Lege Artis Medicinae

Neurofibromatosis, melanoma malignum és hyperthyreosis egy HCV-pozitív betegen

FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, CSÁK Tímea, NÉBENFÜHRER László, TELKES Márta, IVÁNYI András, SZALAY Ferenc

2004. MÁJUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(05)

BEVEZETÉS - A neurofibromatosis és a melanoma malignum együttes előfordulása ritka. Tanulmányunkban annak a neurofibromatosisban és melanoma malignumban szenvedő, HCVpozitív betegünknek az esetét ismertetjük, akinek jelentős fogyását nem a tumor metasztázisa, hanem hyperthyreosis okozta. ESETISMERTETÉS - A 43 éves nőbeteg progrediáló neurofibromatosis miatt 16 éve rendszeres bőrgyógyászati ellenőrzés alatt állt, amikor a kontrollvizsgálat során a szérumban magas γ- glutamil-transzferáz- és alkalikusfoszfatáz-aktivitásra, valamint anti-HCV-pozitivitásra derült fény. A hát bőrén festékes daganatot vettek észre, ez szövettanilag melanoma malignumnak bizonyult. Interferonkezelést kezdtek. A beteg fél év alatt nyolc kilogrammot fogyott, ezt nem a tumor propagációja, hanem hyperthyreosis okozta. Thyreostaticus kezelésre a klinikai állapot és a laboratóriumi adatok javultak, a beteg visszanyerte korábbi testsúlyát. Egy évvel később köhögni kezdett, ennek hátterében tüdőtumor állt. A műtéttel eltávolított daganat szövettanilag a melanoma áttétjének bizonyult. A beteg cytostaticus kezelést kapott, panasz- és tünetmentessé vált. Két évvel később agyvérzésben halt meg. A boncolásnál sem májbetegség, sem melanoma jelét nem észlelték. KÖVETKEZTETÉSEK - Régóta ismert, látványos tünetekkel járó neurofibromatosis esetén is fontos a bőr időnkénti gondos vizsgálata. A jelentős mértékű fogyás hátterében még tumoros anamnézisű beteg esetében is gondolni kell további okokra - esetünkben például hyperthyreosisra -, főleg, ha a beteg interferont kap.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság kapcsolatának vizsgálata

VÁRDI Visy Katalin, DEMETER Pál, CSABA Iván, GYULAI Nóra, SIKE Róbert, TÓTH G. Tamás, NOVÁK János, MAGYAR Pál

BEVEZETÉS - A közelmúlt vizsgálatai felvetették a gastrooesophagealis reflux betegség és az alvászavarok egyes formáinak kapcsolatát. Az alvás alatti légzészavarok egyik tünete a nappali teljesítmény csökkenése, amelynek jele a somnolentia fokozódása. Tanulmányunk a gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság lehetséges összefüggéseit vizsgálja. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Típusos refluxos panaszok miatt felső panendoszkópián átesett, 134 betegnél kérdőíves módszerrel (Epworthféle álmossági skála) értékeltük a somnolentia mértékét, és összevetettük az endoszkópos kép Savary-Miller-beosztás szerinti súlyosságával. Az adatokat többváltozós lineáris és logisztikus regressziós analízissel dolgoztuk fel. EREDMÉNYEK - A refluxbetegség a somnolentia mértékét fokozza, és annak súlyosbodásával párhuzamos tendenciát mutat. A súlyosabb erozív forma esetén - Savary-Miller-beosztás szerinti III. stádium - a nappali álmosság fokozódása szignifinkánsan magasabb (p<0,05), mint a legenyhébb fokozatú, nem erozív csoportban. KÖVETKEZTETÉS - A gastrooesophagealis reflux betegség súlyosabb formái a vizsgálat szerint befolyásolják a nappali somnolentia szintjét.

Lege Artis Medicinae

IX. Debreceni Kardiológiai Napok 2004. március 3-6.

PÁLVÖLGYI Nóra, MOHÁCSI Attila

Az évrõl évre növekvõ látogatottságnak örvendõ és egyre nagyobb szakmai elismerést kivívó Debreceni Kardiológiai Napokat az idén kilencedik alkalommal rendezték meg. Amint a nyitófogadáson azt Édes István nem kis büszkeséggel ismertette, a rendezvény több mint kétezer regisztrált résztvevõt számlált.

