Magyar Immunológia

A pulmonalis artériás hipertenzió kórlefolyása, klinikai és immunszerológiai jellemzői kevert kötőszöveti betegségben

VÉGH Judit, CSÍPŐ István, UDVARDY Miklós, KAPPELMAYER János, LAKOS Gabriella, ALEKSZA Magdolna, ZEHER Margit, SZEGEDI Gyula, BODOLAY Edit

2006. MÁRCIUS 20.

Magyar Immunológia - 2006;5(02)

BEVEZETÉS - Kevert kötőszöveti betegséghez (mixed connective tissue disease, MCTD) társuló pulmonalis artériás hipertenzióban szenvedő betegek kórlefolyását, a túlélés valószínűségét, és az immunszerológiai eltéréseket vizsgáltuk. Az eredményeket összevetettük a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-s betegek értékeivel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Huszonöt pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötõszöveti betegségben szenvedõ beteg (11, jobbszívfél-katéterezéssel bizonyított és 14, Doppler-echokardiográfiával igazolt) és 154, pulmonalis hipertenzió nélküli MCTD-s beteg szérumában mértük az U1RNP elleni autoantitestek, az endothelsejt elleni antitestek és az anti-kardiolipin antitestek mennyiségét, a szérumtrombomodulin (TM) és a von Willebrand-faktor antigén (vWFAg) koncentrációját. Echokardiográfiával követtük a pulmonalis artériás nyomás változását. EREDMÉNYEK - A 25 betegnél a pulmonalis artériás hipertenzió a kevert kötőszöveti betegség diagnosztizálását követően jelentkezett, a betegség fennállásának átlagosan 11,6±4,5. évében. A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben a túlélés valószínűsége alacsonyabb volt, mint a 154, pulmonalis artériás hipertenzió nélküli, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő csoportban (ötéves túlélés MCTD pulmonalis artériás hipertenzióval: 73,39%, szemben a 96,43%- kal, p<0,01; 10 éves túlélés: 86,74%, szemben a 93,25%-kal, p<0,01). A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek szérumában gyakoribb volt az endothelsejt elleni antitestek jelenléte, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli csoportban (p<0,001). A szérum trombomodulinszintje és a von WFAg-szint a pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegeken magasabb volt, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-ben (trombomodulin: 34,2±15,3 ng/ml, szemben a 11,8±6,5 ng/ml-rel, p<0,001; vWFAg: 311,1±147%, szemben a 172,6±141%-kal). Szignifikáns korrelációt észleltünk az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a szérumtrombomodulin-szint (r=0,466), valamint az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a von WFAg szérumszintje között (r=0,550). KÖVETKEZTETÉS - A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek túlélési valószínűsége rosszabb, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTDs betegeké. Eredményeink arra utalnak, hogy kevert kötőszöveti betegségben az endothelsejt elleni antitestek jelenléte és az endothelsejt-aktiváció szerepet játszhat a pulmonalis artériás hipertenzió kialakulásában és az obliteratív érfolyamat fenntartásában. Az echokardiográfia rendkívül fontos módszer a kevert kötőszöveti betegségben jelentkező pulmonalis hipertenzió korai felismerésében.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

A RANK-RANKL-oszteoprotegerin rendszer molekuláris háttere és klinikai jelentősége

SZENTPÉTERY Ágnes, BALOGH Ádám, VARJÚ Tibor, SZEKANECZ Zoltán

A „receptor activator of nuclear factor κB ligand” (RANKL) igen fontos citokin az osteoclastok fejlődésében és aktivációjában. Receptora, a RANK, az osteoclastok felszínén expresszálódik, és kapcsolatot létesít az osteoblastok és stromasejtek által termelt RANKL-lal. A RANK-RANKL kölcsönhatás kiemelt szerepet játszik a csontreszorpcióban, klinikailag a metabolikus csontbetegségekben, az arthritisekben, a malignus csonttumorokban és egyes vascularis kórképekben is. Az oszteoprotegerin fiziológiásan ellensúlyozza a RANKL hatásait. Számos faktor - az ösztradiol, a citokinek stb. - szabályozza a RANKL-oszteoprotegerin arányt. A RANKL gátlása rekombináns oszteoprotegerinnel vagy anti- RANKL antitesttel meggátolhatja az osteoporosishoz, arthritisekhez, malignus betegségekhez társuló csontvesztést. Az aktív vakcináció és a génterápia a távoli jövő lehetőségeit rejtik magukban. Elképzelhető, hogy mindezen terápiás lehetőségek felhasználhatók lesznek a csont- és vascularis betegségek jövőbeni kezelése során.

