Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Kezelhető örökletes neuromuscularis betegségek

BOCZÁN Judit

Az öröklődő neuromuscularis betegségek kezelése a közelmúltig kizárólag palliatív volt. Az elmúlt évek látványos fejlődést hoztak, napjainkban több neuromuscularis betegség esetén oki megközelítésre is mód nyílik. A hatékonyabb kezelés érdekében célszerű a terápia korai stádiumban való elkezdése, emiatt nagyon fontos a kezelhető betegek mielőbbi felismerése. Magyarországon több kezelhető neuromuscularis betegség aluldiagnosztizált, az elérhető kezelés birtokában ezért mindannyiunk feladata ezen betegek azonosítása, illetve a gyanított esetek regionális neuromuscularis centrumokba való irányítása.

HUN 2022;7(1)

Egészségpolitika

2022. JÚNIUS 14.

Milyen feladatok állnak a szív- és érrendszeri prevenció és rehabilitáció előtt 2022-ben?

Évente szív- és érrendszeri betegségekben halnak meg a legtöbben Magyarországon. Egyre több a fiatal és a női érintett. Igen gyakran első tünet a szívinfarktus, a stroke, így „derült égből villámcsapásként” élik meg az érintettek és a hozzátartozók a betegség súlyos stádiumának kialakultát, pedig az atheroscleroticus folyamat jelenléte előre jelezhető, az irreverzibilis károsodás sok esetben megelőzhető lenne. Mit lehetne tenni, hol lehetne beavatkozni, van-e létjogosultsága népegészségügyi szűrőprogramnak ezen a területen is? Kósa István egyetemi docenssel, a Szegedi Tudományegyetem Preventív Medicina Tanszékének vezetőjével, a Magyar Kardiovaszkuláris Rehabilitációs Társaság leendő elnöke fejtette ki véleményét.

HUN

Ökológia

2022. MÁJUS 31.

Egész életünkre kihat, hogy milyen baktériumokkal találkozunk a korai életszakaszokban – mikrobiom, allergiák és megelőzési lehetőségek

Allergiás mechanizmusok számos módon kötődnek a mikrobiótához. A sokféle példa közül érdemes kiemelni bizonyos gombafajok atópiás dermatitishez fűződő kapcsolatát, a vírusok betegségekre való fogékonyságot módosító hatásait, illetve azt, hogy a baktériumoknak való ismételt kitettség csökkenti az autoimmun megbetegedések esélyét. Különösen fontos a korai életszakaszok és az allergiakockázat közötti összefüggések alaposabb megértése a megfelelő megelőzési stratégiák megalkotásához. Az elsődleges stratégiák közé az allergénszenzitizáció blokkolása, a másodlagosak közé pedig a szenzitizációt követően fellépő klinikai tünetek kialakulásának gátlása tartozik.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁJUS 30.

Kognitív funkcióromlás vizsgálata praxisközösségekben – tanulságok

VAJER Péter, JANCSÓ Zoltán, CSENTERI Orsolya, SZÔLLÔSI Gergô József, ANDRÉKA Péter

