Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 305

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Kezelhető örökletes neuromuscularis betegségek

BOCZÁN Judit

Az öröklődő neuromuscularis betegségek kezelése a közelmúltig kizárólag palliatív volt. Az elmúlt évek látványos fejlődést hoztak, napjainkban több neuromuscularis betegség esetén oki megközelítésre is mód nyílik. A hatékonyabb kezelés érdekében célszerű a terápia korai stádiumban való elkezdése, emiatt nagyon fontos a kezelhető betegek mielőbbi felismerése. Magyarországon több kezelhető neuromuscularis betegség aluldiagnosztizált, az elérhető kezelés birtokában ezért mindannyiunk feladata ezen betegek azonosítása, illetve a gyanított esetek regionális neuromuscularis centrumokba való irányítása.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A spinalis meningeomák műtéti ellátása

SZABÓ Sándor, GUTEMA Emánuel, NOVÁK László

A gerinccsatorna daganatainak 25%-a meningeoma, ez a második leggyakoribb intraduralis, extramedullaris tumor. Bármely szakaszon előfordulhat, leggyakrabban a középső-felső thoracalis régióban alakul ki. Nőkben 4-szer gyakoribb, az átlagos életkor a 40 és 70 életév közé esik.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Varicella-zoster-fertőzéshez kapcsolódó spinalis arachnoiditis – Esetismertetés

GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

A spinalis adhéziós arachnoiditis ritka, a gerinc traumás sérülése (gerincműtét, ismételt lumbalpunctio, intratechalis kezelés) vagy bakteriális/virális fertőzések következményeként kialakuló betegség. A gyulladás hatására az arachnoidea megvastagodik, a gerincvelői idegek a durazsákhoz vagy egymáshoz tapadnak, erős fájdalommal járó, krónikus neurológiai károsodást eredményezve. A gyulladáshoz társuló fehérjék változatos, szisztémás autoimmun betegségekhez vezethetnek.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az időfaktor szerepe a betegségmódosító terápiák hatékonyságában spinalis muscularis atrophiában szenvedő gyermekeknél

MIKOS Borbála, BODÓ Tímea, BÍRÓ Bernadett, VENDÉGH Lejla, VICZE Annamária, PÁSZTRAI Rosa, SZŐKE Éva, VELKEY György János

A veleszületett gerincvelői izomsorvadás gyógyíthatatlan genetikai betegség. Legsúlyosabb formájában a betegek 75%-át elveszítettük 20 hónapos korukig. A 21. század áttörése a betegségmódosító gyógyszerek forgalomba kerülése. Jelenleg az SMN2-gén funkciójának javítását célzó intrathecalis nusinersen és per os risdiplam, valamint a hiányzó SMN1-gént pótló intravénás készítmény áll rendelkezésre. Hatékonyságuk függ a betegek terápiakezdeti életkorától, ezért kulcsfontosságú a betegség korai felismerése.

Egészségpolitika

2022. JÚNIUS 14.

Milyen feladatok állnak a szív- és érrendszeri prevenció és rehabilitáció előtt 2022-ben?

Évente szív- és érrendszeri betegségekben halnak meg a legtöbben Magyarországon. Egyre több a fiatal és a női érintett. Igen gyakran első tünet a szívinfarktus, a stroke, így „derült égből villámcsapásként” élik meg az érintettek és a hozzátartozók a betegség súlyos stádiumának kialakultát, pedig az atheroscleroticus folyamat jelenléte előre jelezhető, az irreverzibilis károsodás sok esetben megelőzhető lenne. Mit lehetne tenni, hol lehetne beavatkozni, van-e létjogosultsága népegészségügyi szűrőprogramnak ezen a területen is? Kósa István egyetemi docenssel, a Szegedi Tudományegyetem Preventív Medicina Tanszékének vezetőjével, a Magyar Kardiovaszkuláris Rehabilitációs Társaság leendő elnöke fejtette ki véleményét.

