Lege Artis Medicinae

A cyanosis ritka oka: sulphhaemoglobinaemia

HARANGI Mariann1, MÁTYUS János1, NAGY Erzsébet2, NAGY Emőke1, PARAGH György1, BALLA József1, OLÁH V. Anna2

2006. JANUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(01)

BEVEZETÉS - A sulphhaemoglobinaemia a cyanosis igen ritka oka, kialakulását felnőttekben többnyire gyógyszerek okozzák. ESETISMERTETÉS - Egy sebészi polipeltávolításon átesett 61 éves nőbeteg szokatlan, nátriumszulfát okozta sulphhaemoglobinaemiájáról számolunk be. A frakcionált hemoglobinszármazékokat spektrofotometriás és nagy felbontású folyadékkromatográfiás módszerrel határoztuk meg. A szulfhemoglobin aránya spektrofotométerrel meghatározva az első mintában 8,6%, az egy hónappal később levett második mintában 3,77% volt. Folyadékkromatográfiával vizsgálva a vérhemolizátumot, egy új csúcsot észleltünk, ezt szulfhemoglobinként azonosítottuk. Az első mintában 9,37%, egy hónappal később 4,88% szulfhemoglobint találtunk. A feltételezett kiváltó ágens adásának megszüntetését követően a cyanosis mértéke jelentősen csökkent. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eset rávilágít a rutin szulfhemoglobinmeghatározás jelentőségére ismeretlen eredetű cyanosissal járó esetekben.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, I. Számú Belgyógyászati Klinika
  2. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Klinikai Biokémiai és Molekuláris Patológiai Intézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Súlyos alkoholfogyasztással összefüggő, családon belüli erőszak Irodalmi áttekintés

BÁCSKAI Erika, GEREVICH József

A családon belüli erőszak régóta kutatott interdiszciplináris kérdés. Az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak e probléma jelentős szeletét alkotja. Jelentőségének hátterében elsősorban azok a társadalmi, gazdasági és emberi veszteségek, költségek húzódnak meg, amelyek a kiesett munkaórák számában, egészségügyi, rendőrségi, igazságügyi, büntetés-végrehajtási költségekben és nem anyagi természetű károkban, emberi tragédiákban nyilvánulnak meg. Tekintettel arra, hogy Magyarországon az alkoholfogyasztással összefüggő családi erőszak kérdése szisztematikus módon még nem volt kutatás tárgya, az Addiktológiai Kutató Intézet arra tett kísérletet, hogy az „Alkoholproblémákkal kezeltek családon belüli erőszakos viselkedése a primer, családban elszenvedett bántalmak tükrében” című kutatási projekt keretében megvizsgálja a családi erőszak alkohológiai vonatkozásait. A kutatás részletes terve megtekinthető az intézet honlapján (www.adki.hu). E kutatás keretében elsőként a családon belüli erőszak nemzetközi szakirodalmát tekintettük át. Az egyes témakörök összeállításánál a kémiából kölcsönzött, úgynevezett Mengyelejev-tábla mintájára jártunk el, azaz a lehetséges témákat logikai sorrendbe rendezve, az egyes témákhoz összegyűjtöttük a szakirodalmat az interneten elérhető, teljes szövegállományú (full-textes), főleg amerikai adatbázisokból.

