalmazott technikát mutatunk be a szomszédos szegmentum betegség kezelésére, melynek során anterolateralis feltárást, hasfali rácsmetszést alkalmazva, retroperitonealisan jutunk a lumbális gerincszakaszhoz. Itt a m. psoast dorsal felé tartva discectomiát végzünk, majd az intervertebralis csontos fúziót egy nagyméretű, csonttal vagy csontpótló anyaggal tömött, műanyag távtartó (cage) segítségével érjük el. A nagyméretű cage az anularis feszülés kiváló helyreállítását, azonnali primer stabilitást és igen nagy fúziós felszínt biztosít. A cage behelyezése sokszor önmagában elegendő, azonban szükség esetén további la­teralis rögzítőrendszer is alkalmazható a nagyobb stabilitás elérése céljából. Az új technika minimális vérvesztéssel, rövid műtéti idővel és a betegek számára minimális műtéti megterheléssel jellemezhető.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JANUÁR 30.

Osteoporoticus kompressziós csigolyatörések kezelése PMMA-augmentált csavaros transpedicularis rögzítéssel

PADÁNYI Csaba, MISIK Ferenc, PAPP Zoltán, VITANOVICS Dusan, BALOGH Attila, VERES Róbert, LIPÓTH László, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés - A poroticus csigolyatörések számának növekedése miatt az utóbbi évtizedekben több innovatív műtéti eljárás is napvilágot látott, melyeknek célja a gerinc megfelelő stabilitásának elérése. Jelentős instabilitás, ge­rinccsatorna-szűkület, illetve neuralis kompresszió miatt szükségessé váló, a gerinc elülső vagy hátulsó oszlopának további meggyengítésével járó dekompressziós beavatkozás esetén a minimálisan invazív percutan vertebroplastica nem elegendő a megfelelő stabilitás eléréséhez, és kiegészítő transpedicularis csavarok behelyezése válik szükségessé. Figyelembe véve a poroticus csontszerkezet limitált csavarmegtartó képességét, továbbfejlesztett műtéti eljárás során kanülált transpedicularis csavarokon keresztül csontcementet adagolva érhetjük el a behelyezett implantátumok kellő rögzítőszilárdságát. Intézetünkben az eddigi 12 betegen alkalmazott technika elvárásai között szerepelt, hogy megfelelő stabilitást biztosítson és súlyos szövődményektől mentes legyen. Anyag és módszer - Intézetünkben 12 beteg 15 komp­ressziós csigolyatörését kezeltük. A töréseket a Genant és munkatársai által használt klasszifikáció szerint besorolva 13 esetben a csigolyafractura grade 3, míg két esetben grade 2 fokozatúnak bizonyult. A betegek átlagos követési ideje 22 hónap (12-39) volt, ebben az időszakban rend­szeres képalkotó és klinikai kontrollvizsgálatokat végeztünk. A műtét során a feltárást követően képerősítő segítségével határoztuk meg az érintett csigolyaszegmentumokat és a csigolya pediculusain keresztül behelyeztük a kanülált csavarokat, melyeket csontcementtel rögzítettünk a csigo­lyatestben. Ezt követően elvégeztük - a canalisszűkület mértékétől függően - a dekompressziót, a törött csigolyatest vertebroplasticáját, vagy corpectomiáját és pótlását. Végezetül az érintett szegmentumokat titániumrudakkal rögzítettük. Eredmények - Valamennyi beteg esetében sikerült megszüntetnünk a kifejezett canalis spinalis stenosist, illetve a kanülált csavarokon keresztül a csigolyatesteket csontcementtel feltölteni és stabilizálni az érintett gerincszakaszt. Hat betegnél mutattunk ki csontcementkilépést, ebből egy esetben - súlyos szövődményként - pulmonalis embolisatio alakult ki, a többi esetben klinikai tünetek nem jelentek meg. Neurológiai progressziót, csavarkimozdulást, kyphosisprogressziót a későbbi követés során nem észleltünk. A betegek egy részénél, részben az életkoruk és a nehéz rehabilitálhatóságuk miatt, nem volt teljes a felépülés, jelentős residualis fájdalom és mozgásbeli korlátozottság volt megfigyelhető. Következtetés - A megfelelő indikációk fennállása esetén megfelelő technikával végrehajtott eljárás a betegek számára biztonságosnak tekinthető. A beavatkozás jelentősen javítja a gerinc statikus stabilitását a preoperatív állapothoz képest, a gerinccsatorna rekalibrálható, az idegelemek felszabadíthatóak, a precíz műtéti technika és a csontcement pontos adagolhatósága csökkenti a súlyos szövődmények előfordulását, azonban a betegek életkorát és általános állapotát figyelembe véve mérlegelni kell az eljárás indikáltságát a várható eredmény és a nehéz rehabilitáció fényében.