Ideggyógyászati Szemle

Neuropszichológiai vizsgálatok sclerosis multiplexben

DR. VARGA Sabján Márta1, DR. KOTSY Bogáta1, DR. GÁTI Ágnes1

1979. FEBRUÁR 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1979;32(2)

A szerzők a sclerosis multiplex pszichés változásáról, az intelligencia és a gnostikus funkciók vizsgálatáról számolnak be. 56 nőbetegnél elemzik az IK, a demencia index változását és a gnostikus funkciók zavarát a betegség időtartama és súlyossága szerint. Megállapítják, hogy a betegség hosszabb időtartamával és súlyosságával összefüggésbe hozható a szellemi teljesítmények csökkenése, a demencia index értéke nő, az IK átlaga csökken. 56 beteg közül 29-nél volt konstruktív apraxia, ezt a sclerosis multiplex egyik tüneteként értékelik. Feltételezik, hogy a multiplex demyelinisatio a cortex dezintegrációját hozza létre.

AFFILIÁCIÓK

  1. Pécsi Orvostudományi Egyetem Ideg- és Elmeklinikája

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Terjedő epilepsziás görcsök EEG jeleinek matematikai elemzése

SZIRMAI I., VOLLMER R., LAPINS R., RAPPELSBERGER P, PETSCHE H.

Az acetilkolinnal kiváltott epilepsziás rohamtevékenység 2-5 mm/min sebességgel terjed az agykérgen. Amikor a görcsaktivitás egy újabb kéregterületen fellép, ott alacsony feszültségű, magas frekvenciájú ún. primer kisülések keletkeznek. A kisülések frekvenciájának csökkenése együtt jár térbeli kiterjedésük növekedésével. Az egymást követő elektródokon felvett aktivitás cross korreláció, koherencia és fázis analízise bizonyítja, hogy az újonnan keletkező epilepsziás kisülések sietnek a kevésbé aktív, vagy már triggerelt területek görcsjeleihez viszonyítva. A primer kisülések 2 mm-nél nem nagyobb átmérőjű kéregterületről származnak, a 8-11 Hz frekvenciájú szinkron aktivitás generátor zónája legkevesebb 4 mm átmérőjű.

Ideggyógyászati Szemle

A schizophreniák akut szakát követő depresszív állapotok differenciáldiagnózisa

DR. ERDŐS András, DR. ARATÓ Mihály

A schizophreniák akut szakát követő depresszív állapotok gyakori előfordulásuk (kb. 25%) és klinikai jelentőségük ellenére a pszichiátriai irodalom viszonylag elhanyagolt és tisztázatlan kérdésének tűnnek. A szerzők 30 schizophren betegnél észleltek az akut szak rendeződése után depresszív szindrómát. A tünettanilag homogénnek tűnő betegcsoportot 4 kategóriába sorolták: 1. Schizophren processzus során kialakuló „Reziduális depresszív szindróma”. 2. Pszichoreaktív „Posztpszichotikus depresszió”. 3. Schizoaffektív pszichózis depresszív fázisa. 4. Neuroleptikus depresszió. A differenciálásnál a következő tényezőket vették figyelembe: életkor, premorbid személyiség, családi terheltség, betegségtartam, előző kórházi felvételek száma, az akut szak tüneti képe, az alkalmazott kezelés, a depresszió kialakulásának dinamikája és a depresszió tartama, lefolyása. Az alcsoportokba történő besorolás gyakorlati jelentősége abban áll, hogy különböző terápiás következtetéseket tesz lehetővé.

Ideggyógyászati Szemle

Cerebrovascularis betegségek intenzív ellátása

DR. MEZEI Béla

Az e csoportba sorolható megbetegedések számának növekedését a statisztikai adatok bizonyítják, ugyanis a daganatos és szívbetegségek után a halálokok gyakorisága szempontjából a cerebrovascularis kórképek következnek. Ebben nagy szerepet játszik az életkor meghosszabbodása. Az agyvelő a vérkeringéséről és anyagcseréjéről az utolsó évtizedben jelentős mennyiségű adatot közöltek. Ma már a régi, csaknem kizárólag anatómiai szemléletet a fiziológia váltotta fel. Az agyi érkárosodások végső állapotai felöl az érdeklődés a véráramlás csökkenése, a hidrostatikus felfogástól a hidrodinamikus felé tolódott el. Cerebralis embolus-képződést elsősorban az artéria cerebri media, de a többi carotis intema ágban is a bal szívfélben lezajló patológiás folyamatok okozhatnak. A kórkép viharos tünetekkel kezdődik - eszméletvesztés, schock-állapot, epilepsziás megnyilvánulások - ezen közben kialakul a lokális ischaemiás folyamat. Az agyállományt roncsoló vérzések kialakulásában az érfal rugalmasságának csökkenését okozó megbetegedések és az aktuális hemodinamikai változások szerepelnek. Az érfal megbetegedései közül az arteriosclerosis és a cerebralis artériák aneurysmái a leggyakoribbak. A hemodinamikai változásokat a következő tényezők határozhatják meg: a tenzió akut emelkedése, a prekapilláris artériák spasmusa, a vasa-vasorum megbetegedései, az érfal anoxiás károsodása, a posztkapilláris vénák pangása, általában oxigénhiány.

