Ideggyógyászati Szemle

Talliummérgezés okozta polyneuropathia - klinikai és elektrofiziológiai adatok

LUKÁCS Miklós

2003. DECEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2003;56(11-12)

Esettanulmány

Bevezetés - A szerző munkájában a talliummérgezés következtében kialakult polyneuropathia elektrofiziológiai feltérképezését tűzte ki célul, a kórkép ritkaságán túl vizsgálatainak a neurotoxikus folyamat követésének lehetősége is alapot adott. A tallium kifejezetten toxikus nehézfém; használatának terjedése krónikus vagy véletlenszerű akut mérgezésekre ad alkalmat. Az enterohepaticus körforgás lehetővé teszi a szervezetbe bejutott tallium felhalmozódását, többek között a neuronokban, a tápcsatorna hámsejtjeiben, a bőr és a here csírázó sejtjeiben. Az emésztőrendszeri tünetek és a hajhullás mellett a talliummérgezés klinikai képét a neurológiai tünetek uralják. Szinte minden esetben súlyos axonalis polyneuropathia alakul ki; nem ritka a retina érintettsége, valamint a kognitív funkciók károsodása sem. A diagnózist a testnedvek, főleg a vizelet és nyál nagy talliumtartalma bizonyítja. Esetismertetés - A közleményben bemutatott, akut talliummérgezést szenvedett betegnél az elektrofiziológiai vizsgálatok súlyos, szenzomotoros, motoros túlsúlyú axonalis polyneuropathiát igazoltak, és a tallium neurotoxikus hatásának néhány sajátosságára mutattak rá: distalis kezdet, dying-back típusú lefolyás, a gyógyulási szakaszban regenerációs képesség. Mivel a tallium főként a káliummal közös célmolekulákra hat, és ezúton károsítja az idegsejt energiaháztartását, a mérgezés leghatékonyabb kezelése a kálium alkalmazása parenteralisan. Következtetés - Mint a beteg esete is bizonyítja, az időben felismert és kezelt talliummérgezés okozta polyneuropathiának jók a gyógyulási esélyei.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mozgáskárosodás felmérése elektromiográfiával - A kineziológiai EMG

HORVÁTH Mónika, FAZEKAS Gábor

A kineziológiai elektromiográfiával egy adott mozgás végrehajtása során is vizsgálható az izmok elektromos aktivitásának változása. A szerzők spasticus hemipareticus betegek felső végtagi motoros károsodását vizsgálták akaratlagos könyökhajlítás és -nyújtás során. Néhány esetben a nyers EMG-jelek tartalmazzák a legfontosabb információt, azonban többnyire a további feldolgozás vezet értékelhetőbb adatokhoz, többletinformációt nyújtva az izomműködés tanulmányozásához. A felületi EMG technikájának korlátozó tényezői miatt különösen fontos a pontos adatfeldolgozás. A szerzők célja az volt, hogy elkészítsék a - hazai szakirodalomból mindeddig hiányzó - rendszerezett leírást a metodikáról és annak alkalmazásáról. Bemutatják a különböző adatfeldolgozási technikákat, a kineziológiai EMG alkalmazási területeit.

