Lege Artis Medicinae

Neurofibromatosis, melanoma malignum és hyperthyreosis egy HCV-pozitív betegen

FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, CSÁK Tímea, NÉBENFÜHRER László, TELKES Márta, IVÁNYI András, SZALAY Ferenc

2004. MÁJUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(05)

Rezidensek fóruma

BEVEZETÉS - A neurofibromatosis és a melanoma malignum együttes előfordulása ritka. Tanulmányunkban annak a neurofibromatosisban és melanoma malignumban szenvedő, HCVpozitív betegünknek az esetét ismertetjük, akinek jelentős fogyását nem a tumor metasztázisa, hanem hyperthyreosis okozta. ESETISMERTETÉS - A 43 éves nőbeteg progrediáló neurofibromatosis miatt 16 éve rendszeres bőrgyógyászati ellenőrzés alatt állt, amikor a kontrollvizsgálat során a szérumban magas γ- glutamil-transzferáz- és alkalikusfoszfatáz-aktivitásra, valamint anti-HCV-pozitivitásra derült fény. A hát bőrén festékes daganatot vettek észre, ez szövettanilag melanoma malignumnak bizonyult. Interferonkezelést kezdtek. A beteg fél év alatt nyolc kilogrammot fogyott, ezt nem a tumor propagációja, hanem hyperthyreosis okozta. Thyreostaticus kezelésre a klinikai állapot és a laboratóriumi adatok javultak, a beteg visszanyerte korábbi testsúlyát. Egy évvel később köhögni kezdett, ennek hátterében tüdőtumor állt. A műtéttel eltávolított daganat szövettanilag a melanoma áttétjének bizonyult. A beteg cytostaticus kezelést kapott, panasz- és tünetmentessé vált. Két évvel később agyvérzésben halt meg. A boncolásnál sem májbetegség, sem melanoma jelét nem észlelték. KÖVETKEZTETÉSEK - Régóta ismert, látványos tünetekkel járó neurofibromatosis esetén is fontos a bőr időnkénti gondos vizsgálata. A jelentős mértékű fogyás hátterében még tumoros anamnézisű beteg esetében is gondolni kell további okokra - esetünkben például hyperthyreosisra -, főleg, ha a beteg interferont kap.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Rifaximin a hepaticus encephalopathia kezelésében Multicentrikus tanulmány

SZALAY Ferenc, TELEGDY László, SZELI Dóra, CSÁK Tímea, FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, ABONYI Margit, SZABÓ Olga, RÉDEI Csaba, NEMESÁNSZKY Elemér

BEVEZETÉS - A hepaticus encephalopathia a máj elégtelen működéséhez vagy a portalis keringés zavarához társuló, pszichés, neurológiai és neuromuscularis zavarokkal járó tünetegyüttes. A rifaximin nem felszívódó, széles spektrumú antibiotikum, az irodalom szerint alkalmas a hepaticus encephalopathia tüneteinek kezelésére. A rifaximin hatékonyságát és biztonságosságát vizsgáltuk I., II. és III. fokú hepaticus encephalopathiában szenvedő magyarországi cirrhosisos betegek körében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatba 49 (25 férfi/24 nő), I., II. és III. stádiumú hepaticus encephalopathiás beteget vontunk be. A betegek naponta 1200 mg rifaximint kaptak három részletben, tabletta (200 mg) formájában, hét napon keresztül. Az encephalopathia súlyosságát a hepaticus encephalopathia indexszel (HEi) jellemeztük: ez öt paraméter - elmeállapot, flapping tremor, vérammóniaszint, számösszekötési próba, kritikus fényfelvillanási frekvencia (CFF) - alapján számított érték. A kezelés előtti és utáni hepaticus encephalopathia indexet hasonlítottuk össze. EREDMÉNYEK - A vizsgálatot 46 beteg esetében fejeztük be. Két esetben májkóma okozta exitus, egy esetben gastrointestinalis vérzés miatt kellett a kezelést abbahagyni. A plazmaammónia-szint a kezelés előtti 103,7±46,4 μmol/l-ről 67,7±32,3 μmol/l-re csökkent (p=0,007). A hepaticus encephalopathia index 39 (85%) betegnél javult, négy (9%) betegnél romlott, háromnál (6%) nem változott. A kezelés során a Child B és a Child C stádiumban lévő betegek indexértéke egyaránt javult (p<0,001). Egy beteg hányingerről, kettő beteg pedig hasmenésről számolt be, de egyik esemény sem indokolta a kezelés felfüggesztését. Klinikailag jelentős mellékhatást nem észleltünk. KÖVETKEZTETÉS - A rifaximin hatékony és biztonságosan alkalmazható gyógyszer a hepaticus encephalopathia kezelésére májcirrhosisos betegeknél.

Lege Artis Medicinae

A gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság kapcsolatának vizsgálata

VÁRDI Visy Katalin, DEMETER Pál, CSABA Iván, GYULAI Nóra, SIKE Róbert, TÓTH G. Tamás, NOVÁK János, MAGYAR Pál

BEVEZETÉS - A közelmúlt vizsgálatai felvetették a gastrooesophagealis reflux betegség és az alvászavarok egyes formáinak kapcsolatát. Az alvás alatti légzészavarok egyik tünete a nappali teljesítmény csökkenése, amelynek jele a somnolentia fokozódása. Tanulmányunk a gastrooesophagealis reflux betegség és a nappali álmosság lehetséges összefüggéseit vizsgálja. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Típusos refluxos panaszok miatt felső panendoszkópián átesett, 134 betegnél kérdőíves módszerrel (Epworthféle álmossági skála) értékeltük a somnolentia mértékét, és összevetettük az endoszkópos kép Savary-Miller-beosztás szerinti súlyosságával. Az adatokat többváltozós lineáris és logisztikus regressziós analízissel dolgoztuk fel. EREDMÉNYEK - A refluxbetegség a somnolentia mértékét fokozza, és annak súlyosbodásával párhuzamos tendenciát mutat. A súlyosabb erozív forma esetén - Savary-Miller-beosztás szerinti III. stádium - a nappali álmosság fokozódása szignifinkánsan magasabb (p<0,05), mint a legenyhébb fokozatú, nem erozív csoportban. KÖVETKEZTETÉS - A gastrooesophagealis reflux betegség súlyosabb formái a vizsgálat szerint befolyásolják a nappali somnolentia szintjét.

Lege Artis Medicinae

A háziorvosi szakfelügyelők XVI. országos konferenciája Siófok, 2004. március 27-28.

KRAMER Imre

A másfél napos (szombati és vasárnap délelőtti) rendezvényt a hagyományoknak megfelelően az Országos Alapellátási Intézet (OALI) rendezte az országos és a megyei tiszti főorvosok támogatásával. Balogh Sándor főigazgató megnyitója után Bujdosó László országos tiszti főorvos köszöntötte a jelenlévőket, és röviden beszámolt a szakfelügyelői hálózat átszervezésének terveiről.

Lege Artis Medicinae

IX. Debreceni Kardiológiai Napok 2004. március 3-6.

PÁLVÖLGYI Nóra, MOHÁCSI Attila

Az évrõl évre növekvõ látogatottságnak örvendõ és egyre nagyobb szakmai elismerést kivívó Debreceni Kardiológiai Napokat az idén kilencedik alkalommal rendezték meg. Amint a nyitófogadáson azt Édes István nem kis büszkeséggel ismertette, a rendezvény több mint kétezer regisztrált résztvevõt számlált.

Lege Artis Medicinae

CALM (Candesartan And Lisinopril Microalbuminuria study)

MATOS Lajos

Kezelés: Napi egyszeri bevétellel 16 mg candesartan cilexetil vagy 20 mg lisinopril, illetve az elõzõ két kezelés valamelyike; ezt a kétféle terápia kombinációja követte. Kísérõ kezelés: Szükség esetén napi 12,5 mg hydrochlorothiazid (HCTZ).

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Lege Artis Medicinae

A terhesség és a pajzsmirigy betegségei

HAJNÁCZKY Károly

A pajzsmirigyhormonok nélkülözhetetlen szerepet töltenek be a humán reprodukcióban és a magzati agy korai fejlődésében is. A terhesség alatt előforduló hypo- és hyperthyreosis gyakorisága 1-2% közötti. A kóros anyai pajzsmirigyműködésnek anyai és magzati káros hatásai egyaránt lehetnek. Több terhespatológiai kórkép (gesztációs trofoblasztbetegségek, hyperemesis gravidarum) jelentősen befolyásolhatja az anya pajzsmirigyének működését. A terhesség alatt fennálló pajzsmirigybetegségek kórismézési nehézségeket is okozhatnak: a jelentkező panaszokat és/vagy tüneteket terhesség következményeinek is véleményezhetik. A pajzsmirigyhormon-anyagcsere terhességre jellemző változásai miatt számos pajzsmirigy-anyagcserét vizsgáló eljárás eredményének értékelése nehéz lehet. Több diagnosztikai módszer és kezelési mód (izotópeljárások) terhességben egyáltalán nem alkalmazható. Pajzsmirigyhormon- pótláskor tekintettel kell lenni a folyamatosan változó anyai szükségletre is. Hyperthyreosis gyógyszeres kezelésekor a propylthyouracil az elsőként választandó készítmény. Terhesség alatt felismert pajzsmirigy- carcinoma gyakorisága 1:1000. Úgy tűnik, hogy a terhesség nem növeli a pajzsmirigyben lévő göbök rosszindulatú átalakulását és nem változtatja meg a pajzsmirigyrákok lefolyását. A pajzsmirigyműtéteket lehetőleg a második trimeszterben kell elvégeztetni. Indokolt lenne a terhesek első trimeszterbeli pajzsmirigyfunkciós (pajzsmirigy- stimuláló hormon) szűrésének bevezetése hazánkban. Megvalósítása a preventív szemléletű orvoslás további térnyerését jelentené terhesgondozási gyakorlatunkban.

Lege Artis Medicinae

A melanoma malignum korszerű diagnózisa és kezelése

OLÁH Judit

A bőr, a nyálkahártyák, a szem és ritkán az egyéb szövetekben jelen lévő festéksejtekből kiinduló rosszindulatú daganat, a melanoma malignum a fehér lakosságot érintve világszerte növekvő gyakorisággal fordul elő, és ezt hazai adataink is igazolják. Korai stádiumban történő megfelelő sebészi kimetszéssel a melanoma malignum jól gyógyítható, míg a szervezetben már szétterjedt daganatos sejtek a túlélési esélyt nagyon csökkentik. Hazánkban a melanomás betegek jelentős része igen későn, gyakran már áttétes daganattal vagy egyáltalán nem is jut el megfelelő onkológiai jártassággal rendelkező bőrgyógyász szakorvoshoz. A háziorvosok, gyermekgyógyászok és más társszakmák igen nagy segítséget nyújthatnak a betegek felvilágosításában és a festékes daganat korai, még gyógyítható stádiumban való felismerésében. A melanoma malignum klinikai diagnózisa és a kezelési stratégia meghatározása azonban bőronkológiában jártas szakemberekből álló munkacsoport feladata. A diagnosztikát új technikák alkalmazása, például a digitális dermatoszkópia segítik. A melanoma elsődleges sebészi kezelésében az utóbbi években jelentős szemléletváltozás történt, így rutineljárássá vált jól körülírt indikáció mellett a primer daganat eltávolításával együtt végzett úgynevezett őrszemnyirokcsomó-biopszia, amelynek kivitelezése speciális sebészi jártasságot és technikai feltételeket igényel. Az előrehaladott daganatoknál végzett gyógyszeres kezelések és az úgynevezett immunterápiák is célzott onkológiai gyakorlatot tesznek szükségessé. A laikusok felvilágosítása és a szakmai továbbképzéseken a téma hangsúlyozása a prevenció alapeleme. Mivel a betegek túlélési esélyeit alapvetően az elsődleges ellátás határozza meg, így érthető az a törekvés, hogy a melanomás betegek kezelése és gondozása elsősorban bőrdaganatcentrumokban történjen.

Ideggyógyászati Szemle

Akut myelomalaciát okozó diffúz leptomeningealis gliomatosis Von Recklinghausen-betegségben

ISTVÁN Vajtai, ÁDÁM Kuncz, ZSUZSANNA Varga, ERIKA Vörös, MIHÁLY Bodosi

A szerzők ischaemiás myelopathiát okozó leptomeningealis gliomatosis esetét ismertetik. A 13 éves leány betegsége az exitust röviddel megelőző gyógyintézeti felvételig csupán a perifériás típusú neurofibromatosis jellegzetes oculocutan tüneteiben és súlyos kyphoscoliosisban nyilvánult meg. A központi idegrendszer autopsiás feldolgozása az agyalap és a gerincvelő lágyagyhártya-kettőzetét kiterjedten infiltráló alacsony malignitású (pilocytás) astrocytomát igazolt, a hátsó spinalis arteriák másodlagos thrombosisával. Intraparenchymatosus daganatszövet nem volt kimutatható. A szerzők tárgyalják a lágyburkok elsődleges gliomáinak hisztológiai vonásait, illetve tünettanát, és hangsúlyozzák a phacomatosisok keretében kialakuló központi ideg rendszeri daganatok felismerésének nehézségeit.

Ideggyógyászati Szemle

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

HORVÁTH András, FARKAS Viktor, LANGMÁR Zoltán, BACH Rezső, NAGY Zsolt B

Háttér és cél - A neurofibromatózis ritka, veleszületett genetikai betegség, amely fokozott tumornövekedés mellett változatos szindrómák képében manifesztálódhat. A Nemzeti NF Regiszter a neurofibromatózis magyarországi szakértőinek felvetésére 2011-ben jött létre az NF Magyarország szervezésében. Módszerek - A regiszter tartalmazza a beteg ellátóorvosának adatait, az ellátóhelyének adatait, továbbá a beteg törzsadatait, betegségére vonatkozó szakorvosi adatait. Ezeket az adatokat időben követve összegzi a regiszter (retrospektív adatfelvétel, prospektív követés), így megkönnyítve a progresszió követését. A regiszterben továbbá szerepelnek életmódi adatok (validált táplálkozás-, fizikai aktivitási és pszichológiai kérdőívadatok), amelyek lehetőséget adnak a klinikai adatokkal történő összehasonlító értékelésre. Eredmények - Az NF Magyarország rendszerében jelenleg nyilvántartott 225 főből 37 személy tartozik az NF Nemzeti Regiszterbe is, mely létszám folyamatosan emelkedik az adatok bevitelével. A 37 fő nemi eloszlása: 22 nő (60%), 15 férfi (40%); 18 felnőtt (48%; 12 nő és hat férfi) és 19 kiskorú (52%; 10 lány és kilenc fiú) személy. Összegzés, felhasználás - Az NF Regiszter alkalmas - a kutatási felhasználáson kívül - a neurofibromatózisos betegpopuláción belüli általános és specifikus következtetések levonására. Külön hangsúlyt fektet a morbiditási jellemzők (mikor manifesztálódik, betegségprogresszió, prognosztikai faktorok kutatása, prognózis felmérése) felderítésére, ezáltal elősegítheti a jövőbeni jobb betegtájékoztatást, a kooperáción alapuló orvoslás fejlődését. A regiszter a betegek felé is nyitott, ezáltal a betegek számára tájékoztatást tud adni a neurofibromatózis-kutatás jelenlegi állásáról, az új lehetséges gyógyító eljárásokról, a jelenleg elérhető életminőségjavító gyógyszeres kezelésekről.