Magyar Immunológia

Az idegi eredetű növekedési faktor szerepe az immun- és a gyulladásos kórfolyamatokban, az autoimmun pajzsmirigybetegségekben

MOLNÁR Ildikó

Az idegi eredetű növekedési faktor (nerve growth factor, NGF) neurotrop citokin; jelentős szerepet játszik - a központi és perifériás idegrendszeri hatások mellett - a gyulladásos és az immunfolyamatokban. A két típusú, magas (TrkA) és alacsony (p75) affinitású receptorok aktivációja a szignáltranszdukciós folyamatok során az apoptózis gátlását vagy indukcióját eredményezheti. Az apoptózis szuppresszióját kiválthatják citokinek, hormonok, antioxidánsok és az intracelluláris Ca2+- szint emelkedése. Egyre több autoimmun betegség (szisztémás lupus erythematosus, 1-es típusú diabetes mellitus, multiplex sclerosis) kialakulásában vetődik fel az idegi eredetű növekedési faktor szerepe, és igazolható emelkedett szérum-NGF-szint a betegség aktivitásával összefüggésben. Vizsgálatainkban az autoimmun pajzsmirigybetegségekben (Graves-kór és Hashimoto-thyreoiditis) is kimutattuk a betegek szérumában az emelkedett NGF-szinteket, a kontrollhoz képest. Az ophthalmopathiával kísért esetekben kapott alacsony szérum-NGF-szintek felvetik az apoptózis szerepét a szemtünetek kialakulásában. Az orbita szövetének sajátossága, hogy igen gazdag TrkA-receptorokban. Az idegi eredetű növekedési faktor fontos szerepet tölt be a neuroimmun-hormonális kórfolyamatok kialakulásában, ezért ismerete közelebb vihet azok megértéséhez, és újabb terápiás lehetőségeket nyújthat.

Magyar Immunológia

Mozgásszervi paraneoplasiás szindrómák

ANDRÁS Csilla, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán, CSIKI Zoltán, ILLÉS Árpád, SZEKANECZ Éva, DANKÓ Katalin

A mozgásszervi paraneoplasiák az arthropathiák, a myopathiák, az osteopathiák legkülönbözőbb formáiban jelentkezhetnek, de gyakran látjuk szisztémás autoimmun megbetegedések atípusos formáját is. Vasculitisszel főleg lymhoproliferativ kórképekhez társulva találkozunk. Paraneoplasia esetében nem mutatható ki a tumor direkt inváziója a csontokra, izmokra és ízületekre, hanem olyan tünetcsoportról van szó, amit maga a daganat hoz létre az általa termelt biológiai mediátorok, hormonok, peptidek, ellenanyagok, citokinek, citotoxikus lymphocyták, autokrin és parakrin mediátorok révén. A paraneoplasia felismerése nagyon fontos, mert felhívja a figyelmet a malignus folyamat jelenlétére, ezáltal lehetőség adódik a daganat korai felismerésére. A paraneoplasiás tünetek súlyosságának a monitorozása markerként szolgálhat a célzott onkológiai terápia hatásosságának mérésére is. Ezek a súlyos tünetek jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét, halálhoz is vezethetnek, emiatt felismerésük és kezelésük is kiemelt fontosságú.