Lege Artis Medicinae

A tüdőrák felismerésének, diagnosztikájának és kezelésének korszerű elvei

OSTOROS Gyula, KOVÁCS GÁBOR, BÖSZÖRMÉNYI Nagy György, STRAUSZ János

A tüdőrák felfedezésére, diagnosztikájára és kezelésére vonatkozó szakmai irányelvek megújítása tartalmazza azokat az új lehetőségeket, amelyek a betegek számára jobb esélyt teremtenek. Fontos, hogy minél szélesebb szakmai körben ismerjék ezeket. A hazai lehetőségek a tüdőrák korai felfedezése szempontjából a világon egyedülállóak, hiszen kiépített ernyőfényképszűrő hálózat működik. A tüdőrák korai felismerésére irányuló rizikócsoportos évenkénti ernyőfényképszűrést negyvenéves kor felett indokoltnak tartjuk az országosan kiterjesztett, digitális technológia alkalmazásával. A kissejtes tüdőrák kezelése terén az utóbbi tíz évben jelentősebb előrelépés nem mutatkozott, bár a kissejtes tüdőrákban szenvedő betegek aránya a nem kissejteshez képest ma már csupán a tüdőrákos betegek alig több mint tizenöt százalékát teszi ki. A nem kissejtes tüdőrák terápiája tekintetében az utóbbi évtizedben többirányú előrelépés történt. A harmadik generációs citotoxikus szerek megjelenése platinabázisú kemoterápiában alkalmazva mind a betegek életminőségét, mind pedig a terápiás választ és a várható túlélési időt javította. A lokálisan kiterjedt stádiumban alkalmazott radiokemoterápiás módszerek szintén előrelépést jelentenek. Egészen új eredményként a lezárult klinikai vizsgálatok azt igazolták, hogy az ablasztikusan megoperált, korai stádiumú, nem kissejtes tüdőrákos betegek adjuváns, kombinált citotoxikus kemoterápiájával szignifikáns túlélési előny érhető el a kemoterápiában nem részesült betegcsoporthoz képest, így az adjuváns kemoterápia a klinikai gyakorlat részévé vált. Szintén újdonság a molekuláris célzott kemoterápia beépítése a nem kissejtes tüdőrákos betegek komplex kezelési stratégiájába. Az új terápiás lehetőségek közé tartoznak az epidermalis növekedési faktor gátlói, az angiogenezisgátlók és az antivascularis szerek, a szignáltranszdukciót befolyásoló szerek, az apoptózisinduktorok, az eikozanoid jelátvitelt befolyásoló, valamint az immunterápiás vegyületek. Az epidermalis növekedési faktor tirozinkináz enzimét gátló vegyületek közül az erlotinib placebokontrollos vizsgálat alapján hatékonynak bizonyult a nem kissejtes tüdőrák másod- és harmadvonalbeli kezelésében, és ebben az indikációban már az Európai Unióban is törzskönyvezést nyert. A tüdőrákos betegek komplex ellátásában mutatkozó fejlődést a magyarországi adatok szerint a prevalencia számadatainak fokozatos emelkedése, tehát az életben lévő tüdőrákos betegek számának fokozatos növekedése kíséri.

Lege Artis Medicinae

Már a tudomány sem a régi?

MAGYAR László András, BÁNFALVI Attila

Nagy élvezettel olvastam „Már a tudomány sem a régi?” című, a LAM 2005. októberi számában közölt cikkét: írása logikus, remekül összegzi tárgyát, s elég szellemes is ahhoz, hogy ne csak keseregjen rajta az ember. Előrebocsátom: nem vagyok orvos, orvostörténészként és fordítóként keresem a kenyerem. Négy megjegyzést szeretnék az írásához fűzni, ha megengedi (itt lehet eldobni a levelet).

Lege Artis Medicinae

Varietas delectat Dr. Balogh István gasztroenterológusradiológussal Nemesánszky Elemér, a LAM főszerkesztője beszélget

NEMESÁNSZKY Elemér, GYIMESI Andrea

Balogh István gasztroenterológusradiológust nem kell bemutatni sem itthon, sem külföldön. Azt azonban kevesen tudják, hogy kivételes sportsikerekkel dicsekedhetsz. Több mint fél évszázada nap mint nap bejársz munkahelyedre, a Szent János Kórházba - bár hét éve nyugdíjba vonultál. Egy 15 orvosból és 50 asszisztensből álló radiológiai osztály vezetője voltál, szoros kapcsolatot tartottál a munkatársaiddal, a szakmával. Hogyan tudtál ilyen hűséges maradni?

