Magyar Immunológia

Szemizomra lokalizált myositis

KISS Emese, FACSKÓ Andrea, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Katalin, ZEHER Margit

2002. JÚNIUS 20.

Magyar Immunológia - 2002;1(02)

BEVEZETÉS - A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrõdésével jár. Ezt dermatomyositis esetén jellegzetes bõrtünetek kísérik. A folyamat - különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében - más szerveket is érinthet. Az izomgyulladás leggyakrabban a végtagok proximális izomzatát érinti. ESETISMERTETÉS - Az 52 éves nõ kórelõzményébõl 1994-ben rectum-adenocarcinoma miatt végzett műtét és kemoterápia emelhetõ ki. 2000. októberben jelentkezett erõs, a jobb arcüregbe sugárzó fejfájása, szemfájdalma. Glaucoma kizárását követõen, intenzív panaszai miatt végzett koponya-CTfelvételein a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag-halmozását látták. Neurológus konziliárius myositis lehetõségét vetette fel és 0,5 mg/ttkg dózisban kortikoszteroid szedését javasolta. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szem fájdalmassá vált. A kortikoszteroid-kezelés mellett azonban hamar panaszmentes lett. A koponya-CT kontrollja során, 2000. novemberben a vizsgálók már negatív eredményt kaptak. Ezt követõen végezték az elsõ immunológiai vizsgálatot. Fizikálisan mindkét comb izomzatának minimális atrophiáját észlelték. Az enzimszintek (CK, LDH) az élettani zónában mozogtak. Az EMG-vizsgálat eredménye enyhe krónikus neurogén károsodásra utalt. A végtagi vázizomból végzett biopszia nem utalt myositisre. A pulmonalis HR-CT negatív eredményt adott. Immunszerológiai eltérés nem igazolódott, az anti-Jo-1 antitest is negatív volt. Részletes onkológiai kontroll során eltérést nem észleltek. Pajzsmirigybetegség lehetõségét kizárták. Ezek alapján egy ritka kórképet, a külsõ szemizomra lokalizált myositist véleményeztek. A panasz- és tünetmentességre tekintettel a kortikoszteroid fokozatos elhagyását javasolták, illetve rendszeres immunológiai és onkológiai ellenõrzést. MEGBESZÉLÉS - A szerzõk esetük kapcsán ismertetik az orbitalis myositis klinikai tünettanát, diagnosztikai lehetõségeit és a differenciáldiagnosztika szempontjait.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

A T-lymphocyták jelátvitelének változásai hyperglykaemia hatására

BOLDIZSÁR Ferenc, BERKI Tímea, MISETA Attila, NÉMETH Péter

CÉLKITŰZÉS - Az utóbbi években egyre több megfigyelés mutatja, hogy diabetes mellitusban zavart szenved a különbözõ sejtek (vörösvérsejtek, thrombocyták, neutrophil granulocyták) intracelluláris kalcium-anyagcseréje. Ismert, hogy károsodik az immunrendszer működése is, fokozva az infekciók iránti fogékonyságot. Ezeknek az elváltozásoknak az oka még tisztázatlan. A szerzõk megvizsgálták a diabetes mellitusban fennálló egyik kóros anyagcsere-tényezõ, a hyperglykaemia in vitro hatását az immunkompetens sejtekre (Jurkat-sejtek - humán T-sejtes leukaemia). Ehhez a sejteket különbözõ glükózkoncentrációjú tápfolyadékokban tenyésztették egy hétig, majd vizsgálták a sejtek citoplazmatikus kalciumszintjét, kalciumszignálját specifikus és nem specifikus aktiváció után, illetve jelátviteli fehérjék foszforilációját. ANYAGOK ÉS MÓDSZEREK - A citoplazmatikus kalciumszintet és annak idõbeli változásait ionszelektív fluoreszcens indikátorral áramlási citométeren vizsgálták. Aktivációra ionomycint (nem specifikus aktivátor) és monoklonális anti-CD3 antitestet (OKT3, specifikus Tsejt- aktivátor) használtak. A jelátviteli fehérjék tirozinfoszforilációját monoklonális antifoszfotirozin-antitesttel, intracelluláris indirekt immunfluoreszcens jelöléssel szintén áramlási citométeren vizsgálták. A sejten belüli fehérjék glükozilációját a fruktózaminszint meghatározásával mérték. EREDMÉNYEK - A hyperglykaemiás körülmények mellett tenyésztett Jurkat-sejtekben nõtt a nyugalmi citoszolikus kalciumszint a kontrollokhoz viszonyítva. A sejtek aktiválhatósága (kalciumszignál) mind ionomycinnel, mind monoklonális anti-CD3 antitesttel való stimulációt követõen csökkent. A tirozinfoszforiláció mértéke a magasabb glükózkoncentráción tartott sejtekben monoklonális anti-CD3-antitest-aktiváció után alacsonyabb volt, mint a kontrollokban. A hyperglykaemia hatására a sejtek lizátumában (a kontrollokhoz viszonyítva) emelkedett a fruktózaminszint. KÖVETKEZTETÉSEK - A hyperglykaemia károsítja a Jurkat-sejtek citoplazmatikus kalcium-homeosztázisát és jelátviteli funkcióit (kalciumszignalizáció, illetve tirozinfoszforiláció). Ennek hátterében a hyperglykaemia miatt fokozódó nem enzimatikus glükoziláció állhat, amely károsíthatja a kalcium-homeosztázis fenntartásában szereplõ membránfehérjék (kalciumtranszport-fehérjék) és az intracelluláris jelátvivõ fehérjék funkcióját.