Ideggyógyászati Szemle

Cerebrovascularis betegségek intenzív ellátása

Az e csoportba sorolható megbetegedések számának növekedését a statisztikai adatok bizonyítják, ugyanis a daganatos és szívbetegségek után a halálokok gyakorisága szempontjából a cerebrovascularis kórképek következnek. Ebben nagy szerepet játszik az életkor meghosszabbodása. Az agyvelő a vérkeringéséről és anyagcseréjéről az utolsó évtizedben jelentős mennyiségű adatot közöltek. Ma már a régi, csaknem kizárólag anatómiai szemléletet a fiziológia váltotta fel. Az agyi érkárosodások végső állapotai felöl az érdeklődés a véráramlás csökkenése, a hidrostatikus felfogástól a hidrodinamikus felé tolódott el. Cerebralis embolus-képződést elsősorban az artéria cerebri media, de a többi carotis intema ágban is a bal szívfélben lezajló patológiás folyamatok okozhatnak. A kórkép viharos tünetekkel kezdődik - eszméletvesztés, schock-állapot, epilepsziás megnyilvánulások - ezen közben kialakul a lokális ischaemiás folyamat. Az agyállományt roncsoló vérzések kialakulásában az érfal rugalmasságának csökkenését okozó megbetegedések és az aktuális hemodinamikai változások szerepelnek. Az érfal megbetegedései közül az arteriosclerosis és a cerebralis artériák aneurysmái a leggyakoribbak. A hemodinamikai változásokat a következő tényezők határozhatják meg: a tenzió akut emelkedése, a prekapilláris artériák spasmusa, a vasa-vasorum megbetegedései, az érfal anoxiás károsodása, a posztkapilláris vénák pangása, általában oxigénhiány.

Ideggyógyászati Szemle

Cerebrovascularis betegségek intenzív ellátása

Az e csoportba sorolható megbetegedések számának növekedését a statisztikai adatok bizonyítják, ugyanis a daganatos és szívbetegségek után a halálokok gyakorisága szempontjából a cerebrovascularis kórképek következnek. Ebben nagy szerepet játszik az életkor meghosszabbodása. Az agyvelő a vérkeringéséről és anyagcseréjéről az utolsó évtizedben jelentős mennyiségű adatot közöltek. Ma már a régi, csaknem kizárólag anatómiai szemléletet a fiziológia váltotta fel. Az agyi érkárosodások végső állapotai felöl az érdeklődés a véráramlás csökkenése, a hidrostatikus felfogástól a hidrodinamikus felé tolódott el. Cerebralis embolus-képződést elsősorban az artéria cerebri media, de a többi carotis intema ágban is a bal szívfélben lezajló patológiás folyamatok okozhatnak. A kórkép viharos tünetekkel kezdődik - eszméletvesztés, schock-állapot, epilepsziás megnyilvánulások - ezen közben kialakul a lokális ischaemiás folyamat. Az agyállományt roncsoló vérzések kialakulásában az érfal rugalmasságának csökkenését okozó megbetegedések és az aktuális hemodinamikai változások szerepelnek. Az érfal megbetegedései közül az arteriosclerosis és a cerebralis artériák aneurysmái a leggyakoribbak. A hemodinamikai változásokat a következő tényezők határozhatják meg: a tenzió akut emelkedése, a prekapilláris artériák spasmusa, a vasa-vasorum megbetegedései, az érfal anoxiás károsodása, a posztkapilláris vénák pangása, általában oxigénhiány.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Lege Artis Medicinae

A microvascularis coronariabetegség diagnosztikája és kezelése. A magyarországi helyzet sajátosságai

SZAUDER Ipoly

Az invazív vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek kétharmadában a szívizom-ischaemia obstruktív coronariabetegség és más szívbetegség hiányában (INOCA) áll fenn, melynek oka a microvascularis diszfunkció (CMD), és amelynek következménye a microvascularis koszorúér-betegség (MVD), a microvascularis vagy epicardialis va­so­s­pasticus angina (MVA) lehet. A kor­szerű klinikai gyakorlatban a noninvazív kardiológiai képalkotó eljárások fejlődésével lehetővé vált a coronariaáramlás mérése a jellemző indexek meghatározásával. Mind­ezek javítják a CMD és az általa okozott myocardialis ischaemia diagnózisát, és le­hetőséget adnak az elsődleges MVD diag­nosztizálására. Tekintettel arra, hogy az MVD felismerése-kezelése a magyar orvosi gyakorlatban jelentősen alulreprezentált, az alábbiakban részletesen ismertetjük a primer stabil microvascularis anginát (MVA), annak korszerű invazív és noninvazív dif­fe­­renciáldiagnózisát és kezelését, különös tekintettel – a gyakorisága miatt – a magas vérnyomás által kiváltott formára és a nők ko­szorúér-betegségére. Kiemeljük a hazai lehetőségek figyelembevételével az ajánl­ható diagnosztikai eljárásokat.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]