Lege Artis Medicinae

Akut porphyriák

TASNÁDI Gyöngyi1, NAGY László1

1992. DECEMBER 23.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(12)

Összefoglaló közlemények

Az akut porphyriák (akut intermittens porphyria, variegata porphyria, hereditaer coproporphyria és plumboporphyria) a haembio szintézis enzimeinek autosomalis domináns módon öröklődő csökkent aktivitása következtében alakulnak ki. A biokémiai folyama tok és a klinikai kép alapján a betegség 4 stádiuma különíthető el: genetikus fázis, kompenzált látens, dekompenzált látens és a gyakran életet is veszélyeztető akut fázis. Tünetei az autonom és perifériás idegrendszer polyneuropathiájának következményei, s részben endogen, elsősorban azonban exogen indukáló tényezők (gyógyszer, alkohol, súlyos infekció) hatására alakulnak ki. Diagnózisa az enzimek aktivitásának meghatározásán, valamint a vizelettel és széklettel ürülő porphyrin-előanyagok és porphyrinek kvantitatív meghatározásán alapul. Kezelése nagy dózisban alkalmazott iv. glukózzal és haematinnal történik. A leghatásosabb azonban az akut szindróma megelőzése, ennek érdekében a betegség minél korábbi, lehetőleg genetikus fázisban történő felismerése, mert ezzel lehetővé válik az indukáló tényezők kerülése. A szerzők jelenleg 91 beteget gondoznak, az európai statisztikák szerint azonban hazánkban sokkal több beteg él. A megelőzés érdekében a jövőben fel kell kutatni ezeket a betegeket.

AFFILIÁCIÓK

  1. MÁV Kórház-Budapest III. Belgyógyászat

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Családterápia, egy terápiás paradoxon? II. rész

KURIMAY Tamás

A szerző áttekintést nyújt a családterápia elméleteiről és gyakorlatáról a hazai és nemzetközi irodalom és tapasztalatok alapján. Ismerteti a családterápia szervezeti struktúráját, alkalmazási lehetőségeit az orvosi gyakorlatban.

Lege Artis Medicinae

A pitvarfibrilláció nem gyógyszeres kezelésének újabb lehetőségei

KEMPLER Pál, LITTMANN László

A pitvarfibrilláció a leggyakoribb tartós ritmuszavar, melynek kezelésében a gyógyszeres terápia gyakran sikertelennek bizonyul. Szerzők a legújabb kutatási eredmények alapján áttekintést adnak a pitvarfibrilláció kór élettanáról, valamint ismertetik azokat a tényezőket, melyek a pitvarfibrilláció nem gyógyszeres kezelésének kifejlődéséhez vezettek. Összefoglalják a nem gyógyszeres kezelési módszerek előnyeit és hátrányait, valamint körvonalazzák a további kutatási

Lege Artis Medicinae

Gyermekjátékok

NÉMETH István

A „Paraszt Brueghelnek” is nevezett idősebb Pieter Brueghel (1525/28–1569) a 16. század folyamán önálló műfajjá váló tájkép- és életképfestészet történetében egyaránt úttörő szerepet játszott. Korának keresztény-humanista szellemiségében gyökerező, ugyanakkor számos formai és tartalmi újdonsággal szolgáló művészete sajátos átmenetet képez Hieronymus Bosch és a 17. századi holland realisták között.

Lege Artis Medicinae

A cefalosporin antibiotikumok a kilencvenes években

GRABER Hedvig

A cefalosporin-csoport a 90-es években a legnagyobb és legtöbbet alkalmazott antibiotikum család. Népszerűségét széles spektrumának, jó farmakokinetikájának, atoxicitásának köszönheti. Az egyes származékokat antimikróbás aktivitásuk szerint három generációba sorolják. Magyarországon hét injekciós és három orális készítmény van jelenleg forgalomban, néhány újabb pedig törzskönyvezés alatt. Szerző ismerteti a cefalosporinok kémiáját, antimikróbás spektrumát, a bakteriális rezisztencia problémáit, bemutatja az egyes készítmények farmakokinetikáját, mellékhatásait, klinikai alkalmazását. Felhívja a figyelmet az egyes szerek előnyeire, illetve hátrányaira, tárgyalja diagnózisok szerinti indikációjukat. Hangsúlyozza a kritikus alkalmazás fontosságát.

Lege Artis Medicinae

Regionálisan szervezett Cardiac Key európai vizsgálat

MATOS Lajos

Nisoldipine a placebohoz képest mérsékelte az ST-szakasz depresszióját és a néma ischaemiás időszakok gyakoriságát, de ez nem érte el a statisztikai szignifikancia szintjét. Az aktív szer nem befolyásolta az ischaemiás jelek napszaki megoszlását és nem javította a terheléses kapacitást sem.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Időskori zavartság: mindennapos és általánosan elnézett szindróma