A „Három generációval az egészségért program” praxisközösségeiben a háziorvosok feladata volt a dementia szűrése mini-COG és Mini Mental State vizsgálattal. Célul tűztük ki a bevontak szűrési eredményeinek, ezek orvos általi értékelésének és a betegek további sor­sának bemutatását. A bevontaknál mini-COG teszt után, demen­tiagyanú esetén végezték el az MMSE tesztet. A vizsgáló a kapott eredményt kóros vagy nem kóros kategóriába sorolta, rögzítette a továbbküldés megtörténtét, az adatokat egy online felületen rögzítette. Vizsgálatunk ke­resztmetszeti vizsgálat, a célkitűzésekben leírt para­méterek alakulását, illetve megoszlását írjuk le nyers esetszámokkal és részarányokkal. A páciensek bevonása az 55 év fe­lettiek körében konszekutív módon történt. Csak azokat az eseteket (29 730) elemeztük, ahol rendelkezésre állt a mini-COG és az MMSE teszt eredménye, azok orvos általi értékelése, a szakellátásba való tovább­küldés adatai. A Mini-Cog teszt alapján a vizsgáltak 64%-ánál merült fel kognitív hanyatlás gyanúja. Misz­klasszifikáció 13 015 esetben fordult elő, a Mini-Cog teszt pontszámai alapján a kognitív hanyatlás és a háziorvosok által is kórosnak gondolt elváltozás 21%-ban egyezett. Az MMSE teszt a minta 34%-ánál (10 174 fő) vetett fel dementiagyanút, a részt vevő háziorvosok 4262 (42%) főnél ítélték kórosnak az eredményt. A Mini-Cog teszt pontszámok alapján kóros értékkel rendelkező személyek 11%-a (2095 fő), az MMSE teszt pontszámok alapján dementiagyanús személyek 17%-a (1709 fő) kapott be­utalót szakellátásba. Vizsgálatunk a kognitív hanyatlás detektálásának gyakorlatát mérte fel az egészségügyi alapellátásban. A praxisközösségek a dementia szűrésére elfogadott eszközöket használták, a kapott eredmények értékelése és a dementiagyanús esetek szakellátásba irányítása az elvárt szint alatt maradt. Az alapellátók de­mentiadetektálással, -kezeléssel kapcsolatos isme­re­tei­nek fejlesztése, illetve a szakellátással való kapcsolatának erősítése szükséges.

HUN 2022;75(05-06)

Idegtudományok

2022. FEBRUÁR 24.

Az agyi MR-vizsgálat demokratizálása

Olcsó, alacsony mágneses mezővel dolgozó, mobil, árnyékolást nem igénylő agyi MR-t fejlesztettek ki hongkongi kutatók. Az MR-t a modern egészségügy legfontosabb képalkotó innovációjának tartják; a többi képalkotó modalitáshoz képest az MR alapvetően magasabb rendű, mivel nem invazív, nem ionizáló, inherens módon kvantitatív és multiparametrikus. Évente 150 millió MR-vizsgálatot végeznek világszerte, a rutin klinikai alkalmazás során különböző betegségek (pl. tumorok, ischaemiás stroke, vérzés) és sérülések diagnosztizálására és prognosztizálására használják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. DECEMBER 22.

Terápia – valós körülmények közötti vizsgálatok és az SM-regiszterek adatai

A kladribin tabletta-alkalmazás késleltetett megismétlésének kockázatai és előnyei nem ismertek. Ausztráliában összesen 144 beteg kapott egy éves ciklus kladribin-kezelést (Movectro néven), mielőtt a terápiát kivonták a forgalomból. Közülük 90-et regisztráltak az MSBase adatbázisba. 2018 óta ezen betegek közül 16-an részesültek egy újabb ciklus kladribin-kezelésben (Mavenclad néven). A vizsgálat célja a 16 ausztrál beteggel kapcsolatos hatékonysági és biztonságossági eredmények ismertetése; a betegek először 2010/2011-ben kaptak kladribin tablettát (Movectróként, 1,75 mg/ttkg), majd 2018 óta újra (Mavencladként).

HUN 2021;6(3)

Nővér

2021. FEBRUÁR 28.

Antibiotikum felhasználás alakulása lélegeztetéssel összefüggő pneumóniában zárt szívó használatának tükrében

PETHŐNÉ Tóth Ibolya, AHMANN Mercédesz, SHAHOOD Hadel, BÁLINT Csaba, PAKAI Annamária

