Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklôdô, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késôi kezdetû formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzôk. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhetô, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Lege Artis Medicinae

2020. JÚLIUS 01.

Lipidcsökkentés és kimenetel nagy kockázatú betegeknél – a TECOS vizsgálat további tanulságai

REINHARDT István

2018-ban az Európai Kardiológiai Társaság – az újabb kutatásokkal összhangban – tovább szigorította a dyslipidaemia kezelésérôl szóló irányelvében az LDL-koleszterin célértékeit. E célok azonban a napi gyakorlatban ritkán teljesülnek. Egy fokozott cardiovascularis kockázatú betegekkel végzett klinikai vizsgálat adataiból most további részletek derültek ki – és ezekkel nem lehetünk elégedettek. A TECOS vizsgálat post hoc elemzését szemléztük.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkezô idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitûzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkezô, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztô radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nô parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltô, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdôben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területbôl neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetôségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követô hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggô, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdôben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelôben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztôen gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idôsebbeknél, eseteinkre és elôzôleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bôrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bôrébôl. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejûleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bôrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelôbôl, nyirokcsomóból vagy mellékvesébôl), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejû cerebralis gócok egyikébôl, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

Szisztémás thrombolysis és endovascularis intervenció post partum stroke-ban

BERECZKI Dániel Jr., NÉMETH Beatrix, MAY Zsolt, SZAKÁCS ZOLTÁN, GUBUCZ István, SZIKORA István, SZILÁGYI Géza

Bevezetés - A gyermekágyi időszak során bekövetkező akut stroke intravénás vérrögoldó kezeléséről szóló esetismertetés nem szerepel a szakirodalomban. Esetbemutatás - Negyvenéves nőbetegnél alkalmazott szisztémás thrombolysisről és endovascularis intervencióról számolunk be post partum kialakult multiplex nyaki érdiszszekcióhoz társuló akut stroke kapcsán. Diszkusszió - Terhességi és puerperalis akut stroke vérrögoldó kezelését illetően korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre. Az aktuálisan érvényben lévő irányelvek a terhességet a relatív kizárási kritériumok közé sorolják, ugyanakkor nem foglalkoznak a post partum állapottal. Konklúzió - Tekintettel arra, hogy a kórkép ritka, randomizált kontrollált vizsgálatok végrehajtása nem lehetséges, ezért hasonló esetek közlése segíthetne a jövőben a terhesség és gyermekágy során bekövetkező akut stroke kezelését illető irányelvek vagy legalábbis terápiás javaslatok kidolgozásában.

Lege Artis Medicinae

2019. DECEMBER 10.

Miért pont én maradtam életben? Akut stresszreakció kezelése közúti balesetet követően

SZABÓ József, SIPOS Mária

BEVEZETÉS - A közlekedési balesetek túlélői, szemtanúi gyakran élnek át akut stresszreakciót. Az ezzel járó szubjektív szenvedés enyhítése és a későbbiek során potenciálisan kialakuló lélektani krízis, a poszttraumás stressz zavar vagy depresszió, és az ezekkel járó megnövekedett öngyilkossági kockázat megelőzése szempontjából komoly jelentősége van annak, hogy kapnak-e az érintettek azonnali, vagy legalább gyors lélektani segítséget. ESETISMERTETÉS - Egy 27 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, aki közlekedési baleset elszenvedője, részben okozója volt. A balesetben édesanyját elvesztette, testvére megsérült, és a másik érintett gépjárműben utazók közt is volt halálos áldozat. A baleset után egy héttel jelentkezett pszichiátriai szakrendelésen, ahol álmatlanságot, étvágytalanságot, szomorúságot, erőtlenséget, szorongást panaszolt. Alacsony dózisú, szükség esetére javasolt anxiolyticus terápia mellett kezelését az első megjelenést követő napon az EMDR (eye movement desensitization and reprocessing) terápia akut stressz protokolljának (R-tep) útmutatása szerint elvégeztük. A háziorvosi visszajelzés és a három hét múlva megtörtént szakorvosi kontroll jelentős tüneti javulást igazolt. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eltelt másfél év alatt a beteg kezelésre nem jelentkezett, a háziorvos visszajelzése szerint újabb pszichés problémák ez idő alatt nem merültek fel. Terápiánk a szenvedés azonnali enyhítése, valamint lélektani krízis és a PTSD (post-traumatic stress disorder, magyarul poszttraumás stressz zavar) megelőzése szempontjából sikeresnek mondható.

Agykutatás

2019. NOVEMBER 08.

Neurofiziológiai agyújraélesztés

Egy nemzetközi kutatócsapat, a Yale Egyetem idegtudósai vezetésével, négy órával a halál beállta után képes volt helyreállítani és fenntartani a teljes emlősagy (sus scrofa) keringését, valamint sejtjeinek molekuláris és celluláris funkcióit. Az eredmény szerint az emlősagy regenerációs képessége jóval nagyobb, mint eddig gondoltuk.

