Lege Artis Medicinae

Neurofibromatosis, melanoma malignum és hyperthyreosis egy HCV-pozitív betegen

FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, CSÁK Tímea, NÉBENFÜHRER László, TELKES Márta, IVÁNYI András, SZALAY Ferenc

2004. MÁJUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(05)

BEVEZETÉS - A neurofibromatosis és a melanoma malignum együttes előfordulása ritka. Tanulmányunkban annak a neurofibromatosisban és melanoma malignumban szenvedő, HCVpozitív betegünknek az esetét ismertetjük, akinek jelentős fogyását nem a tumor metasztázisa, hanem hyperthyreosis okozta. ESETISMERTETÉS - A 43 éves nőbeteg progrediáló neurofibromatosis miatt 16 éve rendszeres bőrgyógyászati ellenőrzés alatt állt, amikor a kontrollvizsgálat során a szérumban magas γ- glutamil-transzferáz- és alkalikusfoszfatáz-aktivitásra, valamint anti-HCV-pozitivitásra derült fény. A hát bőrén festékes daganatot vettek észre, ez szövettanilag melanoma malignumnak bizonyult. Interferonkezelést kezdtek. A beteg fél év alatt nyolc kilogrammot fogyott, ezt nem a tumor propagációja, hanem hyperthyreosis okozta. Thyreostaticus kezelésre a klinikai állapot és a laboratóriumi adatok javultak, a beteg visszanyerte korábbi testsúlyát. Egy évvel később köhögni kezdett, ennek hátterében tüdőtumor állt. A műtéttel eltávolított daganat szövettanilag a melanoma áttétjének bizonyult. A beteg cytostaticus kezelést kapott, panasz- és tünetmentessé vált. Két évvel később agyvérzésben halt meg. A boncolásnál sem májbetegség, sem melanoma jelét nem észlelték. KÖVETKEZTETÉSEK - Régóta ismert, látványos tünetekkel járó neurofibromatosis esetén is fontos a bőr időnkénti gondos vizsgálata. A jelentős mértékű fogyás hátterében még tumoros anamnézisű beteg esetében is gondolni kell további okokra - esetünkben például hyperthyreosisra -, főleg, ha a beteg interferont kap.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság kapcsolatának vizsgálata

VÁRDI Visy Katalin, DEMETER Pál, CSABA Iván, GYULAI Nóra, SIKE Róbert, TÓTH G. Tamás, NOVÁK János, MAGYAR Pál

BEVEZETÉS - A közelmúlt vizsgálatai felvetették a gastrooesophagealis reflux betegség és az alvászavarok egyes formáinak kapcsolatát. Az alvás alatti légzészavarok egyik tünete a nappali teljesítmény csökkenése, amelynek jele a somnolentia fokozódása. Tanulmányunk a gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság lehetséges összefüggéseit vizsgálja. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Típusos refluxos panaszok miatt felső panendoszkópián átesett, 134 betegnél kérdőíves módszerrel (Epworthféle álmossági skála) értékeltük a somnolentia mértékét, és összevetettük az endoszkópos kép Savary-Miller-beosztás szerinti súlyosságával. Az adatokat többváltozós lineáris és logisztikus regressziós analízissel dolgoztuk fel. EREDMÉNYEK - A refluxbetegség a somnolentia mértékét fokozza, és annak súlyosbodásával párhuzamos tendenciát mutat. A súlyosabb erozív forma esetén - Savary-Miller-beosztás szerinti III. stádium - a nappali álmosság fokozódása szignifinkánsan magasabb (p<0,05), mint a legenyhébb fokozatú, nem erozív csoportban. KÖVETKEZTETÉS - A gastrooesophagealis reflux betegség súlyosabb formái a vizsgálat szerint befolyásolják a nappali somnolentia szintjét.

Lege Artis Medicinae

A háziorvosi szakfelügyelők XVI. országos konferenciája Siófok, 2004. március 27-28.

