Hypertonia és Nephrologia

Diabetes mellitus és (nephrogen) diabetes insipidus együttes előfordulása

RADÓ János

2011. SZEPTEMBER 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2011;15(04)

Közleményünkben egy olyan beteget mutatunk be, akiben a 2-es típusú diabetes mellitus nephrogen diabetes insipidushoz csatlakozott. A jelenleg 44 éves beteget először ötéves korában észleltük 1972-ben, egy olyan család egyik tagjaként, akikben a nephrogen diabetes insipidus egyéb veleszületett vesebetegségekkel szövődött. Az anamnézis szerint, öt generációt áttekintve, négy generációban (vizsgálatokkal három generációban alátámasztva) öt beteget találtunk, akik a renalis tubularis acidosis, a polycystás vese és a nephrogen diabetes insipidus kombinációjában szenvedtek. A nephrogen diabetes insipidust szomjazási próba során vér- és vizeletozmolalitás-vizsgálatokkal, szintetikus vazopresszinek adásával igazoltuk. A renalis tubularis acidosist vér- és vizeletgáz-vizsgálatokkal, bikarbonát- és savterhelésekkel, a polycystás vesét fizikális és képalkotó vizsgálatokkal és egy meghalt beteg esetében necropsiával diagnosztizáltuk. A distalis renalis tubularis acidosisra és polycystás vesére jellemző autoszomális domináns öröklésmenet a családban nyilvánvaló volt. A klinikai képet a polydipsia és polyuria uralta. A nephrogen diabetes insipidusért felelős vazopresszinrezisztencia jelentős interindividuális különbözőséget mutatott. Betegünkben metabolikus szindróma (cukorbetegség, hypertonia, obesitas, lipidanyagcsere-zavar, hyperurikaemia) és kalciumanyagcsere-zavar (nephrolithiasis és osteomalacia) társult a vesebetegségekhez. A (megszakításokkal) 39 évet átfogó észlelés során a beteg majdnem folyamatosan részesült az alkalizáló (bikarbonát), dezmopresszin-, tiazid diuretikum- és nem szteroid gyulladáscsökkentő kezelésekben, amit időszakonként egyéb gyógyszerek (D-vitamin, antidiabetikum stb.) adása egészített ki. Ezen és más egyéb betegségek ellenére a beteg hangulata jó, fizikális állapota viszonylag elfogadható, rendszeres fizikai munkát végez.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

A testösszetétel és a halálozási kockázat összefüggései dializált betegek körében

UJSZÁSZI Ákos, KALANTAR-ZADEH Kamyar, MOLNÁR Miklós Zsolt

A túlsúly [testtömegindex (body mass index, BMI) =25-30 ttkg/m2] és az elhízás (BMI ≥30 ttkg/m2) világszerte egyre gyakoribb, és egyre több lakosságcsoportot érint. A súlyfelesleg önmagában is a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának fokozott kockázatával és rosszabb életkilátásokkal jár. A hemodialízis kezelésben (HD) részesülő, végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegek esetében viszonylag egybehangzóak az adatok az úgynevezett „elhízásparadoxon” fennállásáról. Ennek következtében, az átlagpopulációtól eltérő módon, az emelkedett BMIértékű, dializált betegek várható életkilátásai lényegesen jobbak. Vizsgálatok során bizonyítottá vált, hogy az említett „reverz epidemiológia” a HD-betegek jelentős hányadában megtalálható, ellenben a peritonealis dialízis (PD-) kezelésben részesülők körében végzett tanulmányokkal, melyek eltérő eredményekről számoltak be. Önmagában a BMI-érték nem tesz különbséget az izom és a zsírszövet között, így nem alkalmas a végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegek testösszetételének a meghatározására. A testösszetétel meghatározására, különösképpen a vázizomzat és a zsírszövet mennyiségének az elkülönítésére, végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegekben is a gold standard módszernek számító képalkotó vizsgálatokra van szükség. Alternatívaként pedig olyan olcsó, rutinszerűen mérhető biomarkereket lehet használni, mint a szérumkreatinin-szint, a derék-csípő arány és a felkar körfogat. A jelen összefoglalóban áttekintjük a közelmúltban megismert jelentősebb eredményeket arra fokuszálva, hogy a testösszetétel milyen összefüggésben áll a peritonealisan dializált és a hemodializált betegek túlélésével.