Magyar Immunológia

Familiáris autoinflammatoricus szindrómák

ORBÁN Ilonka, BALOGH Zsolt

A látszólag ok nélküli, nagyfokú gyulladással zajló, ritka örökletes betegségcsoport, az úgynevezett familiáris autoinflammatoricus szindrómák gyermekkortól induló ritka, de egész életen át tartó tünetegyüttesek. A visszatérő periodikus lázzal és rendszerint más, szisztémás gyulladásra utaló tünetekkel - polyserositis, arthritis, polyarthralgia, bőrjelenség, szemtünetek, hasfájás, hasmenés - jellemzett szakaszokat tünetmentes periódusok kísérik. A korábban veleszületett periodikus láz néven ismert szindrómák spontán, krízisszerűen jelentkeznek és az akutfázis-fehérjék szintjének jelentős emelkedettségével járnak. Patomechanizmusukban nem mutatható ki infekció vagy az autoimmun betegségekre közösen jellemző jelentős autoantitest-képződés és specifikus T-sejt-aktiváció. Kialakulásuk hátterében az apoptózisban, kóros citokintermelődésben és a gyulladás fenntartásában jelentős szerepet játszó, nemrég felfedezett pyrin, TNF-receptor és más szuperfehérjéket kódoló génmutációk állnak. Differenciáldiagnosztikai szempontból igen nagy nehézséget okoznak, kezelésük nem megoldott, bár egyes formáiban biológiai terápia hatásos lehet.

Magyar Immunológia

Tisztelt Kolléganõk és Kollégák, kedves Olvasóink!

SZEKANECZ Zoltán

A hűvös, esős május után végre valóban beköszöntött a nyár: akkora a kánikula, hogy a képernyőn még az ehhez szokott szaúdiak is szenvednek a zöld gyepen. Mit lehet ilyenkor tenni? Beülni egy kád hűvös vízbe - alternatívák: a Balatonba, tengerbe, kinek mi dukál -, kortyolgatni egy gyöngyöző üveg sört - pezsgőt, vizet, koktélt stb. - és élesíteni agyunkat a Magyar Immunológia olvasása közben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A szív- és érrendszeri rizikó noninvazív vizsgálata krónikus vesebeteg gyermekeknél

BÁRCZI Adrienn, DÉGI Arianna Amália, KIS Éva, REUSZ György

A cardiovascularis betegségek a krónikus vesebeteg (CKD) gyermekek leggyakoribb halálokai közé tartoznak. A felnőttekhez hasonlóan a CKDvel rendelkező gyermekeknél rendkívül magas a hagyományos és az uraemiával összefüggő cardiovascularis rizikófaktorok előfordulása. Az elmúlt években sorra jelentek meg tanulmányok, amelyek a cardiovascularis kockázatot, a betegség mechanizmusait és a cardiovascularis betegségek korai markereit vizsgálták ebben a populációban. A cardiomyopathiára jellemző elváltozások, mint például a balkamra-hypertrophia és -diszfunkció, az atherosclerosis markerei, úgymint a carotisartériák intima-media rétegének kiszélesedése vagy az aorta fokozott érfalmerevsége, gyakori elváltozások CKD-s gyermekeknél, amelyek már a betegség kezdetén jelen lehetnek. Gyermekkorban a prevenció kiemelt fontosságú, a tünet nélküli eltérések kimutatása lehetőséget ad az időben elkezdett kezelésekre, ami a gyermekek hosszú távú túlélésére és életminőségére is hatással van. A közelmúltban új noninvazív képalkotó technikák váltak elérhetővé lehetőséget adva a szubklinikai szervkárosodás korai felismerésére ebben a speciális betegpopulációban. Az össze foglalóban a krónikus vesebeteg gyermekeknél alkalmazható szubklinikai szervkárosodás diagnosztikai lehetőségeit tekintjük át.

