Részletes keresés

Klinikum

2023. MÁRCIUS 11.

Hogyan koreografálja az agy az immunválaszokat?

A Nature cikke azokat a legfrissebb eredményeket mutatja be, amelyek a cardiovascularis, autoimmun és pszichoszomatikus betegségek, valamint a rák gyógyításának új korszakát hozhatják el.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

1979. JANUÁR 01.

Szex-kromatin vizsgálatok férfi neuro-pszichiátriai osztályon

VASAS Lívia, BECSÁGH Péter, KADOSA Ildikó

A szerzők a balassagyarmati Városi Tanács Kórház-Rendelőintézet férfi ideg-elme osztályán végeztek nemi kromatin szűrést: Száj nyálkahártya keneten Barr-testet és Y-testet vizsgáltak. Egy Klinefelter-szindrómás beteget és egy mozaikos sejtvonalú beteget találtak. A normál újszülött populációval hasonlították össze a különböző elmeosztályok populációs vizsgálati eredményeit, beillesztve a saját 0,8%-os gonoszóma aberráció előfordulását. Megállapítják, hogy az átlagos kórházi ideg-elme osztályon 5-10-szer gyakoribb a gonoszóma aberráció előfordulása mint a normális átlag populációban.

HUN 1979;32(1)

Ideggyógyászati Szemle

2022. SZEPTEMBER 30.

Az epilepsziák genetikus etiológiájára utaló EEG-eltérések

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia, DÖMÖTÖR Johanna

Minden epilepszia örökletes és szerzett tényezők együttes hatására alakul ki, ezért a gyakorlatban minden beteg esetében törekedni kell a szerzett és genetikus tényezők szerepének minél alaposabb elemzésére. A szerzők e gondolat jegyében felidézik mindazokat a hagyományos EEG-felvételeken megjelenő eltéréseket, amelyek a genetikus eredetre utalnak, és egyben az epilepsziák építőköveit jelentő endofenotípusok. Ezek a következők: spontán vagy hiperventilációra jelentkező generalizált tüske-hullám minta, fotoszenzitivitás, fokális tüskepotenciálok, 4–7 Hz θ-ritmus, occipitalis intermittáló ritmusos δ-aktivitás, φ-rit­mus, generalizált monomorf α típusú háttér­tevé­keny­ség. A szerzők a régebbi ismereteket kiegészítik újabbak­kal, amelyek a minták eredeti leírásától napjainkig a szakmai irodalomban megjelentek. A munka tartalmazza az említett EEG-aktivitások (minták) rövid leírását, ahol is­mert, ott az idegélettani hátteret, az életkorral és az epilepsziákkal mutatott együttállást. A mintáknak patogenetikus, patoplasztikus jelentése van, ami a kórkép várható súlyosságára, kezelhetőségére és prognózisára utal. Ez fontos kiegészítő információ, amit a szindróma megjelölése önmagában nem tartalmaz. A szerzők példát adnak arra, miként lehet a diagnosztikai epilepszia­kategóriákat idegélettani tartalommal és örökletességre vonatkozó adatokkal megtölteni. A minták örökletessége az általuk jelzett agyi állapot örökletességére utal, ami a családtervezésben felhasználható adat.

HUN 2022;75(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

1979. ÁPRILIS 01.

Kétoldali üvegtesti metastasist okozó primer agyi reticulosarcoma

DR. BERKY Mihály, DR. DEÁK György

A szerzők kétoldali üvegtesti metastasist okozó primer agyi reticulosarcoma esetét ismertetik. Klinikailag a látásromlás a neuro-pszichiátriai tünetek megjelenését hónapokkal megelőzte. Az idegrendszeri tünetek fellépése után a megbetegedés gyors lefolyásúvá vált. Az irodalmi adatok szerint a daganat sugárérzékeny, ezért a korai diagnózis alapján elkezdett rtg-terápiától a beteg életének meghosszabbítása várható. A diagnózis felállításához a csarnokvíz punktatum cytológiai vizsgálata nyújthat segítséget.

