A cardiovascularis betegségek a krónikus vesebeteg (CKD) gyermekek leggyakoribb halálokai közé tartoznak. A felnőttekhez hasonlóan a CKDvel rendelkező gyermekeknél rendkívül magas a hagyományos és az uraemiával összefüggő cardiovascularis rizikófaktorok előfordulása. Az elmúlt években sorra jelentek meg tanulmányok, amelyek a cardiovascularis kockázatot, a betegség mechanizmusait és a cardiovascularis betegségek korai markereit vizsgálták ebben a populációban. A cardiomyopathiára jellemző elváltozások, mint például a balkamra-hypertrophia és -diszfunkció, az atherosclerosis markerei, úgymint a carotisartériák intima-media rétegének kiszélesedése vagy az aorta fokozott érfalmerevsége, gyakori elváltozások CKD-s gyermekeknél, amelyek már a betegség kezdetén jelen lehetnek. Gyermekkorban a prevenció kiemelt fontosságú, a tünet nélküli eltérések kimutatása lehetőséget ad az időben elkezdett kezelésekre, ami a gyermekek hosszú távú túlélésére és életminőségére is hatással van. A közelmúltban új noninvazív képalkotó technikák váltak elérhetővé lehetőséget adva a szubklinikai szervkárosodás korai felismerésére ebben a speciális betegpopulációban. Az össze foglalóban a krónikus vesebeteg gyermekeknél alkalmazható szubklinikai szervkárosodás diagnosztikai lehetőségeit tekintjük át.

A hypertonia következtében kialakult diasztolés funkciózavarok (DD) összefüggésben állnak a balkamra-hypertrophia, a megtartott ejekciós frakciójú szívelégtelenség (HFpEF) és a pitvarfibrilláció kialakulásával. A szerzők arra keresték a választ, hogy az általuk kezelt hypertoniás betegek körében életkori eloszlásban milyen arányban fordul elő balkamra-hypertrophia, milyen típusú diasztolés funkciózavarok észlelhetők és ezek milyen kapcsolatban állnak a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. 2016 elejétől 28 hónap alatt a szakrendelőben a szerző által gondozott 100 esszenciális, kezelt hypertoniás beteg echokardiográfiás adatait elemezték. A megfigyelésből kizárták a csökkent pumpafunkciójú szívelégtelen, a billentyűbetegségben, a pulmonalis szívbetegségben szenvedő betegeket. A betegeket három korcsoportra osztották. 1972 és az után születettek (1. korcsoport), 1952 és 1971 között születettek (2. korcsoport), és 1952 előtt születettek (3. korcsoport). Echokardiográfiás vizsgálattal 2D, M-mód, pulzatilis Doppler-, szöveti Doppler-technikával vizsgálták az ejekciós frakciót (EF), a hátsó fal vastagságát, az E-A arányt és a septalis anuluson mért E/E’ nagyságát és Ea/Aa arányát. A balkamra-hypertrophia kimondásához a hátsó falvastagságot 12 mm-ben rögzítették. A diasztolés funkciózavarok diagnózisához a megfordult E-A arány alapján mondták ki a relaxációs zavart, a visszafordult -1 feletti E-A arány és az Ea/Aa 1 alatti értéke alapján a pszeudonormalizált mitralis beáramlást, és visszafordult, 1,5 feletti E-A arány és 15 feletti E/E’ érték alapján restriktív telődést véleményeztek. Korcsoportonként vizsgálták a balkamra-hypertrophia előfordulását és ezek összefüggését a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. Az életkor előrehaladtával a várttal megegyezően nőtt a betegek száma. A korcsoportok között az ejekciós frakció tekintetében nem észleltek különbséget. A balkamra-hypertrophia előfordulása az életkorral nem egyenesen korrelált. A HFpEF előfordulása korcsoportonként megkétszereződött, a pitvarfibrilláció pedig korcsoportonként közel háromszoros, majd kétszeres emel - kedést mutatott. Fiatal életkorban relaxációs zavarnál súlyosabb diasztolés funkciózavart nem észleltek, középkorúakban a diasztolés funkciózavarok mindhárom változatát tapasztalták, de még dominált a relaxációs zavar, idősebb korban viszont a relaxációs zavar a pszeudonormalizált telődéssel megegyező számot mutatott. (Emelkedett