Hypertonia és Nephrologia

Egyoldali arteria renalis stenosis talaján kialakult hyponatraemiás-hipertenzív szindróma két esete

LAKATOS Orsolya, GYÖRKE Zsuzsanna, VAJDA Péter, JUHÁSZ Zsolt, DEGRELL Péter, SULYOK Endre, MOLNÁR Dénes

Gyermekkorban a szekunder hypertonia 80%-ban renalis eredetű, ezen belül a renovascularis ok 10%-ra tehető. Elvétve jelenik meg az arteria renalis egyoldali szűkülete esetén, kritikus renalis ischaemia következtében az úgynevezett hyponatraemiás- hipertenzív szindróma (HHS), amelyet súlyos hipertenzió, elektrolitzavar (hyponatraemia, hypokalaemia), polyuria, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása jellemez. A szerzők egy 27 hónapos és egy hároméves fiúgyermek esetét ismertetik, akik esetében veleszületett, egyoldali, jelentős fokú arteria renalis szűkület talaján HHS fejlődött ki. Mindkét gyermeknél a nem működő vese eltávolításával mind a polyuria, mind az elektrolitzavar megszűnt, a reninszintek normalizálódtak és az antihipertenzív kezelés is fokozatosan elhagyható volt. A szerzők külön felhívják a figyelmet, hogy gyermekek körében a vérnyomásmérés elengedhetetlen, különösen polyuria, polydipsia, proteinuria, a testsúly stagnálása esetén. Fontos a korai felismerés, valamint a 10% alatti működéssel bíró vesét még a hypertonia fixálódása előtt kell eltávolítani. Hypertoniával társult elektrolitzavar esetén, bár jóval ritkábban, mint felnőttekben, gyermekkorban is gondolnunk kell tehát hyponatraemiás-hipertenzív szindróma lehetőségére.

Hypertonia és Nephrologia

A fix kombinációk előnyei a hypertoniás betegek kezelésében

FARSANG Csaba

A hypertoniás betegek 60-70%-ában csak az antihipertenzív gyógyszerek kombinációjával érhető el jelentős vérnyomáscsökkenés. A kezelésre vonatkozó nemzetközi és hazai útmutatók egyaránt hangsúlyozzák a kombinációs kezelés számos előnyét és fontosságát. Ezen belül kiemelten előnyösek a fix kombinációk azáltal, hogy használatukkal javul a betegek terápiahűsége. A közlemény összefoglalja az alapvető ismereteket a hazánkban forgalomban lévő, kilenc főbb antihipertenzív gyógyszercsoport kombinációs lehetőségeiről, és részletesen kitér a hazánkban legújabban törzskönyvezett és forgalomba került telmisartan plusz amlodipin kombinációval publikált eredményekre.

Hypertonia és Nephrologia

A magyar nefrológia nagyjai: Petrányi Gyula professzor (1912-2000). I. rész

SZALAY László

Egy nemzet csak hagyományainak tisztelete révén maradhat fenn, őrizheti meg identitását. Ezért is figyelemre méltó kezdeményezésnek tartom Radó János főszerkesztő úr részéről ennek a sorozatnak a megindítását. Petrányi Gyula professzor a XX. századi magyar belgyógyászat, ezen belül is a nefrológia és az immunológia kiemelkedő egyénisége, tevékenysége igen sokrétű volt. Munkásságáról készített összefoglalóm első része általános emberi nagyságával, valamint a glomerularis megbetegedések immunmodulációs kezelésében játszott szerepével foglalkozik. A második részben tárgyalom szerepét a veseszövettani vizsgálatok, a vesebetegek gondozása, szűrése, a művesekezelés elterjesztésében, a vesebeteg-ellátás fejlesztésében, valamint a klinikofarmakológia és a veseátültetés területén.

Hypertonia és Nephrologia

Biológiailag hasonló (biosimilar) erythropoesist stimuláló készítmények - a törzskönyvezéstől a klinikai gyakorlatig