HUN 1979;32(4)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[A posztoperatív neurokognitív diszfunkció korai és késői prediktorai szívsebészeti beavatkozás után]

URCUN Salim Yusuf , ALTUN Yasar , PALA Aybars Arda

[A posztoperatív kognitív diszfunkció (POCD) számos elemből összeálló állapot, amit a magasabb agyi funkciókat igénylő feladatok végrehajtásában jelentkező zavar jellemez. A nagy sebészeti beavatkozások, így például a szívsebészeti beavatkozások utáni korai időszakban gyakran jelenik meg memóriazavarral, csökkent koncentrációs készséggel, zavartsággal vagy delíriummal jellemezhető kognitív diszfunkció. A POCD következtében elhúzódik a posztoperatív gyógyulás, megnő a munkába való visszatéréshez szükséges időtartam és csökken a beteg életminősége. Vizsgálatunk célja az volt, hogy a Montreal Kognitív Felmérés (MoCA) és a Mini Mentális Teszt (MMT) segítségével felmérjük, milyen mértékben fordul elő POCD a szívsebészeti beavatkozá­sok utáni korai és késői időszakban. Célunk volt továbbá annak megállapítása, hogy e neurokognitív tesztek a POCD milyen prediktív faktorait képesek kiszűrni. A vizsgálatba bevont betegekkel a szívsebé­szeti beavatkozás előtt, a hatodik posztoperatív napon és a harmadik posztoperatív hónapban végeztük el a két tesztet. A hatodik posztoperatív napon detektált neuro­kognitív diszfunkciót korai, míg a harmadik posztoperatív hónapban detektált neurokognitív diszfunkciót késői POCD-nek számítottuk. A vizsgálatba 127 olyan beteget vontunk be, akik a preoperatív periódusban nem rendelkeztek neurokognitív diszfunkcióval. A korai neurokognitív diszfunkciót a következő tényezők jelezték előre: életkor, átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), New York Heart Association (NYHA-) osztályozás pontszáma, x-clamp-idő, cardiopulmonalis bypass (CPB) időtartama, a posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolás időtartama, akut myocardialis infarktus (AMI) előfordulása a preoperatív periódusban. A késői neurokognitív diszfunkciót a követ­kező tényezők jelezték előre: életkor, MPV, NYHA-klasszifikáció, x-clamp-idő, CPB-időtartam, a posztoperatív inten­zív terápiás és kórházi ápolás időtartama. Eredményeink alátámasztják azt a szak­irodalmi megállapítást, miszerint a delírium a szívsebészeti beavatkozások utáni harmadik hónapban a kognitív funkc­iók hanyatlásával jár együtt. Ebből az következik, hogy a POCD definiálásához használható standard diagnosztikai tesztek hiánya megnehezíti a kutatási eredmé­nyek interpretálását ezen a szakterületen. A neurofiziológiai teszteket csak akkor lehet majd megfelelő módon használni és interpretálni, ha kialakul a konszenzus a POCD diagnózisa kapcsán. Eredményeink szerint az előrehaladott életkor, valamint a hosszú posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolási idő előre jelzi mind a korai, mind a késői neurokognitív diszfunkciót; a do­hányzás csak a késői neurokognitív diszfunkció kockázati tényezője.]

ENG 2022;75(07-08)

Hypertonia és Nephrologia

2022. ÁPRILIS 22.

