Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet 2.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

HUN 2023;8(5)

Hypertonia és Nephrologia

2023. SZEPTEMBER 13.

ANCA-asszociált vasculitis gyermekkorban

MIKES Bálint, CSIZEK Zsófia, HORVÁTH Orsolya, KAUCSÁR Tamás, KARDOS Magdolna, SZABÓ József Attila, REUSZ György Sándor

Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre.Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.

HUN 2023;27(04)

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Az újonnan teriflunomidot kapott betegek igényeinek, terápiához való hozzáállásának, ragaszkodásnak és életminőségének kapcsolata

A sclerosis multiplex (SM) gyulladás, demyelinisatio, axon- és neuronkárosodás révén relapsusokhoz és súlyos rokkantság kialakulásához vezethet. A teriflunomid a leflunomid aktív metabolitjaként a mitokondriális dihidroorotát-dehidrogenáz reverzibilis gátlásával a gyorsan osztódó sejtek proliferációját akadályozza. Az SM-ben kifejtett hatása még teljesen nem ismert, de csökkenti a relapsusrátát, késlelteti a rokkantság progresszióját, relapszáló SM-ben (RR-SM) csökkenti az MRI-aktivitást és klinikailag izolált szindrómában (CIS) a relapsus vagy új MRI-laesio kialakulásának kockázatát. A betegek igényei és terápiához való hozzáállásuk fontos szerepet játszik a terápiás döntések meghozatalában. A teriflunomid napi egy alkalommal orálisan szedett immunmodulánsként első vonalbeli terápiás alternatívát jelent. Jelen tanulmány célja az volt, hogy megvizsgálja az összefüggést a teriflunomidot kapott betegek igényeinek, terápiához való hozzáállásának, ragaszkodásának és életminőségének vonatkozásában mind a terápianaiv, mind pedig a korábban már egyéb kezelésben részesült betegek esetében.

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Parázsló sclerosis multiplex: az „igazi” SM

A sclerosis multiplexben (SM) szenvedő betegek jelentős hányada szemmel látható gyulladásos aktivitás hiányában is a klinikai tünetek rosszabbodását tapasztalja. Amennyiben a rokkantság fokozódása ellenére sem relapsus, sem az MR-felvételeken kontraszthalmozó T1 laesio vagy új/növekvő T2 laesio nem látható, relapsustól független progresszióról (PIRA) vagy parázsló SM-ről beszélünk. MR- és patológiai tanulmányok igazolják, hogy a tartós rokkantsághoz vezető progresszív neuroaxonalis károsodás a betegség nagyon korai stádiumától jelen van. Biológiai szempontból egy folyamatról beszélünk a relapszáló és progresszív SM között, amelyek között elősorban mennyiségi és nem minőségi patológiai eltérések vannak. 

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

„Silent progression”: klinikai aktivitástól független progresszió relapszáló sclerosis multiplexben

Az általánosan elfogadott vélekedés szerint a sclerosis multiplexszel összefüggő tartós funkciócsökkenés két fázisban alakul ki: 1. a betegség relapszáló-remittáló szakaszában a relapsusokból visszamaradó tünetekre; 2. a szekunder progresszív fázisban lassan végbemenő további rosszabbodás tevődik rá. Ellentmondásos eredmények állnak rendelkezésre azt illetően, hogy a hosszú távon végbemenő funkciócsökkenés milyen mértékű korrelációt mutat a betegség klinikai vagy radiológiai aktivitási markereivel. Az MS-EPIC a University of California San Francisco 2004 óta vezetett prospektív kohorsz adatbázisa, amelynek egyedülállóságát az adja, hogy a bevont betegek igen nagy részéről, 91%-áról állnak rendelkezésre konzisztens követési adatok. A munkacsoport korábbi közlése alapján a követés első 10 évének végére a betegek több mint felénél alakult ki jelentős mértékű rokkantság, amelynek létrejötte a második év végén igazolt „no evidence of disease activity” (NEDA) állapottól független volt. Jelen vizsgálat során a szerzők arra igyekeztek választ találni, hogy a tartós rokkantság valóban a fentiek szerinti két fázisban alakul-e ki, valamint hogy a betegségaktivitás klinikai és radiológiai markerei milyen mértékben függenek össze a tartós rokkantság és az agyi atrophia kialakulásával.

