Diabetes mellitus és (nephrogen) diabetes insipidus együttes előfordulása
RADÓ János
2011. SZEPTEMBER 20.
Hypertonia és Nephrologia - 2011;15(04)
Esetismertetés
RADÓ János
2011. SZEPTEMBER 20.
Hypertonia és Nephrologia - 2011;15(04)
Esetismertetés
Közleményünkben egy olyan beteget mutatunk be, akiben a 2-es típusú diabetes mellitus nephrogen diabetes insipidushoz csatlakozott. A jelenleg 44 éves beteget először ötéves korában észleltük 1972-ben, egy olyan család egyik tagjaként, akikben a nephrogen diabetes insipidus egyéb veleszületett vesebetegségekkel szövődött. Az anamnézis szerint, öt generációt áttekintve, négy generációban (vizsgálatokkal három generációban alátámasztva) öt beteget találtunk, akik a renalis tubularis acidosis, a polycystás vese és a nephrogen diabetes insipidus kombinációjában szenvedtek. A nephrogen diabetes insipidust szomjazási próba során vér- és vizeletozmolalitás-vizsgálatokkal, szintetikus vazopresszinek adásával igazoltuk. A renalis tubularis acidosist vér- és vizeletgáz-vizsgálatokkal, bikarbonát- és savterhelésekkel, a polycystás vesét fizikális és képalkotó vizsgálatokkal és egy meghalt beteg esetében necropsiával diagnosztizáltuk. A distalis renalis tubularis acidosisra és polycystás vesére jellemző autoszomális domináns öröklésmenet a családban nyilvánvaló volt. A klinikai képet a polydipsia és polyuria uralta. A nephrogen diabetes insipidusért felelős vazopresszinrezisztencia jelentős interindividuális különbözőséget mutatott. Betegünkben metabolikus szindróma (cukorbetegség, hypertonia, obesitas, lipidanyagcsere-zavar, hyperurikaemia) és kalciumanyagcsere-zavar (nephrolithiasis és osteomalacia) társult a vesebetegségekhez. A (megszakításokkal) 39 évet átfogó észlelés során a beteg majdnem folyamatosan részesült az alkalizáló (bikarbonát), dezmopresszin-, tiazid diuretikum- és nem szteroid gyulladáscsökkentő kezelésekben, amit időszakonként egyéb gyógyszerek (D-vitamin, antidiabetikum stb.) adása egészített ki. Ezen és más egyéb betegségek ellenére a beteg hangulata jó, fizikális állapota viszonylag elfogadható, rendszeres fizikai munkát végez.
Hypertonia és Nephrologia
A túlsúly [testtömegindex (body mass index, BMI) =25-30 ttkg/m2] és az elhízás (BMI ≥30 ttkg/m2) világszerte egyre gyakoribb, és egyre több lakosságcsoportot érint. A súlyfelesleg önmagában is a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának fokozott kockázatával és rosszabb életkilátásokkal jár. A hemodialízis kezelésben (HD) részesülő, végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegek esetében viszonylag egybehangzóak az adatok az úgynevezett „elhízásparadoxon” fennállásáról. Ennek következtében, az átlagpopulációtól eltérő módon, az emelkedett BMIértékű, dializált betegek várható életkilátásai lényegesen jobbak. Vizsgálatok során bizonyítottá vált, hogy az említett „reverz epidemiológia” a HD-betegek jelentős hányadában megtalálható, ellenben a peritonealis dialízis (PD-) kezelésben részesülők körében végzett tanulmányokkal, melyek eltérő eredményekről számoltak be. Önmagában a BMI-érték nem tesz különbséget az izom és a zsírszövet között, így nem alkalmas a végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegek testösszetételének a meghatározására. A testösszetétel meghatározására, különösképpen a vázizomzat és a zsírszövet mennyiségének az elkülönítésére, végállapotú veseelégtelenségben szenvedő betegekben is a gold standard módszernek számító képalkotó vizsgálatokra van szükség. Alternatívaként pedig olyan olcsó, rutinszerűen mérhető biomarkereket lehet használni, mint a szérumkreatinin-szint, a derék-csípő arány és a felkar körfogat. A jelen összefoglalóban áttekintjük a közelmúltban megismert jelentősebb eredményeket arra fokuszálva, hogy a testösszetétel milyen összefüggésben áll a peritonealisan dializált és a hemodializált betegek túlélésével.
