Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis terjedést mutató invazív aspergilloma immunszupprimált beteg esetében

SIMON Márta, VASTAGH Ildikó, VÁRALLYAY György, TURÁNYI Eszter, SRÉTER Lídia, CZIRJÁK Sándor, BERECZKI Dániel

2010. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(05-06)

A központi idegrendszer invazív aspergillosisa jellemzően immundeficiens betegek esetében alakul ki. Leggyakoribb terjedési mód a hematogén disszemináció, kevésbé ismert az orrmelléküregekből kiinduló per continuitatem terjedés, amely immunkompetens betegek esetében gyakoribb.

Munkánkban krónikus lymphoid leukaemia, immunhaemolyticus anaemia, valamint kombinált kemo- és szteroidterápia eredményezte immunszuppresszió talaján kialakult invazív intracranialis terjedést mutató aspergillomás beteg esetét mutatjuk be. A sinus cavernosus szindróma miatt elvégzett képalkotó vizsgálatokkal - koponya-CT, -MR - az invazív aspergilloma lehetősége merült fel, biztos diagnózist a szövettani vizsgálat eredményezett.

Betegünk esetének ismertetésével arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy minden, immunszupprimált beteg esetében kialakuló új neurológiai góctünetnél gondolni kell az opportunista kórokozók központi idegrendszeri invazív terjedésére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A dementia epidemiológiája Magyarországon

ÉRSEK Katalin, KÁRPÁTI Krisztián, KOVÁCS Tibor, CSILLIK Gabriella, GULÁCSI L. Ádám, GULÁCSI László

Célkitűzés - A dementia epidemiológiájának és a betegségsúlyosság megoszlásának becslése Magyarországon, a rendelkezésre álló, publikált források alapján. Populációs becslés végzése 2008-ra és ennek kiterjesztése 2050-re. Módszer - A hazai és a nemzetközi szakirodalom, valamint a hazai források alapján áttekintjük a dementia magyarországi epidemiológiáját korcsoportos bontásban, valamint MMSE-kategóriák szerint, és ezek felhasználásával készítünk becslést a teljes populációra. Eredmény - A dementia becsült magyarországi epidemiológiája, a rendelkezésre álló hazai adatok alapján, jelentős eltérést mutat a nemzetközileg közölt adatokhoz képest. Korábbi felmérések adatai alapján a demens betegek becsült száma 2008-ban hazánkban 530-917 ezer fő. A nemzetközi prevalenciaadatokat alkalmazva a magyarországi korcsoportos népességszámra azonban ennél kisebb értéket, 101 ezer fős demens populációt kapunk. Következtetés - A hazai adatok alapján becsült érték valószínűleg a valós érték jelentős felülbecslése, a nemzetközi adatok alapján becsült érték pedig nagy valószínűséggel a valós érték jelentős alulbecslése. A dementia hazai epidemiológiájának megismerése érdekében reprezentatív felmérés elvégzése szükséges, ennek hiányában az egészségügyi és szociális ágazat nem tud felkészülni a várhatóan növekvő számú beteg ellátására.

Ideggyógyászati Szemle

Agytumorok képfúzióval vezérelt brachyterápiája

JULOW Jenő

A recidiváló cystás craniopharyngeomák intracavitalis ittrium- 90 kolloidbesugárzásával és a gliomák, pinealomák, agytörzsi tumorok, meningeomák, szolid craniopharyngeomák és metasztázisok jód-125 interstitialis besu-gárzásával kapcsolatos közleményeinket tekintettem át. Az eredmények következetesen mutatják a képfúzió hasznát az izotópmagok és a katéterek verifikálásában, összehasonlíthatóvá teszi a jód-125 sztereotaxiás brachyterápia és a LINAC sugársebészeti módszerek hatását a fizikai dóziseloszlásra és a radiobiológiai hatékonyságra, továbbá alkalmazhatóságát a gliomák interstitialis besugárzása utáni volumetriás változások elemzésekor. Az immunhisztokémiai vizsgálat eredményei megmutatják a microglia/macrophag rendszer szerepét a cerebralis gliomák jód-125 interstitialis brachyterápiájára adott szöveti válaszban. Gazdasági okok miatt sok országban és idegsebészeti intézetben nem áll rendelkedésre gamma-kés és LINAC. E módszerek hiányában igazoltuk, hogy a brachyterápia alternatív megoldást jelenthet az inoperábilis és recidív agyi tumorok különböző típusainak a kezelésében. A megfigyelt eredmények LINAC és gamma-késes besugárzás mellett is megfigyelhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Neurológia! Adieau? 2. rész

