Ideggyógyászati Szemle

Multiplex agy- és gerincvelő-daganat neurofibromatosis részjelenségeként

BARÁTH Barna1, KRENÁCS László2, BODOSI Mihály1

1993. SZEPTEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1993;46(09-10)

Esettanulmány

A szerzők egy 18 éves fiú esetét ismertetik, akinél neurofibromatosis részjelenségeként multiplex intracranialis és spinalis tumort mutattak ki. Először a bal oldali konvexitásnak megfelelően, valamint a supra- és infratentorialisan terjedő occipitalis meningeomát és az ugyancsak bal oldali akusztikus neurinomát távolították el. Az alsó nyaki szakaszon elhelyezkedő intramedullaris ependymoma műtéte újabb beavatkozást indokolt. A tünetet nem okozó jobb oldali medialis ékcsontszárnyi kicsiny meningeoma, valamint a caudarostok többszörös, babnyi daganatai nem képeztek műtéti indikációt. Irodalmi áttekintést adva foglalkoznak a neurofibromatosissal kapcsolatos genetikai, differenciáldiagnosztikai kérdésekkel és a gyógykezelés elveivel.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem
  2. Idegsebészeti Klinika és Kórbonctani-Kórszövettani Intézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Fiatal Neurológusok Fóruma Szeged. 1992. október

Motoneuron-betegségek témakör. Sclerosis lateralis amyotrophica-eseteink elemzése. Kísérletes. immunmediált substantia nigra-károsodás. Az ansa galeni szerepe a gége protectív reflexében - intraoperatív, neuromiográfiás vizsgálatok kutyán. Az ingerületvezetési sebesség mérésének prognosztikai szerepe Bell-bénulásában. Idegrendszeri gyulladások témakör. Meningoencephalitis altípusos esete. Ophthalmoplegia herpes zoosterben (két eset ismertetése). Guillain-Barré-szindrómás eseteink kapcsán felmerülő differenciáldiagnosztikai problémák. SLE-hez csatlakozó központi idegrendszeri szövődmény esete (klinikopatológiai ismertetés). Ventriculo-peritonealis (vp) shunt súlyos liquorkeringési zavart okozó basalis arachnitis esetén. Fájdalomszindróma témakör. Spect- és TCD-vizsgálatok cluster típusú fejfájásban. Migrén előfordulása osztályunkon. A trigeminusneuralgia kezelése a Meckel-tasak glicerininfiltrációjával. Oszteoporosis által okozott fájdalomszindrómák. Egyéb neurológiai problémák. A hypoparathyreosis neuropszichiátriai vonatkozásai. Terápiarezisztens bitemporalis epilepsziás betegek műtét előtti kivizsgálásának gyakorlata (esetbemutatás). Corpus callosum-tumoros esetünkről. Meningeoma és basilaris óriásaneurysma együttes előfordulása (esetismertetés). Nyaki duplex ultrahangvizsgálatok értéke a cerebrovascularis betegek ellátásában (700 vizsgálat tapasztalatai). Alsó végtagi érszűkületben szenvedő betegek a. carotisának ultrahangvizsgálata során szerzett tapasztalataink. Lézer-doppleres keringésvizsgálat a cochlea autoregulációjának követésére. Újabb lehetőségek a BERA vizsgálatokban a dantec counterpoint MK-2 EMG/EP segítségével. HBS-Madopar alkalmazása Parkinson-szindrómában, különös tekintettel az éjszakai dystoniákra. HBS-Madopar szerepe az "on-off" különböző típusaiban.

Ideggyógyászati Szemle

Cinolazepam hatása a folyamatosan három műszakban dolgozók körében jelentkező insomniára