Hypertonia és Nephrologia
A szerzők összefoglalják a krónikus vesebetegséghez társuló, korábban szekunder hyperparathyreosis (sHPT) és renalis osteodystrophia (ROD) néven jelölt betegséget. Újabban krónikus vesebetegség (KVB) - csont- és ásványianyagcsere-zavarról beszélünk, amelynek elnevezése a külföldi szakirodalomban chronic kidney disease - mineral and bone disorder (CKD-MBD), amivel hangsúlyozzuk, hogy az szisztémás betegség, amely magában foglalja a laboratóriumi eltéréseket, a csontanyagcsere zavarát és a vascularis kalcifikációt is. A betegség patofiziológiájában központi szerepet tölt be a kalciumérzékelő receptor (calcium sensing receptor, CaR). Ennek érzékenyítése kalcimimetikumokkal több szempontból is előrelépés a kezelésben. Jelenleg a kalcimimetikumok közül a klinikai gyakorlat számára egyedüliként a cinacalcet érhető el. Széles körű preklinikai és különböző fázisú humán vizsgálatokban bizonyították, hogy a kalcimimetikum alkalmazása növeli a kalciumérzékelő receptor és D-vitamin-receptor (vitamin D receptor, VDR) expresszióját, csökkenti a mellékpajzsmirigy hyperplasiáját, és egyedüliként képes mind a négy jellemző laboratóriumi paramétert (iPTH, Ca, P, Ca × P) csökkenteni, optimalizálja a felgyorsult csontanyagcserét és gátolhatja a vascularis kalcifikációt. Mindezek alapján a cinacalcet alapú kombinált kezelési mód okszerű és preferálható kezelési stratégia a CKD-MBD kezelésében dializált betegek esetében.
Hypertonia és Nephrologia
Az eredeti gyógyszerek szabadalmi jogának lejártával azonnal megjelennek mind a generikus, mind a biosimilar gyógyszerek a gyógyszerpiacon, kedvező kínálati lehetőséggel, ami a racionális gyógyszergazdálkodást segíti, és elsősorban a generikus gyógyszerekkel olcsóbban, több beteg ellátását teszi lehetővé. Természetesen ez csak jól szervezett és törvényi-rendeleti keretek között, átgondolt stratégiával lehet minden szempontból eredményes. Az egymással nem identikus molekulaszerkezetű biosimilar gyógyszerek különböző immunogenitásának ismerete és veszélye jelenleg nem meghatározott a klinikai gyakorlatban, és ezért ennek kockázata ma még alulbecsült és nem jól szabályozott az egész világon, pedig növekvő számban számolnak be már az ellenanyag- kialakulás eseteiről egy-egy biosimilar eritropoetinnel kapcsolatban is. Az originális biológiai és biosimilar gyógyszerek immunogenitásának felismerésében, meghatározásában kiemelkedő szerepe van a posztmarketing megfigyelésnek, a farmakovigilanciának és az immunogenitás speciális módszerekkel történő ellenőrzésének. Az eredeti és a biosimilar gyógyszerek cserélhetőségére, helyettesíthetőségére vonatkozó törvényi szabályozások Európában sem egységesek. Az európai törzskönyvezési szabályozásnak fontos új része a biosimilar gyógyszerek vonatkozásában, hogy a gyógyszer-dokumentáció beadásakor mellékelni kell egy várható kockázatmenedzsment-tervet is, valamint biztosítani kell a biztonságos gyógyszeralkalmazás részeként (farmakovigilancia) a mellékhatások összegyűjtését és hivatalos jelentését. Fontos, hogy a renalis anaemia kezelésének szakmai irányelve - az eritropoetinkezelés nefrológiai gyakorlatában - egyértelműen határozza meg a biológiai gyógyszerek (originális és biosimilar eritropoetinek) alkalmazásával kapcsolatos elvárásokat és javaslatokat. Mindezek alapján a jelen összefoglaló szeretné felhívni a figyelmet a biosimilar gyógyszerek terápiás lehetőségeire, a generikus gyógyszerektől való kifejezett megkülönböztetésére és a lehetséges kockázataira, illetve a kockázatok csökkentéséhez szükséges szakmai és egészségpolitikai döntésekre.
Hypertonia és Nephrologia
A hypertoniás betegek 60-70%-ában csak az antihipertenzív gyógyszerek kombinációjával érhető el jelentős vérnyomáscsökkenés. A kezelésre vonatkozó nemzetközi és hazai útmutatók egyaránt hangsúlyozzák a kombinációs kezelés számos előnyét és fontosságát. Ezen belül kiemelten előnyösek a fix kombinációk azáltal, hogy használatukkal javul a betegek terápiahűsége. A közlemény összefoglalja az alapvető ismereteket a hazánkban forgalomban lévő, kilenc főbb antihipertenzív gyógyszercsoport kombinációs lehetőségeiről, és részletesen kitér a hazánkban legújabban törzskönyvezett és forgalomba került telmisartan plusz amlodipin kombinációval publikált eredményekre.