A vizsgálat célja: vizsgálni a VAP előfordulási gyakoriságát nyitott- és zárt szívás technika során, továbbá megfigyelni a zárt rendszerű szívási technika változását az antibiotikum felhasználás kombinációjában. Kvantitatív, retrospektív vizsgálat egy városi kórház Aneszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztályán történt. Nem véletlenszerű, célirányos szakértői vizsgálat célcsoportja intenzív osztályon ápolt betegek, akiknél bizonyított a lélegeztetéssel összefüggő pneumonia kialakulása. Az adatokat kórlapokból, intézeti gyógyszertár informatikai rendszeréből és a NNSR rendszerből gyűjtöttük. Leíró- és matematikai statisztikai módszert (Fisher-egzakt teszt, t-próba p<0,05) alkalmaztunk. Lélegeztetett napok átlaga 9,95±3,35. A VAP átlagosan 4,95±2,29 napon jelentkezett, antibiotikum kezelés 8,00±2,66 napig tartott. A szívás technika az intenzív ápolási napok számával, a lélegeztetési napok számával, a VAP megjelenés átlagos számával, az antibiotikummal kapcsolatos kezeléssel nem mutatott összefüggést (p>0,05). A zárt szívó bevezetése önmagában nem csökkentette a VAP előfordulását és az antibiotikumok felhasználását. Az APN fontos szerepet játszik a VAP kockázati tényezőinek feltárásában, kialakulásának megakadályozásában, mely végső soron a halálozás csökkenéséhez vezet.

HUN 2021;34(1)

Klinikum

2021. NOVEMBER 04.

Holisztikus betegségkockázat-becslés

Hosszú utat kell még megtennünk ahhoz, hogy a személyre szabott orvoslás ígérete valóra válhasson a rutin egészségügyi ellátásban. Két neves genetikus a Nature-ben ismerteti az individuális betegségkockázat pontos meghatározásához szükséges teendőket.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Chorea minor

DOBNER Sarolta, TRETHON András, SZABÓ Léna, BARABÁS Eszter, RUDAS Gábor, LIPTAI Zoltán

Az 5,5 éves gyermeknél egy hónappal lázas torokgyulladást követően polyarthritis zajlott, majd egy hónap múlva grimaszolás, vokális ticek jelentek meg. Később fokozódó figyelemzavar, bizarr végtagmozgások, fejrángás alakult ki. Törzsén, végtagjain számos hyperaemiás, gyűrű- szerű exanthema jelent meg. Pszichológiai, neurológiai vizsgálatai pszichés eredetet, vokális tic miatt kezdődő Tourette-szindrómát véleményeztek. Organikus ok tisztázása céljából vizsgáltuk, státuszában kifejezett hypotonia, jobb túlsúlyú ballisticus és choreiform mozgások, orofacialis dyskinesis, dysarthria, motoros imperzisztencia, nyelvfibrilláció volt észlelhető. Eszközfogáskészségét elvesztette, játszani, enni, rajzolni sem tudott. Koponya-MR negatív, a bal oldali nucleus caudatus tömegesebb volt. A liquor paraneoplasiás panel vizsgálata kétes volt (a Purkinje-sejtek citoplazmája, részben az elsődleges nyúlványokkal gyengén ábrázolódtak). Intrathecalis IgG-képzés nem igazolódott. A klinikai kép – lázas infekciót követő polyarthritis, erythema marginatum, viselkedés- és figyelemzavar, illetve cho- rea – alapján poststreptococcalis betegség merült fel. Torokváladék- tenyésztés negatív, AST jelzetten emelkedett volt. A szívultrahang eltérést nem talált. A major és minor kritériumok alapján betegségét reumás láz részeként jelentkező Sydenham-choreának tartottuk. Szteroid-, penicillin- és NSAID-terápia indult, mely mellett mind ízületi, mind neurológiai tünetei jelentősen regrediáltak. Másfél éves követése kapcsán két alkalommal észleltünk relapszust, interkurrens infekció, illetve tonsillectomia kapcsán. A tüneti szerek (haloperidol, tiapridal, carbamazepine) érdemi állapotjavulást nem eredményeztek, szteroid adására viszont mindkét alkalommal javultak a panaszai. Édesapjánál gyermekkorában zajlott poststreptococcalis polyarthritis miatt családi hajlam felmerül, HLA-vizsgálata folyamatban van. Konkluzió: Az antibiotikum-érában is felmerül chorea hátterében reumás láz, melynek diagnózisa a klinikai képen, valamint major és minor kritériumok jelenlétén alapul. A tüneti szerek és a tartós penicillinprevenció mellett immunterápiára is szükség lehet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)