KÖVES Péter

A szerző egy korszerű, a közepes és rövid vérszintfelezési idejű szerek között átmenetet képező, kis farmakológiai hatékonyságú benzodiazepin-származék, a cinolazepam hatását vizsgálta a speciális környezetben (folyamatosan forgó három műszakban) jelentkező insomniára. A 4 szakaszra (alaphelyzet: 4-5 nap, placebo adás: 7-9 nap, cinolazepam adás: 7-9 nap, placebo adás: 7-9 nap) osztott vizsgálatban 20, nappali és éjszakai alváselégtelenségben szenvedő férfi vett részt. A gyógyszer hatását szubjektív (céltüneteket értékelő alváskérdőív), valamint objektív (poligráfiás monitorozás, alvást követő ébrenlét idején egyszerű, illetve összetett reakcióidő-mérés) módszerekkel követte. Azt tapasztalta, hogy a cinolazepam esti 40 mg-os, valamint a napközbeni alvás támogatására adott 20 mg-os mennyisége jelentős mértékben javította az alvás és ébredés minőségét. Sem a szubjektív, sem az objektív vizsgálatok nem mutattak ki „hangover" effektust, idő előtti ébredésben megnyilvánuló vákuumeffektust, kora reggeli insomniát. Az alkalmazás alatt a hipnotikus hatás nem csökkent. A szerző külön kiemeli a gyógyszer napközbeni alvást támogató kiváló hatását. A rövid vérszintfelezési idejű benzodiazepinek esetében a rebound insomnia igen korán jelentkezhet. Ezért, bár a gyógyszeradás ideje 7-9 nap volt, ennek lehetőségét is megvizsgáta a szubjektív módszerekkel mért alvási céltünetek révén, s ezek a rebound insomnia korai megjelenése ellen szóltak. A gyógyszeres alvás struktúrájára a jobb elalváskészség, a mély, non-REM-alvás mennyiségének növekedése, az alvás folyamatosságának javulása, a REM-alvás paramétereinek változatlansága volt jellemző mind az éjszakai, mind a nappali alvás során. A vizsgálatból nyerhető tapasztalatok és az irodalmi dokumentáció alapján a szerző jól használható hipnotikumnak ítéli a cinolazepamot a több műszakos, az altatószer hatása és mellékhatása vonatkozásban igen szigorú követelményeket támasztó munkakörökben. Jelen vizsgálat kapcsán egyben felhívja a figyelmet arra, hogy minden bevezetésre kerülő hipnotikum esetében el kell végezni a speciális, több műszakos munkakörökben az alkalmazhatósági vizsgálatot, s ennek eredményétől függővé tenni bevezetésüket. E vizsgálatok nem merülhetnek ki csupán a szubjektív minősítésben, hanem mind az alvásszerkezetre, mind az utó- és mellékhatásokra vonatkozó objektív adatgyűjtést és elemzést is igényelnek.

Ideggyógyászati Szemle

Brachioradialis szindróma - a nervus radialis ramus superficalisának mononeuropathiája

KISS Gábor

A nervus radialis ramus superficialisának károsodása a ritka, illetve a ritkán fölismert kórképek közé tartozik. A szerző három esetet ismertet, elsőként a hazai irodalomban. Hangsúlyozza az elektrodiagnosztika szerepét a kórkép felismerésében. Felhívja a figyelmet arra, hogy a nem megfelelő ápolási technika szövődményeként is kialakulhat az ideg kompressziója.

Ideggyógyászati Szemle

Néhány adat az ischaemiás penumbráról

NAGY Zoltán

Válasz dr. Széll István kérdésére

Ideggyógyászati Szemle

Antiallergikumok szedatív (mellék)hatásának EEG- vizsálata: a szetasztin nem szedatív antihisztamin

RAJNA Péter, VERES Judit

A szetasztin (Loderix-R) farmako-EEG hatását vizsgáltuk 10 egészséges fiatal férfinél, két - különböző erősségű szedatív mellékhatással rendelkező - referens antihisztamin (Teldane-R és Suprastin-R) alkalmazásával, keresztezett, kettős vak, placebo kontrollált vizsgálati elrendezésben. A két referens készítmény központi idegrendszeri hatásának különbségét a hátsó területi alfa/théta paraméter érzékenyen tükrözte. A Loderix ezen marker paraméter szempontjából a Suprastinnal ellentétesnek, a Teldanehoz hasonlónak bizonyult, emellett mindkét félteke középső területén a béta-frekvenciatartományt valamint az EEG összteljesítményt is növelte. Ezen utóbbi változások a Loderix önálló EEG-hatásának lehetőségét is felvetik. (Az észlelt,saját hatás sem hozható összefüggésbe tudatéberségi szint csökkenésével.) Eredményeink megerősítik, hogy a Loderix EEG hatása a szedativitás szempontjából klinikailag igen kedvező Teldane EEG-változásaihoz áll közel, és a szer az EEG spektrális paramétereiben nem idéz elő olyan irányú változást, mely szedatív hatás mellett értékesíthető. Munkánk további (módszertani) eredménye, hogy az általunk alkalmazott farmako-EEG eljárás segítségével különböző gyógyszerek központi idegrendszeri (pszichotróp) mellékhatása spektrális EEG-paraméterekkel objektív módon leírhatónak tűnik.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.