Hypertonia és Nephrologia

Diasztolés diszfunkció vizsgálata és szövődményekkel való összefüggése hypertoniás betegekben

HATI Krisztina, POÓR Ferenc, VÁRALLYAY Zoltán

A hypertonia következtében kialakult diasztolés funkciózavarok (DD) összefüggésben állnak a balkamra-hypertrophia, a megtartott ejekciós frakciójú szívelégtelenség (HFpEF) és a pitvarfibrilláció kialakulásával. A szerzők arra keresték a választ, hogy az általuk kezelt hypertoniás betegek körében életkori eloszlásban milyen arányban fordul elő balkamra-hypertrophia, milyen típusú diasztolés funkciózavarok észlelhetők és ezek milyen kapcsolatban állnak a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. 2016 elejétől 28 hónap alatt a szakrendelőben a szerző által gondozott 100 esszenciális, kezelt hypertoniás beteg echokardiográfiás adatait elemezték. A megfigyelésből kizárták a csökkent pumpafunkciójú szívelégtelen, a billentyűbetegségben, a pulmonalis szívbetegségben szenvedő betegeket. A betegeket három korcsoportra osztották. 1972 és az után születettek (1. korcsoport), 1952 és 1971 között születettek (2. korcsoport), és 1952 előtt születettek (3. korcsoport). Echokardiográfiás vizsgálattal 2D, M-mód, pulzatilis Doppler-, szöveti Doppler-technikával vizsgálták az ejekciós frakciót (EF), a hátsó fal vastagságát, az E-A arányt és a septalis anuluson mért E/E’ nagyságát és Ea/Aa arányát. A balkamra-hypertrophia kimondásához a hátsó falvastagságot 12 mm-ben rögzítették. A diasztolés funkciózavarok diagnózisához a megfordult E-A arány alapján mondták ki a relaxációs zavart, a visszafordult -1 feletti E-A arány és az Ea/Aa 1 alatti értéke alapján a pszeudonormalizált mitralis beáramlást, és visszafordult, 1,5 feletti E-A arány és 15 feletti E/E’ érték alapján restriktív telődést véleményeztek. Korcsoportonként vizsgálták a balkamra-hypertrophia előfordulását és ezek összefüggését a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. Az életkor előrehaladtával a várttal megegyezően nőtt a betegek száma. A korcsoportok között az ejekciós frakció tekintetében nem észleltek különbséget. A balkamra-hypertrophia előfordulása az életkorral nem egyenesen korrelált. A HFpEF előfordulása korcsoportonként megkétszereződött, a pitvarfibrilláció pedig korcsoportonként közel háromszoros, majd kétszeres emel - kedést mutatott. Fiatal életkorban relaxációs zavarnál súlyosabb diasztolés funkciózavart nem észleltek, középkorúakban a diasztolés funkciózavarok mindhárom változatát tapasztalták, de még dominált a relaxációs zavar, idősebb korban viszont a relaxációs zavar a pszeudonormalizált telődéssel megegyező számot mutatott. (Emelkedett töltőnyomás az idősebb betegek 50%-ában jelentkezett.) Ezt követően összevetették, hogy a balkamra-hypertrophia, a HFpEF és a pitvarfibrilláció hátterében hogyan oszlanak meg a diasztolés diszfunkció típusai. A HFpEF esetében észleltek egyenes arányú progressziót a diasztolés funkció romlásával, normális funkciónál nem fordult elő, restriktív zavarnál volt a legmagasabb az előfordulása. A balkamra-hypertrophia és a pitvarfibrilláció tekintetében nem volt egyenes arányú növekedés. A vizsgált hypertoniás betegek között az LVH, HFpEF és PF jelenléte mellett 90% és e feletti volt a DD valamelyik típusának előfordulása. A balkamra-hypertrophiát összevetve a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával, a HFpEF hátterében szignifikánsan magasabb arányú a balkamra-hypertrophia előfordulása, mint pitvarfibrilláció mellett. HFpEF mellett a betegek kétharmada életkortól függetlenül pitvarfibrillál, a pitvarfibrilláló betegeknek viszont csak 43%-a diasztolés szívelégtelen. Ezek az értékek a DD és idősebb korban az emelkedett töltőnyomás nagy aránya miatt a szívelégtelenség szűrésére hívják fel a figyelmet, annak mielőbbi megelőzése érdekében. Az eredmények a pitvarfibrilláció stroke-prevenciója miatt is kiemelendő fontosságúak - 65 év felett és szívelégtelen betegeknél kortól függetlenül keresni kell a pitvarfibrillációt.