Lege Artis Medicinae

2022. MÁJUS 26.

A spinalis izomatrophia felismerésének fontossága

CSÁTI Anett, KLIVÉNYI Péter

A spinalis izomatrophia (SMA) autoszomális recesszív módon öröklődő, progresszív neuromuscularis kórkép, amely súlyos proximalis izomgyengeséghez és izomsorvadáshoz vezet. Klinikailag az SMA a korai megjelenésű súlyostól a felnőttkori, lassan progrediáló formáig változatos megjele­nésű betegségek csoportját öleli fel. Az enyhe és felnőttkori formákat ritkán ismerik fel. Az SMA genetikai hátterének megismerését követően, az elmúlt években egyre több betegségmódosító kezelési lehetőség vált elérhetővé, amelyek megváltoztatják az SMA természetes lefolyását. Így a betegségmódosító kezelések beveze­tésével szük­ségszerűvé vált az eddig alkalmazott multidiszciplináris palliatív ellátás mellett az új irányelvek megalkotása. A betegség káros hatásainak és a specifikus terápiák hatékonyságának a becslése szempontjából na­gyon fontos a motoros funkciók változásainak utánkövetésével együtt az egészséggel kapcsolatos életminőség vizsgálata is.

Klinikai Onkológia

2022. ÁPRILIS 30.

Az onkológiai kezelések központi idegrendszerre gyakorolt mellékhatásai

KÓSZÓ Renáta Lilla, DOBI Ágnes

A kemoterápia és a konvencionálisan frakcionált irradiáció következtében kialakuló neurotoxicitást hosszabb ideje felismerték, azonban az új terápiás modalitások, a biológiai és az immunterápiák, az innovatív lokális kezelési módszerek, az új besugárzási technikák okozta központi idegrendszeri károsodások pontos patomechanizmusa jelenleg sem tisztázott egészében. A gyarapodó alapkutatási ismeretek és klinikai adatok lehetőséget nyújtanak ezen elváltozások pontosabb megértésére. A létrejövő neurológiai rendellenességek lehetnek spontán reverzibilisek, de akár fatálisak is. A rizikótényezők, a magas kockázatú betegek és a tünetek azonosítása, a kórlefolyás monitorozása, a kivizsgálás és a differenciáldiagnosztika fontos szerepet tölt be a döntéshozatalban. A prevenciós és a kezelési módszerek bővülése ellenére a terápiás lehetőségek korlátozottak, a további neurológiai károsodás megelőzésében gyakran csak a daganatellenes kezelés felfüggesztése vagy a dóziscsökkentés segíthet. Jelen közlemény a különböző tumorellenes terápiák következtében kialakuló központi idegrendszeri rendellenességek feltárását, azok etiológiájának, előrejelzésének és kezelési lehetőségeinek áttekintését tűzte ki célul.

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

[A datolya- és sótartalmú diéta hatása a Covid-19 következtében kialakult ízérzékelési zavarokra]

ALTUN Yasar , BULBULOGLU Semra

[Ezt a vizsgálatot azért végezték, hogy megvizsgálják a só- és datolyafogyasztás hatását Covid-19-betegek ízérzékelésére. Ezt a vizsgálatot randomizált, kontrollált módszerrel végezték. Az adatgyűjtéshez beteg- és beteg­séginformációs űrlapokat, valamint vizuális analóg skálát használtak. Két különböző kísérleti csoportban sót és da­tolyát használtak az ízérzékelés stimulálására. A kont­roll­csoportban a klinikai betegellátás gyakorlatán kívül más eljárást nem végeztek. Az eredményeket az SPSS 25-ös verziójával elemezték. Minden csoport átlagéletkora 43,42 ± 8,60 és 47,22 ± 12,04 év között volt. Láz, torokfájás, szájszárazság, köhögés, izomgyengeség és hasonló tünetek minden csoportban jelen voltak. A hypoageusia és az ageusia a datolya és a só alkalmazása után szignifikánsan javult (p < 0,01). Covid-19 okozta ízérzékelési károsodás esetén a datolya és nagyon kevés só terápiás célú fo­gyasz­tása segíthet az ízérzés javításában. A tanulmány eredménye arra utal, hogy meg kell vizsgálni a datolya- és a sófogyasztás ízérzékelési komplikációkra gyakorolt hatásának patofiziológiáját.]