Hírvilág

2019. AUGUSZTUS 22.

Jelentősen romlott a Csendes-óceán mélyén nyugvó Titanic állapota

A roncsot a sókorrózió és a fémevő baktériumok is pusztítják. Jelentősen romlott az 1912 óta az Atlanti-óceán mélyén nyugvó Titanic állapota. Az első útján egy jéghegynek ütközött és elsüllyedt luxushajó maradványait 14 év után először kereste fel augusztus elején egy expedíció, amely nagyfelbontású képeket készített a roncsról.

Nővér

2018. AUGUSZTUS 30.

A kórházban dolgozó szülésznők munkaérték preferencia vizsgálata

GEBRINÉ ÉLES Krisztina, SÁRVÁRY Andrea, SÁRVÁRY Attila, TAKÁCS Péter, LAMPEK Kinga

A vizsgálat célja: A szülésznők munkaérték struktúrájának feltárása, iskolai végzettség és életkor szerinti eltérések vizsgálata az értékkörök fontosságának megítélésében. Anyag és módszer: Keresztmetszeti vizsgálat a Super-féle munkaérték preferencia kérdőívvel 13 magyarországi kórházban. A kérdőívet 370 szülésznőnek osztottuk ki, 224 volt értékelhető. Elemzés során átlagértéket, szórást számoltunk, főkomponens analízist, varianciaanalízist, LSD (Least Significant Difference) post-hoc analízist végeztünk. Eredmények: A szülésznők által leginkább preferált munkaértékek az altruizmus, anyagiak, és hierarchia. Főkomponens elemzéssel a munkakörülmények és önmegvalósítás komponensét különítettük el. Szignifikáns eltérés az önmegvalósítás komponens esetében volt (p=0,019). LSD post-hoc analízis során az OKJ végzettségű szülésznők véleménye szignifikánsan tért el a BSc (p=0,014) és az egyéb (p=0,033) végzettségűekétől. Következtetések: A szülésznők körében az iskolai végzettség befolyásolja a munkával kapcsolatos értékek megítélését. Ezt érdemes figyelembe venni a szülésznőképzés során, mivel a magasabb szintű képzés olyan szakmai kompetenciákat alapozhat meg, amelyek más munkavállalói nézőpont tudatos felvállalását teszik lehetővé az egészségügyi ellátásban.

Ideggyógyászati Szemle

2018. JÚLIUS 30.

Az új antiepileptikumok alkalmazásának szempontjai felnőttkori epilepsziákban

NIKL János

Az új antiepileptikumok nem változtatták meg az epilepsziák gyógyszeres kezelésének alapelveit, de több választási lehetőséget biztosítanak mind a fokális, mind a generalizált formakörökben. Nem szükségszerűen hatékonyabbak a hagyományos szereknél, de kedvezőbbek farmakokinetikai tulajdonságaik, kevesebb az interakciójuk, jobb a mellékhatásspektrumuk a terápia kezdetén és a krónikus fázisban is. Magzatkárosító hatásuk általában alacsonyabb a standard antiepileptikumokénál, bár a régi szerek közül terhességben a carbamazepin használható, az újak közül például a zonisamid kerülendő. A fenti jellemzők miatt jól használhatók antiepileptikus biterápiában, de monoterápiában is. A nemzetközi és a hazai ajánlások alapján a lamotrigin és a levetiracetam elsőként választható szer. Jobb tolerálhatóságukkal javítják a betegek együttműködését, az adott terápiához való kötődésüket. A kis teratogenitás miatt különösen alkalmasak fogamzásképes nők kezelésére. Speciális betegcsoportokban szintén eredményesen alkalmazhatók, így post-stroke, poszttraumás, agydaganatokat kísérő, valamint időskori epilepsziákban. Többnyire előnyösek azon betegekben, akiknél pszichiátriai, valamint kognitív károsítottságra utaló tünetek észlelhetők, illetve azok kockázata magas.

Ideggyógyászati Szemle

2018. JANUÁR 30.

Klinikai neurofiziológiai módszerek a cerebrovascularis betegségek diagnózisában és kezelésében

NAGY Ildikó, FABÓ Dániel

A neurofiziológiai módszerek új teret hódítanak a cereb-rovascularis betegségek diagnosztikájában és terápiájában. Míg az EEG vezető szerepe a post-stroke epilepszia diagnózisában változatlan, a thrombolysis eredményességének korai megítélésére, illetve a beteg állapotának prognosztizálásában a qEEG-paraméterek több vizsgálatban is bizonyították hatékonyságukat. A súlyos állapotú betegek intenzív osztályon történő állandó EEG-monitorozása az intenzív osztályok szakmai protokolljának részévé vált. Az intraoperatív neuromonitorozásban a carotisendarterectomia során végzett SSEP- (somatosensory evoked potential), illetve EEG-vizsgálat korán jelzi a rossz prognózisú kimenetelt. A neurorehabilitáció egy újonnan felfedezett területe a neurofiziológiának, klinikai vizsgálatok bizonyították az rTMS (repetitive transcranial magnetic stimulation) hatékonyságát a stroke-betegek rehabilitációjában. A brain computer interface (BCI) módszer kezdetét jelzi a modern rehabilitációnak, ahol robottechnikával a kiesett funkció helyettesíthető.