SZENDI István

A zavartság vagy delírium, a figyelmi és tudati vigilancia, valamint a megismerő mű­­kö­dé­sek agyi bántalom következtében hevenyen kialakuló és fluktuációra hajlamos zavara. Általában szisztémás kórfolyamatok hatására alakul ki másodlagosan a szindróma kifejlődéséért felelős neuralis mű­ködészavar. Nem pszichiátriai betegség­ről van szó: a primer mentális zavarok nem okoznak tudati vigilanciazavart. Az idős kor­osztályban meglehetősen gyakori, elő­fordulása hazánkban hozzávetőleg hetven­ötezer embert érinthet. Döbbenetes tény, hogy az esetek csaknem kétharmadát nem ismerik fel, aminek a markáns morbiditási és mortalitási kockázatnövekedés miatt tár­sa­dalmi szintű egészségügyi jelentősége van. Kezelése a gyakori multimorbiditás és polipragmázia miatt összetett ismereteket igénylő kihívás. A szisztematikus, nem gyógy­szeres megelőzési stratégiák alkalmazásának különösen nagy a jelentősége.

Lege Artis Medicinae

A dementia arcai

FULLAJTÁR Máté, HIDASI Zoltán

A dementia tünetegyüttesként, szindrómaként definiálható. Klinikai szempontok alapján a kognitív és a viselkedési és pszichés tüneteket különíthetjük el a külön­böző eredetű dementiaszindrómákban. A dementia gyakorisága az életkor előre-haladtával folyamatosan növekszik, ami je­lentős kihívást okoz a fejlett országok egész­ségügyi rendszerének. A dementiákkal kapcsolatos célkitűzésként a korai diagnózisalkotás, a progressziót lassító terápia időben történő elkezdése fogalmazható meg. Ugyanakkor a betegek és a hozzátartozók, valamint a kezelőszemélyzet képzése és pszichés támogatása is nélkülözhetetlen. A jövőbeli hatékonyabb terápiák alkalmazásához a tünetek hátterében álló pato­mechanizmusok pontosabb megismerése szükséges. A szerzők áttekintik az enyhe kognitív za­var és a dementiaszindrómák legfontosabb típusait, a klinikai és a diagnosztikai krité-riumokat és a terápiás lehetőségeket, különös tekintettel a korai diagnózisalkotásra és megelőzésre.

Lege Artis Medicinae

A tradicionális, komplementer és integratív medicina terápiás eszközei Covid-19-ben

SZÔKE Henrik, DARÓCZI Zoltán, VERZÁR Zsófia

Közleményünkben a konvencionális orvoslás eszköztárát kiegészítő és adott esetben helyettesítő, legfontosabb és legtöbb evidenciával rendelkező, legelterjedtebb, leg­inkább hozzáférhető eljárásokhoz és gyógyhatású ké­szítményekhez fűződő eredményeket, szakértői javaslatokat mu­tatjuk be. A tradi­cio­nális, komplementer és integratív medi­cina számos lehetőséget kínál a testi, lelki és mentális ellenálló ké­pesség fokozására, amelyek hasznosak le­hetnek a Covid-19 megelőzésében és kezelésében. Érdemes lesz elemezni a klinikai tapasztalatok bizonyítékait, amelyek po­ten­ciálisan előnyösek. A cikkben összefoglaltak hasznos kiindulópontként szolgálhatnak a téma további kutatásához.

Lege Artis Medicinae

Az inzulin: alfa és ómega

KIS János Tibor, BALOGH Bernadett, KISS Zsófia, SCHANDL László

Az 1-es típusú cukorbetegséget az inzulint termelő β-sejtek autoimmun pusztulása okoz­za. A folyamat hátterében az elsődleges antigén (ha az elsődleges antigén teóriája helytálló) nagy valószínűséggel maga az in­zulin vagy a proinzulin. Ugyanakkor az 1-es típusú cukorbetegség kezelése gyakorlatilag egyet jelent az inzulinkezeléssel. Minél korábban ismerjük fel és kezdjük kezelni az 1-es típusú cukorbetegséget, és minél jobb glykaemiás eredményeket érünk el, annál na­­gyobb a valószínűsége annak, hogy a β-sejt-állomány tovább marad műkö­dő­képes. Az inzulin az 1-es típusú cukorbetegség kialakulásának immunpatogenezisében és kezelésében is alapvető szerepet játszik, tehát az alfa és ómega ebben a betegségben.

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltás az osteoarthrosis kezelésében, a megelőzés fontossága

DÖMSE Eszter

Az osteoarthrosis egészségügyi és gazdasági szempontból is súlyos terhet ró társadalmunkra. Egyfelől a versenysportok miatt az ízületekre ható növekvő terhelés, másfelől a mozgásszegény életmód elterjedése következtében, már a fiatalabb korosztályt is egyre gyakrabban érinti. Pato­me­cha­niz­musában mára ismertté vált a gyulladásos és degeneratív folyamatok együttes hatása. Tekintettel súlyos, akár életminőséget csökkentő kimenetelére, egyre nagyobb számú, és szélesebb körű megjelenésére, a megelőzés szerepe kulcsfontosságúvá vált. A köz­leményben a megelőzés lehetőségeit tekintjük át, kiemelve a szabadidős sporttevékenység, a mozgás jelentőségét, részletesen kitérve a kondroprotektív szerek új ge­nerációjára.