Magyar Immunológia

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Magyar Immunológia

Tisztelt Kolléganõk és Kollégák, kedves Olvasóink!

SZEKANECZ Zoltán

Nagy örömmel indítottuk útjára a Magyar Immunológia című folyóiratot. Az elsõ szám ez év február végén csaknem 2500 példányban jelent meg; a számos visszajelzésbõl, gratulációból arra következtettünk, hogy a lap tartalma és formája megnyerte az olvasótábor tetszését.

Magyar Immunológia

Autoimmun thyreoiditis jelenléte remisszióban lévõ Hodgkin-kóros betegeknél

BÍRÓ Edit, BAKÓ Gyula, SZEGEDI Gyula, ILLÉS Árpád

BEVEZETÉS - Korábban igazolták, hogy a hosszan túlélõ Hodgkin-kóros betegek esetében a hypothyreosis elõfordulása gyakoribb, amely lehet a Hodgkin-kór kezelésének, így a nyaki radioterápiának következménye, de más etiológia is felmerül. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A hypothyreosis lehetséges okait keresve a szerzõk az 1970-tõl gondozásba került, legalább egy éve betegségmentes 151 Hodgkinkóros beteg pajzsmirigy-működését és a pajzsmirigy elleni antitest jelenlétét [anti-tireoidea-peroxidáz antitest (aTPO), anti-humántireoglobulin antitest (aHTG), TSHreceptor- ellenes antitest (TRAK)] vizsgálták. EREDMÉNYEK - Huszonnyolc beteg (18,5%) esetében (20 nõ, 8 férfi) találták aHTG- vagy aTPO-, 1,3%- ban TRAK-pozitivitást. Az antitestpozitív betegek közül 26 esetben volt elvégezhetõ a pajzsmirigy ultrahangés vékonytű-aspirációs citológiai vizsgálata, amely a thyreoiditist megerõsítette. Az antitestpozitív thyreoiditises és az antitestnegatív betegek átlagéletkora, szövettani altípusa, stádiuma nem tért el szignifikánsan egymástól. Az antitestpozitív betegek között szignifikánsan több nõ volt, valamint a betegek 53,6%-ánál a pajzsmirigy kóros működése volt kimutatható (két hyper-, 13 hypothyreosis). Bár a nyaki irradiáción átesett betegeknél gyakoribb volt az antitest-pozitivitás, nem volt szignifikáns összefüggés a Hodgkin-kór kezelési formája és a thyreoiditis között. Ez alapján nem tudták megerõsíteni azt a feltevést, hogy a Hodgkinkór nyaki irradiációja után a károsodott pajzsmirigybõl felszabaduló autoantigének az elindítói a thyreoiditisnek. Mivel a kezelés formájától függetlenül gyakoribb a thyreoditis a Hodgkin-kóros betegek között, valószínűleg ebben inkább a Hodgkin-kórban jól ismert immunregulációs zavar játszhat szerepet, és a hypothyreosis többtényezõs folyamat végeredménye. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeik Hodgkin-kóros betegek gondozása során a pajzsmirigyhormon- és a pajzsmirigy elleni antitestek szintjének folyamatos ellenõrzésére hívják fel a figyelmet. Thyreoiditisben, euthyreoid állapotban is - izohormonális kezelésként - elkezdett levothyroxin alkalmazása megakadályozhatja a hypothyreosis kialakulását, javíthatja a betegek életminõségét.

