Ideggyógyászati Szemle

Sclerosis tuberosa és Sturge - Weber-kór együttes előfordulása

SZILÁRD János1, MÉSZÁROS Endre1

1968. DECEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1968;21(12)

In vivo észlelt 14 éves leánybeteg adatait ismertetik, akinél sclerosis tuberosa előtérben álló tünetei mellett egyidejűleg Sturge-Weber betegségre utaló elváltozások is kimutathatók; emellett a familiaris anamnesisben is többszörös idegrendszeri károsodás, valamint daganatképződés szerepel. Két igen ritkának tartott kórkép együttes észlelése kapcsán fel kívántunk hívni a figyelmet a neuroectodermalis kórképekkel való foglalkozás fontosságára. Egyben áttekintést adunk a két kórképhez társuló különböző dysgenetikus elváltozásokat tárgyaló irodalomra is.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Orvostudományi Egyetem Ideg- Elmekórtani Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[A szellemi tevékenység fiziológiai mechanizmusainak tanulmányozásának főbb állomásai az emberben]

N. P. Bechtereva, A. Tchernysheva

[A mentalis aktivitás alatti agyi történések - különösen a legbonyolultabb élő szövetet, az emberi agyat illetően – még jelentős részben nem tisztázottak. A pavlovi iskola nagy érdeme a feltételes reflex aktivitás valószínű agyi anatomofunkcionális sémájának változatos megnyilvánulását determináló fiziológiás mechanizmusoknak a feltárása, mely megvilágítja e mechanizmusoknak a tulajdonságoktól, a környezettől és a szervezettől függő sajátosságait. A magasabb idegtevékenység tanulmányozása céljából megkísérelték adaptálni emberre is a feltételes reflex methodikát. ]

Ideggyógyászati Szemle

Seduxen-kezelés egyes neurológiai megbetegedésekben (neurosis, fájdalom, izomspasmus)

LEHOCZKY Tibor

A Kőbányai Gyógyszergyár által előállított Seduxen 5 mg tabl.-val klinikai therápiás kísérleteket folytatott. 100 osztályos betege közül 77 a neurasthenia, — neurosis különböző csoportjaiba tartozott, 7 betegnél az organikus betegség okozta fájdalom, 16-nál az izomspasmus és kontraktura miatt történt a gyógykezelés. A neurasthenia-neurosis felsorolt 8 csoportját egyenként tárgyalja, és megállapítja, hogy a számbavehető javulás legmagasabb volt a reactiv és a vasovegetativ csoportokban, előbbiben 82,7%, utóbbiban 83,3%. Az összesített számbavehető javulás valamennyi csoportra nézve: 77,8%. Külön kiemeli a neurasthenia anxiosa 75%-os számbavehető javulását, miután úgy külföldi, mint a hazai kutatók kiemelik a diazepam anxiolytikus hatását. Ezek alapján a Seduxen igen kiváló tranquilláns gyógyszer, amely megfelelő adagban (napi 3 X 14, 3X12, 3X1 tabl.) mellékhatás nélküli sedativ hatást fejt ki. A Seduxennek közvetlen fájdalom-csillapító, ill. megszüntető hatása is van, ami nemcsak a különböző typusú arthritisekben, és arthrosisokban, hanem polyneuritisben, neuritisben és neuralgiában is érvényesül. A Seduxen kiváló izomrelaxáns, amit 16 organikus betege közül 13-nál kifejezetten, háromnál közepes fokban észlelt; az adag kellő csökkentésével elkerülhető az izomgyengeség hátrányos mértéke. Adag: kezdeti adagnak ajánlatos a napi 3x1/2 tabl., de a betegek túlnyomó többségénél napi 3x1 tabl. volt megfelelő hatású; bizonyos esetekben a napi 3x 14 tabl. bizonyult kedvezőnek. Tapasztalatai szerint a Seduxen mellékhatásai enyhék, csak túladagolás, vagy egyéni túlérzékenység esetében haladja meg az ismert tranquilláns gyógyszerekét. Aránylag gyakran észlelhető bizonyos-fokú álmosság, azonban ezt, éppúgy, mint a paretikus betegek izomhypotóniáját az adag megfelelő csökkentésével el lehet kerülni.

Ideggyógyászati Szemle

A serum-glutaminsav-oxálecetsav-transzamináz aktivitásának mérése izom-megbetegedésekben

LIPCSEY Attila, SZABADI Elemér, FEKETE Istvánné

A szerzők a GOT enzym activitását mérték egyrészt különböző eredetű izom sorvadásban (myogen és neurogen atrophia) szenvedő betegek serumában, valamint különféle neurologiai megbetegedésekben szenvedő egyének serumában. Tapasztalataik szerint myogen megbetegedésekben — ha egyéb parenchyma széteséssel járó megbetegedés fennállása kizárható - a GOT activitásának mérése jól felhasználható a folyamat myogen jellegének alátámasztására.