KRAMER Imre

A másfél napos (szombati és vasárnap délelőtti) rendezvényt a hagyományoknak megfelelően az Országos Alapellátási Intézet (OALI) rendezte az országos és a megyei tiszti főorvosok támogatásával. Balogh Sándor főigazgató megnyitója után Bujdosó László országos tiszti főorvos köszöntötte a jelenlévőket, és röviden beszámolt a szakfelügyelői hálózat átszervezésének terveiről.

Lege Artis Medicinae

IX. Debreceni Kardiológiai Napok 2004. március 3-6.

PÁLVÖLGYI Nóra, MOHÁCSI Attila

Az évrõl évre növekvõ látogatottságnak örvendõ és egyre nagyobb szakmai elismerést kivívó Debreceni Kardiológiai Napokat az idén kilencedik alkalommal rendezték meg. Amint a nyitófogadáson azt Édes István nem kis büszkeséggel ismertette, a rendezvény több mint kétezer regisztrált résztvevõt számlált.

Lege Artis Medicinae

CALM (Candesartan And Lisinopril Microalbuminuria study)

MATOS Lajos

Kezelés: Napi egyszeri bevétellel 16 mg candesartan cilexetil vagy 20 mg lisinopril, illetve az elõzõ két kezelés valamelyike; ezt a kétféle terápia kombinációja követte. Kísérõ kezelés: Szükség esetén napi 12,5 mg hydrochlorothiazid (HCTZ).

Lege Artis Medicinae

Az urológiai daganatok diagnosztikája és terápiája napjainkban

ROMICS Imre

Az urológiai betegek jelentős hányada daganatos betegségben szenved. A prostatacarcinoma a férfiak második leggyakoribb - jelentős mortalitással és életminőségváltozással járó - rosszindulatú betegsége. A korai megelőző vizsgálatok jelentősége igen nagy. A szerző ismerteti az aktuális diagnosztikai protokollt, a műtéti és a konzervatív terápiás lehetőségeket. A haematuria leggyakrabban hólyagdaganat tünete; a felületes és az invazív daganatok kezelése különbözik mind az operatív, mind az adjuváns terápiát illetően. A cystectomia utáni vizeletdeviáció szövődménnyel járhat, e betegek rendszeres követése szükséges. A vesedaganatok csak sebészileg gyógyítható betegségek; mortalitásuk az utóbbi években nem változott. Heredaganatban fiatal férfiak szenvednek. A korán felfedezett daganatok gyógyíthatók; a terápia komplex: sebészi, kemo- és sugárterápia. A penis daganata nem gyakori, de agresszív, rosszindulatú, előrehaladt állapotban a gyógyulás valószínűsége csekély.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Ideggyógyászati Szemle

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

HORVÁTH András, FARKAS Viktor, LANGMÁR Zoltán, BACH Rezső, NAGY Zsolt B

Háttér és cél - A neurofibromatózis ritka, veleszületett genetikai betegség, amely fokozott tumornövekedés mellett változatos szindrómák képében manifesztálódhat. A Nemzeti NF Regiszter a neurofibromatózis magyarországi szakértőinek felvetésére 2011-ben jött létre az NF Magyarország szervezésében. Módszerek - A regiszter tartalmazza a beteg ellátóorvosának adatait, az ellátóhelyének adatait, továbbá a beteg törzsadatait, betegségére vonatkozó szakorvosi adatait. Ezeket az adatokat időben követve összegzi a regiszter (retrospektív adatfelvétel, prospektív követés), így megkönnyítve a progresszió követését. A regiszterben továbbá szerepelnek életmódi adatok (validált táplálkozás-, fizikai aktivitási és pszichológiai kérdőívadatok), amelyek lehetőséget adnak a klinikai adatokkal történő összehasonlító értékelésre. Eredmények - Az NF Magyarország rendszerében jelenleg nyilvántartott 225 főből 37 személy tartozik az NF Nemzeti Regiszterbe is, mely létszám folyamatosan emelkedik az adatok bevitelével. A 37 fő nemi eloszlása: 22 nő (60%), 15 férfi (40%); 18 felnőtt (48%; 12 nő és hat férfi) és 19 kiskorú (52%; 10 lány és kilenc fiú) személy. Összegzés, felhasználás - Az NF Regiszter alkalmas - a kutatási felhasználáson kívül - a neurofibromatózisos betegpopuláción belüli általános és specifikus következtetések levonására. Külön hangsúlyt fektet a morbiditási jellemzők (mikor manifesztálódik, betegségprogresszió, prognosztikai faktorok kutatása, prognózis felmérése) felderítésére, ezáltal elősegítheti a jövőbeni jobb betegtájékoztatást, a kooperáción alapuló orvoslás fejlődését. A regiszter a betegek felé is nyitott, ezáltal a betegek számára tájékoztatást tud adni a neurofibromatózis-kutatás jelenlegi állásáról, az új lehetséges gyógyító eljárásokról, a jelenleg elérhető életminőségjavító gyógyszeres kezelésekről.

