Ideggyógyászati Szemle

[Krónikus cerebrospinalis vénás elégtelenség - betegség vagy téves diagnózis?]

PÁNCZÉL Gyula, SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, GUBUCZ István, MAROSFŐI Miklós, KOVÁCS Krisztina, RÓZSA Anikó, RÓZSA Csilla

2015. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.0179

Eredeti közlemény

[Bevezetés és célkitűzés - Korábbi vizsgálatokban felvetették a vena jugularis interna szűkületének szerepét a sclerosis multiplex kialakulásában. Vizsgálatunk annak tisztázását célozta, hogy valóban kimutatható-e stenosis a sclerosis multiplexes betegeknél, illetve különbözik-e az agyi vénás kiáramlás a betegeknél és egészséges személyeknél. Módszer - Húsz kontrollszemély prospektív angiográfiás és duplex ultrahangvizsgálatát végeztük el. Elemeztük hét sclerosis multiplexes beteg külföldi központban végzett vénás angiográfiás felvételeit, és a betegek duplex ultrahangvizsgálatát is elvégeztük. Eredmények - Az angiográfia >50%-os vena jugularis interna stenosist mutatott ki 19 kontrollnál [69±17% (jobb), 73±13% (bal)] és <50%-os stenosist egy kontrollszemélynél (43,5% és 44,6%). Mind a hét betegnél volt szignifikáns stenosis [63±16% (jobb), 67±13% (bal)]. A stenosis mértéke a két csoportban nem tért el lényegesen. Ez a „stenosis” azonban eltűnt, ha venográfia során a kontraszt - anyagot a vena subclavia beömlésétől proximálisan fecs - kendezték be. A vénás áramlási volumen szintén hasonló volt a két csoportban: 479,7±214,1 és 509,8±212,0 ml/min (jobb és bal) a betegek és 461,3±224,3 és 513,6±352,2 ml/min a kontrollok esetében [p=0,85 (jobb), 0,98 (bal)]. A color és power duplex ultrahangfelvételek szintén megtartott vénás áramlást mutattak ki valamennyi beteg és kontrollszemély esetében. Következtetés - A sclerosis multiplexes betegek és a kont - rollszemélyek agyi vénás keringése nem különbözött egymástól. Az angiográfiás „stenosis” csupán virtuális jelenség, amely azáltal alakul ki, hogy a vena subclaviából érkező, kontrasztanyagot nem tartalmazó vér kimossa a vena jugularis interna proximális szakaszát kitöltő kont - rasztanyagot.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Alemtuzumab: egy új terápia előnyei és kihívásai sclerosis multiplexben

ILLÉS Zsolt, TOBIAS Sejbaek, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex patogenezisének ismerete folyama - tosan bővül, mely évről évre új terápiás lehetőségeket teremt. A kezelés hatékonyságának fokozása mellett a kényelmesebb adagolás is cél a krónikus, éveken át tartó kezelésben. Európában is törzskönyvezték a CD52 molekula ellen generált humanizált monoklonális antitest, az alemtuzumab alkalmazását, mely komplement- és ellenanyagfüggő sejtmediált citotoxicitással és apoptózisindukcióval a CD52-t magasan expresszáló sejtek, elsősorban a B- és T-sejtek tartós csökkenését eredményezi. Az alemtuzumab a kezelés új, bizonyos értelemben indukciós szemléletét jelentheti sclerosis multiplexben, mivel az immunválaszt, így a gyulladásos aktivitást is markánsan mérsékli a betegség korai fázisában, és az immunrendszer újjászervezését eredményezi. Aktív kontrollkarral zajló fázis II. és III. vizsgálatokban igazolták, hogy a nagy dózisú subcutan interferon-β1a-hoz képest az alemtuzumab csökkenti a tartós neurológiai deficit és a progresszió kockázatát aktív, relapszussal-remisszióval jellemezhető betegségben szenvedő SM-betegekben, akik immunmoduláns kezelésben még nem részesültek, vagy első vonalbeli terápiára nem reagáltak. A kezeléssel járó előnyök mellett összefoglaljuk a biztonságos követés szempontjait is, és egy eset kapcsán szemléltetjük a gyakorlati tapasztalatokat.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás alatti kóros mozgásjelenségek és azok differenciáldiagnosztikája. Update 2013