Újdonságok az X-hez kötött hypophosphataemia diagnózisában és kezelésében

RUESZ György Sándor, MIKES Bálint, CSIZEK Zsófia, HORVÁTH Orsolya

Az X-hez kötött hypophosphataemia (XLH) a foszfátanyagcsere veleszületett zavara. Patogenezise összetett, kórfolyamata a foszfáthomeosztázis, illetve a csontanyagcsere összehangolt szabályozási zavarához kötött. Összefoglalónkban áttekintjük a sokszínű manifesztációihoz vezető patofiziológiai sajátosságokat, a diagnosztika lépéseit és a kezelési lehetőségeket. Munkánk aktualitását a Magyarországon most bevezetésre kerülő burosumabkezelés adja, amely egy fibroblastnövekedési faktor-23-hoz (FGF-23) kötődő monoklonális antitest. Az XLH hátterében a ”phosphate regulating endopeptidase homolog, X-linked” (PHEX) gén funkcióvesztéses mutációi állnak, amely következtében a foszfátvesztést okozó FGF-23 szekréciója fokozódik. Diagnózisa az alábbi tünetegyüttes fennállása esetén állítható fel: rachitis és/vagy osteomalacia, hypophosphataemiával és (izolált) renalis foszfátvesztéssel, ami nem társul D-vitamin- vagy kalciumhiánnyal; továbbá meglassult növekedés, aránytalan törpenövés. Konvencionális kezelése per os foszfátpótlásból és párhuzamosan alkalmazott aktív D-vitaminból (kalcitriol vagy alfadiol) áll, amely javítja a csontanyagcserét, azonban az esetek többségében az elért eredmény csak részleges és mellékhatásokkal (nephrocalcinosis) is számolni kell. A PHEX gén, majd az FGF-23 szerepének tisztázása kijelölte a kórfolyamat befolyásolására alkalmas terápiás célpontokat. Ezek közül az FGF-23 ellen kifejlesztett monoklonális antitest terápia hatására a csontanyagcsere normalizálódik a kezelés során, az idejében megkezdett terápiával megelőzhetők az XLH során jelentkező szövődmények. Ugyanakkor a súlyos, mozgáskorlátozottságot okozó csontdeformitások teljes regressziója nem várható. Emiatt fontos, hogy a kezelést minél előbb, még azok kialakulása előtt megkezdjük.

HUN 2022;26(02)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

[Alsó/felső végtagi F-hullám-arány alkalmassága a diabeteses neuropathia korai kimutatására]

ÜNLÜTÜRK Zeynep, TEKIN Selma, ERDOĞAN Çağdaş

[A konvencionális idegvezetési vizsgálatok eredményei a normális határokon belül lehetnek korai diabeteses neuropathia esetén. Korábbi vizsgálatok bizonyították, hogy az F-hullám-latencia alkalmas lehet a korai neuropathiás folyamatok kimutatására. A jelen vizsgálat célja, hogy igazoljuk: az alsó/felső végtagi F-hullám-latenciák aránya alkalmas a diabeteses neuropathiás fájdalommal küzdő betegek körében a neuropathia korai kimutatására. 44, diabeteses neuropathiás fájdalommal (DNP) küzdő beteget és 44 olyan kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba, akiknél a konvencionális idegvezetési vizsgálatok és az F-hullám-latenciák vizsgálata egyaránt a normális határokon belüli eredményt adott. Összehasonlítottuk a csoportok idegvezetési paramétereit és az alsó/felső végtagi (tibialis/ulnaris) F-hullám-latenciák arányait. A kontrollcsoporttal összehasonlítva, a DNP-csoportban szignifikánsan megnyúlt a tibialis F-hullám- la­ten­cia és szignifikánsan magasabb volt a tibialis/ulnaris F-hullám-latencia-arány. Eredményeink azt mutatják, hogy az F-hullámok mérése használható a korai diabeteses neuropathia kimutatására, és értékeinek kontrollcsoport ér­tékeivel való összehasonlítása akkor is képes különbséget detektálni, amikor az egyének F-hullám-latenciái a normális határértékeken belül vannak. A tibialis F-hullám-latencia-ér­tékek különbsége szignifikáns volt, azonban az ulnaris érté­keké nem, ami azt támasztja alá, hogy az idegrostok hossza lényeges tényező. A tibialis/ulnaris F-hullám-latenciák aránya szignifikánsan magasabb volt a DNP-csoportban, ami azt mutatja, hogy ez a mérőszám is hasznos lehet a neuro­pa­thia korai diagnosztizálásában, és hogy a háttérben álló kórfolyamat az alsó végtagon kifejezettebb. ovábbi vizsgálatok kiegészítő eredmé­nyekkel szolgálhatnak ennek az aránynak a neuropathia korai diagnosztizálásában való hasznosságával kapcsolatban, még olyan esetekben is, amikor az F-hullám-latenciák a normális határértékeken belül vannak.]

