Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 83

Lege Artis Medicinae

2023. JÚLIUS 31.

Vérképzőrendszeri eltérések és koagulációs zavarok közösségben szerzett pneumoniához társuló szepszisben

BOZÓKY Géza, RUBY Éva, MOHOS Andrea

A szepszissel szövődött, közösségben szerzett pneumoniában a sokszervi funkciózavar mellett gyakorta jelentkeznek különböző súlyosságú vérképzőrendszeri eltérések és a haemostasisrendszer zavarai. A 2012– 2020 közötti időszakban 1826 betegben kórisméztünk közösségben szerzett pneumoniát, közülük 218 esetben a jellegzetes klinikai tünetek és laboratóriumi eltérések alapján szepszis kialakulását észleltük.

Hypertonia és Nephrologia

2023. FEBRUÁR 28.

A hipertenzív encephalopathia bemutatása egy esetismertetésen keresztül

KISS Zoltán, SZEGLETI Gábor, PORDÁNY-BAGOLY Edit, KERKOVITS Lóránt, SZUPERA Zoltán

A hirtelen megemelkedő szisztémás magas vérnyomás egyik agyi, akár halállal is végződő szövődménye a hipertenzív encephalopathia (HE), amelynek leíró klinikai nevét 1928-ban javasolták. Közleményünk célja, hogy egy saját eset bemutatásán keresztül felhívjuk a figyelmet a nem mindig jóindulatú HE felismerésének és megfelelő kezelésének fontosságára. A legjellemzőbb tünetei a tudatzavar, a konvulzió és a különböző időtartamig fennálló neurológiai gócjelek, amelyek hátterében a vérnyomás hirtelen emelkedésével járó számos betegség állhat. A múlt század végén írták le, hogy a HE radiológiai megjelenése gyakran megegyezik a más kórképekben is előforduló posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) képével. A betegség kórélettani háttere nem teljesen tisztázott, de a kutatók egyetértenek abban, hogy a tünetek és patológiai elváltozások kialakulásában az agyi autoreguláció felső küszöbértékét hirtelen meghaladó szisztémás vérnyomás emelkedése mellett különösen szekunder hypertoniában az endotheldiszfunkció is fontos szerepet tölthet be. A fentieket jól példázza egy 26 éves nőbetegünk esete, akinek hirtelen kialakult malignus hypertoniával kísért atípusos haemolyticus uraemia szindróma okozta végállapotú veseelégtelensége alakult ki. A típusos HE-tünetek mellett szemfenéki bevérzés és bal felső végtagi gyengeség is megjelent, valamint a koponya képalkotó vizsgálatai PRES képét mutatták, amelyek a vesepótló és plazmaferézis kezelések mellett alkalmazott antihipertenzív és agyödéma-csökkentő terápiák eredményeként fokozatosan mérséklődtek. Összefoglalva, a HE felismerése és gyors kezelése ma is kiemelt fontossággal bír, hiszen a betegség potenciálisan halállal is végződhet, ugyanakkor megfelelő kezelés mellett a kórkép reverzibilis és teljesen meggyógyítható.

Hypertonia és Nephrologia

2022. OKTÓBER 31.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség és a tolvaptankezelés

GARAM Nóra, TISLÉR András

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú vesebetegségek 5-10%-áért tehető felelőssé. Kialakulását elsősorban a policisztint kódoló gének hibája okozza, amely több jelátviteli úton keresztül fokozott folyadéktranszportot, proliferációt, végső soron a ciszták képződését eredményezi. A diagnózis elsődlegesen az ultrahangos képen és családi anamnézisen alapul. Genetikai meghatározásra csak atípusos formákban van szükség. A klinikumra jellemző a hypertonia, haematuria, proteinuria, a progresszíven csökkenő GFR-szint, illetve az extrarenalis manifesztációk – mint a májciszták, agyi aneurysmák, különböző szívbillentyűhibák jelenléte. Nehézséget a differenciáldiagnosztika során elsősorban a többi cisztás vesebetegségtől való elkülönítése jelent. A terápia megtervezése komplex szemléletmódot igényel, amiben alapvető a progresszió sebességének meghatározása. Ebben segítségünkre lehet a Mayo-klasszifikáció, amely a veseméret alapján prognosztizálja a betegséget, illetve a PROPKD-score, amely a klinikumot és a genetikát is figyelembe veszi. A terápiát eddig elsősorban az életmódváltás, a sószegény diéta, a hypertonia kezelése uralta. 2016 óta rendelkezésünkre áll a vazopresszin-2-receptor-gátló tolvaptan, amely különböző vizsgálatokban (TEMPO 3:3; TEMPO 3:4; REPRISE) a veseméret növekedésének, illetve a GFR-vesztés mértékének lassulását okozta. Összefoglaló közleményünkben a patogenezis és klinikum áttekintése mellett a legújabb terápiás ajánlás legfontosabb pontjait ismertetjük. A kutatási eredmények alapján a jövőben egyéb jelátviteli útvonalak befolyásolásával újabb terápiás lehetőségek állhatnak majd rendelkezésünkre, mint a szomatosztatinanalógok, az EGFR-gátlók és az mTOR-gátlók.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁJUS 30.

