Ideggyógyászati Szemle

Subnormalis (fehérjeszegény-híg) liquor epilepsiás tüneteknél

DR RUSZ Sándor1, DR NAGY Klára1

1964. JÚNIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1964;17(06)

A liquorvizsgálat rutin módjai arra irányulnak, hogy a liquorfehérje (általában a liquor) mennyiségi és minőségi változásait vizsgálja, főleg positiv irányban és ezt hozza összefüggésbe az idegrendszeri eltérésekkel. Szokatlanabb és ritkább jelenség, hogy a negatív irányú eltérések is lehetnek valamilyen pathologiás folyamat következményei.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem Ideg- és Elmeklinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Psychopathia és beszámíthatóság

DR NYÍRŐ Gyula

Az igazságügyi elmeszakértőknek egyik legtöbb gondot jelentő feladata a psychopathiák, illetve psychopathák beszámíthatóságának mérlegelése. Igaz ugyan, hogy a beszámíthatóság tekintetében nem az orvos, hanem a bíró dönt, de a döntésnek alapját rendszerint a szakorvosi vélemény teszi.

Ideggyógyászati Szemle

Dandy—Walker-syndroma hypertoniával és Luschka-járat környéki pseudocystával szövődött esete

DR KÁRPÁTI Miklós, DR KISZELY Katalin

Irodalmi adatok szerint a Dandy—Walker-syndroma kevéssé ismert, bár nemritkán előforduló tünetegyüttes, melynek centrumában a foramen Magendie elzáródása áll, amihez dysraphiás fejlődési rendellenességek csatlakoznak.

Ideggyógyászati Szemle

Az extracranialis electrostimulatio

DR ANTAL János, DR HASZNOS Tivadar, DR FENYŐ Egon

Az előző közleményünkben (Hasznos és mtsai, 1963) beszámoltunk arról, hogy a fej bőrén alkalmazott bitemporalis localisatiojú electromos ingerlést követően az eeg képen centrencephalicus paroxysmusok voltak megfigyelhetők.

Ideggyógyászati Szemle

KRÓNIKA

A Pavlov Ideg-elmeszakcsoport ez évi első ülését február 27-én tartotta. Az ülés elején dr. Csorba Antal a szakcsoport főtitkára ismertette az újonnan megválasztott vezetőség programját.

Ideggyógyászati Szemle

SZAKCSOPORTI HÍREK

A Pavlov Ideg-elmeszakcsoport március 26-i gyűlésének betegbemutatásai és előadásai. Szikszay Márta dr. (Néphadsereg Eü. Szolgálata) betegbemutatás során 3 migráló disséminált mononeuritis (Oppenheim) esetét referálta.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok Creutzfeldt-Jakob-betegségben: három eset ismertetése

SZŰCS Anna, VÁRALLYAY Péter, OSZTIE Éva, PAPP Erzsébet, SÓLYOM András, FINTA Lehel, VARGA Dániel, BARCS Gábor, HOLLÓ András, KAMONDI Anita

A Creutzfeldt-Jakob-kór klinikai, elektroencefalográfiás, liquor- és radiológiai jellemzőit és molekuláris hátterét egyre jobban ismerjük. Annak ellenére, hogy az MR-technika fejlődése lehetővé tette a korábbi diagnosztikai kritériumok pontosítását, a klinikai diagnózis mégis kihívást jelent a mindennapi neurológiai gyakorlatban. Közleményünkben három betegünk kivizsgálása során szerzett tapasztalatainkat ismertetjük azzal a céllal, hogy felhívjuk a figyelmet a betegség klasszikus és újabban meghatározott jellemzőire. Ha a gyorsan romló neuropszichiátriai állapot Creutzfeldt- Jakob-kór gyanúját kelti, akkor követéses EEG-vizsgálatok javasoltak. Ezek lehetővé teszik a típusos pszeudoperiodikus elektroencefalográfiás mintázat, illetve a háttéraktivitás leépülésének detektálását és helyes értékelését. A liquor 14-3-3 fehérje kimutatása támogatja a diagnózist. Az agyi MR-vizsgálat diffúziós szekvenciái alapján, megfelelő klinikai adatok mellett, a diagnózis közel 90%-os biztonsággal felállítható.

Ideggyógyászati Szemle

[A tau fehérje meghatározás kiegészítő szerepe a Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnosztikájában]

CSEH Katalin Edina, VERES Gábor, DANICS Krisztina, SZALÁRDY Levente, NÁNÁSI Nikolett, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László, ZÁDORI Dénes

[Mivel jelenleg csak a patológiai vizsgálat nyújt biztos diagnózist a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB) vonatkozásában, különösen nagy szükség van olyan tesztekre, melyek még élő állapotban megfelelő diagnózist szolgáltatnak, lehetőleg a betegség kezdeti stádiumában. A jelen tanulmány célja egy előzetes retrospektív analízis végzése volt a gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált betegek liquor totál τ (tTau) és néhány egyéb biomarkerszintjének a CJB diagnosztikájában való használhatóságáról. A releváns klinikai adatok, valamint az elektroencefalográfiás és agyi mágneses magrezonanciás vizsgálati eredmények feldolgozása mellett a 14-3-3 fehérje kimutatása, továbbá a tTau-szint meghatározása Western blot, illetve enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatokkal történt n = 19, a Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinikáján 2004-2017 között gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált beteg liquorából. A jelen előzetes tanulmány a CJB klinikai diagnózisának megerősítése vonatkozásában 100%-os szenzitivitást, ugyanakkor meglepő módon, csak 40%-os specificitást mutatott a 14-3-3 fehérjére. A tTau esetén a szenzitivitás 100%-nak, illetve 83%-nak, míg a specificitás 71%-nak, illetve 86%-nak adódott a használt referenciaértéktől függően. A 14-3-3 fehérje jelen tanulmányban kapott alacsony specificitása nem reprezentálja a szakirodalomban közölt adatokat, aminek hátterében a nem prion betegségek között a jelentős szövetkárosodással társuló kórképek nagy­arányú előfordulása állhat, míg a tTau egyaránt jó szenzitivitást és specificitást mutatott. Valószínűleg a fenti anyagok és néhány új kémiai biomarker együttes alkal­mazása a megfelelő szintre emelheti mind a szenzitivitást, mind a specificitást a CJB diagnosztikájában.]