SZIRMAI Imre

A neurológusok képzése világszerte gyengélkedik. Az egyetemi tanszékek orvosai megosztják a figyelmüket az oktatás, a kutatás és a betegellátás között. A hármas feladat teljesíthetetlen, ezzel az egyetemek az alkalmazottaikat bizonytalanságban tartják. A klinikai oktatás hanyatlását egyes amerikai intézetekben csak oktatást végző neurológusok alkalmazásával próbálják lassítani. A specializáció gátja az általános neurológia oktatásának. Jelenleg négy orvosgeneráció dolgozik együtt, ami konfliktusok forrása. A képzésre váró legfiatalabbak a steril gépi információszerzés világában nőttek fel, ezért hiányos gyakorlati képességekkel rendelkeznek a beteggel történő közvetlen érintkezésben és a súlyos betegek ellátásában. Jelenleg az aktív neurológusok több mint fele nő. A neurológia integritását fenyegető veszélyek: 1. Az agyi keringészavarok neurológián kívülre helyezése. A „stroke-osztályok” létrehozását a magasabb költségtérítés és a gyógyszergyárak érdeke serkentette és „egészségpolitikai” érvelés támogatta. A stroke-osztályok önállósítása az általános neurológiát „ambuláns szakmává” teheti. 2. A ritka neurológiai betegségek leválasztása és tanszékeik létrehozása azzal az érveléssel, hogy a ritka betegségek kutatása a gyakoriak megismerésében is hasznot hajt. Ezek a tervek a területszerzést szolgálják. A ritka neurológiai betegségek többsége gyógyíthatatlan, a génterápiás kísérletek nem jártak sikerrel. Elvételük következtében az általános neurológia szegényedik, mert a differenciáldiagnosztikai gondolkodás tanításában ezek megismerése fontos, és kutatásuk az általános neurológia ismeretanyagát gyarapítja. A hagyományos oknyomozó neurológia gyakorlata nem hozható vissza. A tudásanyag növekedése, a diagnosztika javulása és a hatékony gyógyszerek felfedezése révén a szakma magas színvonalon egységesen működhetne tovább. Jelenleg azonban - paradox módon - a gyors fejlődés megbontja a neurológia egységét. Ez nálunk is bekövetkezik, ha a szakmai felügyelet nem képes kontroll alatt tartani a specializációt, és nem fordít nagyobb gondot a legfontosabb gyakorlati ismeretek, és a döntési munka oktatására és számonkérésére.

Ideggyógyászati Szemle

A pramipexol retard klinikai vizsgálatai

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A pramipexol retard készítmény a legújabb gyógyszer a Parkinson-kór kezelésére. Az elhúzódó hatóanyagfelszabadulás folyamatosabb dopaminerg stimulációt tesz lehetővé, anélkül, hogy a már ismert és bizonyított klinikai hatékonyság csökkenne. Ugyanakkor mellékhatásprofilja kedvezőbb, valamint a beteg együttműködése is javítható, mivel csak naponta egyszer kell szedni. Ezeket a most lezárult klinikai vizsgálatok igazolták, amelyek közül a fontosabbakat foglaltuk össze.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Szívünk ügye a korlátlan energiaital-fogyasztás elkerülése

DOJCSÁKNÉ Kiss-Tóth Éva

Az energiaitalok piacra kerülésük óta tö­retlenül népszerûek, elsôsorban a fiatalok és a gyermekek körében. A nemalkoholos üdítôitalok közé sorolt termékek fogyasztásával a gyártók a teljesítmény és az állóképesség fokozását ígérik. A vitaminok és nö­vényi kivonatok mellett nagy mennyiségû koffein és egyéb stimuláns (taurin, guarana) van bennük. Az aktív összetevôk közül ki­emelkedô hatása és ez által veszélye a koffeinnek van, hiszen túlfogyasztása az enyhébb hemodinamikai változások mellett akár súlyos szív- és érrendszeri következményeket, szívritmuszavarokat, ioncsatorna-betegséget, fokozott véralvadást, szívizominfarktust vagy az agyi véráramlási sebesség csökkenését is okozhatják az arra hajlamos fogyasztók esetében. Számos esettanulmány számolt be a fiatal krónikus energiaital-fogyasztók körében tapasztalt súlyos cardiovascularis eseményekrôl is. Az energiaitalok túlzott és hosszú távú fogyasztásának az egészségre gyakorolt hatásait egyre többen vizsgálják, azonban a fogyasztás biztonságosságára és teljesítményfokozó hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok száma korlátozott és ellentmondó.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.