Lege Artis Medicinae

A Hodgkin-kór kezelése

ROSTA András, MOLNÁR Zsuzsanna, SCHNEIDER Tamás, VÁRADY Erika, DEÁK Beáta, ÉSIK Olga

2001. JÚLIUS 10.

Lege Artis Medicinae - 2001;11(06-07)

A Hodgkin-kór klonális B-sejt-betegség. Kóreredete még ma sem egyértelműen ismert, sok adat utal az Epstein-Barr-vírus kórokozó szerepére. A Hodgkinkór az esetek 70-80%-ában gyógyítható. Korai Hodgkin-kórban ma a kombinált modalitású terápiát részesítik előnyben. Klinikai vizsgálatok tárgyát képezi a szükséges ciklusszám, valamint a radioterápia dózisa és kiterjesztésének mértéke. Előrehaladott esetekben nagyobb (hat-nyolc) ciklusszámú, kombinált kemoterápia és szükség szerint érintett mezős radioterápia a választandó kezelés. Rossz prognózisú, előrehaladott esetekben nagyobb dózisintenzitás és több hatásos kemoterápiás szer kombinációjának alkalmazását vizsgálják, figyelembe véve a késői toxicitást is (BEACOPP, Stanford V protokoll). A korai (egy éven belüli), kemoszenzitív relapszusok kezelésében jelentősen javítja a terápiás eredményeket a nagy dózisú, kombinált kemoterápia és autológ perifériás őssejttranszplantáció. A rossz prognózisú előrehaladott betegség, a primer progresszív és rezisztens betegség, a relabáló Hodgkin-kór, illetve az időskorú betegek kezelési eredményei ma sem megfelelőek. Az újabb kutatások fő irányai: új, hatásos kemoterápiás kombinációk kifejlesztése, az allogén, úgynevezett minitranszplantáció (graft versus Hodgkinkór hatás) és mono-, illetve bispecifikus monoklonális antitestek alkalmazása. Kívánatos, hogy a Hodgkin-kór elsődleges és másodlagos, illetve további kezelését olyan onkológiai, illetve hematológiai centrumokban végezzék, ahol megfelelő gyakorlattal rendelkeznek a betegség komplex kezelésében, az agresszív kezelési formák alkalmazásában, ahol rendelkezésre állnak a modern radioterápia személyi és tárgyi feltételei, és mód nyílik az agresszív kezelési módszerekkel járó szövődmények megfelelő ellátására is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A cardiatáji adenocarcinomák intramuralis nyelőcsőmetasztázisainak endoszkópos diagnosztikája

SZÁNTÓ Imre, VÖRÖS Attila, NAGY Pál, GONDA Gábor, ALTORJAY Áron, BANAI János, GAMAL E. Mohamed, KISS János

BEVEZETÉS - Hat beteg esetét ismertetjük, akiknél a cardiatáji adenocarcinoma intramuralis metasztázist okozott a nyelőcsőben. A tumorokat és az áttéteket endoszkópos vizsgálattal diagnosztizáltuk. Beszámolunk a ritka metasztázist okozó cardiatáji tumorok diagnosztikájának fontosságáról és a terápiában játszott szerepéről. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Endoszkópos laboratóriumunkban 1994. január 1.-2000. december 31. között 143, cardiatáji tumoros beteget vizsgáltunk. Az endoszkópos vizsgálat során hat betegnél (4,19%) találtunk a nyelőcső falában elhelyezkedő intramuralis metasztázist. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal is alátámasztottuk. A tumorok TNM-besorolását az endoszkópos ultrahangvizsgálat eredménye, a műtéti lelet és a reszekált esetekben a patológiai lelet alapján végeztük el. A tumorokat - elhelyezkedésük alapján - Siewert-Stein szerint osztályoztuk. EREDMÉNYEK - Hat betegnél találtunk cardiatáji adenocarcinomából származó intramuralis nyelőcső-metasztázist. A tumorok és áttéteik szöveti típusa minden esetben megegyezett. Négy betegnél végeztünk endoszkópos ultrahangvizsgálatot, ezzel három betegnél mutattunk ki áttéteket, amelyeket submucosus szövetszaporulatként láttunk. A daganatos betegség mindegyik esetben előrehaladott állapotban volt. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat alapján készült TNM-besorolás szerint négy tumort T4N1-stádiumúnak véleményeztünk. Intramuralis metasztázisok mindhárom Siewert-Stein-csoportban előfordultak. KÖVETKEZTETÉS - Az endoszkópos vizsgálat kulcsfontosságú a cardiatáji adenocarcinomák, valamint submucosus metasztázisaik diagnosztikájában. A primer tumor endoszkópos kimutatása mellett nagyon gondosan át kell vizsgálni a nyelőcső proximális részét is. Az intramuralis áttéteket eseteinkben a daganatos betegség előrehaladott stádiumában figyeltük meg. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat nagy segítséget nyújt annak eldöntésében, hogy a nyelőcső lumenébe domborodó képlet a nyelőcső falán kívül vagy a falon belül, a fal melyik rétegében helyezkedik el. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a cardiatáji adenocarcinomák stádiumának meghatározását is.