Hypertonia és Nephrologia

A ketosavak és a diéta szerepe a vesebetegek anyagcsere-kezelésében

KISS István, HARIS Ágnes, DEÁK György

A fehérjebevitel korlátozása a krónikus vesebetegek nem gyógyszeres kezelésének fontos részét képezi. A fehérjefogyasztás csökkentésével pár huzamosan lényeges a megfelelő energiabevitel biztosítása a malnutritio elkerülése érdekében. Mérsékelten fehérjeszegény (0,6-0,7 g fehérje/ttkg/nap) és nagyon alacsony fehérjetartalmú étrendet (0,3-0,4 g fehérje/ttkg/nap) különböztetünk meg. A mérsékelten fehérjeszegény diéta esszenciális aminosavakkal, illetve azok ketoanalógjaival (ketosavakkal) történő kiegészítése javasolt napi 1 tabletta/8-10 ttkg adagban, ha fenn áll a proteinmalnutritio veszélye (például vegán étrend esetén). A nagyon alacsony fehérjetartalmú diétát kötelezően ki kell egészíteni ketosavakkal napi 1 tabletta/5 ttkg adagban. A mérsékelten fehérjeszegény étrendet elsősorban a krónikus vesebetegség (KVB) har madik stádiumában progresszíven romló vesefunkció vagy nefrózisszindróma esetén, diabeteses nephropathiában, KVB negyedik és ötödik, nem dializált stádiumaiban alkalmazzuk. A nagyon alacsony fehérjetartalmú diéta nefroprotektív hatása elsősorban a 20-25 ml/perc/1,73 m2 alatti eGFR-tartományban érvényesül jól együttműködő betegeknél. A fehérjefogyasztás megszorításával mérsékelhető az acidosis és a proteinuria, csökkenthető a vesefunkció-romlás üteme, késleltethető a dialízis elkezdése. Alkalmazása megfelelő energiabevitel és ketosavpótlás mellett biztonságos. Képzett dietetikus által történő betegedukáció és diétás vezetés a nefrológiai gondozás fontos eleme. Közleményünk mondanivalóját esetismertetésekkel is illusztráljuk.

Ideggyógyászati Szemle

Szerotonin diszfunkciók a hét fõbűn hátterében

JANKA Zoltán

Az emberiség kultúrtörténetén - bizonyos művészeti alkotásokban tételesen fellelhető módon - végigvonul a hét főbűn szimbolikája. Idetartozik, többek között, Hieronymus Bosch festménye - A hét főbűn és a négy végső dolog -, Dante Alighieri műve - Divina Commedia (Isteni színjáték) - és Edmund Spenser The Faerie Queene (A tündérkirálynő) című költeménye. A Bibliában, valamint William Shakespeare életművében is találunk a hét főbűn magatartásformáira utaló sorokat. Jelen összefoglaló tanulmány célja annak felvetése, hogy e „bűnös” viselkedésmintázatok neurobiológiai hátterében az agyi szerotoninrendszer diszfunkcionális állapota húzódik meg. Tudományos adatok sora jelzi, hogy az Accidia (lustaság, restség), Luxuria (bujaság, kéjelgés), Superbia (gőg, kevélység), Ira (harag, düh), Invidia (irigység, féltékenység), Avaritia (kapzsiság, fösvénység), Gula (torkosság, falánkság) bűnös magatartások mögött a szerotonin neurotranszmitter működésének eltérései állhatnak. Ennek igazolására humán viszonyok között a szerotoninrendszer (receptor, transzporter, enzim) biokémiai és molekuláris genetikai (polimorfizmus) vizsgálatainak adatai, funkcionális képalkotó eljárásokkal mért elváltozásai, a szerotoninprekurzor triptofán étrendi megvonásának - illetve a triptofánkezelés - hatásai, a centrális szerotonerg működéssel összefüggő aktivációs (provokációs) tesztek és a perifériás szerotonin- (thrombocyta-) mutatók tanulmányozásának eredményei, a liquor 5-hidroxi-indolecetsav-koncentrációjának értékei sorolhatók fel. Arra, hogy a hét főbűn neurofiziológiai hátterében alaposan feltételezhető az agyi szerotonin diszfunkciók szerepe, egyéb tényezők is utalnak: állatkísérletes adatok (például agresszió, affiliatív és domináns- szubmisszív viselkedés, étvágy-, alkoholpreferencia), de a „bűnös” magatartásformák, illetve analógiaszerűen a pszichiátriai betegségig fokozódó patológiás állapotok (depresszió, szexuális zavarok, szociális fóbia, mánia, impulzivitás- agresszió, kényszer- és kényszerspektrum-betegségek, paranoid féltékenység, evészavarok) klinikailag igazolt, a szerotonerg rendszer modulációján és perturbációján alapuló (például szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók) farmakoterápiájának hatékonysága is.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.