Részletes keresés

Hypertonia és Nephrologia

2011. SZEPTEMBER 20.

Egyoldali arteria renalis stenosis talaján kialakult hyponatraemiás-hipertenzív szindróma két esete

LAKATOS Orsolya, GYÖRKE Zsuzsanna, VAJDA Péter, JUHÁSZ Zsolt, DEGRELL Péter, SULYOK Endre, MOLNÁR Dénes

Gyermekkorban a szekunder hypertonia 80%-ban renalis eredetű, ezen belül a renovascularis ok 10%-ra tehető. Elvétve jelenik meg az arteria renalis egyoldali szűkülete esetén, kritikus renalis ischaemia következtében az úgynevezett hyponatraemiás- hipertenzív szindróma (HHS), amelyet súlyos hipertenzió, elektrolitzavar (hyponatraemia, hypokalaemia), polyuria, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása jellemez. A szerzők egy 27 hónapos és egy hároméves fiúgyermek esetét ismertetik, akik esetében veleszületett, egyoldali, jelentős fokú arteria renalis szűkület talaján HHS fejlődött ki. Mindkét gyermeknél a nem működő vese eltávolításával mind a polyuria, mind az elektrolitzavar megszűnt, a reninszintek normalizálódtak és az antihipertenzív kezelés is fokozatosan elhagyható volt. A szerzők külön felhívják a figyelmet, hogy gyermekek körében a vérnyomásmérés elengedhetetlen, különösen polyuria, polydipsia, proteinuria, a testsúly stagnálása esetén. Fontos a korai felismerés, valamint a 10% alatti működéssel bíró vesét még a hypertonia fixálódása előtt kell eltávolítani. Hypertoniával társult elektrolitzavar esetén, bár jóval ritkábban, mint felnőttekben, gyermekkorban is gondolnunk kell tehát hyponatraemiás-hipertenzív szindróma lehetőségére.

HUN 2011;15(04)

Hypertonia és Nephrologia

2011. SZEPTEMBER 20.

Diabetes mellitus és (nephrogen) diabetes insipidus együttes előfordulása

RADÓ János

Közleményünkben egy olyan beteget mutatunk be, akiben a 2-es típusú diabetes mellitus nephrogen diabetes insipidushoz csatlakozott. A jelenleg 44 éves beteget először ötéves korában észleltük 1972-ben, egy olyan család egyik tagjaként, akikben a nephrogen diabetes insipidus egyéb veleszületett vesebetegségekkel szövődött. Az anamnézis szerint, öt generációt áttekintve, négy generációban (vizsgálatokkal három generációban alátámasztva) öt beteget találtunk, akik a renalis tubularis acidosis, a polycystás vese és a nephrogen diabetes insipidus kombinációjában szenvedtek. A nephrogen diabetes insipidust szomjazási próba során vér- és vizeletozmolalitás-vizsgálatokkal, szintetikus vazopresszinek adásával igazoltuk. A renalis tubularis acidosist vér- és vizeletgáz-vizsgálatokkal, bikarbonát- és savterhelésekkel, a polycystás vesét fizikális és képalkotó vizsgálatokkal és egy meghalt beteg esetében necropsiával diagnosztizáltuk. A distalis renalis tubularis acidosisra és polycystás vesére jellemző autoszomális domináns öröklésmenet a családban nyilvánvaló volt. A klinikai képet a polydipsia és polyuria uralta. A nephrogen diabetes insipidusért felelős vazopresszinrezisztencia jelentős interindividuális különbözőséget mutatott. Betegünkben metabolikus szindróma (cukorbetegség, hypertonia, obesitas, lipidanyagcsere-zavar, hyperurikaemia) és kalciumanyagcsere-zavar (nephrolithiasis és osteomalacia) társult a vesebetegségekhez. A (megszakításokkal) 39 évet átfogó észlelés során a beteg majdnem folyamatosan részesült az alkalizáló (bikarbonát), dezmopresszin-, tiazid diuretikum- és nem szteroid gyulladáscsökkentő kezelésekben, amit időszakonként egyéb gyógyszerek (D-vitamin, antidiabetikum stb.) adása egészített ki. Ezen és más egyéb betegségek ellenére a beteg hangulata jó, fizikális állapota viszonylag elfogadható, rendszeres fizikai munkát végez.

HUN 2011;15(04)

Hypertonia és Nephrologia

2010. FEBRUÁR 20.

A nephronophthisis tünettana és genetikája

TORY Kálmán, VÁRKONYI Ildikó, BERNÁTH Mária, RÉMI Salomon, SOPHIE Saunier, MARIE-CLAIRE Gubler, CORINNE Antignac, TULASSAY Tivadar, REUSZ György

A nephronophthisis autoszomális recesszíven öröklődő, krónikus tubulointerstitialis nephropathia.

HUN 2010;14(01)

Ideggyógyászati Szemle

1960. AUGUSZTUS 01.

Adatok a hypothalamopathia klinikumához

SZOBOR Albert

Szerző vázolja a hypothalamus-kutatás nehézségeit és jelentőségét az agy működéselvének megismerésében; utal a magyar irodalom értékes eredményeire. Vázlatosan érinti a hypothalamus functionalis-anatómiai kapcsolatait és tárgyalja az energetikai integratioban jelentős szerepét. — A hypothalamus functiokat 4 csoportba sorolja: endokrin regulatio, — vegetatív regulatio, — energetikai szabályozás, — psychés organisatio ; ez utóbbi megnyilvánul az affectivitásban, tudat kialakításában, különböző activaló systemák neuron-activitásában, a személyiség formálásában. E functiokban az activitas bipolaritása és rhythmicitása alapelveként ismerhető fel. — Tárgyalja a hypothalamopathiak aetiologiáját. — Saját anyaga különböző aetiologiajú 50 beteg ; a legjellemzőbb tüneteket ismerteti, a testsúlyváltozást, elhízást, polydipsiat táblázatokon illusztrálja. Traumas Cushing-kóros beteget, psychotraumára kialakult súlyos hypothalamicus diabetes insipidust és gyermekkori posttraumas insipidus-episodot közöl ; újabb Penfield-epilepsias betegét ismerteti. A psychés-energetikai zavarok tárgyalásakor hypothalamus-eredetű poriomaniat mutat be, mellyel kapcsolatban az organicus psychopathia kialakulásának pathomechanismusát elemzi. — Az irodalomban alig szereplő tünetre, az inreflexek renyhe voltára hívja fel a figyelmet : feltehető, hogy a hypothalamus az izomtónus szabályozásában is résztvesz. — Ismerteti a serológiai, röntgen, EEG és pneumoenkephalographias laboratóriumi vizsgálatokat ; különös fontosságot tulajdonít a III. kamra tágasságának. — Beszámol a hypothalamicus emlékezészavarokkal kapcsolatos kutatásáról ; hasonló irodalmi közlést nem talált. Megállapítja, hogy hypothalamopathiában a megjegyző emlékezés súlyos zavara obligat jelenség (88%) életkortól, aetiologiatól független, az identificaló paramnesia is gyakori. E jelenséget a hypothalamus-temporalis lebeny functioegység psychoorganicus syndromájának tekinti; a hypothalamus izgalmi jelensége az identificaló paramnesia, sérülésének tünete a „hypothalamicus hypomnesia”.

HUN 1960;13(08)