Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

A fokális epilepsziás rohamok terjedése és szemiológiája. insulához kapcsolódó betegtanulmányok. elméleti meggondolások

BALOGH Attila, BALOGH Attila ifj.

Célkitűzés – Az epileptológiában a diagnosztikai eljárások fejlődése új kihívások elé állítja a rohamszemiológiával foglalkozó szakembereket. A rohamok elemzése során központi kérdés azok intracerebralis terjedése. Az epilep-sziás rohamterjedés kulcskérdése a fiziológiás és patológiás agyi hálózatok megismerése, amely az excesszív neuronalis izgalom mozgásának nyomon követésén [számítógépes elektroencefalográfia (EEG) és magnetoencefalo­gráfia (MEG) vizsgálatok], és az agyi konnektivitás alkalmazásán (neuroimaging és matematikai modellezés) alapul. A szerzők esetvizsgálatok segítségével elemzik az agyi hálózati csomópontok és epilepsziás hubok szerepét a rohamtünetek kialakításában. Módszerek – Három insularis és egy parietalis epilepsziás beteg preoperatív, intraoperatív és posztoperatív vizsgálati eredményeinek segítségével elemezzük a betegek rohamaiknak a tünettanát. A vizsgálatok komplex neuro-imaging, noninvazív és invazív neurofiziológia, intenzív video-EEG, számítógépes EEG-elemzés, funkcionális térképezés és intraoperatív kortikográfia segítségével történtek. Az etiológiát szövettani feldolgozás is segítette. Eredmények – Betegeink rohamainak szemiológiájában az insula kettős szerepet játszik. Elsődlegesen kiindulása és kialakítója az oly nehezen felismerhető insularis rohamtüneteknek. Ugyanakkor az esetek többségében, rendkívül gazdag hálózati összeköttetéseinek köszönhetően, az insulának sajátos szerepe van a rohamok tüneti sajátosságainak kialakításában. A szerzők a rohamterjedés mechanizmusa és annak szemiológiai következményei között új összefüggésekre mutatnak rá. Következtetések – Epileptológiai szempontból vannak olyan agyi struktúrák, amelyek speciális szerepet játszanak az epilepsziás izgalom terjedési lehetőségei között. A számos új neuroimaging és neurofiziológiai eljárás segítségé-vel lehetővé vált az epilepsziás hálózatok connectomiai szempontok szerinti revíziója. Az úgynevezett epilepsziás „diathesis” az agyi konnektivitás módszerével jól megköze-líthető. Teoretikusan az epilepsziás hálózati csomóknak olyan szerepet tulajdoníthatunk, ahol az éppen átvonuló vagy kiinduló epilepsziás izgalom csak az adott hálózati csomó anatómiai kapcsolataitól függően tud tovaterjedni. A hálózati csomópontokból kiinduló pályák epilepsziás propenzitása határozza meg, az aktuális roham terjedését.

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében I.: mérési markerek

TÓTH Eszter, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László, KINCSES Zsigmond Tamás

Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében II.: mérési protokollok

KINCSES Zsigmond Tamás, TÓTH Eszter, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.

Lege Artis Medicinae

2017. JÚLIUS 20.

Fulvesztrant: hosszú távú túlélés jó életminőséggel előrehaladott, endokrinérzékeny emlőrákban

PINTÉR Tamás

BEVEZETÉS - A HER2-negatív, hormonreceptor-pozitív, előrehaladott, metasztatikus emlőrák kezelésében a fulvesztrant számos vizsgálat alapján hatékony. ESETISMERTETÉS - A 75 éves nőbeteg mintegy harminc évvel korábban mastectomián esett át, majd azt követően adjuváns kemoterápiában és radioterápiában részesült. Később, több ízben cutan metasztázisok eltávolítása történt, ami után hormonterápiát kezdtek, ezt azonban intolerancia miatt elhagyták. Utoljára hét évvel ezelőtt fedeztek fel és távolítottak el cutan meta-sztázist, amely ER-, illetve PR-pozitívnak, HER-negatívnak bizonyult. Öt évvel ezelőtt képalkotó vizsgálatokkal csontmetasztázisokat, szoliter tüdőgócot, PET-CT-vizsgálattal multiplex nyirokcsomóáttéteket találtak. Ekkor fulvesztrant- és biszfoszfonátkezelést kezdtünk meg. A képalkotó eljárásokkal végzett folyamatos kontroll alapján a ma-lignus folyamatok stabilizálódtak, a nyirok-csomó-metasztázisok eltűntek, a beteg ál-talános állapota jó, jelen mozgásszervi pa-naszai degeneratív eredetűek lehetnek. MEGBESZÉLÉS - A bemutatott eset alátámasztja, hogy hormonérzékeny, kedvező prognosztikai faktorokkal rendelkező em-lőrákban, lágyrész- és csontáttétek mellett a fulvesztrant- és ibandronatkezelés eredményes lehet, illetve hogy a parenteralis biszfoszfonát adagolása nem progrediáló csontmetasztázisok esetén háromhavonkénti gyakoriságra csökkenthető. Megfele-lően megválasztott esetekben az előrehaladott, áttétes emlőrák hormonterápiával krónikus betegséggé tehető, ami jó életminőségben eltöltött, hosszú távú túlélést jelenthet.