KISS István

Az eredeti gyógyszerek szabadalmi jogának lejártával azonnal megjelennek mind a generikus, mind a biosimilar gyógyszerek a gyógyszerpiacon, kedvező kínálati lehetőséggel, ami a racionális gyógyszergazdálkodást segíti, és elsősorban a generikus gyógyszerekkel olcsóbban, több beteg ellátását teszi lehetővé. Természetesen ez csak jól szervezett és törvényi-rendeleti keretek között, átgondolt stratégiával lehet minden szempontból eredményes. Az egymással nem identikus molekulaszerkezetű biosimilar gyógyszerek különböző immunogenitásának ismerete és veszélye jelenleg nem meghatározott a klinikai gyakorlatban, és ezért ennek kockázata ma még alulbecsült és nem jól szabályozott az egész világon, pedig növekvő számban számolnak be már az ellenanyag- kialakulás eseteiről egy-egy biosimilar eritropoetinnel kapcsolatban is. Az originális biológiai és biosimilar gyógyszerek immunogenitásának felismerésében, meghatározásában kiemelkedő szerepe van a posztmarketing megfigyelésnek, a farmakovigilanciának és az immunogenitás speciális módszerekkel történő ellenőrzésének. Az eredeti és a biosimilar gyógyszerek cserélhetőségére, helyettesíthetőségére vonatkozó törvényi szabályozások Európában sem egységesek. Az európai törzskönyvezési szabályozásnak fontos új része a biosimilar gyógyszerek vonatkozásában, hogy a gyógyszer-dokumentáció beadásakor mellékelni kell egy várható kockázatmenedzsment-tervet is, valamint biztosítani kell a biztonságos gyógyszeralkalmazás részeként (farmakovigilancia) a mellékhatások összegyűjtését és hivatalos jelentését. Fontos, hogy a renalis anaemia kezelésének szakmai irányelve - az eritropoetinkezelés nefrológiai gyakorlatában - egyértelműen határozza meg a biológiai gyógyszerek (originális és biosimilar eritropoetinek) alkalmazásával kapcsolatos elvárásokat és javaslatokat. Mindezek alapján a jelen összefoglaló szeretné felhívni a figyelmet a biosimilar gyógyszerek terápiás lehetőségeire, a generikus gyógyszerektől való kifejezett megkülönböztetésére és a lehetséges kockázataira, illetve a kockázatok csökkentéséhez szükséges szakmai és egészségpolitikai döntésekre.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Inkretinhatáson alapuló kezelés racionalitása 1-es típusú cukorbetegségben

KIS János Tibor, GROSZ Andrea, SCHANDL László

Az inkretinhatáson alapuló készítmények terápiás helye a 2-es típusú cukorbetegek betegségkarrierjének elején van. Ezeknek a gyógyszereknek a hatásmechanizmusa részben azonban független a működő β-sejtektől, ezért terápiás hatás várható a 2-es típusú cukorbetegek betegségének későbbi fázisában, sőt 1-es típusú cukorbetegségben is. Ez utóbbi kiváló modellként szolgálhat az inzulinszekréción túli mechanizmusok vizsgálatára. Dolgozatunkban ösz - szefoglaljuk az inkretintengelyen ható készítményekkel történt 1-es típusú diabeteses vizsgálatokat.

Lege Artis Medicinae

A cukorbetegség és a daganatos kockázat

BECHER Péter, PATAI Árpád, MÁJER Katalin

Az elmúlt évtizedekben a diabetes mellitus micro- és macrovascularis szövődményeinek megelőzése állt a betegség kezelésének célpontjában. Az idei év nagy vihart kavart publikációi alapján azonban fel kell hívnunk a figyelmet a cukorbetegség, különböző kezelési formái, valamint a daganatok összefüggéseire. A sokszor ellentmondásos humán eredményeket elemezve, megfelelő prospektív vizsgálatok hiányában, a biztonságos kezelési mód kiválasztásakor a preklinikai eredményeket is figyelembe kell vennünk.