Lege Artis Medicinae

Egy pohár szóda diagnosztikus értéke cardialis térfoglalás esetén

PÁLINKÁS Attila, CZAKÓ László, CSÁSZÁR Ildikó, NAGY Edit, SZABÓ Marianna

BEVEZETÉS - A nagy rekeszsérvek esetenként cardialis térszűkítést okozhatnak. Az esetismertetés tárgyalja a cardialis térfoglalást okozó rekeszsérvek klinikumát és a diagnosztikus megközelítés lehetőségeit. ESETISMETRETÉS - A kardiológiai szempontból tünetmentes idős férfi betegnél a transthoracalis echokardiográfiás vizsgálat a bal pitvar üregét szűkítő terimét mutatott ki. A cardialis térszűkítés eredetére vonatkozó diagnózisra az echokardiográfia közben elfogyasztott szénsavas ital azzal mutatott rá, hogy hatására az inhomogén terime denzitása csökkent, és abban áramló „kontrasztbuborékok” jelentek meg. A jelenség alapján felvetett, szívet komprimáló nagy hiatushernia gyanúját a gasztroszkópia, illetve a gyomorröntgen megerősítette. KÖVETKEZTETÉS - Az intracardialis terime látszatát keltő eltérések diagnosztizálását a transthoracalis echokardiográfia alatti szénsavas ital fogyasztása segítheti.

Magyar Radiológia

Kevert kötőszöveti betegségben kialakult nyelőcső-diverticulumok

SZÁNTÓ Dezső, SZŰCS Gabriella, DITRÓI Edit

BEVEZETÉS - A szakirodalmi adatok szerint a nyelőcső funkcionális és morfológiai károsodásai kevert kötőszöveti betegségben szenvedők közel kétharmadánál alakulnak ki. ESETISMERTETÉS - Három nőbeteg (életkoruk 27, 39, 48 év) kevert kötőszöveti betegségben kialakult lateralis pharyngooesophagealis, epibronchialis és epiphrenalis nyelőcsődiverticulumait mutatjuk be. A diverticulumok átlagátmérője 3,8 cm, a legnagyobbaké 7,2 cm és 8 cm. A nyelőcsőtasakok 5-16 hónapos lappangás után dysphagiát, dystoniát, motilitási zavart, ételpangást, oesopharyngealis regurgitatiót és hányást, valamint retrosternalis égésérzést és tachyarrythmiát okoztak. Egy betegen pneumooesophagus is kialakult. A magas szérumenzimértékek és proximális elektromiogram polymyositist bizonyítottak. KÖVETKEZTETÉS - A nyelőcső-diverticulumok helye, száma és nagysága az interstitialis myopathiától függ.

Lege Artis Medicinae

Agresszív stratégia az infektív endocarditis diagnosztikájában és kezelésében

LENGYEL Mária

Az infektív endocarditis kezelés nélkül halálos betegség, prognózisa a ma rendelkezésre álló diagnosztikus és terápiás lehetőségek ellenére is igen kedvezőtlen. Az első lépés a korán felmerülő klinikai gyanú, ez az új diagnosztikus kritériumok segítségével erősíthető meg. Az echokardiográfia major kritérium: módszerei közül a transoesophagealis echokardiográfia (TEE) a diagnózis és a szövődmények felismerésében egyaránt felülmúlja a transthoracalis módszert (TTE). A szövődmények valvularis (embólia, billentyűdiszfunkció) és perivalvularis (abscessus, pseudoaneurysma) típusúak, hemodinamikai következményekkel. A TEE indikált első vizsgálatként elsősorban a műbillentyű infektív endocarditisében vagy második vizsgálatként negatív TTE, vagy pozitív TTE és magas klinikai rizikó esetén, illetve az embóliaveszély meghatározására. A klasszikus műtéti indikációk mellett előtérbe kerülnek a korai, „preventív” indikációk, ezektől a jelenleg magas műtéti mortalitás csökkenése várható. A túlélést javító triász - korán felmerülő gyanú, korai TEE, korai műtét - jelenti az infektív endocarditis kezelésének agreszszív stratégiáját.