Ideggyógyászati Szemle

Szerotonin diszfunkciók a hét fõbűn hátterében

JANKA Zoltán

Az emberiség kultúrtörténetén - bizonyos művészeti alkotásokban tételesen fellelhető módon - végigvonul a hét főbűn szimbolikája. Idetartozik, többek között, Hieronymus Bosch festménye - A hét főbűn és a négy végső dolog -, Dante Alighieri műve - Divina Commedia (Isteni színjáték) - és Edmund Spenser The Faerie Queene (A tündérkirálynő) című költeménye. A Bibliában, valamint William Shakespeare életművében is találunk a hét főbűn magatartásformáira utaló sorokat. Jelen összefoglaló tanulmány célja annak felvetése, hogy e „bűnös” viselkedésmintázatok neurobiológiai hátterében az agyi szerotoninrendszer diszfunkcionális állapota húzódik meg. Tudományos adatok sora jelzi, hogy az Accidia (lustaság, restség), Luxuria (bujaság, kéjelgés), Superbia (gőg, kevélység), Ira (harag, düh), Invidia (irigység, féltékenység), Avaritia (kapzsiság, fösvénység), Gula (torkosság, falánkság) bűnös magatartások mögött a szerotonin neurotranszmitter működésének eltérései állhatnak. Ennek igazolására humán viszonyok között a szerotoninrendszer (receptor, transzporter, enzim) biokémiai és molekuláris genetikai (polimorfizmus) vizsgálatainak adatai, funkcionális képalkotó eljárásokkal mért elváltozásai, a szerotoninprekurzor triptofán étrendi megvonásának - illetve a triptofánkezelés - hatásai, a centrális szerotonerg működéssel összefüggő aktivációs (provokációs) tesztek és a perifériás szerotonin- (thrombocyta-) mutatók tanulmányozásának eredményei, a liquor 5-hidroxi-indolecetsav-koncentrációjának értékei sorolhatók fel. Arra, hogy a hét főbűn neurofiziológiai hátterében alaposan feltételezhető az agyi szerotonin diszfunkciók szerepe, egyéb tényezők is utalnak: állatkísérletes adatok (például agresszió, affiliatív és domináns- szubmisszív viselkedés, étvágy-, alkoholpreferencia), de a „bűnös” magatartásformák, illetve analógiaszerűen a pszichiátriai betegségig fokozódó patológiás állapotok (depresszió, szexuális zavarok, szociális fóbia, mánia, impulzivitás- agresszió, kényszer- és kényszerspektrum-betegségek, paranoid féltékenység, evészavarok) klinikailag igazolt, a szerotonerg rendszer modulációján és perturbációján alapuló (például szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók) farmakoterápiájának hatékonysága is.

Ideggyógyászati Szemle

A subduralis vérzés miatt kezelt betegek halálozását befolyásoló tényezõk

SÁNDOR János, SZÜCS Mária, KISS István, EMBER István, CSEPREGI Gyula, FUTÓ Judit, VIMLÁTI László, PÁL József, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Bevezetés - A subduralis vérzés (SDH) népegészségügyi súlya nagy: részben a gyakoriság, a nagy letalitás miatt, valamint azért, mert viszonylag fiatal populációt érint. A nemzetközi ajánlásoknak megfelelő kezelés hatékonysága az utóbbi évtizedben jelentősen javult. A betegeket hazánkban mégis meglehetősen heterogén módon látják el. A szerzők vizsgálatuk során leírták a kezelés eredményességének heterogenitását - földrajzilag meghatározva a jól és kevéssé jól ellátott populációkat -, a betegek adataihoz kapcsolták az ellátási gyakorlat különbségeit, és meghatározták az ellátási különbségek és az eredményesség közötti viszonyt. Adatok és módszerek - A betegek 79%-át ellátó kórházak részvételével 1997-ben végzett kérdőíves adatgyűjtés adatait használták fel az ellátási gyakorlat leírásához. Az 1997-1999- es kórházi teljesítményelszámolásokból nyerték a betegekre vonatkozó adatokat. A halálos kimenetel prediktorait logisztikus regressziós elemzéssel vizsgálták. Eredmények - A vizsgálat idején sok ellátó intézmény alkalmazott a nemzetközi ajánlásoknak nem megfelelő protokollokat. A nem folyamatos idegsebészeti szolgálat és CT-hozzáférés, az intracranialis nyomás monitorozásában és a lélegeztetésnél a nem az ajánlásoknak megfelelő eljárás kockázatnövelő hatásúnak bizonyult. Megállapították, hogy a protokollok hiányosságainak megszüntetése révén a különböző módon definiált betegcsoportokban legalább 15-20%-os letalitáscsökkenést lehetett volna elérni. Az országon belül több mint kétszeresnek bizonyult az ellátás hatékonyságának különbsége a legkedvezőbb és a legkedvezőtlenebb megyék között. Amennyiben a legalacsonyabb letalitású megye viszonyai érvényesültek volna az egész országban, a subduralis vérzés fődiagnózisú betegek közötti letalitás 21%- kal lett volna alacsonyabb. (Mivel a kódolási szabályok jelenleg nem különítik el az akut és a krónikus eseteket, és nem regisztrálják a felvételi állapot súlyosságát sem, az eredmények óvatos interpretációt igényelnek.) Következtetés - A szerzők vizsgálatuk adatai alapján a nemzetközileg elfogadott ajánlások szigorúbb betartását szorgalmazzák, mivel leírják az ajánlásoknak nem megfelelő ellátási formák letalitásnövelő hatását hazánkban.