Lege Artis Medicinae

Az urológiai daganatok diagnosztikája és terápiája napjainkban

ROMICS Imre

Az urológiai betegek jelentős hányada daganatos betegségben szenved. A prostatacarcinoma a férfiak második leggyakoribb - jelentős mortalitással és életminőségváltozással járó - rosszindulatú betegsége. A korai megelőző vizsgálatok jelentősége igen nagy. A szerző ismerteti az aktuális diagnosztikai protokollt, a műtéti és a konzervatív terápiás lehetőségeket. A haematuria leggyakrabban hólyagdaganat tünete; a felületes és az invazív daganatok kezelése különbözik mind az operatív, mind az adjuváns terápiát illetően. A cystectomia utáni vizeletdeviáció szövődménnyel járhat, e betegek rendszeres követése szükséges. A vesedaganatok csak sebészileg gyógyítható betegségek; mortalitásuk az utóbbi években nem változott. Heredaganatban fiatal férfiak szenvednek. A korán felfedezett daganatok gyógyíthatók; a terápia komplex: sebészi, kemo- és sugárterápia. A penis daganata nem gyakori, de agresszív, rosszindulatú, előrehaladt állapotban a gyógyulás valószínűsége csekély.

Lege Artis Medicinae

Rifaximin a hepaticus encephalopathia kezelésében Multicentrikus tanulmány

SZALAY Ferenc, TELEGDY László, SZELI Dóra, CSÁK Tímea, FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, ABONYI Margit, SZABÓ Olga, RÉDEI Csaba, NEMESÁNSZKY Elemér

BEVEZETÉS - A hepaticus encephalopathia a máj elégtelen működéséhez vagy a portalis keringés zavarához társuló, pszichés, neurológiai és neuromuscularis zavarokkal járó tünetegyüttes. A rifaximin nem felszívódó, széles spektrumú antibiotikum, az irodalom szerint alkalmas a hepaticus encephalopathia tüneteinek kezelésére. A rifaximin hatékonyságát és biztonságosságát vizsgáltuk I., II. és III. fokú hepaticus encephalopathiában szenvedő magyarországi cirrhosisos betegek körében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatba 49 (25 férfi/24 nő), I., II. és III. stádiumú hepaticus encephalopathiás beteget vontunk be. A betegek naponta 1200 mg rifaximint kaptak három részletben, tabletta (200 mg) formájában, hét napon keresztül. Az encephalopathia súlyosságát a hepaticus encephalopathia indexszel (HEi) jellemeztük: ez öt paraméter - elmeállapot, flapping tremor, vérammóniaszint, számösszekötési próba, kritikus fényfelvillanási frekvencia (CFF) - alapján számított érték. A kezelés előtti és utáni hepaticus encephalopathia indexet hasonlítottuk össze. EREDMÉNYEK - A vizsgálatot 46 beteg esetében fejeztük be. Két esetben májkóma okozta exitus, egy esetben gastrointestinalis vérzés miatt kellett a kezelést abbahagyni. A plazmaammónia-szint a kezelés előtti 103,7±46,4 μmol/l-ről 67,7±32,3 μmol/l-re csökkent (p=0,007). A hepaticus encephalopathia index 39 (85%) betegnél javult, négy (9%) betegnél romlott, háromnál (6%) nem változott. A kezelés során a Child B és a Child C stádiumban lévő betegek indexértéke egyaránt javult (p<0,001). Egy beteg hányingerről, kettő beteg pedig hasmenésről számolt be, de egyik esemény sem indokolta a kezelés felfüggesztését. Klinikailag jelentős mellékhatást nem észleltünk. KÖVETKEZTETÉS - A rifaximin hatékony és biztonságosan alkalmazható gyógyszer a hepaticus encephalopathia kezelésére májcirrhosisos betegeknél.