[Tiktok és ticek: a közösségi média lehetséges szerepe a ticek exacerbációjában a Covid-járvány alatt]

NAGY Péter , CSERHÁTI Helga , ROSDY Beáta , BODÓ Tímea, HEGYI Márta , SZAMOSÚJVÁRI Judit , FOGARASI Joseph Dominic , FOGARASI András

[z elmúlt év során világszerte többször jelentek meg újonnan kialakult vagy jelentősen súlyosbodott tictüneteket mutató esetek, amelyeknél a klinikai kép vagy a tünetek bizonyos aspektusai nem feleltek meg a ticzavarok hivatalos kritériumainak. Célunk a saját gyakorlatunkban előforduló atípusos esetek leírása és a felmerülő diagnosztikai problémák felvetése. Az egymás után megjelenő atípusos tic­eseteket dokumentáltuk. Öt atípusos ticesettel találkoztunk. Az ese­tek néhány közös jellegzetességgel rendelkeztek, kiemelten azzal, hogy az anamnézisben a ticek de novo kialakulását vagy exacerbációját megelőzően a betegek tictüneteket néztek közösségi médiafelületeken. Habár az események sorrendje oksági kapcsolatra, ebből következően funkcionális ticzavar diagnózisára utal, a funkcionális tünet diagnózisához nem állnak rendelkezésre egyértelműen alkalmazható kritériu­mok. A neurodevelopmentális és funkcionális ticek elkülö­nítése gyermekkorban sok problémát vet fel. A differenciáldiagnosztikai hiányosságok miatt a beavatkozás nélküli betegkövetés és viselkedés­terápiás eszközök alkalmazása javasolt a szükségtelen gyógyszeres kezelés elkerülése érdekében. ]

Idegtudományok

2022. MÁJUS 17.

Centrális vénajel a sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájában

A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikáját jelentősen megnehezíti, hogy számos kórkép, mint például a migrén, bizonyos vascularis eltérések és egyéb gyulladásos megbetegedések, az SM-hez hasonló képet mutat. Az SM diagnosztikájában használt McDonald-kritériumrendszer az egyértelműen demyelinisatióra utaló esemény megléte esetén jól működik, ugyanakkor az atípusos, nonspecifikus vagy tünetmentes betegekben hibás SM-diagnózishoz vezethet, főleg, ha az MR-képanyag olyan eltéréseket mutat, melyek ismeretlen jelentőséggel bírnak. A centrális vénajel megfelelő határértékek megválasztása esetén magas specificitással bír az SM és az SM-utánzó kórképek differenciálásánál. A T2*-súlyozott szekvenciák alkalmazása tovább növelheti a jel szenzitivitását is.

Idegtudományok

2022. MÁRCIUS 16.

Agitáció kezelése ketaminnal sürgősségi osztályon

A ketamin egy nem kompetitív NMDA-receptor-antagonista, mely alacsony adagban fájdalomcsillapító hatású, magasabb dózistartományban pedig disszociatív szedációt okoz, ezért procedurális és általános szedatívumként is alkalmazható. Gyors hatásbeállás, kedvező kardiovaszkuláris hatások és a légzési drive megtartása miatt, melyet az alkalmazásához társuló ritka cardiopulmonaris szövődményráta is igazol, a ketamin jó választás lehet gyors, biztonságos, agitált vagy erőszakos betegekben alkalmazható szedatívumként is.

Fókuszban

2021. DECEMBER 10.

Kommentár a Diagnosis and Screening of Patients with Fabry Disease című közleményről

KOVÁCS Árpád Ferenc

A Ruhr Egyetem recklinghauseni oktatókórházának belgyógyászati osztálya és az esseni egyetemi nukleáris medicina tanszék munkatársai a Fabry-betegség diagnosztikáját és szűrési lehetőségeit foglalják össze közleményükben. A tünettan kialakulása korfüggő. A legelső tünetek akár hároméves korban jelentkezhetnek, de előfordulhat, hogy csak az élet harmadik évtizedében jelentkezik az első tünet. Általánosságban megfigyelhető, hogy a tünetek heterozigóta nők esetében 10 évvel később jelentkeznek az érintett hemizigóta férfiakhoz képest. A szerteágazó tünetek bizonyos betegek esetében szinte kivétel nélkül fellelhetők (a betegség klasszikus formája), míg az érintettek jelentős hányadában a tünetek csak egy része jelentkezhet (atípusos forma).

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Lege Artis Medicinae

2021. SZEPTEMBER 16.

A Covid-19 klinikai kimenetelének súlyosságát nemcsak a pszichiátriai kórállapot, hanem a pszichiátriai gyógyszerelés is befolyásolja

NADUBINSZKY Gábor, VONYIK Gabriella, SZÉKÁCS Béla

SARS-CoV-2-fertőzés esetén a súlyos pszichiátriai betegségben szenvedőknél többnyire rosszabb a klinikai kimenetel leromlott általános állapotuk, kísérőbetegségeik és életmódjuk miatt. A pszichiátriai betegségek közül azonban kiemelten súlyos, elhalálozáshoz vezető kórlefolyással csak szkizofrénia esetében igazolódott szignifikáns összefüggés, amit a többirányú immunzavar is magyarázhat. Amíg a terápiarezisztens szkizofrénia kezelésében használatos antipszichotikum, a clozapin rontani látszik a Covid-19 gyógyulási esélyeit, a depressziós betegek terápiájában alkalmazott antidepresszívumok általában javítják azt, azonban közülük igazán megalapozottan a fluvoxamin esetében igazolható ez a fontos, citokinvihart gátló, a fertőzéses kórállapot súlyosságát mérséklő befolyás.