Ideggyógyászati Szemle

Szentágothai János felfedezéseinek szerepe a fejlõdésneurológiában

KATONA Ferenc, BERÉNYI Marianne

A fejlődésneurológiai diagnosztikában és neuroterápiában alkalmazott elemi mozgásminták vertikalizációs csoportja egyes tagjainak aktiválásában alapvető szerepet játszik a vestibulospinalis pálya rendszere. Szentágothai János még az 1930-as években kimutatta, hogy a tractus vestibulospinalis a nyak- és a törzsizmokat beidegző gerincvelői szakaszban végződik. Később feltárta annak a fontos kapcsolatnak egyes részleteit, amely a labyrinthus, a vestibularis rendszer és a szemmozgató izmokat beidegző idegmagvak közt működik. A fejlődésneurológiai diagnosztikában és terápiában alkalmazott lebegőültetés elemi mozgásmintája ezen a kapcsolatrendszeren alapul. A felülés, ülés, fejemelés, fejtartás és tárgykövetés bonyolult mozdulataiból összetevődő mozgásminta jóval a corticospinalis beidegzés érése előtt működik és a labyrinthus funkcionálásának aktiválásán múlik. Az itt keletkezett ingerületcsoport transzmissziója a vestibularis magrendszerhez indítja el a felüléshez és a fejkontrollhoz szükséges folyamatot, ennek lezajlásához a basalis ganglionrendszer épsége is szükséges.

Ideggyógyászati Szemle

A sinus occipitalis mint differenciáldiagnosztikai lehetõség a sinusthrombosis gyanújával vizsgált betegeknél

OSZTIE Éva, MARTOS János

Bevezetés - A duralis sinusthrombosis diagnózisának felállítása a modern képalkotó eljárások birtokában sem mindig könnyű feladat. A CT- és az MR-felvételek megfelelő értékeléséhez elengedhetetlen az anatómiai variációk és a műtermékek biztonságos felismerése. A sinus transversus hypoplasiájával vagy agenesiájával társuló sinus occipitalis viszonylag ritka - álpozitív diagnózisra alapot adó - variáció. Esetismertetés - A szerzők a négy beteg kórtörténetének bemutatása kapcsán ismerteti előfordulási gyakoriságát, anatómiai variációit. Következtetés - A szerzők kiemelik a sinusthrombosistól való elkülönítés jelentőségét és lehetőségét.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Klinikai Onkológia

Gyógyszeres kezelés okozta neuropathia megelőzése a klinikai gyakorlatban

VAJDICS Tímea

Az elmúlt öt évben az onkológiai kezeléseket forradalmasította az immunterápiák megjelenése, amelynek következményeképpen a különböző immunellenőrzőpont-gátlók okozta mellékhatások kerültek a tudományos érdeklődés középpontjába. A leggyakoribb daganatos megbetegedések közé tartozó emlő- és vastagbél daganatok kezelésében azonban napjainkban is a platina-, illetve taxánalapú kemoterápiák jelentik a kezelés alapját. Az elmúlt évtizedekben számos kemoterápia okozta mellékhatás kezelésében jelentős fejlődés ment végbe. A korszerű szupportív terápiák bevezetésével a kemoterápia okozta hányinger, hányás, neutropenia, anaemia preventív kezelése mára már magas evidenciákon alapul. Továbbra is vannak azonban olyan mellékhatások, amelyeknek a megelőzése, illetve a tünetek kezelése jelenleg sem megoldott, ezek közé a mellékhatások közé sorolható a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia is. A cikk áttekintést nyújt a kemoterápia indukálta perifériás neuropathiák megelőzésére alkalmazható gyógyszeres terápiákról, vitaminkészítményekről, illetve a nem farmakológiai eljárásokról, azonban jelenleg nincs olyan gyógyszerkészítmény, amely a klinikai vizsgálatok alapján bizonyítottan hatékony a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia megelőzésében.

Ideggyógyászati Szemle

Transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia - három magyarországi eset ritka mutációkkal (His88Arg és Phe33Leu)