Lege Artis Medicinae

A colorectalis carcinoma szűrésének lehetőségei és nehézségei hazánkban

ÚJSZÁSZY László, SIMON László, HORVÁTH Gábor, TAM Beatrix

A vastagbélrák gyakorisága világszerte emelkedik. Magyarországon ez a rosszindulatú folyamat mindkét nemben a második, leggyakrabban halálhoz vezető, malignus betegség. A megbetegedések döntő többsége 50 éves kor felett jelentkezik. A jellemző genetikai elváltozások miatt nagyobb kockázatú egyének esetében a daganat koraibb fellépésével kell számolni. A vastagbélben a rák kialakulásához hosszú időre van szükség. A folyamat kezdetére rákelőző állapotok, adenomák megjelenése hívja fel a figyelmet. Az adenomák eltávolításával a vastagbélrák kialakulása megelőzhető. A korai folyamatok és a rákelőző állapotok felderítésére bizonyítottan hatékony módszerek állnak rendelkezésre. A szűrővizsgálatra ajánlott módszereket a biztosítási rendszer jellegétől függetlenül központilag támogatják. Az érintett, genetikailag nagyobb kockázatú egyének meghatározását és szűrésüket kiemelt központi feladatnak tekintik. Hazánkban a vastagbélrákszűrő programok beindítása megtorpant. A programokban való részvételi arány növeléséhez a társadalom és az egészségügyi ellátórendszerek hozzáállásának javítása és többszintű oktatás szükséges.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ca&Csont

A pajzsmirigyhormonok csonthatásai

BAJNOK Éva, LAKATOS Péter

A pajzsmirigyhormonok csontszövetre gyakorolt hatása alapvetõ jelentõségű. A vázrendszer kialakulásán túl szükségesek a csontanyagcsere további, normális működéséhez. Hatásuk kettõs, dózisdependens és függ a célszövet differenciáltságától. Gyermekkorban a pajzsmirigy alulműködése a növekedés elmaradásában, túlműködése a csontérés felgyorsulásában nyilvánulhat meg. A mai napig nem teljesen tisztázott a késõbbi életévekben kialakuló csonthatás és a törésgyakoriságra mint legfontosabb szövõdményre kifejtett hatás klinikai jelentõsége. Felnõttkorban hypothyreosis esetén a csontdenzitás nem változik vagy inkább nagyobb a normálisnál, a törési rizikó azonban fokozott. Hyperthyreosisban a csontturnover gyorsult, ez a BMD csökkenését, a törési kockázat növekedését idézheti elõ. Endogén szubklinikus hyperthyreosis során a BMD csökkenhet, gyakrabban fordulhatnak elõ csonttörések, az eredmények azonban nem egyértelműek. A hypothyreosis kezelése átmeneti törésfokozódást eredményezhet, ez azonban, úgy tűnik, csak átmeneti folyamat. L-T4 szubsztitúciós kezelésnél tanácsos a TSH-értékek normális tartományban tartása, szupprimálás esetén szintjének a normális alsó határára beállítása. Hyperthyreosis kezelésekor a BMD átmenetileg nõ, a törési kockázat csökken. A csontritkulás és csonttörés megelõzésének leghatásosabb módja valamennyi esetben a pajzsmirigybetegségek idõben történõ felismerése és hatásos kezelése. Mindig érdemes tekintetbe venni az egyéb csontritkulásra hajlamosító tényezõk jelenlétét. Az esetleges csontvesztés megállítására szükség esetén adjuváns kezelést kell elkezdeni.