Lege Artis Medicinae

Őrszemnyirokcsomóbiopsziával szerzett tapasztalataink melanoma malignumban

OLÁH Judit, GYULAI Rolland, VARGA János, MOHOS Gábor, KAPITÁNY Klára, PAPOS Miklós, PÁVICS László, VARGA Erika, KOROM Irma, DOBOZY Attila

BEVEZETÉS - Évtizedeken át komoly dilemmát jelentett a melanoma malignum sebészi kezelésében a regionális nyirokcsomók ellátása. Az utóbbi néhány évben az őrszemnyirokcsomó- technika bevezetésével megvalósíthatóvá vált az úgynevezett lymphadenectomia, azaz az őrszemnyirokcsomó-pozitivitás alapján végzett radikális blokkdisszekció. Tekintettel arra, hogy a melanoma malignum kórlefolyását meghatározó legfontosabb prognosztikai faktor a regionális nyirokcsomó tumoros érintettsége, nem elhanyagolható kérdés, hogy kinek és mikor végezzük az őrszemnyirokcsomó- eltávolítást, valamint ennek szövettani pozitivitása esetén a radikális lymphadenectomiát. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Klinikánkon az elmúlt két évben 120 betegnél vettünk az őrszemnyirokcsomóból biopsziát a primer műtéttel egy időben, klinikailag 1 mm felettire becsült tumorvastagság, kifekélyesedett és regresszív melanomák esetén. EREDMÉNYEK - A 120 beteg közül 58 esetében észleltünk nyirokcsomó-érintettséget. Az őrszemnyirokcsomó-pozitív betegeknél a prognosztikai faktorokat vizsgálva a vastag és ulcerativ tumoroknál, míg vékony melanomáknál a regresszió szöveti jeleinek fennállása esetén észleltünk gyakrabban nyirokcsomóáttétet. KÖVETKEZTETÉS - Az egyszerű, kevés szövődménnyel járó őrszemnyirokcsomó-biopszia elvégzése korai terápiás blokkdisszekciót tesz lehetővé, ugyanakkor általa megvalósul a magasabb kockázatú, adjuváns utókezelésre szoruló betegek szelektálása is. Eredményeink alapján, a melanoma malignumban szenvedő betegeknél az őrszemnyirokcsomóbiopszia indikációjában a primer tumor vastagságán, ulceratióján és a daganat mély dermalis infiltrációján kívül, elsősorban vékony melanomák esetén, a klinikai és hisztológiai regresszió jeleit is érdemes figyelembe venni.