Hypertonia és Nephrologia

2021. DECEMBER 20.

Extrapulmonalis többszervi károsodás és funkciózavar Covid-19-ben

KÉKES Ede, NAGY Judit

A SARS-CoV-2 vírus nemcsak a tüdőt támadja meg, hanem számos más szervet (szív, vese, máj, gyomor-bél traktus, pancreas, agy, vérképzés) és szabályozórendszert (RAAS, immunrendszer) is különböző mértékben és különböző patomechanizmussal. Ennek megfelelően sejtpusztulás, szövetkárosodás, illetve az egyes szervek funkciózavara vagy akár elégtelensége alakul ki. Közleményünk az extrapulmonalis károsodások gyakoriságát, a klinikai megnyilvánulásokat és azok hátterében álló patomechanizmusokat részletesen elemzi. Ezen sokszervi károsodás elsősorban a súlyos Covid-esetekben fordul elő, de mérsékelt vagy enyhe lefolyású esetekben is megjelenhet. Számolni kell azzal is, hogy a következmények az akut szakasz után, szeronegatív állapotban - hónapokkal a fertőzés kezdete után - is felléphetnek. Kiemelten a szív (myocarditis, coronariaelégtelenség, ritmuszavar), a vese (akut veseelégtelenség, majd tartós GFR-csökkenés), a glükózanyagcsere zavara (diabetes romlása, új diabetes kialakulása, ketoacidosis) okozza a legnagyobb terápiás kihívást. A sokszervi károsodás hátterében a direkt vírus okozta sejtpusztulás, a vascularis rendszerben végbemenő endothelialis sejtkárosodás és thromboinflammatio microthrombusok kialakulásával, a RAAS szabályozórendszer egyensúlyzavara és korai és késleltetett kóros immunválasz (citokinvihar) áll.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Genetikai eltéréssel járó ALS-betegek szérumának egérbe oltása hasonló akut immunmediált károsodásokat okoz, mint a sporadikus ALS-szérum

ENGELHARDT József, MESZLÉNYI Valéria, PATAI Roland, POLGÁR F. Tamás, NÓGRÁDI Bernát, KÖRMÖCZY Laura, KRISTÓF Rebeka, SPISÁK Krisztina, TRIPOLSZKI Kornélia, SZÉLL Márta, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKÓS László

Megelőzően kimutattuk, hogy sporadikus ALS-ben az alsó motoneuronokban IgG és kalcium halmozódik fel a mitochondriumok degenerációjával. A sporadikus ALSbetegek IgG-jének vagy szérumának egérbe oltásával hasonló eltérések válthatók ki. Jelen kísérletben azt vizsgáltuk, hogy genetikai eltéréssel járó ALS-ben szenvedők szérumának egérbe oltásával létrejönnek-e hasonló elváltozások. Tizenegy, genetikai eltéréssel detektált [SOD1 (4), SQSM1 (1), CCNF (1), C9ORF72 (3) beteg, NEK1 és TBK1 (1), UBQLN2 (1)] ALS-betegből származó szérummal oltottunk egereket intraperitonealisan (1 ml/nap) 2 napig. Pozitív kontrollnak 3 sporadikus ALS-szérum, negatív kontrollnak 3 egészséges ember széruma szolgált, illetve 3 kezeletlen állat. Az állatokat Ca-oxaláttal és glutár-aldehiddel perfundáltuk, a posztfixálás K-pyroantimonát tartalmú ozmiummal történt, ami vizualizálja a kicsapódott kalciumot az elektronmikroszkópos metszeteken. Mind a vesiculákat, mind a feketén ábrázolódott kalciumprecipitátumokat volumendenzitásban adtuk meg. Minden állatból 15 axonterminált, illetve 15 spinalis motoneuront vizsgáltunk. A multiplex volumendenzitás átlagait az ANOVA (one way) statisztikai módszerrel hasonlítottuk össze. Eredmények: A genetikai eltéréssel járó ALS-betegek széruma a neuromuscularis végkészülék axontermináljában, a citoplazmában, a mitochondriumokban és a szinaptikus vesiculákban intracelluláris kalciumnövekedést és kezdődő mikroorganellum-degenerációt okozott. Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzői jog szabályozása alá esik. 78 Clinical Neuroscience Proceedings A vesiculák száma is megnőtt az axonterminálokban. Az intracelluláris kalcium a pericaryonban is emelkedett. A különféle mutációk tendenciájukban azonos mértékű extracelluláris kalciumemelkedést okoztak. A C9orf72 repeat expanziós betegek széruma viszont kiemelkedően magas kalciumnövekedést mutatott. A gerincvelőben csökkent a motoneuronok száma. Az ALS genetikai eltéréssel járó formái esetén a szérum – feltehetően a benne található anti-motoneuronalis IgG közvetítésével – a motoneuronok pusztulásának végső közös kiváltója, útja. Ha a mutáns gén autoimmun reakciókra hajlamosít, a károsodás jelentősebb (C9orf72). Az adatok arra utalnak, hogy a genetikai károsodás mellett olyan destruktív autoimmun folyamat zajlik, ami szérummal egészséges szervezetbe átvihető.