Magyar Immunológia

Plazmacitoid dendritikus sejtek - az I. típusú interferont termelő sejtek

MAGYARICS Zoltán, RAJNAVÖLGYI Éva

A dendritikus sejtek (DS) sokrétű funkciójú sejtcsoportot képviselnek; altípusaik alapvető szerepet játszanak az antigénspecifikus immunválasz elindításában és szabályozásában. Két fő típusuk - a myeloid (mDS) és a plazmacitoid (pDS) dendritikus sejtek - a perifériás vérben és szövetekben is megtalálható, és a környezet változásainak kifinomult érzékelőjeként szolgálnak. Különféle hatásokra aktiválódva a myeloid dendritikus sejtek morfológiai és funkcionális változásokon esnek át, ennek során a környező nyirokszervekbe vándorolnak és hatékony antigénbemutató sejtekké alakulnak. Az aktivált plazmacitoid dendritikus sejtek elsősorban a nyirokszervekben fordulnak elő, aktiváció hatására a vírusfertőzés helyére vándorolnak. A legújabb vizsgálatok szerint az emberi plazmacitoid dendritikus sejtek előalakjai azonosak a korábban leírt, nagy mennyiségű I. típusú interferon termelésére képes sejtekkel (IPC, interferon producing cell). Az IPC/pDC sejtek funkcionális hidat képeznek a természetes és az adaptív immunitás között, amennyiben képesek elindítani és szabályozni a patogén- és tumorspecifikus immunválaszt, illetve fontos szerepet játszanak különféle betegségek kialakulásában is. Az elmúlt évek elméleti és klinikai tudományos eredményei az I. típusú interferonok termeléséhez vezető eseménysorozat számos részletét tisztázták. Ezek az ismeretek új lehetőségeket nyitnak a plazmacitoid dendritikus sejtek funkcionális sajátságainak módosítására és az immunválasz terápiás célú befolyásolására is.

Lege Artis Medicinae

A melanoma malignum korszerű diagnózisa és kezelése

OLÁH Judit

A bőr, a nyálkahártyák, a szem és ritkán az egyéb szövetekben jelen lévő festéksejtekből kiinduló rosszindulatú daganat, a melanoma malignum a fehér lakosságot érintve világszerte növekvő gyakorisággal fordul elő, és ezt hazai adataink is igazolják. Korai stádiumban történő megfelelő sebészi kimetszéssel a melanoma malignum jól gyógyítható, míg a szervezetben már szétterjedt daganatos sejtek a túlélési esélyt nagyon csökkentik. Hazánkban a melanomás betegek jelentős része igen későn, gyakran már áttétes daganattal vagy egyáltalán nem is jut el megfelelő onkológiai jártassággal rendelkező bőrgyógyász szakorvoshoz. A háziorvosok, gyermekgyógyászok és más társszakmák igen nagy segítséget nyújthatnak a betegek felvilágosításában és a festékes daganat korai, még gyógyítható stádiumban való felismerésében. A melanoma malignum klinikai diagnózisa és a kezelési stratégia meghatározása azonban bőronkológiában jártas szakemberekből álló munkacsoport feladata. A diagnosztikát új technikák alkalmazása, például a digitális dermatoszkópia segítik. A melanoma elsődleges sebészi kezelésében az utóbbi években jelentős szemléletváltozás történt, így rutineljárássá vált jól körülírt indikáció mellett a primer daganat eltávolításával együtt végzett úgynevezett őrszemnyirokcsomó-biopszia, amelynek kivitelezése speciális sebészi jártasságot és technikai feltételeket igényel. Az előrehaladott daganatoknál végzett gyógyszeres kezelések és az úgynevezett immunterápiák is célzott onkológiai gyakorlatot tesznek szükségessé. A laikusok felvilágosítása és a szakmai továbbképzéseken a téma hangsúlyozása a prevenció alapeleme. Mivel a betegek túlélési esélyeit alapvetően az elsődleges ellátás határozza meg, így érthető az a törekvés, hogy a melanomás betegek kezelése és gondozása elsősorban bőrdaganatcentrumokban történjen.