Lege Artis Medicinae

A melanoma malignum korszerű diagnózisa és kezelése

OLÁH Judit

A bőr, a nyálkahártyák, a szem és ritkán az egyéb szövetekben jelen lévő festéksejtekből kiinduló rosszindulatú daganat, a melanoma malignum a fehér lakosságot érintve világszerte növekvő gyakorisággal fordul elő, és ezt hazai adataink is igazolják. Korai stádiumban történő megfelelő sebészi kimetszéssel a melanoma malignum jól gyógyítható, míg a szervezetben már szétterjedt daganatos sejtek a túlélési esélyt nagyon csökkentik. Hazánkban a melanomás betegek jelentős része igen későn, gyakran már áttétes daganattal vagy egyáltalán nem is jut el megfelelő onkológiai jártassággal rendelkező bőrgyógyász szakorvoshoz. A háziorvosok, gyermekgyógyászok és más társszakmák igen nagy segítséget nyújthatnak a betegek felvilágosításában és a festékes daganat korai, még gyógyítható stádiumban való felismerésében. A melanoma malignum klinikai diagnózisa és a kezelési stratégia meghatározása azonban bőronkológiában jártas szakemberekből álló munkacsoport feladata. A diagnosztikát új technikák alkalmazása, például a digitális dermatoszkópia segítik. A melanoma elsődleges sebészi kezelésében az utóbbi években jelentős szemléletváltozás történt, így rutineljárássá vált jól körülírt indikáció mellett a primer daganat eltávolításával együtt végzett úgynevezett őrszemnyirokcsomó-biopszia, amelynek kivitelezése speciális sebészi jártasságot és technikai feltételeket igényel. Az előrehaladott daganatoknál végzett gyógyszeres kezelések és az úgynevezett immunterápiák is célzott onkológiai gyakorlatot tesznek szükségessé. A laikusok felvilágosítása és a szakmai továbbképzéseken a téma hangsúlyozása a prevenció alapeleme. Mivel a betegek túlélési esélyeit alapvetően az elsődleges ellátás határozza meg, így érthető az a törekvés, hogy a melanomás betegek kezelése és gondozása elsősorban bőrdaganatcentrumokban történjen.

Lege Artis Medicinae

A terhesség és a pajzsmirigy betegségei

HAJNÁCZKY Károly

A pajzsmirigyhormonok nélkülözhetetlen szerepet töltenek be a humán reprodukcióban és a magzati agy korai fejlődésében is. A terhesség alatt előforduló hypo- és hyperthyreosis gyakorisága 1-2% közötti. A kóros anyai pajzsmirigyműködésnek anyai és magzati káros hatásai egyaránt lehetnek. Több terhespatológiai kórkép (gesztációs trofoblasztbetegségek, hyperemesis gravidarum) jelentősen befolyásolhatja az anya pajzsmirigyének működését. A terhesség alatt fennálló pajzsmirigybetegségek kórismézési nehézségeket is okozhatnak: a jelentkező panaszokat és/vagy tüneteket terhesség következményeinek is véleményezhetik. A pajzsmirigyhormon-anyagcsere terhességre jellemző változásai miatt számos pajzsmirigy-anyagcserét vizsgáló eljárás eredményének értékelése nehéz lehet. Több diagnosztikai módszer és kezelési mód (izotópeljárások) terhességben egyáltalán nem alkalmazható. Pajzsmirigyhormon- pótláskor tekintettel kell lenni a folyamatosan változó anyai szükségletre is. Hyperthyreosis gyógyszeres kezelésekor a propylthyouracil az elsőként választandó készítmény. Terhesség alatt felismert pajzsmirigy- carcinoma gyakorisága 1:1000. Úgy tűnik, hogy a terhesség nem növeli a pajzsmirigyben lévő göbök rosszindulatú átalakulását és nem változtatja meg a pajzsmirigyrákok lefolyását. A pajzsmirigyműtéteket lehetőleg a második trimeszterben kell elvégeztetni. Indokolt lenne a terhesek első trimeszterbeli pajzsmirigyfunkciós (pajzsmirigy- stimuláló hormon) szűrésének bevezetése hazánkban. Megvalósítása a preventív szemléletű orvoslás további térnyerését jelentené terhesgondozási gyakorlatunkban.