FALUDI Béla, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, KOMOLY Sámuel

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Ideggyógyászati Szemle

Az egységesített dyskinesia-pontozóskála magyar nyelvi validációja

HORVÁTH Krisztina, ASCHERMANN Zsuzsanna, ÁCS Péter, BOSNYÁK Edit, DELI Gabriella, PÁL Endre, KÉSMÁRKI Ildikó, HORVÁTH Réka, TAKÁCS Katalin, BALÁZS Éva, KOMOLY Sámuel, BOKOR Magdolna, RIGÓ Eszter, LAJTOS Júl

Bevezetés - Az Egységesített Dyskinesia Pontozóskálát (UDysRS) 2008-ban mutatták be. A skálát úgy tervezték meg, hogy egyszerre legyen valid, megbízható és a terápiás válaszra érzékeny. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához a Movement Disorder Society négy lépésből álló szigorú validálási metodikát dolgozott ki: (1) fordítás/visszafordítás, (2) kognitív előtesztelés, (3) nagy beteganyagon történő tesztelés és (4) klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az UDysRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az UDysRS-t magyarra lefordítottuk, amit egy független munkacsoport angolra visz - szafordított. Miután a visszafordított szöveget az UDysRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 256 dyskinesiás Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar UDysRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik a spanyol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar UDysRS-re 0,98 volt. Következtetés - A magyar nyelvű UDysRS faktorstruktúrája a magas CFI-érték alapján jó illeszkedést mutatott a valid spanyol UDysRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar UDysRS verzióként fogadták el.

Ideggyógyászati Szemle

Akusztikus CR®-neuromoduláció - egy új kezelési eljárás magyarországi bevezetése során szerzett első tapasztalatok krónikus szubjektív fülzúgásban szenvedő betegeknél

BENCSIK Beáta, GÁBORJÁN Anita, HARNOS Andrea, LÁSZLÓ Klára, VÉGSŐ Péter, TAMÁS László

Háttér és célok - Az akusztikus CR®-neuromoduláció szabadalmaztatott új terápiás eljárás a krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében, mely több európai ország közt Magyarországon is elsők közt került kipróbálásra. A módszerrel egy- vagy kétoldali tonális fülzúgás kezelhető, a kezelésre alkalmas betegek beválasztása megfelelő kritériumrendszer alapján történik. Vizsgálatunk célja a Magyarországon elsők közt kezelt betegek féléves terápiájának és mérési adatainak feldolgozása és tapasztalataink összegzése volt. Módszer - Ambulánsan kezelt 27 (20 férfi, hét nő), legalább fél éve fennálló krónikus szubjektív tinnitust - négy jobb oldali, hat bal oldali, 17 kétoldali - panaszoló beteg adatait dolgoztuk fel, akik hat hónapon át tartó akusztikus CR®-neuromodulációs kezelésben részesültek. Elemeztük a 44 kezelt fül (21 jobb, 23 bal) fülzúgásfrekvencia- és hangerősség- változását, valamint a kezelés során meghatározott időközönként önkitöltős kérdőív formájában a fülzúgás hangosságát, a kellemetlenség érzését és a hangmagasságot mérő Vizuális Analóg Skála és a Fülzúgás Terheltség Skála (Tinnitus Handicap Inventory) eredményeit. Eredmények - Hat hónapos kezelés alatt a fülzúgás frekvenciája és hangerőssége tinnitometria során szignifikáns mértékben csökkent - mely a fülzúgás oldaliságától független volt -, illetve javulást tapasztaltunk a fülzúgás kellemetlenségének érzését és hangmagasságát mérő Vizuális Analóg Skála, valamint a Fülzúgás Terheltség Skála kérdőív eredményeiben. A fülzúgás hangosságának változását mérő Vizuális Analóg Skála nem mutatott szignifikáns javulást. Következtetés - Eredményeink alapján az akusztikus CR®-neuromodulációs terápia hatékonysága krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében felmerül, de kontrollált klinikai vizsgálat szükséges a módszer hatékonyságának igazolására.