Ideggyógyászati Szemle

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

HORVÁTH András, FARKAS Viktor, LANGMÁR Zoltán, BACH Rezső, NAGY Zsolt B

Háttér és cél - A neurofibromatózis ritka, veleszületett genetikai betegség, amely fokozott tumornövekedés mellett változatos szindrómák képében manifesztálódhat. A Nemzeti NF Regiszter a neurofibromatózis magyarországi szakértőinek felvetésére 2011-ben jött létre az NF Magyarország szervezésében. Módszerek - A regiszter tartalmazza a beteg ellátóorvosának adatait, az ellátóhelyének adatait, továbbá a beteg törzsadatait, betegségére vonatkozó szakorvosi adatait. Ezeket az adatokat időben követve összegzi a regiszter (retrospektív adatfelvétel, prospektív követés), így megkönnyítve a progresszió követését. A regiszterben továbbá szerepelnek életmódi adatok (validált táplálkozás-, fizikai aktivitási és pszichológiai kérdőívadatok), amelyek lehetőséget adnak a klinikai adatokkal történő összehasonlító értékelésre. Eredmények - Az NF Magyarország rendszerében jelenleg nyilvántartott 225 főből 37 személy tartozik az NF Nemzeti Regiszterbe is, mely létszám folyamatosan emelkedik az adatok bevitelével. A 37 fő nemi eloszlása: 22 nő (60%), 15 férfi (40%); 18 felnőtt (48%; 12 nő és hat férfi) és 19 kiskorú (52%; 10 lány és kilenc fiú) személy. Összegzés, felhasználás - Az NF Regiszter alkalmas - a kutatási felhasználáson kívül - a neurofibromatózisos betegpopuláción belüli általános és specifikus következtetések levonására. Külön hangsúlyt fektet a morbiditási jellemzők (mikor manifesztálódik, betegségprogresszió, prognosztikai faktorok kutatása, prognózis felmérése) felderítésére, ezáltal elősegítheti a jövőbeni jobb betegtájékoztatást, a kooperáción alapuló orvoslás fejlődését. A regiszter a betegek felé is nyitott, ezáltal a betegek számára tájékoztatást tud adni a neurofibromatózis-kutatás jelenlegi állásáról, az új lehetséges gyógyító eljárásokról, a jelenleg elérhető életminőségjavító gyógyszeres kezelésekről.

Lege Artis Medicinae

Az interferonkezelés pszichiátriai mellékhatásainak szűrése kérdőíves módszerrel

GAZDAG Gábor, SZABÓ Zsuzsa

BEVEZETÉS - Az interferon számos onkológiai, hematológiai és virális betegség hatékony kezelési módja, ám alkalmazása során súlyosabb mellékhatások is előfordulhatnak. Leggyakrabban pszichiátriai tünetek megjelenésével kell a kezelőorvosnak számolnia. Ezek a tünetek képezik a leggyakoribb okát az együttműködési problémáknak és a kezelés megszakításának is. A kedvezőtlen események megelőzhetők, ha a mellékhatásokat időben felismerjük és kezeljük. Mindezek alapján a pszichiátriai tünetek minél korábbi felismerése nagyon fontos. MÓDSZEREK ÉS EREDMÉNYEK - A szerzők egy egyszerűsített kérdőívet dolgoztak ki az interferonkezelés során várható gyakoribb pszichiátriai mellékhatások szűrésére. Ennek segítségével a nem pszichiáter kezelőorvosok felmérhetik betegeik pszichés állapotát. A 2004 szeptembere és 2005 júliusa között minden, interferonnal kezelt és ezzel összefüggésben pszichiátriai vizsgálatra küldött beteg előzőleg kitöltötte a kérdőívet. A vizsgálatba ily módon 26 beteget vontak be. A pszichiátriai diagnózis alapján a szerzők algoritmust állítottak fel a kérdőívek értékeléséhez, amelyből a kezelőorvos tájékozódhat a pszichiátriai konzílium szükségességéről, illetve sürgősségéről. A tíz hónapos időszak alatt klinikai pszichiátriai vizsgálaton is átesett 26 interferonkezelt beteg adatai alapján tárgyalják a kérdőívvel szerzett eddigi tapasztalatokat, részletesen áttekintve a három téves pozitív, illetve a két téves negatív eredményt adó eseteket. KÖVETKEZTETÉS - A szerzők a klinikai gyakorlatban jól használhatónak találták a kérdőívet. Ennek alátámasztására nagyobb betegcsoporton további összehasonlító vizsgálatokat tartanak szükségesnek.