Lege Artis Medicinae

Ápolók és medikusok halállal és haldoklással kapcsolatos attitűdje

HEGEDÛS Katalin, PILLING János, KOLOSAI Nedda, BOGNÁR Tamás

Az ápolók és medikusok halállal és haldoklással kapcsolatos attitűdjét Magyarországon és Kelet-Európában eddig még nem vizsgálták. Kutatásunk célja kettõs volt: - megvizsgálni, milyen mértékben készítik fel az ápolókat és a leendõ orvosokat képzéseik során ezeknek a problémáknak a kezelésére; - amennyiben képzésük során nem készítik fel õket a haldokló betegek speciális szükségleteire, a velük való kommunikációra, felmérni, hogy mindez hogyan hat a haldoklókkal való kapcsolatukra.

Lege Artis Medicinae

Gyógyszerkipróbálás Magyarországon

NAGY András László

Az utóbbi évtizedben magyar orvosok, illetve intézmények is közreműködnek nemzetközi klinikai vizsgálatokban. Tulassay Zsolt, a Semmelweis Egyetem II. Számú Belgyógyászati Klinikájának igazgatója, a Gasztroenterológiai Szakmai Kollégium elnöke szerint a magyar orvostudomány elismeréseként kell értékelni azt a tényt, hogy hazánkban nemcsak egész Európát átfogó klinikai kutatások folynak, de olyan kutatási program is létezik, amelynek élén magyar szakember áll.

Lege Artis Medicinae

Az orvos és a közhatalom

BALÁZS Péter

Az egészségkultúra olyan általános fogalom, amely minden részletében lefedi a közösség és az egyén egészségével kapcsolatos társadalmi intézmények és emberi magatartások összességét. Meghatározó szereplõi mindig is az orvosláshoz értõ szakemberek voltak. Szolgálataikat a közvetlenül hozzájuk forduló betegeken kívül az egészségügyi hatóságok is igénybe vették.

Lege Artis Medicinae

Roskó Gábor grafikái

1958-ban, Budapesten született. A Magyar Képzõművészeti Fõiskolán végzett. Tagja a Magyar Alkotóművészek Országos Egyesületének.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Tiazid vagy tiazidszerű diuretikumot adjunk-e a magas vérnyomásban szenvedő emberek kezelésekor? A magyarországi helyzet sajátosságai

VÁLYI Péter

A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető an­ti­hipertenzív gyógyszerek maradtak. A ma­gas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógy­szer­cso­por­tokat vélet­len­szerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix anti­hipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi ma­gyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Köz­le­mé­nyünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydro­chlo­rothia­zidnak és indapamidnak, vala­mint kombinációs készítményeik kor­szerű alkalmazását a magasvérnyomás-be­tegségben szenvedő beteg kezelésében.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.