töltőnyomás az idősebb betegek 50%-ában jelentkezett.) Ezt követően összevetették, hogy a balkamra-hypertrophia, a HFpEF és a pitvarfibrilláció hátterében hogyan oszlanak meg a diasztolés diszfunkció típusai. A HFpEF esetében észleltek egyenes arányú progressziót a diasztolés funkció romlásával, normális funkciónál nem fordult elő, restriktív zavarnál volt a legmagasabb az előfordulása. A balkamra-hypertrophia és a pitvarfibrilláció tekintetében nem volt egyenes arányú növekedés. A vizsgált hypertoniás betegek között az LVH, HFpEF és PF jelenléte mellett 90% és e feletti volt a DD valamelyik típusának előfordulása. A balkamra-hypertrophiát összevetve a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával, a HFpEF hátterében szignifikánsan magasabb arányú a balkamra-hypertrophia előfordulása, mint pitvarfibrilláció mellett. HFpEF mellett a betegek kétharmada életkortól függetlenül pitvarfibrillál, a pitvarfibrilláló betegeknek viszont csak 43%-a diasztolés szívelégtelen. Ezek az értékek a DD és idősebb korban az emelkedett töltőnyomás nagy aránya miatt a szívelégtelenség szűrésére hívják fel a figyelmet, annak mielőbbi megelőzése érdekében. Az eredmények a pitvarfibrilláció stroke-prevenciója miatt is kiemelendő fontosságúak - 65 év felett és szívelégtelen betegeknél kortól függetlenül keresni kell a pitvarfibrillációt.

A szívizmot ért ártalmakra a szív különböző változásokkal válaszol, amelyet komplex folyamatok szabályoznak. Ha az ártalom irreverzibilis, akkor az alkalmazkodásként induló változások krónikussá válhatnak, és tartósan ronthatják a szívfunkciót. A szerző az alábbiakban részletezi a bal kamra patológiás átépülését, amely szívelégtelenséghez vezethet. Kitér a szívelégtelenség típusaira a legújabb ajánlások alapján, illetve bemutatja azokat az echokardiográfiás vizsgálómódszereket, amelyekkel a szív diasztolés, szisztolés és jobb kamrai funkcióját megítélhetjük.

Akut myocardialis infarctus miatti kórházi kezelés során a szabadfali ruptura a pum paelégtelenség után a leggyakoribb halálok. A noninvazív diagnosztika és a szívsebészeti technika fejlődésével a szabadfali ruptura ma már potenciálisan időben észlelhető és kezelhető. CEL - Vizsgálatunk célja az volt, hogy a postinfarctusos szabadfali ruptura klinikai és morfológiai jellemzőit elemezve megállapítsuk, milyen diagnosztikus és terápiás lépések adhatnak esélyt a túlélésre. Az Országos Kardiológiai Intézet coronariaőrzőjében és belgyógyászati osztályán 1987. január 1. és 1992. december 7. között 772 beteget kezeltünk acut myocardialis infarctus miatt. A szabadfali rupturát a kórlapok retrospektív elemzésével, az elektromechanikus disszociáció és az echokardiográfiás jelek alapján, valamint a boncjegyzőkönyvek áttekintésével kerestük: 28 betegnél találtunk szabadfali rupturát. A diagnózist 23 esetben sectio, 4 esetben intraoperatív lelet, 1 betegnél pedig echokardiográfia és pericardiocentesis során eltávolított artériás vér igazolta. Elektromechanikus disszociáció vagy tamponádtünetek miatt 14 esetben végzett sürgős echovizsgálat során 12 betegnél mutattunk ki pericardialis folyadékgyülemet, közülük 7 esetben végeztünk pericardiocentesist, 2 ízben sebészi pericardium fenestratio történt. Ezt követően 4 beteg kerülhetett akut műtét re, közülük kettő a műtét alatt, kettő pedig röviddel utána exitált. Egy betegnél à centesis után, tartós drenázs mellett a vérzés megszűnt, 12 hónapos utánkövetés során recidiva nem jelentkezett. Infarctus kapcsán fellépő elektromechanikus disszociáció vagy tamponádtünetek esetén sürgős echokardiográfia szükséges, s ha pericardialis folyadékgyülem igazolódik, pericar diocentesist kell végezni. Ez átmeneti hemodina mikai javulást hozhat, elegendő időt hagyva arra, hogy a betegek sürgős műtétre kerülhessenek.