Ideggyógyászati Szemle

További vizsgálatok az ember-agy corticosteroid fractióinak kimutatására

FAZEKAS I. Gyula, FAZEKAS Attila

1. Lobaris pneumonia, szívbénulás okozta hirtelenhalál, alkoholos állapotban bekövetkező szívbénulás okozta hirtelenhalál, önakasztás, villámcsapás, apoplexia cerebri, carcinosis peritonei, izonicid-mérgezés, cyan-mérgezés, barbiturát-mérgezés, CO-mérgezés, Wofatox-mérgezés, alkohol-mérgezés+fagyás következtében meghalt 26-92 éves 18 ember (11 férfi és 7 nő) 5 agyterületéből a halál után 1 1/2-10 óra múlva kivonatokat készítettünk, amelyeket Bush 5-ös rendszerben papír-chromatographáltunk, majd 2 n NaOH és 0,1%-os tetrasoliumkék 9:1 arányú keverékével előhívtunk. A kiértékelést a tetrasoliumkék reactió, az NaOH-fluorescentia, az Rf. értékek, a standardok és a nativan kék fluorescentia alapján végeztünk. 2. Az agykivonatokkal együtt standardként különböző mennyiségű tetrahydrocortisolt, tetrahydrocortisolt, cortisolt, cortisont, corticosteront és 11-dehydrocorticosteront is futtattunk. A vizsgált agyterületek : 1. Híd+nyúltagy, 2. kisagy, 3. agyalapi törzsdúcok, 4. nagyagykéreg, 5. nagyagy fehérállománya. 3. Összesen 10 corticosteroid-féleséget mutattunk ki, amelyek közül 6 fractio mindenben megegyezett a standardokkal, a többi nem identificált 4 steroidot X1, X2, X3, X4-el jelöltük. 4. Ezek a steroidok az egyes agyterületeken a haláloktól függően különböző minőségben és mennyiségben voltak kimutathatók. 5. Cortisolt (=hydrocortison) a 18 eset mindegyikében csaknem minden vizsgált agyterületen ki lehetett mutatni. Cortison a szívbénulás miatt, az önakasztás, a villámcsapás, az apoplexia cerebri és a különböző mérgezések legtöbb agyterületén megtalálható volt, de nem tudtuk azt kimutatni az alkoholos állapotban szívbénulás miatt és a cyan-mérgezés miatt meghaltak agyterületein. A többi fractio az egyes agyterületeken változó számban és mennyiségben volt jelen. 6. A legtöbb fractio és a legnagyobb mennyiségben a carcinosis peritonei, valamint a pneumonia miatt meghaltak agyterületein volt található. Legkevesebb fractio és legkisebb mennyiségben az alkoholos állapotban szívbénulás miatt és az alkoholos állapotban különböző mérgezés miatt, valamint az alkoholmérgezés + fagyás miatt meghaltak agyterületein mutatkozott. 7. Korábbi állatkísérleteinkkel és emberi anyagon történt vizsgálatainkkal egybehangzóan jelen vizsgálatainkban is azt észleltük, hogy alkohol hatására az emberi agy minden területén a corticosteroid fractiók száma és mennyisége lényegesen kevesebb az alkoholmentes állapotban meghaltakéhoz viszonyítva. 8. A vizsgált esetekben ay egyes agyterületek összsteroid tartalma nem mutat olyan következetesen fennálló mennyiségbeli sorrendet, amely jellemző volna az egyes halálesetekre. 9. Az életkor, a nem, a mellékvesék súlya, a testsúly, a testmagasság és az agy corticosteroid tartalmának mennyisége és minősége közt megállapítható törvényszerű összefüggést nem sikerült kimutatni. 10. A halál után 10 órán belül az agy corticosteroid tartalmának csökkenése az idő növekedése során nem volt észlelhető.

Ideggyógyászati Szemle

Könyvismertetés

GOMBI Róza

Szerző ismerteti Bechtereva, N. P., Bondarcsuk, A. N., Szmirnov, B. M. és Trohacsev, A. 1.: Az emberi agy mély struktúráinak fiziológiája és pathofiziológiája c. könyvét.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A microvascularis coronariabetegség diagnosztikája és kezelése. A magyarországi helyzet sajátosságai

SZAUDER Ipoly

Az invazív vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek kétharmadában a szívizom-ischaemia obstruktív coronariabetegség és más szívbetegség hiányában (INOCA) áll fenn, melynek oka a microvascularis diszfunkció (CMD), és amelynek következménye a microvascularis koszorúér-betegség (MVD), a microvascularis vagy epicardialis va­so­s­pasticus angina (MVA) lehet. A kor­szerű klinikai gyakorlatban a noninvazív kardiológiai képalkotó eljárások fejlődésével lehetővé vált a coronariaáramlás mérése a jellemző indexek meghatározásával. Mind­ezek javítják a CMD és az általa okozott myocardialis ischaemia diagnózisát, és le­hetőséget adnak az elsődleges MVD diag­nosztizálására. Tekintettel arra, hogy az MVD felismerése-kezelése a magyar orvosi gyakorlatban jelentősen alulreprezentált, az alábbiakban részletesen ismertetjük a primer stabil microvascularis anginát (MVA), annak korszerű invazív és noninvazív dif­fe­­renciáldiagnózisát és kezelését, különös tekintettel – a gyakorisága miatt – a magas vérnyomás által kiváltott formára és a nők ko­szorúér-betegségére. Kiemeljük a hazai lehetőségek figyelembevételével az ajánl­ható diagnosztikai eljárásokat.

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a LAM (Lege Artis Medicinae)

VASAS Lívia, GEGES József

Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal in­dult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az or­vosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a ha­zai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a ke­vesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag kül­honi kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adat­bázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét eme­lik a művészeti tárgyú írások, amelyek az or­vosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Lege Artis Medicinae

Tiazid vagy tiazidszerű diuretikumot adjunk-e a magas vérnyomásban szenvedő emberek kezelésekor? A magyarországi helyzet sajátosságai

VÁLYI Péter

A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető an­ti­hipertenzív gyógyszerek maradtak. A ma­gas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógy­szer­cso­por­tokat vélet­len­szerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix anti­hipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi ma­gyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Köz­le­mé­nyünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydro­chlo­rothia­zidnak és indapamidnak, vala­mint kombinációs készítményeik kor­szerű alkalmazását a magasvérnyomás-be­tegségben szenvedő beteg kezelésében.