ENG 2022;75(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[A csontok egészségvédelme epilepsziás betegek körében]

UÇAN TOKUÇ Ezgi Firdevs , FATMA Genç, ABIDIN Erdal, YASEMIN Biçer Gömceli

[Az epilepsziás betegek kezelése során használt antiepileptikus szerek mellékhatásai következ­tében számos szisztémás mellékhatás alakul ki. Az anti­epileptikus szerek hosszú távú használatának egyik ismert mellékhatása a csontok alacsony ásványianyag-sűrűsége és a megnövekedett csonttörési kockázat. Habár a közelmúltban több tanulmány is alátámasztotta az antiepileptikumok használata és a megnövekedett csonttörési kockázat közötti összefüggést, eddig még nem határozták meg pontosan, milyen hosszan tart ez a folyamat, és nincs pontos konszenzus a csontsűrűségmérés mikéntje, szükséges frekvenciája, valamint a kal­cium- és D-vitamin-pótlás kivitelezése terén sem. Vizsgá­latunkban az epilepsziaambulanciánkon az érvényben lévő irányelvekkel összhangban kezelt és utánkövetett betegek adatait elemeztük, és értékeltük a lehetséges csontmineralizációs betegségek diagnosztizálását, a csont­mineralizációs betegségek megelőzését. Tanulmá­nyunk célja, hogy felhívjuk a figyelmet a megfelelő protokoll szerint végrehajtott csontmetabolizmus-ellátás fontosságára. Az Antalya Kutató Orvosegyetem Neuro­lógiai Osztályának epilepsziaambulanciáján után­köve­tett, magas osteoporosiskockázatú (valproinsav, VPA és enzimindukáló szerek használata, 5 évesnél hosszabb antiepileptikum-használat, posztmenopauzális nő­betegek) epilepsziás betegek adatait elemeztük és értékeltük szűrési protokoll használatával. A protokoll alkalmazásával 190 olyan beteget szűrtünk ki, akik osteoporosiskockázata retrospektív módon igazolást nyert. Négy beteget szekunder osteoporosis miatt kizártunk a vizsgálatból. A 186 vizsgálatba vont beteg 52,2%-a volt nő (n = 97) és 47,8%-a férfi (n = 89). A betegek 42%-a esetében volt alacsony a csontok ásványianyag-denzitása, ezen belül 11,8% volt az osteoporosis, és 30,6% az osteopenia előfordulása. Az osteoporosis ará­-nya magasabb volt a fiatal életkori csoportban (18–45), a különbség statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,018). Az osteoporosis és az osteopenia előfordulási arányában nem volt különbség a nemek között. A monoterápiában részesülő betegekhez képest a poli­terápiában részesülők körében magasabb volt az osteoporosis előfordulási aránya és kisebb a csontok ásványi­anyag-sűrűsége. Az osteoporosis előfordulási arányát az egyes alkalmazott gyógyszercsoportok szerinti össze­hasonlításban vizsgálva kiderült, hogy az osteoporosis a VPA + carbamazepin- (CBZ) csoportban (29,4%) és a VPA-politerápia-csoportban (VPA+ nem enzimindukáló antiepileptikum; 19,4%) a leggyakoribb. Az osteoporosis és az osteopenia együttes előfordulása vagy az alacsony csontásványianyag-sűrűség leggyakrabban a VPA-poli­terápia-csoportban (58,3%) és a CBZ-politerápia-csoportban (CBZ + nem enzimindukáló antiepileptikum; 55,1%) fordult elő. Ezenkívül a csontmetabolizmus markereiben, a D-vitamin-szintekben és az osteoporosis-osteopenia arányokban a különböző gyógyszerterápiás csoportok között nem volt szignifikáns különbség. Mivel az epilepsziás betegek körében a csontvázrendszer egészségi állapota már fiatalkorban romlásnak indul, fontos volna a betegek csontmetabolizmusának rutinszerű, rendszeres szűrése, a betegek életmódbeli és diétás oktatása, és lehetőség szerint a VPA- és CBZ-tartalmú politerápia mellőzése.]