Lege Artis Medicinae

2017. JÚLIUS 20.

A magyar betegség: a csömör

MAGYAR László András

A betegségek többféle okból tűnhetnek el a világ színpadáról. Megesik, hogy az orvostudománynak sikerül legyőznie őket, mint ahogy a fekete himlővel történt. Máskor a társadalmi környezet átalakulása tünteti el a kórt, mint az a bubópestis vagy a kolera esetében történt, legalábbis Európában. Ám megeshet az is, hogy a kór beleolvad egy másik betegségkategóriába, vagy éppen terminológiai okokból szűnik meg, azaz többé nem tekintik önálló névre jogosult tünetcsoportnak. Utóbbi módon enyészett el például a hisztéria, a melankólia, a nosztalgia, a szerelembetegség (hiereos) vagy az a csömör is, amelynek történetét alább próbálom bemutatni.

Ideggyógyászati Szemle

2017. MÁJUS 30.

[Az insula szerepe a parietofrontomedialis epilepsziás hálózatban. Egy sikeres műtéti beavatkozás hálózati magyarázata]

BALOGH Attila, AIMEN Anwar, KELEMEN Anna, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel

[Beszámolónkban ismertetett parietalis epilepsziás beteg rohamindító zónáját az ismételt MR-vizsgálatok sem derítették ki és azt csak komplex elektroklinikai és neuroradiológiai vizsgálatokkal sikerült a Penfield által leírt másodlagos érző láb área területén lokalizálni. A 34 éves nőbeteg gyógyszerrezisztens epilepsziája 14 éves korában kezdődött. A nehezen magyarázható rohamszemiológiát végül video-EEG-monitorizálás segítségével sikerült tisztázni. Az alvásban fellépő rosszullétek valamennyiszer a bal lábban megjelenő egészleges fájdalommal kezdődtek és tiszta tudat mellett posturalis motoros rohammal folytatódtak, jelezve a parietofrontomedialis rohamzajlást. A beteg éjszakai típusos SMA-rohamai gyógyszeresen befolyásolhatatlanok voltak és naponta akár több ízben is kialakultak. Megismételt 3T agyi MRI és neuropszichológiai vizsgálata nem mutatott érdemi eltérést. Interictalis PET jobb parietalis és insularis FDG-hipometabolizmust derített ki. Invazív elektrofiziológiai vizsgálatokkal mind a rohamindító, mind a tünetképző agykérgi területeket sikerült behatárolni. Az insulába behelyezett mélyelektróda sikeresen tisztázta, hogy az epilepsziás izgalom a rohamindító jobb oldali alsó parietalis másodlagos érző láb áreából először az insulára terjed, és csak ezután jelenik meg a jobb frontomedialis kérgi területeken. Tizennyolc spontán roham regisztrálása, agykérgi elektromos stimuláció és funkcionális térképezés tovább erősítette a reszekció helyének lokalizálását. Az alsó parietalis kéregben lévő másodlagos érző láb áreában történt műtét során már szabad szemmel és tapintással is elkülöníthető volt a kóros szövetszaporulat. A szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat II b típusú corticalis dysplasiát igazolt. Műtétet követően a preoperatív MRI-ből végzett postprocessing morfometriai vizsgálat az alsó parietalis lebenybe lokalizálta a laesiót. A beteg az operációt követően immár három év óta rohammentes és két éve gyógyszermentes. Eredményeink számos hálózatelméleti következtetést tesznek lehetővé. A parietalis góceltávolító műtét sikere és az insularis mélyelektródában megjelenő roham-EEG-minta együttesen igazolja, hogy az insulának átirányító vagy hálózati csomó szerepe van a parieto-operculo-frontomedialis epilepsziás hálózatban. Megfigyeléseink alapján kirajzolódik betegünk epilepsziás hálózatának „konnektomja”, melyben az insularis funkcionális konnektivitás képezi a parietofrontális rohamterjedés alapját. Az insula háromirányú strukturális kapcsolati rendszere (háromirányú strukturális konnektivitás) az epilepsziás rohamterjedés hálózati értelmezésében meghatározó szerepű.]