Ideggyógyászati Szemle

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

A csontritkulás szűrése az alapellátásban kvantitatív ultrahanggal

HIRDI Henriett Éva, SZOBOTA Lívia

A csontritkulás az egyik leginkább aluldiagnosztizált és alulkezelt egészségügyi állapot. Az elmúlt évtizedekben több olyan kockázati indexet is kidolgoztak, amelyek az alacsony csontsűrűség kockázatának kitett nők azonosítására alkalmasak, akiknél BMD-tesztet kell elvégezni. A vizsgálat célja: A felmérés célja annak bemutatása volt, hogy a kvantitatív ultrahangos csont­sűrű­ségmérést az alapellátásban dolgozó ápolók valóban egyszerűen el tudják végezni, amellyel jelentősen elősegíthetik az osteopeniás és osteoporosisos állapotok korai felismerését. Retrospektív dokumentumelemzésre került sor minden olyan páciensnél, aki 2021 márciusa és decembere között részt vett kvantitatív ultrahangkészülékkel végzett sarokszűrésen. A vizsgált személyek 20–64 év közötti felnőttek voltak (N=1032). A kvantitatív ultrahangvizsgálat Sonost-2000 csontdenzitométerrel valósult meg. A testösszetétel-vizsgálat többfrekvenciás szegmentális testösszetétel-analizátorral történt. A mérési eredmények értékelése SPSS 22.0 statisztikai programmal, leíró statisztikával történt. A vizsgált személyek átlagéletkora 43,12±9,6 év; 29,7%-uk férfi, 70,3%-uk nő. A vizsgálatban részt vevő nők 2,4%-ának van osteoporosisa (T ≤ −2,5), és 49,86%-uk osteopeniás a WHO meghatározása szerint. Osteopeniás értékeket a férfiak 32,35%-ánál mértek. A vizsgálati mintában összesen 273 fő (26,45%) tartozott az 50–64 éves korosztályba (223 nő és 50 férfi). Az 50 év feletti nők 4%-ának van csontritkulása, 63,7%-ának pedig osteopeniája. Az alapellátásban dolgozó ápolók képesek felismerni az osteoporosis szempontjából kulcsfontosságú rizikótényezőket, elvégezni a kvantitatív ultrahanggal a mérést, és azonosítani a megbetegedésben szenvedő személyeket.

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

B-sejt-depletio a sclerosis multiplex terápiájában: új szereplő az ofatumumab

PUKOLI Dániel, VÉCSEI László

Az elmúlt évek kutatási eredményei bizonyították, hogy a B-lymphocyták döntő szerepet játszanak a sclerosis multiplex (SM) patogenezisében. A betegség folyamatának jobb megértése a B-sejteket célzó antitest-terápiák kifej­lesz­tését eredményezte, amelyek potenciális gyógyszerek lehetnek mind a relapszusos, mind a progresszív SM formáiban. A B-sejt-depletiós terápiák ezért mindinkább előtérbe kerülnek, és meghatározóak a betegség prog­ressziójának csökkentésében. Az első B-sejt-depletáló, anti-CD20 monoklonális antitest a rituximab volt, amit sclerosis multiplexben is vizsgáltak, és a kedvező eredményeket követően újabb gyógyszerek kerültek kifejlesz­tésre, hasonló támadásponttal. 2017-ben az FDA, 2018-ban az EMA is engedélyezte egy másik anti-CD20 mo­noklonális antitest, az ocrelizumab relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRSM) és primer progresszív sclerosis multiplex (PPSM) terápiájában történő bevezetését. Ez különösen jelentős előrelépés volt a PPSM kezelésében, hiszen ez volt az első gyógyszer, ami bizonyítottan csök­kentette a progressziót PPSM-ben. A B-sejt-depletiós terápia új szereplőjeként nemrégiben lépett színre az ofatumumab, ami egy teljesen humán anti-CD20 mono­klonális antitest. A gyógyszer alkalmazását 2021 már­ciu­sá­ban az EMA is engedélyezte a sclerosis multiplex relapszáló formáiban (RSM). Összefoglalónkban részletesen bemutatjuk a jelenleg SM-ben alkalmazott anti-CD20 monoklonális antitest-terápiák hatásmechanizmusát és hatékonyságát.