Lege Artis Medicinae

A penészes gyík A diftéria képe a XX. századi magyar prózában

PINTÉR László

A gyíkot lassan elfelejtettük, de a gyík nem felejtett el minket. „A tavasz érkezését - abban az időben is - különféle jelek hirdették. Nemcsak közönséges jelenségekre gondolok persze, hogy - teszem azt - megcsordulnak a jégcsapok az ereszeken, megjelennek a bíbicek a rét felett, és Kis Jancsi bácsi, a falu hivatalos koldusa előhúzta taligáját (mert ő nem holmi éhenkórász gyalog koldus volt, de valóságos fogatolt koldus), hanem arra is, hogy kivételes esztendőkben amilyen ragyogással bejött a tavasz az egyik faluvégen, olyan nyirkos, sötét vonaglással osont be a másikon a torokgyík.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Covid-19-vírusfertőzés terjedési módjai

KÉKES Ede

A SARS-CoV-2 vírus terjedési módjait részletesen elemezték az elmúlt időszakban. Megállapítható, hogy a mikroméretű vírusrészecskék leülepedése a különböző felületeken, illetve levegőben való terjedése a fő oka a járvány erejének és kiterjedésének az egész világra. A vírus terjedése gyakorlatilag életünk, napi aktivitásunk minden eseményében jelen van. Az ember-ember kontaktus szokványos mozdulatai, az önmagunk életének sajátos szokásai (arcsimítás, szemdörzsölés stb.) növelik a terjedés kockázatát. A legnagyobb veszélyt a fertőzött, de tünetmentes egyének mint vírushordozók jelentik és ebben fő gond a transzmisszió dinamikájának gyorsasága. Erős bizonyítékokkal rendelkezünk, miszerint az 1,5-2 méteres távolságtartás, a maszkviselés és a szem védelme döntő elemek a vírus terjedési gyorsaságának mérséklésében. Feltételezhető, hogy a szokványos influenzavírus-fertőzésekhez hasonlóan a koronavírus megjelenése is szezonális megjelenési formát mutat.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

A cukorbetegség és szemészeti szövődményeinek epidemiológiai vonatkozásai hazánkban

TÓTH Gábor, NÉMETH János

A diabetes mellitus civilizációs betegség, ami a fejlett országokban a dolgozó korú lakosság körében a vakság kialakulásának vezető oka. Hazánkban a cukorbetegség prevalenciája 9,9%-ra tehető a felnőttkorúaknál, ami alapján 2015-ben 807 000 főre becsülték a cukorbetegek számát e korcsoportban. Csaknem minden ötödik cukorbetegnek van valamilyen cukorbetegség okozta szemészeti szövődménye Magyar­or­szágon, közülük 0,3% vak és 0,3% sú­lyos látássérült a nem megfelelően kezelt cukorbetegség és diabeteses retinopathia miatt. A diabeteses retinopathia prevalenciaalapú költségterhe 2018-ban 43,66 milliárd Ft volt Magyarországon. A két fő költségviselő az antiVEGF injekciók és a vitrectomia műtétek voltak; a költségek több mint négyötödéért ezen két tétel volt felelős. A cu­korbetegség és az elhízás elleni küzdelemben előtérbe kell helyeznünk a prevenciót, ezzel együtt az egészséges táplálkozást, a gyakori testmozgás és a fizikai aktivitás szük­ségességét. Cukorbetegeknél az évenként elvégzett szemészeti ellenőrzésekkel és a diabeteses retinopathia megfelelő időben való kezelésével a cukorbetegség szövődményeként kialakuló látásromlás és vakság megelőzhető.