Magyar Immunológia

Az immunológia kezdetei Magyarországon

Az emberiség történetének legõsibb korszakáig vezethetõ vissza a betegségekkel szembeni ellenálló- képesség mágikus hatalmának megszerzése.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Immunológia

Pseudolymphoma orbitae

VÁNCSA Andrea, GERGELY Lajos, NEMES Zoltán, BÍRÓ Edit, ILLÉS Árpád, BAKÓ Gyula

BEVEZETÉS - A pseudolymphomák felismerése és hatásos kezelése sokszor okoz gondot a klinikusok, patológusok számára. A diagnózist mindig a két szakma közös álláspontja alapján állítják fel. ESETISMERTETÉS - A 38 éves férfibeteg anamnézisében krónikus sinusitis, rhinitis allergica, asthma bronchiale, könny- és nyálmirigyduzzanat, majd ethmoidectomia, polypectomiák szerepelnek. Ismételt, az exokrin mirigyekből és a nazális nyálkahártyából vett szövettani mintavételek krónikus, nem specifikus, néhol hegesedéssel járó gyulladást igazoltak; a beteg csak tüneti terápiában részesült. Harmincéves korában jelentkezett bal oldali unilateralis exophthalmusa. Harmincnégy éves korában a klinikánkon elvégzett CT-, illetve MR-vizsgálattal a tünetek hátterében a n. opticust is komprimáló pseudotumor orbitae gyanúja merült fel. A pajzsmirigybetegséghez társult autoimmun ophthalmopathia lehetőségét kizártuk, vasculitis és Sjögren-szindróma sem igazolódott. A n. opticus dekompressziója céljából medialis orbitotomiát kellett végezni; az orbita szövetéből vett ismételt biopszia egyértelműen igazolta a pseudotumor orbitae lymphoid altípusát. Metilprednisolon-lökésterápia, majd irradiáció során is csak részleges regressziót sikerült elérni, ezért a teljes tünetmentesség eléréséhez az alacsony malignitású lymphomák terápiájában alkalmazott kombinált immunszuppresszív terápia - hat ciklus CVP, majd három CHOP, majd IFN-α + kortikoszteroidterápia - vált szükségessé. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegnél nyolc évvel a betegség kezdete után bal oldali unilateralis exophthalmus hátterében pseudotumor orbitae-t diagnosztizáltunk. Jelenleg tünetmentes, teljes klinikai regressziót sikerült elérni.

Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda, DANKÓ Katalin, GRIGER Zoltán

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, DANKÓ Katalin, HORTOBÁGYI Tibor

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák (IIM) szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a zárványtestes myositis (IBM), mely a közép- és időskorúak igen kevéssé ismert, progresszív, lassú lefolyású izombetegsége. Patogenezisének pontos leírása máig nem történt meg, bár vannak elméletek, tanulmányok a témában. A betegség diagnózisa gyakran az első tünetek megjelenését követően évek múlva történik meg. Jelenleg nem megállítható, legfeljebb lassítható a betegség lefolyása. Célunk saját eseteink ismertetésével és irodalmi áttekintéssel felhívni a figyelmet erre a súlyos, rokkantsághoz vezető betegségre. Hangsúlyozzuk a klinikus és a neuropatológus szoros együttműködésének fontosságát a zárványtestes myositis diagnosztizálásában. Párhuzamot vonunk a nemzetközi tapasztalatok és saját eseteink között, elsősorban a diagnosztika tekintetében. Bár nem rendelkezünk hatékony terápiával, mégis nélkülözhetetlen a gyors diagnózis a progresszió lassítása érdekében. Ritka betegségről van szó, ennek ellenére nemcsak az immunológiai szakrendeléseken, hanem más területeken is találkozhatunk a kórképpel, ezért is fontos megismerni és időben felismerni.

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaerialis dysgenesis okozta rezisztens epilepszia műtéti kezelése - esetismertetés

HEGYI Márta, SIEGLER Zsuzsa, BARSI Péter, RUDAS Gábor, LENGYEL Zsolt, SZAKÁLL Szabolcs, BOGNÁR László, KOZÁK Lajos Rudolf, NEUWIRTH Magdolna, FOGARASI András

A gyógyszeres kezelésre rezisztens epilepsziás betegek egy része műtéttel gyógyítható. A kivizsgálás kapcsán minél több vizsgálati eredmény utal ugyanarra a rohamindító területre, annál jobb prognózisra számíthatunk a műtét után. Divergáló leletek esetén többirányú, széles körű kivizsgálás és egyéni megfontolás lehet célravezető. Esetismertetésünkben domináns oldali túlsúlyú, kétoldali dysgenesisről számolunk be, ahol a rohamszemiológia kevés alkalommal lateralizált, az ictalis EEG nem lokalizált, az EEG alvásban ESES-nek megfelelő, de az FDG-PET vizsgálat egyértelmű bal féltekei hipermetabolizmust mutatott. A sikeres bal oldali hemisphaerotomia után a beteg csaknem rohammentessé vált és fejlődésnek indult.