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Való életbeli bizonyíték a Magyarországon két éven át teriflunomiddal kezelt, relapszáló-remittáló sclerosis multiplexes betegek életminőségének javulásáról: a teri-real vizsgálat eredményei

A megfigyeléses gyógyszervizsgálatok, amelyek az adott ország vagy régió való életbeli viszonyait követik mind a kezelt betegek kiválasztását, mind a terápia felírhatóságát és finanszírozását illetően fontos információkkal szolgálnak a praktizáló kollégák számára. Ezekben például a betegpopuláció heterogénebb, mint a randomizált, kontrollált vizsgálatokban, és így szélesebb körből születnek adatok a hatékonyságra vagy épp a mellékhatásokra vonatkozóan. Vitathatatlan az is, hogy a hagyományos klinikai (relapsusráta – EDSS) és radiológiai (laesioszám, laesiotérfogat) mutatók mellett egyre nagyobb figyelmet kell kapnia a betegek kognitív és pszichés állapotának, továbbá életminőségének is. A Teri-REAL vizsgálat e két, klinikai szempontból releváns megközelítést ötvözte.

HUN

Klinikai Onkológia

2022. SZEPTEMBER 28.

A szájüregi daganatok korszerű kezelése

PACZONA Róbert, CSENKI Melinda, HIDEGHÉTY Katalin, PIFFKÓ József

Magyarországon a szájüregi malignus daganatok száma igen magas. A legfontosabb etiológiai tényezők a dohányzás és alkoholfogyasztás, valamint kisebb mértékben a humán papillomavírusok (HPV) által okozott orális fertőzés. Bár a korai detektálás viszonylag egyszerű, előrehaladott betegség gyakran előfordul. A diagnózishoz és a stádium pontos meghatározásához fizikális, eszközös és képalkotó vizsgálatok szükségesek, amelyek eredménye előrevetíti a túlélést, és meghatározza a további terápiás opciókat. A szájüregi daganatok onkológiai kezelésében az elmúlt 30 évben a diagnosztika és multidiszciplináris terápia túlélésnövekedést, a komplex dentoorális gondozás, valamint a műtéti rekonstrukció fejlődése életminőség-javulást könyvelhet el. A legjobb gyógyeredményeket továbbra is a posztoperatív kemoradioterápiával kiegészített sebészi terápia adja. A táplálkozásban, beszédképzésben és a fej-nyaki régió esztétikájában betöltött fontos szerepe miatt a szájüregi daganatok sebészi kezelése és jó funkcionális eredményekkel történő műtéti rehabilitációja speciális felkészülést igényel. Lokoregionális relapsusok és távoli metasztázisok kezelésében meghatározóvá vált az immunterápia (pembrolizumab, nivolumab) akár monoterápiában, vagy kemo/sugár terápiával kombinálva. A jövőben további biomarkerek, endogén és mikrokörnyezeti faktorok feltérképezése segítheti a hatékony, személyre szabott kezeléseket.

HUN 2022;9(3)

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A teriflunomidkezelés a látóideg helyreállásával társul korai sclerosis multiplexben

Az opticus neuritis (ON) a relapszalo-remittalo sclerosis multiplex (RRSM) leggyakoribb első klinikai megjelenesi formaja. A klinikai kepet ilyenkor latasromlas, a szinek elhalvanyulasa, latoterkieses es orbitafajdalom kulonboző kombinacioi alkotjak. A nervus opticus demyelinisatiojanak es axonkarosodasanak fuggvenyeben az allapot kimenetele a csekely javulastol a teljes gyogyulasig terjedően barmi lehet, ugyanakkor elektrofiziologiai vizsgalatokkal altalaban kimutathato az erintett nervus opticus vezetesi sebessegenek csokkenese, amely a myelinhuvely maradando karosodasat jelzi. Ezen kivul optikai koherencia tomografias (OCT) vizsgalattal gyakran a retina ganglionsejtretegenek degeneracioja is eszlelhető, amely az opticus neuritis lezajlasat kiserő axonvesztest jelzi. Noha az RRSM-et jellemző egyeb relapsusmanifesztaciokhoz kepest a klinikai felepulesre jo esely mutatkozik, a fennmarado lataskarosodasnak komoly hatasai lehetnek a beteg eletminősegere. A betegek mintegy 5%-aban legalabb meg egy ujabb ON-epizod lep fel az eredetileg is erintett szemen, ami tovabb noveli a tartos es sulyos lataskarosodas kockazatat.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.

HUN 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2021. SZEPTEMBER 30.

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

HUN 2021;74(09-10)