Ideggyógyászati Szemle

A pitvarfibrilláló betegek antikoaguláns kezelésének jelentősége a stroke megelőzésében – a nemzetközi adatok és az újabb terápiás lehetőségek áttekintése

MIROLOVICS Ágnes, PAPP Csaba, ZSUGA Judit, BERECZKI Dániel

Az ischaemiás stroke leggyakoribb cardiogen oka a pitvarfibrilláció, mely ötszörösére emeli a stroke kialakulásának kockázatát és kétszeresére emeli a halálozási arányt. A pitvarfibrilláció előfordulása nemzetközi adatok alapján körülbelül 2%, azonban az életkor előrehaladásával gyakorisága nő. A nonvalvularis pitvarfibrilláció okozta stroke prevenciójában, az orális antikoagulálás szükségességének eldöntésében nagy szerepe van a stroke-rizikó becslésének. Ebben segít a CHADS2-, illetve a prediktívebb CHA2DS2-VASc-pontozórendszer. A már antikoagulált betegek vérzésveszélyének becslésére pedig a HAS-BLED-pontozóskála alkalmazható. Az orális antikoagulálás évtizedekig a K-vitamin-antagonisták alkalmazását jelentette. Nemzetközi adatok alapján látható, hogy jóval kevesebb beteg részesül antikoagulálásban, mint az elvárható lenne, továbbá az antikoagulált betegek jelentős részénél a nemzetközi normalizált ráta nincs a terápiás tartományban (cél-INR: 2–3). A K-vitamin-antagonistáknak, noha bizonyítottan hatékony antikoagulánsok, több hátránya ismert, például: gyógyszer-étel interakció, rendszeres INR-monitorozás szükségessége, fokozott vérzésveszély, ezért új támadáspontú készítmények kerültek kifejlesztésre. Ezek az új típusú orális antikoagulánsok (NOAC) két nagy alcsoportra oszthatók: a direkt trombininhibitorok (dabigatran etexilat), illetve a Xa-faktor-inhibitorok (rivaroxaban, apixaban, edoxaban) csoportjára. Előnyük, hogy fix dózisban adhatók, ritkábbak az interakcióik egyéb gyógyszerekkel, élelmiszerekkel, nem szükséges rendszeres vérvétel a terápia megfelelőségének monitorozására. Emellett több vizsgálat is alátámasztja, hogy hatékonyabbak lehetnek az ischaemiás stroke prevenciójában, mint a K-vitamin-antagonisták, és hasonló arányú vagy kevesebb vérzéses szövődményt okoznak.

Ideggyógyászati Szemle

[Az akut vascularis képalkotás és a neuro­intervenció igénybevétele akut ischaemiás stroke betegeknél Magyarországon]

POZSEGOVITS Krisztián, SZABÓ Géza, SZUPERA Zoltán, NAGY Péter, NÉMETH László, KONDÁKOR István, TUSA Csaba, BERENTE László, SALACZ Pál, VÉCSEI László, SAS Katalin, SEMJÉN Judit, NIKL János, SZAPÁRY László, KAKUK Anikó, RÓZSA Csilla, HORVÁTH Melinda, IMRE Piroska, KÖVES Ágnes, BALOGH István, MOLNÁR Sándor, FOLYOVICH András, AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, HAHN Katalin, KRISTÓF Piroska, SZÁSZ Attila Sándor, SZŰCS Anna, BERECZKI Dániel

[Bevezetés - A magyarországi akut stroke halálozás rosszabb a nyugat-európai eredményekhez képest, részben a szuboptimális oki kezelés miatt. Betegek és módszerek - Akut ischaemiás stroke betegek körében vizsgáltuk az akut agyi vascularis képalkotó vizsgálatok és a neurointervenció igénybevételét. Magyarországi stroke-centrumokból 2016. augusztus 31. előtti 20-20 consecutiv akut ischaemiás stroke beteg adatait elemeztük. Eredmények - Összesen 410 betegről kaptunk adatot, 166 (40,4%) esetében végeztek CT-angiográfia vizsgálatot, 44 (10,7%) beteg részesült mechanikus thrombectomiában. Következtetés - Nagyjából az alkalmas betegek har­mada részesült thrombectomiában. Ennek az oka lehet a késői kórházba kerülés, az akut vascularis képalkotás alacsony igénybevétele és a korlátozott neurointervenciós kapacitás, ezek terén fejlődés szükséges. ]