Gondolat

2016. JANUÁR 20.

Kezdetben volt a kert

Ötven éve jelent meg Lesznai Anna, Kezdetben volt a kert című nagyregénye, mely egy gazdag, páratlanul színes életmű méltó lezárása, a magyar történelmi emlékezet megkerülhetetlen hagyatéka, egy letűnt világ mementója. Lesznai Anna (1885–1966) költő, író, képző- és iparművész, művésztanár.

Klinikum

2014. SZEPTEMBER 01.

A merevedési zavar kezelése

KARDOS Róbert

Az erectilis diszfunkció (ED) az az állapot, amikor a férfi képtelen a kielégítő szexuális teljesítményhez szükséges merevedést elérni, illetve azt fenntartani. A férfiak egyik leggyakoribb szexuális problémája az ED. Komoly szorongást, stresszt okoz, mely arra készteti a férfiakat, hogy orvoshoz forduljanak. Az ED negatív hatással van az intim kapcsolatokra, rontja az életminőséget és csökkenti az önbecsülést. Az ED a cardiovascularis betegségek tünete vagy előhírnöke lehet.

Lege Artis Medicinae

2014. ÁPRILIS 20.

Diagnosztikus nehézségek adolescens lymphomás betegünknél

MAGYARI Ferenc, RAJNAI Hajnalka, BARNA Sándor, MILTÉNYI Zsófia, VÁRÓCZY László, CSOMOR Judit, UDVARDY Miklós, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - A diffúz nagy B-sejtes nem- Hodgkin-lymphoma és a klasszikus Hodgkin-lymphoma (DLBCL-HL) közötti átmeneti típusú lymphoma egy ritka, sajátságos klinikai, morfológiai és immunfenotípussal rendelkező, korábban a szürkezónalymphomák csoportjába sorolt DLBCL altípus. ESETISMERTETÉS - 2011 decemberében a 17 éves fiúnál bal oldali inguinalis nyirokcsomó- biopszia szövettani vizsgálata során kevert sejtes altípusú Hodgkin-lymphomát véleményeztek. Stádiummegállapító vizsgálatok alapján IV/BXS stádiumú, kedvezőtlen prognózisú betegség igazolódott. Tekintettel a szokatlanul kiterjedt, extranodalis és bulky manifesztációjú megbetegedésre, a hisztológia újra áttekintését javasoltuk. 2012 januárjában fél ciklus ABVD hatására B-tünetei megszűntek, fizikális vizsgálat alapján nodalis regressziót észleltünk. A szövettani minta revíziója DLBCLHL átmeneti típusú lymphomát igazolt, emiatt R-CHOP-14-kezelésre váltottunk. Három ciklust követően végzett 18FDGPET/ CT alapján komplett metabolikus re - misszió (KMR) alakult ki. További négy ciklus R-CHOP-14 után az újra elvégzett staging vizsgálatok 18FDG-PET/CT-n KMR-t véleményeztek, de a hasban nagyméretű, PET-negatív residuum maradt vissza. Tekin - tettel erre és az igen agresszív, kiterjedt átmeneti típusú lymphomára, autológ HSCT-t terveztünk. 2012 augusztusában RDHAP- mobilizációt követően sikeres CD34+ őssejtgyűjtés történt, majd szeptemberben R-BEAM kondicionálást követően autológ-HSCT-t végeztünk. A poszttranszplantációs 18FDG-PET/CT alapján további morfológiai regresszió észlelhető, alapbetegségre utaló tünete nincs, 15 hónapja komplett remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - Esetünk jól példázza, hogy nem típusos klinikai kép, a betegség általában megszokottól eltérő viselkedése esetén érdemes újragondolni az esetet, revideálni a (szövettani) diagnózist, amely a klinikus és patológus szoros együtt - működését igényli.