Hypertonia és Nephrologia
Gyermekkorban a szekunder hypertonia 80%-ban renalis eredetű, ezen belül a renovascularis ok 10%-ra tehető. Elvétve jelenik meg az arteria renalis egyoldali szűkülete esetén, kritikus renalis ischaemia következtében az úgynevezett hyponatraemiás- hipertenzív szindróma (HHS), amelyet súlyos hipertenzió, elektrolitzavar (hyponatraemia, hypokalaemia), polyuria, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása jellemez. A szerzők egy 27 hónapos és egy hároméves fiúgyermek esetét ismertetik, akik esetében veleszületett, egyoldali, jelentős fokú arteria renalis szűkület talaján HHS fejlődött ki. Mindkét gyermeknél a nem működő vese eltávolításával mind a polyuria, mind az elektrolitzavar megszűnt, a reninszintek normalizálódtak és az antihipertenzív kezelés is fokozatosan elhagyható volt. A szerzők külön felhívják a figyelmet, hogy gyermekek körében a vérnyomásmérés elengedhetetlen, különösen polyuria, polydipsia, proteinuria, a testsúly stagnálása esetén. Fontos a korai felismerés, valamint a 10% alatti működéssel bíró vesét még a hypertonia fixálódása előtt kell eltávolítani. Hypertoniával társult elektrolitzavar esetén, bár jóval ritkábban, mint felnőttekben, gyermekkorban is gondolnunk kell tehát hyponatraemiás-hipertenzív szindróma lehetőségére.
Hypertonia és Nephrologia
2019 végén a kínai Vuhanból induló új koronavírus-betegség (Covid-19) epidémiája nagy kihívások elé állította még a legfejlettebb országok egészségügyi rendszerét is. A betegség magas mortalitását főleg idősebbekben és a különböző cardiovascularis és metabolikus társbetegséggel élőkben tapasztalták. Jelen összefoglalóban a diabetes mellitus és a Covid-19-betegség kapcsolata kerül terítékre, a legfrissebb nemzetközi adatok alapján.
Megvizsgálni a családorvosi praxisokban dolgozók diabetes mellitusszal kapcsolatos ismereteit, szűrési gyakorlatukat, illetve a kiterjesztett hatáskörű ápolók szerepét a prevencióban. Online kérdőív segítségével végeztük kutatásunkat, amelyben 94 háziorvos, illetve 83 ápoló vett részt. Az ápolók 20%-a nem rendelkezett a megfelelő szakképesítéssel. Összességében a kiterjesztett hatáskörű ápolók érték el a legjobb eredményt a vizsgálatban. A praxisok 55,4%-ában végeznek rendszeresen praediabetes-szűrést, az ápolóknak pedig mindössze 35,5%-a javasolja a pácienseknek a szűrővizsgálaton való részvételt. A szűrések elmaradásának leggyakoribb oka a magas napi betegforgalom, a nem megfelelő infrastrukturális és személyi feltételek. A háziorvosok véleménye alapján kiegészítő finanszírozással, dietetikus alkalmazásával, életmód klubokkal, a betegforgalom korlátozásával javítható lenne a prevenció hatékonysága. A kiterjesztett hatáskörű ápolók önálló munkavégzését támogatták a háziorvosok. A középfokú ápolók esetében nagyobb szerepet kellene kapnia a prevenciós módszerek oktatásának, illetve a szűrővizsgálatokban való részvételnek. A kiterjesztett hatáskörű ápolók mielőbbi integrálása elengedhetetlen az alapellátás fejlesztése kapcsán.
Lege Artis Medicinae
A terápiás páciensedukáció élethosszig tartó oktatási folyamat. Betegközpontú, a betegek szükségleteire, értékeire és terápiás stratégiájára összpontosít. Lehetővé teszi az érintettek számára a betegséggel, kezeléssel kapcsolatos ismeretek és készségek bővítését. Mindez jobb életminőséget, jobb terápiahűséget eredményez, csökkenti szövődmények gyakoriságát. A betegek partnerré, az egészségügyi szolgáltatók pedig edzőkké válnak. Sok 2-es típusú cukorbeteg nem fogadja el az inzulinterápiát, még akkor sem, ha indokolt volna a használata. A tanulmány célja, hogy feltárja a cukorbetegek fogadókészségét az inzulinterápia iránt, az alkalmazás kezdeti nehézségeit és az edukációval kapcsolatos feltételeket.
Hypertonia és Nephrologia
Az SGLT-2-gátlókkal végzett cardiovascularis biztonságossági vizsgálatok eredményei igazolták, hogy vércukorcsökkentő és kedvező cardiovascularis hatásaik mellett renoprotektívek is. Az SGLT-2-gátlók renoprotektív hatásai hátterében számos mechanizmust igazoltak, amelyek eredményeként csökken az albuminuria és a vesefunkció-romlás üteme. Nefroprotektív hatásaik igen széles eGFR-tartományban és albuminuriakategóriákban érvényesülnek. A DAPA-CKD vizsgálatban igazolták, hogy a dapagliflozin a diabetes jelenlététől, a kiindulási eGFR-értéktől függetlenül fejti ki nefroprotektív hatását, miközben kedvező hatást gyakorol a cardiovascularis végpontokra és az összhalálozásra is. Az SGLT-2-gátlók kedvező renalis eredményeinek igazolását követően nem véletlen, hogy bekerültek a krónikus vesebetegek kezelésének hazai és nemzetközi ajánlásaiba.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás