Lege Artis Medicinae

Disszeminált intravascularis coagulatio az újszülöttkorban

GOLDSCHMIDT Béla1

1992. OKTÓBER 28.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(10)

Összefoglaló közlemények

A szerző a disszeminált intravascularis coagulatio újszülöttkori sajátosságait foglalja össze. Ismerteti azokat a felnőttől eltérő fiziológiai és patofiziológiai állapotokat, melyek ebben az életkorban különösen hajlamosítanak e véralvadási zavar kialakulására. Foglalkozik továbbá a DIC klinikumával, a laboratóriumi diagnosztika és differenciáldiagnosztika új szülöttkori kérdéseivel, végül részletesen tárgyalja a terápia lehetőségeit.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szent Rókus Kórház Csecsemő- és Gyermekosztály Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az akut szülészeti DIC diagnózisa és kezelése

RÁKÓCZI István

A szerző összefoglalja az akut szülészti DIC diagnózisát és kezelését. Számos szülészeti patológiás állapothoz kapcsolódhat akut DIC, így magzatvíz emboliához, korai lepényleváláshoz, intrauterin fertőzéshez (septicus abortus), halott magzat szindrómához és különböző eredetű prolongált shockhoz. Az akut DIC előterében a vérzés (főleg hüvelyből) és shock áll. A teljes véralvadási idő, a trombocytaszám és a fibrinogen szint meghatározás klinikailag a leghasználhatóbb laboratóriumi paraméterek az akut DIC diagnózisában. A kezelés elsődlegesen magába foglalja a precipitáló faktorok, vagyis az alapbetegség meg szüntetését (így a korai lepényleválás esetén a magzat megszületését, septicus abortusban a méh kiürítését és antibiotikum adását, halott magzat szindróma esetén szülésindukciót). Rendkívül fontos a shock-ellenes kezelés, a megfelelő volumenpótlás (crystalloid, kolloid, vér). A véralvadási zavar kezelésének célja, hogy a lecsökkent alvadási faktorokat pótoljuk, amelyre a legalkalmasabb a friss-fagyasztott plazma vagy a cryoprecipitatum. Akut, vérző szülészeti DIC-ben heparint nem szabad használni, ugyanis fokozza a vérzést. Újabban kedvező eredményekről számoltak be antithrombin III (AT III) koncentrátumokkal végzett kezelésről akut szülészeti DIC-ben.

Lege Artis Medicinae

Ischaemiás cerebrovascularis betegségben szenvedők cardialis veszélyeztetettsége

HORVÁTH Sándor

Számos vizsgálat igazolja az ichaemiás cerebrovascularis megbetegedések és az ischaemiás szívbetegség gyakori együttes előfordulását. Tünetmentes carotis szűkület, amaurosis fugax, tranziens ischaemiás attack vagy ichaemiás agyi infarctus miatt kezelt betegek vezető haláloka nem agyi eredetű, hanem szívizom infarctus. Ischaemiás cerebrovascularis megbetegedés tünetei, vagy a nyaki nagy artériák még tünetmentes atherosclerosisa éppolyan figyelmeztető jel myocardialis in farctus veszélyére, mint ichaemiás agyi infarctuséra. Az ichaemiás cerebrovascularis betegségben szenvedők coronariabetegség irányában történő rutinszerű kivizsgálása, kezelése és gondozása rendkívül fontos teendő élettartamuk megnyújtása érdekében.

Lege Artis Medicinae

A génterápia eredményei és perspektívái a primer immundefektusok kezelésében

SÓFI Gyula, MARÓDI László

Az elmúlt évtizedben intenzív kutatómunka irányult a genetikai megbetegedések, ezen belül a primer immundeficienciák génterápiájának kidolgozására. Technikailag kivitelezhetővé vált a gén-transzfer lehetséges mód szereit adenozin dezamináz deficienciában, leukocita adhezív protein defektusban és krónikus granulomatózisban. Két évvel ezelőtt megtörtént az első génterápiás beavatkozás ADA deficienciában szenvedő betegen. Közleményünkben összefoglaljuk a génterápia lehetséges módszereit, gyakorlati kivitelezését, és perspektíváit primer immunhiányos állapotok kezelésében.

Lege Artis Medicinae

Az infarktus túlélésének harmadik nemzetközi tanulmánya

MATOS Lajos

A 35 napos mortalitásban nem volt szignifikáns különbség az aspirin + heparin és a csak aspirinnel kezelt csoport között. A re-infarctus gyakorisága kissé alacsonyabb lett a kombinált aspirin és heparin kezelés során (2p <0,09). Amikor az aspirin mellett heparint is kaptak a betegek, többször volt szükség transzfúzióra és gyakoribb volt a nem-cerebralis vérzés (2p <0,01) Az ISIS-3 és a GISSI-2 eredményeit egyesítve a kezelési időszakban a halálozás szignifikánsan csökkent (p < 0,01). A streptokinase vagy az APSAC alkalmazása között nem volt értékelhető különbség a halálozásban vagy a re-infarctus gyakoriságában, viszont az APSAC csoportban több volt az allergiás esemény. Eltérés a két csoport között a 6 hónapos túlélésben sem volt. A streptokinase és a tPA kezelés eredményessége sem a 0–35 nap közötti, sem a 6 hónapos túlélésben nem különbözött. A tPA adása során kevesebb volt az allergia, viszont gyakoribb a nem-cerebralis vérzés. A tPA kezelés szignifikánsan többször vezetett agyvérzéshez, mint a streptokinase (2p < 0,01). A hasonló GISSI-2 vizsgálat és az ISIS–3 adatait egyesítve a streptokinase és a tPA között eltérés sem a 0–35 nap közötti halálozásban, sem a 6 hónapos túlélésben nem figyelhető meg.

Lege Artis Medicinae

A szelén élettani és kórélettani szerepe

TARKOVÁCS Gábor

Az utóbbi évek kutatási eredményei előtérbe hozták a nyomelemek és az aerob élet elkerülhetetlen velejárójának, a szabadgyök-reakciók kapcsolatának kérdését. A szerző az újabb irodalmi adatok tükrében rövid, átfogó képet nyújt az egyik nyomelem, a szelén biológiai jelentőségéről a téma egyes klinikai szem pontból is fontos területeinek kiemelésével. A szelén alapvető komponense a szervezet antioxidáns folyamataiban fontos védelmi szerepet játszó szelén-dependens glutation peroxidáz enzimnek és bizonyos élettani, kórélettani változások ezen funkciók károsodásából adódnak. Bár az állatkísérletekből és humán megfigyelésekből származó adatok arra utalnak, hogy a szelénhiány szerepet játszik egyfajta cardiomyopathia kialakulásában és végső kimenetelében, a szelén és az atherosclerotikus eredetű cardiovascularis megbetegedések, immunológiai funkciózavarok, gyulladásos megbetegedések, valamint a daganatellenes hatás közötti összefüggések még nem teljesen ismertek. Teljes parenterális táplálást tartósan igénylő betegnél számolni kell a szelénhiánnyal. A szelén esetleges rákmegelőző hatása is figyelemre méltó. Kellően alátámasztott esetekben a szelénhiány pótlása és profilaktikus alkalmazása, illetve lehetséges daganatellenes hatásának kiaknázása ígéretes eredményekkel járhat, nem eléggé körültekintő vagy indokolatlan adagolás esetén viszont káros következményekkel számolhatunk.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

Pyeloureteralis stenosis miatt operált csecsemők hosszú távú követése ultrahang- és izotópvizsgálatokkal

KIS Éva, NYITRAI Anna, VÁRKONYI Ildikó, BÁRTFAI Katalin, GYÖRKE Tamás, MÁTTYUS István, VEREBÉLY Tibor

BEVEZETÉS - A szerzők pyeloplasticán átesett csecsemők posztoperatív követése során azt vizsgálták, hogy változott- e az operált vese morfológiai képe és működése, továbbá hogy észlelhető-e obstrukció. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - 1988-2001 között 184 újszülött- és fiatal csecsemőkorú (1 nap-36 hónap) betegnél történt műtét pyeloureteralis stenosis miatt. Kilencvenegy beteg adatait dolgozták fel, akiknél az elváltozás egyoldali volt, más vesefejlődési rendellenesség sem az azonos oldali, sem az ellenoldali vesében nem volt. A műtét előtt valamennyi gyermeknél ultrahangvizsgálat és diuresisrenográfia történt. A műtét után 3, 6, 12 hónappal, majd évenként ultrahangvizsgálatot végeztek, izotópos kontrollvizsgálatra a műtét után az ultrahangvizsgálat eredményétől függően került sor. EREDMÉNYEK - A műtét előtt valamennyi betegnél 3-4. fokú hydronephrosis állt fenn. Az izotópvizsgálat szerint kilenc betegnél nem működött az érintett vese (10%), náluk nephrectomia történt, 82 betegnél a görbe obstrukcióra utalt. A hydronephroticus vese tubulosecretiós kapacitása 37 esetben (41%) beszűkültnek bizonyult. Az első posztoperatív évben az ultrahangvizsgálat szerint a hydronephrosis az esetek 56%-ában, az 5. évben 91%-ában, a 8. évben 97%- ában javult vagy gyógyult. A javuló ultrahangkép miatt 35 betegnél nem történt posztoperatív izotópvizsgálat. A műtét után az elfolyás az összes vizsgált esetben javult, az obstrukció megszűnt. A műtét előtt csökkent funkciójú vesék közül (37 beteg) nyolc (22%) vese funkciója javult az első posztoperatív év végére. A vesefunkció a későbbi kontrollok során sem mutatott további javulást. KÖVETKEZTETÉS - A csecsemőkorban végzett pyelonplastica után az obstrukció röviddel a műtét után megszűnik. Az üregrendszeri tágulat javulása viszonylag lassú. A vesefunkció csak az esetek kisebb részében mutat javulást.

Ideggyógyászati Szemle

Paroxysmalis jelenségek megítélése az újszülöttés csecsemőkorban

NAGY Eszter, FARKAS Nelli, HOLLÓDY Katalin

Bevezetés - Az újszülött- és csecsemőkori görcsök elkülönítése csak a megtekintés alapján kihívást jelent a szakemberek számára is. Célkitűzés - Megvizsgálni az újszülött- és csecsemőkori paroxysmusokban jelentkező események csak inspekció alapján történő értékelését. Kérdésfeltevés - Különbözik-e a neonatológusok, a gyermekneurológusok és a neurológusok véleménye az újszülött- és fiatal csecsemőkorban gyakori paroxysmalis események megítéléséről. A vizsgálat módszere és alanyai - Tizenöt fiatal csecsemő (kétnapos - öthónapos) paroxysmalis eseményéről készült videófelvételt vetítettünk le 47 gyermek­neurológusnak és 35 neonatalis/perinatalis intenzív centrumban dolgozó neonatológusnak és szakképzett nővérnek, valamint 43 neurológusnak. Az anamnézis és az elektroencefalográfia (EEG) ismerete nélkül kellett eldönteni a válaszadóknak, hogy epilepsziás vagy nem epilepsziás eredetű eseményt látnak-e a felvételeken. Eredmények - A gyermekneurológusok és a neonatológusok az esetek 67%-ában (824/1230) ítélték meg helyesen a mozgásjelenség epilepsziás vagy nem epilepsziás voltát, szignifikáns különbséget nem találtunk a válaszaikban. A legnagyobb bizonytalanság a finom kézmozgással és a nagyon heves clonusokkal járó epilepsziás eredetű események megítélésében volt, a résztvevők mindösszesen egyharmada válaszolt helyesen. A neurológusok válaszai csak enyhe, nem szignifikáns mértékben különböztek a gyermekneurológusokétól. Következtetések - Az újszülött- és csecsemőkorban észlelt paroxysmusokban jelentkező események korrekt diagnózisához többnyire video-EEG-felvétel készítése szükséges. A neonatológusok és gyermekneurológusok megítélésében szignifikáns különbség nem mutatkozott a mozgásjelenségek differenciálásában. A gyermek- neurológusok és a neurológusok évtizedek óta tartó együttműködése segít a közös szemlélet kialakításában.

Magyar Immunológia

Az interferon-γ-aktiváció újszülöttkori sajátosságai macrophagokban

ERDŐS Melinda, MARÓDI László

Újszülöttek és csecsemõk esetében a morbiditás és a mortalitás jelentõs részben infekciók következménye. Az intra- és extracelluláris kórokozókkal szembeni fogékonyság egészséges újszülöttekre is jellemzõ. Ennek magyarázata az immunrendszer átmeneti deficientiája, amely ebben az életkorban a legsúlyosabb. Az immunvédekezõ mechanizmusok újszülöttekre jellemzõ éretlensége a késõbbi életkorokhoz képest számos funkcionális immundeficientiát eredményez; jellemzõ a T- és B-sejtek antigénekkel és mitogénekkel szembeni csökkent reaktivitása, a plazmasejtekben az IgM-IgG izotípusváltás deficientiája, a komplementrendszer funkcionális kapacitásának éretlensége. Az újszülöttek granulocytái azonos in vitro és in vivo körülmények mellett korábban mutatják a funkcionális elégtelenség jeleit, mint a felnõttek sejtjei. Az újszülöttek T-lymphocytáinak interferon-γ-termelése csökkent. Ezen defektust súlyosbítja, hogy az interferon-γ-val stimulált macrophagok baktériumölõ és szuperoxidanion-termelõ képessége is deficiens. Az újszülöttek macrophagjainak interferon-γ-aktivációval szembeni hiporeaktivitása a receptor-ligand kötõdést követõen aktiválódó jelátvitel zavarával függhet össze. Erre utal, hogy az interferon-γ által indukált jelátvitelben fontos szerepet játszó STAT1-foszforiláció az újszülöttek phagocytasejtjeiben jelentõsen csökkent.

Lege Artis Medicinae

Új módszer az otoakusztikus emissziós hallásvizsgálat értékelésére koraszülötteken

BÜKI Béla, RIBÁRI Ottó, KATONA Gábor, PYTEL József

Az otoakusztikus emisszió hangrezgés, amely a hallás élettani folyamata során a belsőfülben keletkezik és a külső hallójáratban felfogható. A rezgés csak ép hallású fülben keletkezik, ezért vizsgálatával objektív, non-invazív módon vizsgálható a hallás. A szerzők az emisszió időtartamának prognosztikai jelentőségét vizsgálták koraszülött szűrővizsgálat során. 14 koraszülött vizsgálata során ILO88 (Otodynamics) emissziós berendezéssel mért adatokat saját fejlesztésű számítógépes program segítségével off-line analízisnek vetették alá. Meghatározták az átlagos korrelációt, az emisszió időtartamát. A hallásküszöböt agytörzsi kiváltott potenciál vizsgálattal mérték. 22 fülben emisszió kimutatható volt. Négy fülben 60%-nál alacsonyabb korrelációt találtak, azonban az emisszió időtartama 6,5 ms-nál hosszabb volt. Az alacsonyabb korreláció ellenére később elvégzett agytörzsi kiváltott potenciál vizsgálattal jó hallás volt igazolható. A szerzők javasolják a tranziens kiváltott otoakusztikus emissziós hallás vizsgálat kiértékelésekor az időtartam figyelembevételét: a 6,5 ms-nál hosszabb emisszió jó prognózist jelent.

Magyar Radiológia

Serratia marcescens által okozott multiplex agytályog és rövid távú következményei

FEJES Melinda, BORBÁS Éva, PAPP Attila, SZÉKHELYI Zsuzsanna, SZŰTS Ágnes

BEVEZETÉS - A közlemény célja, hogy bemutassa egy ritka újszülöttkori kórkép, a Serratia marcescens által okozott multiplex agytályog kialakulását, lefolyását és kezelését. Az eset kapcsán ismertetjük az újszülöttkori, Gram-negatív bakteriális meningitisek, agytályogok klinikai és radiológiai jellemzőit. BETEG ÉS MÓDSZEREK - Betegünk egy fiú újszülött volt, aki polycytaemia és láz miatt került osztályunkra az első életnapokban. A tizenegyedik napon konvulziók, intracranialis térszűkítő folyamat és meningitis gyanúja miatt koponya-CT-vizsgálatot végeztünk. A CT-képeken multiplex agytályog ábrázolódott, amely miatt az újszülöttet hosszas sebészi és antibiotikus kezelésben részesítettük, majd ventriculoperitonealis sönt készítésére került sor. A kezelések alatt gyakran tüneti konvulziók jelentkeztek, de komplex antiepileptikus kezelés mellett tünetmentessé vált. Jelenleg a gyermek kétéves, fizikálisan jó állapotban van, ám motoromentalisan retardált. KÖVETKEZTETÉS - A képalkotó vizsgálatoknak fontos szerepük van az agytályog diagnózisának felállításában, a lefolyás követésében, illetve a szövődmények kimutatásánál.