Ca&Csont

A törések kockázatának fokozódása 1-es és 2-es típusú diabetes mellitusban

HULLÓ DANIELLA

Az utóbbi évek kutatási eredményei egyre meggyőzőbb bizonyítékokkal támasztják alá, hogy a szénhidrátegyensúly felborulása csontszerkezeti eltéréseket, osteoporosist idéz elő. Míg 1-es típusú cukorbetegségben kisebb csontsűrűség mérhető, 2-es típusú cukorbetegek esetében nő a csontsűrűség. Ennek ellenére mindkét betegcsoportban nő a vertebralis és nonvertebralis törések kockázata. A pancreas β-sejtjeinek kimerülése olyan hormonális változásokat von maga után, amely már a betegség kezdetén csökkent csontképződéssel jár, a cukorbeteg gyermekek csúcscsonttömege nem éri el egészséges társaikét. Ehhez a folyamathoz hozzájárulnak a diabetes késői szövődményei, az ér- és idegrendszeri károsodások, a vesefunkció-romlás, a szekunder hormonális eltérések. Az IGF-1-ről úgy vélik, kulcsszerepet tölt be a cukorbetegséghez társuló osteoporosis kialakulásában. Az inzulinhoz hasonló felépítésű molekula számos sejt működését befolyásolja, szerepet játszik a normális csontképződésben, gátolja a programozott sejthalált. A növekedési hormon az IGF-1-en keresztül fejti ki hatását az izom- és a csontrendszerre. Cukorbetegségben és az életkor előrehaladtával az IGF-1 szintje csökken. A diabetes mellitus hosszú fennállása alatt krónikus szervi károsodások is kialakulhatnak, amelyek tovább fokozzák a csontanyagcsere eltolódását a csontbontás irányába. Annak ellenére, hogy egyre több a bizonyíték a csonttörési kockázat fokozódására mind 1-es, mind 2-es típusú cukorbetegségben, egyes kutatók megkérdőjelezik a két kórkép közötti összefüggést.

LAM Extra Háziorvosoknak

Diabeteses láb szindróma: patomechanizmus, klinikai kép, korszerű terápia, megelőzés

JERMENDY György

A diabeteses láb szindróma a cukorbetegség jellegzetes, idült szövődménye, kialakulására mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben számíthatunk, elsősorban hosszú betegségtartam és tartósan rossz anyagcserehelyzet esetén. A patomechanizmusban döntően a neuropathia diabetica, kisebb részben a vascularis érintettség játszik szerepet. A kórismézésben nagy jelentősége van a panaszok tisztázásának, a fizikális vizsgálatnak, a distalis típusú szomatoszenzoros és autonóm neuropathiát, illetve a vérellátás esetleges zavarát vizsgáló egyszerű teszteknek. A terápiás erőfeszítések egyaránt célozzák a jó glykaemiás kontroll elérését, a neuropathiás panaszok enyhítését, a vérellátási zavar gyógyszeres, érsebészeti vagy intervenciós radiológiai módszerrel történő korrekcióját, az infekció elleni küzdelmet és a láb tehermentesítését. A gyógyuláshoz sebészeti beavatkozásra is szükség lehet, előrehaladott esetekben a csonkoló jellegű műtét szükségessége fenyeget. A diabeteses láb szindróma jelenléte a cukorbetegek halálozásának kockázatát növeli. A diabeteses láb szindróma okozta panaszok általában makacsok, a tünetek kiújulásra hajlamosak. Mindezek miatt nagy jelentősége van a prevenciónak, aminek terén a tartósan jó anyagcserekontrollnak és a láb védelmének van kiemelt jelentősége.

Lege Artis Medicinae

Diabeteses betegek Doppler-indexeredményeinek vizsgálata egy családorvosi praxisban

GALVÁCS Henrietta, HASITZ Ágnes, BALOGH Zoltán

BEVEZETÉS - A cukorbetegség egyik leggyakoribb szövődménye a macroangiopa-thia. A hazánkban elvégzett lábszár-amputációk leggyakoribb oka a diabetes, illetve az érszűkület. A szerzők célja, hogy a praxis diabeteses betegeinek Doppler-index-eredményeit bemutassák a HbA1c-értékek, a dohányzás és a nem - mint rizikófaktor - összefüggésében, az alsó végtagi érszű­kü­let megelőzésének, illetve annak mielőbbi diagnosztizálása céljából. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A praxisban gondozásba vett cukorbetegek Doppler-index-eredményeit mértük és vizsgáltuk meg statisztikai módszerek segítségével, a három említett szempont alapján. A kutatás a 2015 júliusa és a 2016 szeptembere kö­zött vizsgált betegekre terjedt ki. EREDMÉNYEK - A vizsgált betegek (n=65) 47,69%-ánál mértünk patológiás boka-kar index értéket. Szignifikáns összefüggés volt tapasztalható a boka-kar index és a nem (p=0,054) között, a dohányzás (p=0,838) és a glikált hemoglobin (p=0,430) között viszont nem találtunk szignifikáns összefüggést. KÖVETKEZTETÉSEK - A cukorbetegek Doppler-vizsgálatát a kutatási eredményeink alapján rendszeresíteni kellene a háziorvosi praxisokban, mivel magasnak tekinthető az enyhe atherosclerosisos betegek aránya, szűrés nélkül pedig csak előrehaladottabb állapotban kerülhet sor a diagnózis felállítására.