ENG 2021;74(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁJUS 30.

[Porcembolia okozta fatális kimenetelű cervicalis myelopathia. Spinalis vascularis károsodás ritka kóroka]

FOLYOVICH András, HAVAS László, VADÁSZ Gizella, FEHÉR Ágnes, VADASDI Károly, SZABÓ Zsolt, TÓTH Kornélia, BÉRES-MOLNÁR Anna Katlin, TOLDI Gergely

[A porcembolia az ischaemiás myelopathia rendkívül ritka oka. A szerzők 39 éves nőbeteg esetéről számolnak be, akinek progresszív tetraparesise és súlyos autonóm diszfunkciója végül halálához vezetett. A kiterjesztett vizsgálatok ellenére csak a boncolás igazolta a végső diagnózist. Az extrém obes beteg anamnézisében gyermekkori asthmán kívül más betegség nem szerepelt. Progresszív kétoldali felső végtagi fájdalom, zsibbadás, alsó végtagi túlsúlyú tetraparesis miatt került felvételre. Az alsó végtagi izomzat hypotoniás volt. Enyhe tetraparesise a felső végtagokban distalis, az alsókban proximalis túl­súlyt mutatott. Nyaki gerinc MR-vizsgálat az V–VII. csigo­lyák magasságában intramedullaris laesiót ábrázolt, mely­nek eredete nem volt biztonsággal véleményezhető. A be­teg paresise fokozatosan plegiáig romlott, vizeletretenciója lett. Kiterjedt, gyorsan progrediáló, terápiarezisztens decubitusok alakultak ki. A komplex kezelés ellenére exitált. A boncolás során az állapotot magyarázó alapbetegséget nem találtak. Neuropatológiailag a gerinc­velő nyaki szakaszán többgócú szubakut infarktus volt látható, mely az arteria spinalis anterior ellátási területének kisebb-nagyobb ágait érintette mindkét oldalon, károsodtak az oldalkötegek is. Az ágakat obliteráló anyag több helyen porcsejteket tartalmazott és porcszerű festődést adott. Atherosclerosis vagy thrombosis nem volt. A porcembolia ritka diagnózisát neuro­patológiai vizsgálat igazolta. ]

ENG 2021;74(05-06)

Idegtudományok

2021. ÁPRILIS 19.

Neurológiai tünetek és emelkedett kórházi mortalitás Covid-19-ben

Mint azt az elmúlt egy év tapasztalatai mutatják, a Covid a tüdőn túl számos egyéb szerv működésében képes kárt okozni. A vese-, máj-, szívérintettségen túl gyakran észlelhetünk az idegrendszert érintő manifesztációt is: többek között fejfájás, anosmia, új stroke vagy a már elszenvedett stroke tüneteinek felerősödése, epilepsziás betegekben emelkedett rohamfrekvencia, Guillain–Barré-szindróma, meningoencephalitis, akut demyelinisatiós encephalomyelitis (ADEM) társulhat a koronavírus-fertőzéshez. Eskandar és társai a Neurology-ban megjelent cikkükben azt vizsgálták, hogy a kórházi ellátást igénylő covidos esetekben a neurológiai tünetek megjelenése együtt jár-e a betegek halálozásának fokozott kockázatával.

HUN