BEVEZETÉS - A kevert kötőszöveti betegség több szervet érintő gyulladásos autoimmun kórkép. Az immunoinflammatorikus folyamatok jelentős szerepet játszanak az atherosclerosis patogenezisében. Kevert kötőszöveti betegségben még nem vizsgálták a gyulladásos paraméterek és az atherosclerosis kapcsolatát. Az atherosclerosis egyik fontos rizikótényezője a lipidabnormalitás. A lipidek közül a HDL véd az atherosclerosissal szemben. E védőhatás egyik letéteményese az antioxidáns hatású paraoxonáz. Munkánkban néztük a lipidprofilt és a paraoxonázaktivitást, és vizsgáltuk az észlelt eltérések hátterében szerepet játszó tényezőket. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatba 37, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő beteget vontunk be, akik a vizsgálatot megelőző két hónapban lipidcsökkentő kezelésben nem részesültek. Az adatokat 30 egészséges kontrollszemély értékeihez hasonlítottuk. A 37 beteg életkora a vizsgálatkor átlagosan 51,2±9,5 év volt, betegségük fennállása átlagosan 11,0±7,2 év. A paraoxonázaktivitást spektrofotometriával mértük. A lipidprofil mérése Cobas Integra 700 Analizátorral történt. A von Willebrand-faktor-antigén meghatározását thrombocytaszegény plazmából immunturbidimetriás meghatározással végeztük, a trombomodulin, az endothelsejt elleni antitest meghatározása ELISA-módszerrel történt. EREDMÉNYEK - A kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek paraoxonázaktivitása átlagosan kisebb volt, mint a kontrollcsoportban (MCTD: 118,5±64,6 U/l, kontroll: 188,0±77,6; p<0,001). Szignifikánsan csökkent a betegek arilészterázaktivitása is (p<0,001). A paraoxonázaktivitás csökkenése összefüggött a betegek életkorával, a betegség tartamával, a vascularis (szemészeti, cardialis és cerebralis) eltérésekkel. A betegek összkoleszterin- és -trigliceridszintje szignifikánsan magasabb volt, mint a kontrollcsoportban, az apoA1-szintben viszont csökkenést észleltünk. A csökkent paraoxonázaktivitás és az endothelsejt-aktivációs markerek (trombomodulin, von Willebrand-faktor-antigén, endothelsejt elleni antitest) emelkedése között igen erős korrelációt észleltünk. Nem találtunk összefüggést a szteroidot tartósan szedő és nem szedő betegek értékei között. KÖVETKEZTETÉS - Az eredmények arra utalnak, hogy a kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek körében fokozott az atherosclerosishajlam. Az atherosclerosis kialakulásában a koleszterin- és trigliceridszint-emelkedésen kívül szerepet játszhat a HDL-koleszterinhez kötött antioxidáns, a paraoxonáz csökkent aktivitása és mennyisége. Ezért a kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél a fokozott oxidatív folyamatok eredményeként képződő szabad gyökök eliminálása csökkent, ez súlyosbíthatja és fenntarthatja az endothelsejt-károsodást, amelyet jelez az endothelsejt-aktivációt jelző trombomodulin, a von Willebrand-faktor-antigén és az endothelsejt elleni antitest szintjének emelkedése is.