A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

A gazdaságilag fejlett országok sajátja a lakosság öregedése (demográfiai átmenet), valamint a populációban felismerhető betegségek mintázatának változása (epidemiológiai átmenet). Ebben az értelemben a cardiovascularis megbetegedések közül az elmúlt néhány évtizedben az akut, fatális kimenetelhez vezető kórállapotok (stroke, szívinfarktus) halálozásának jelentős csökkenése figyelhető meg. Ezek a tényezők mind a perifériás verőérbetegség és az azzal kapcsolatos kérdések előtérbe kerüléséhez vezettek úgy, hogy az érintett populáció jellemzően egyre idősebb. A gyakoribb megjelenés, az alsó végtagi keringés­zavarhoz köthető életminőség-károsodás, a végtagvesztés veszélye, a rehabilitáció ki­hívásai és a fokozott halálozás azok a té­nyezők, amelyek az egészségügyi ellátás számára mind növekvő terhet jelentenek. Az összefoglaló közlemény az idős populáció és a perifériás verőérbetegség együttesét elemzi, érintve az epidemiológia, diagnosztika és a terápiás törekvések kérdéseit.

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

A neuroendokrin rosszindulatú daganatok (NEN) kezelésével kapcsolatban, az utóbbi években több jelentős klinikai vizsgálati eredményt és áttekintést közöltek, melyek változást hoztak a neuroendokrin daganatok terápiás irányelveiben, elsősorban a jól differenciált (Gr. 1/2)-es IV-es stádiumú betegségek (NETS) tekintetében. A SSA lantreotiddal enteropancreaticus jól differenciált neuroendokrin daganatos betegeken (EP-NETs) végzett placebokontrollált CLARINET klinikai vizsgálat új eredményei megerősítették, hogy az SSA-készítményeknek antiproliferatív hatásuk is van (1). A RADIANT-4 vizsgálat eredményei arra utaltak, hogy az mTOR-gátló everolimus nemcsak a pancreas NET-ben, hanem a tüdő, az intestinalis, vagy ismeretlen kiindulású előrehaladt, progrediáló jól differenciált neuroendokrin daganatokban is hatékony (2). A NETTER-1 vizsgálat alapján megállapítható, hogy a középbél eredetű, szokványos dózisú SSA mellett progrediáló NET-es betegek esetén a 177Lu-DOTATE hatékonyabb, mint a nagy dózisú octreotid terápia (3). A refrakter carcinoid szindrómás betegeknél a TELESTAR vizsgálat alapján a telotristat etoprat alkalmazását lehet javasolni. Az utóbbi évek megfi gyelései alapján a G3-as neuroendokrin carcinomákon (NEC) belül egy jól differenciált neuroendokrin carcinoma (WD-NEC) és egy rosszul differenciált neuroendokrin carcinoma (PD-NEC) csoportosítást is célszerű lehet alkalmazni, mind a prognózis, mind a választandó kemoterápia segítésére. Az újabb patológiai és genomikai eredmények, a kezelési lehetőségek szélesebb köre a neuroendokrin daganatok heterogenitása és az egyes betegségek komplexitása miatt a terápiát csak multidiszciplináris onkológiai bizottság bevonásával lehet meghatározni.

BEVEZETÉS - Ismeretlen primer tumorról beszélünk, ha szövettanilag igazolt áttétek ellenére, komplex vizsgálatokkal sem fedezhető fel a kiindulási hely. A nyaki nyirokcsomóáttéteknek átlagosan 5%-a tartozik ide. A nyaki nyirokcsomók daganatos elváltozásainak incidenciája a korral együtt növekszik, ezeknek több mint 60%-át 40 éves kor felett malignoma okozza. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK -- A szerzők 2002 januárjától 2006 novemberéig az osztályukon kezelt vagy vizsgált 29 olyan betegük kórtörténetét tekintették át retrospektíve, akik esetében a kiindulási diagnózis nyaki metasztázist adó ismeretlen eredetű primer tumor volt. Minden betegnél körültekintő fizikális és a felső légutak indirekt tükrözéses vizsgálata, valamint aspirációs citológiai vizsgálat történt. A primer tumor felkutatásában mind a hagyományos röntgenfelvételeknek, mind a modern képalkotó eljárásoknak létjogosultságuk van. EREDMÉNYEK - A 29 beteg közül öt a műtétet követően nem jelentkezett, egy betegük meghalt. A 23, kontrollvizsgálaton részt vevő beteg közül 12 esetében tudták meghatározni az elsődleges daganatot a követési idő alatt: négy alkalommal a tonsilla palatinában, három betegnél a tüdőben, kettőnél az algaratban, egy-egy beteg esetében a nyelvgyökben, a gégében és az orrgaratban. Az áttétek szövettana legtöbbször laphámrák volt, lokalizációjuk pedig a felső parajugularis nyirokcsomó-régió. A többi beteg esetében tovább folytatják a kutatást. KÖVETKEZTETÉS - Szövettanilag laphámráknak bizonyult nyaki nyirokcsomóáttét esetén a fejnyak régióban, másodsorban a tüdőben javasolják keresni a primer tumort. Differenciálatlan carcinoma nasopharyngealis típus esetén pedig elsősorban a Waldeyer-féle lymphaticus gyűrűben. A szerzők hangsúlyozzák a megfelelő diagnosztikus és terápiás lépések sorrendjének betartását, a betegek felkészült osztályon való ellátását.