CSILLIK Anita, POZSONYI Zoltán, SOÓS Krisztina, BALOGH István, BODÓ Imre, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritka, autoszomális domináns módon öröklődő progresszív szisztémás kórkép, amelynek patológiai háttere a transthyretin gén pontmutációja következtében kialakult endoneuralis amyloid depozíció. A felnőttkori öröklődő polyneuropathiák közül a legsúlyosabb, főként a kardiológiai szövődmények miatt kezelés nélkül 10 éven belül halállal végződik. A kórkép aluldiagnosztizált, a késői kezdetű forma (50 év feletti tünetkezdet) a nem endémiás területeken valószínűleg sokkal elterjedtebb, mint korábban gondolták. Korai felismerésük lényeges a korai stádiumban adható oki kezelés (tafamidis) megkezdése miatt, amellyel a progresszió lassítható, a túlélés meghosszabbítható. Betegek - Közleményünkben három magyarországi, rokonságban nem álló, a leggyakoribb Val30Met-mutációtól eltérő mutációval (két esetben His88Arg, egy esetben Phe33Leu) járó transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia esetet ismertetünk. Közös jellemzőjük a késői kezdetű progresszív, hosszúságfüggő, axonalis, szenzomotoros polyneuropathia, és a közel egyidejűleg induló súlyos restriktív cardiomyopathia. Mindhárom esetben a vázizom érintettségére utaló myopathia klinikai és elektrofiziológiai jelei is fennálltak. Két esetben a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálatát is elvégeztük, amely során szegmentális szerkezeti eltérések, illetve az interfascicularis epineurium echogenitásának fokozódása volt látható, az idegek méretének megnövekedése nélkül. Következtetés - Magyarországon a transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritkább, non-Val30Met-mutációformái fordulnak elő elsősorban, ahogy eseteinknél is. Szemben a Val30Met-formákkal, ezen mutációknál jellemző a kései kezdet és az egyidejűleg induló cardiomyopathia. Közleményünkkel szeretnénk rámutatni arra, hogy idősebb korban induló ismeretlen eredetű, progresszív, axonalis polyneuropathiában - főként szívbetegség társulása esetén - gondolni kell transthyretin familiáris amyloid polyneuropathiára.

Ideggyógyászati Szemle

A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

SCHEIDL Erika, JOSEF Böhm, FARBAKY Zsófia, DEBRECZENI Róbert, BERECZKI Dániel, ARÁNYI Zsuzsanna

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László

Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens ideg­rendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy koc­kázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

[Alsó/felső végtagi F-hullám-arány alkalmassága a diabeteses neuropathia korai kimutatására]

ÜNLÜTÜRK Zeynep, TEKIN Selma, ERDOĞAN Çağdaş

[A konvencionális idegvezetési vizsgálatok eredményei a normális határokon belül lehetnek korai diabeteses neuropathia esetén. Korábbi vizsgálatok bizonyították, hogy az F-hullám-latencia alkalmas lehet a korai neuropathiás folyamatok kimutatására. A jelen vizsgálat célja, hogy igazoljuk: az alsó/felső végtagi F-hullám-latenciák aránya alkalmas a diabeteses neuropathiás fájdalommal küzdő betegek körében a neuropathia korai kimutatására. 44, diabeteses neuropathiás fájdalommal (DNP) küzdő beteget és 44 olyan kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba, akiknél a konvencionális idegvezetési vizsgálatok és az F-hullám-latenciák vizsgálata egyaránt a normális határokon belüli eredményt adott. Összehasonlítottuk a csoportok idegvezetési paramétereit és az alsó/felső végtagi (tibialis/ulnaris) F-hullám-latenciák arányait. A kontrollcsoporttal összehasonlítva, a DNP-csoportban szignifikánsan megnyúlt a tibialis F-hullám- la­ten­cia és szignifikánsan magasabb volt a tibialis/ulnaris F-hullám-latencia-arány. Eredményeink azt mutatják, hogy az F-hullámok mérése használható a korai diabeteses neuropathia kimutatására, és értékeinek kontrollcsoport ér­tékeivel való összehasonlítása akkor is képes különbséget detektálni, amikor az egyének F-hullám-latenciái a normális határértékeken belül vannak. A tibialis F-hullám-latencia-ér­tékek különbsége szignifikáns volt, azonban az ulnaris érté­keké nem, ami azt támasztja alá, hogy az idegrostok hossza lényeges tényező. A tibialis/ulnaris F-hullám-latenciák aránya szignifikánsan magasabb volt a DNP-csoportban, ami azt mutatja, hogy ez a mérőszám is hasznos lehet a neuro­pa­thia korai diagnosztizálásában, és hogy a háttérben álló kórfolyamat az alsó végtagon kifejezettebb. ovábbi vizsgálatok kiegészítő eredmé­nyekkel szolgálhatnak ennek az aránynak a neuropathia korai diagnosztizálásában való hasznosságával kapcsolatban, még olyan esetekben is, amikor az F-hullám-latenciák a normális határértékeken belül vannak.]