Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2015. SZEPTEMBER 30.

Átmeneti pseudobulbaris tünetcsoport egyoldali frontális opercularis infarktusoknál

RÓZSA Anikó, TORÁK Gyöngyi, NAGY Éva, KOVÁCS Krisztina, GÁCS Gyula

A klasszikus frontális opercularis szindróma (Foix-Chavany-Marie-szindróma) a frontális operculum kétoldali laesiójánál jön létre. A szerzők 2000-ben egy 70 éves nőbetegük hirtelen kialakult dysarthriája, teljes nyelészavara, a nyelv- és lágyszájpadparesise, arcizomgyengesége és igen enyhe bal oldali hemiparesise hátterében jobb oldali (egyoldali) frontális opercularis infarktust találtak. Ezt követően prospektíven gyűjtötték a tünetcsoportban szenvedő betegeket, és a közleményben 12 esetről számolnak be. Megbeszélik az egyoldali laesiónál létrejövő átmeneti pseudobulbaris tünetcsoport mechanizmusát, amit a diaschisishatáson kívül aligha magyarázhat más.

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

Recidiváló Guillain–Barré-szindróma

Hogyan lehet előre jelezni és esetleg megelőzni a betegség kiújulását? A beteg jellemzői és a klinikai kép mennyiben segít a prognózis megállapításában?

Ideggyógyászati Szemle

2002. OKTÓBER 20.

A Kennedy-szindróma - bulbospinalis izomatrophia

SZABÓ Antal, MECHLER Ferenc

A Kennedy-szindróma késői kezdetű, X-kromoszómához kötött, recesszív módon öröklődő bulbaris-spinalis izomatrófia. A betegség tünetei általában csak a 4-5. életévtizedekben válnak nyilvánvalóvá: a proximalis izmok sorvadása és gyengesége, bulbaris tünetek, a vázizmokban fasciculatiók, endokrin diszfunkcióra utaló finom eltérések, mint például gynaecomastia vagy a testi satrophiája. A kórkép diagnosztikájában alapvető fontosságúak az elektrofiziológiai vizsgálatok. Az elektroneurográfia segítségével a perifériás idegekben normális vezetési viszonyokat találunk, és többnyire igazolható az érzőrostok axonalis degenerációja, amely sokszor csak igen finom, szubklinikus neurológiai eltéréseket okoz. Az elektromiográfia krónikus elülső szarvi motoneurondegenerációt jelez a vázizmokban. A kórkép molekuláris genetikai diagnosztikája 1991 óta megoldott, amikor igazolták, hogy az X-kromoszómán található androgén receptor gén 1. exonjában található CAG trinukleotid ismétlődés (repeat) kóros expanziója gyakorlatilag 100%-os gyakorisággal fordul elő ezeknél a betegeknél. Mivel a betegség progressziója igen lassú és a várható élettartamot nem befolyásolja, fontosnak tartjuk elkülöníteni több súlyosabb lefolyású, de részben hasonló klinikai tünetekkel járó betegségtől (például amyotrophiás lateralsclerosis). A Kennedy-szindróma jelenleg nem kezelhető. Tudomásunk szerint betegünk a Kennedy-szindróma első hazai publikált esete.

Ideggyógyászati Szemle

2006. NOVEMBER 30.

Amyotrophiás lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

MERKLI Hajnalka, NAGY Ferenc, PÁL Endre, GÁTI István, KOVÁCS Norbert, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) ismeretlen eredetű neurodegeneratív betegség, amely a centrális és perifériás mozgatóneuronok pusztulását okozza. Neurológiai klinikánkon az 1950 és 2004 között amyotrophiás lateralsclerosis kórismével kezelt 202 beteg adatait dolgoztuk fel. Vizsgáltuk a nemek megoszlását, a betegség indulását és lefolyását befolyásoló tényezőket, a kockázati és protektív faktorokat. Elemeztük az első klinikai tünetek megjelenését és hatását a betegség prognózisára. Adataink toxikus faktorok szerepére utalnak a betegség kialakulásában, és a klinikai fenotípus egyértelmű hatását jelzik a betegség lefolyására.

Ideggyógyászati Szemle

2004. JÚLIUS 10.

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.