Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis terjedést mutató invazív aspergilloma immunszupprimált beteg esetében

SIMON Márta, VASTAGH Ildikó, VÁRALLYAY György, TURÁNYI Eszter, SRÉTER Lídia, CZIRJÁK Sándor, BERECZKI Dániel

2010. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(05-06)

A központi idegrendszer invazív aspergillosisa jellemzően immundeficiens betegek esetében alakul ki. Leggyakoribb terjedési mód a hematogén disszemináció, kevésbé ismert az orrmelléküregekből kiinduló per continuitatem terjedés, amely immunkompetens betegek esetében gyakoribb.

Munkánkban krónikus lymphoid leukaemia, immunhaemolyticus anaemia, valamint kombinált kemo- és szteroidterápia eredményezte immunszuppresszió talaján kialakult invazív intracranialis terjedést mutató aspergillomás beteg esetét mutatjuk be. A sinus cavernosus szindróma miatt elvégzett képalkotó vizsgálatokkal - koponya-CT, -MR - az invazív aspergilloma lehetősége merült fel, biztos diagnózist a szövettani vizsgálat eredményezett.

Betegünk esetének ismertetésével arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy minden, immunszupprimált beteg esetében kialakuló új neurológiai góctünetnél gondolni kell az opportunista kórokozók központi idegrendszeri invazív terjedésére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Neurológia! Adieau? 1. rész

SZIRMAI Imre

Az elmúlt két évtized megváltoztatta a neurológia művelésének korábbi gyakorlatát. Az „evidence based” szemlélet, és az új terápiás módszerek hatására átalakult a neurológusok gondolkodása. Az individuális gyógyítás helyére a protokollok követése került, amely feloldja a döntések felelősségét. Az „evidence based” szemlélet alapja, hogy a módszerekre vonatkozó statisztikai bizonyítékokban hinni kell.

A farmakogenetika új eredményei ezzel szemben a visszatérést ígérik az individuális gyógyszeres kezeléshez. A betegséget előidéző okok ismerete nélkül az agyi thrombolysis kísérleti beavatkozásnak tekinthető, mert a kezelés protokollja nem teszi lehetővé az agyi ischaemiák eredetének kiderítését. Szigorú indikációk alapján az agyi ischaemiás betegek 1-8%-ában végezhető a thrombolysis. A Cochrane-adatbázis szerint a terápiás kísérletekben a kockázat-haszon arány megismeréséhez újabb véletlen besorolásos és kontrollcsoportos gyógyszervizsgálat javasolt. Az agyi ischaemiák terápiás elveinek változása miatt újra meghatározták a TIA fogalmát. Az új elnevezés: „acute neurovascular syndrome”. Az elmúlt két évtizedben a diagnosztikai biztonság és a gyógyszeres kezelés fejlődése magával hozta a neurológiai szubspecializációk kialakulását.

A részterületeken specializált tudományos társaságok működnek világszerte. Magyarországon 1993 és 2000 között kilenc tudományos társaság keletkezett a neurológián belül. Ezek a társaságok a gyógyszergyártók támogatása nélkül nem tudtak volna fennmaradni. 2007-ben néhány európai országban csak három államilag elfogadott szubspecializáció létezett: neurofiziológia, neurorehabilitáció és gyermekneurológia.

Ráépített speciális képzésként a neuroradiológiába egyik EU-országban sem engedik be a neurológusokat - tehát nálunk sem. A specializáció magával hozta a szakmai kompetencia szűkülését. A neurológusok gyakorlati képzése hiányos, leginkább a propedeutikai ismeretek gyengültek el. A neurológia tanítását az oktatók specializációja is akadályozza.

Ideggyógyászati Szemle

Agytumorok képfúzióval vezérelt brachyterápiája

JULOW Jenő

A recidiváló cystás craniopharyngeomák intracavitalis ittrium- 90 kolloidbesugárzásával és a gliomák, pinealomák, agytörzsi tumorok, meningeomák, szolid craniopharyngeomák és metasztázisok jód-125 interstitialis besu-gárzásával kapcsolatos közleményeinket tekintettem át. Az eredmények következetesen mutatják a képfúzió hasznát az izotópmagok és a katéterek verifikálásában, összehasonlíthatóvá teszi a jód-125 sztereotaxiás brachyterápia és a LINAC sugársebészeti módszerek hatását a fizikai dóziseloszlásra és a radiobiológiai hatékonyságra, továbbá alkalmazhatóságát a gliomák interstitialis besugárzása utáni volumetriás változások elemzésekor. Az immunhisztokémiai vizsgálat eredményei megmutatják a microglia/macrophag rendszer szerepét a cerebralis gliomák jód-125 interstitialis brachyterápiájára adott szöveti válaszban. Gazdasági okok miatt sok országban és idegsebészeti intézetben nem áll rendelkedésre gamma-kés és LINAC. E módszerek hiányában igazoltuk, hogy a brachyterápia alternatív megoldást jelenthet az inoperábilis és recidív agyi tumorok különböző típusainak a kezelésében. A megfigyelt eredmények LINAC és gamma-késes besugárzás mellett is megfigyelhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

A dementia epidemiológiája Magyarországon

ÉRSEK Katalin, KÁRPÁTI Krisztián, KOVÁCS Tibor, CSILLIK Gabriella, GULÁCSI L. Ádám, GULÁCSI László

Célkitűzés - A dementia epidemiológiájának és a betegségsúlyosság megoszlásának becslése Magyarországon, a rendelkezésre álló, publikált források alapján. Populációs becslés végzése 2008-ra és ennek kiterjesztése 2050-re. Módszer - A hazai és a nemzetközi szakirodalom, valamint a hazai források alapján áttekintjük a dementia magyarországi epidemiológiáját korcsoportos bontásban, valamint MMSE-kategóriák szerint, és ezek felhasználásával készítünk becslést a teljes populációra. Eredmény - A dementia becsült magyarországi epidemiológiája, a rendelkezésre álló hazai adatok alapján, jelentős eltérést mutat a nemzetközileg közölt adatokhoz képest. Korábbi felmérések adatai alapján a demens betegek becsült száma 2008-ban hazánkban 530-917 ezer fő. A nemzetközi prevalenciaadatokat alkalmazva a magyarországi korcsoportos népességszámra azonban ennél kisebb értéket, 101 ezer fős demens populációt kapunk. Következtetés - A hazai adatok alapján becsült érték valószínűleg a valós érték jelentős felülbecslése, a nemzetközi adatok alapján becsült érték pedig nagy valószínűséggel a valós érték jelentős alulbecslése. A dementia hazai epidemiológiájának megismerése érdekében reprezentatív felmérés elvégzése szükséges, ennek hiányában az egészségügyi és szociális ágazat nem tud felkészülni a várhatóan növekvő számú beteg ellátására.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Neurológia! Adieau? 2. rész

SZIRMAI Imre

A neurológusok képzése világszerte gyengélkedik. Az egyetemi tanszékek orvosai megosztják a figyelmüket az oktatás, a kutatás és a betegellátás között. A hármas feladat teljesíthetetlen, ezzel az egyetemek az alkalmazottaikat bizonytalanságban tartják. A klinikai oktatás hanyatlását egyes amerikai intézetekben csak oktatást végző neurológusok alkalmazásával próbálják lassítani. A specializáció gátja az általános neurológia oktatásának. Jelenleg négy orvosgeneráció dolgozik együtt, ami konfliktusok forrása. A képzésre váró legfiatalabbak a steril gépi információszerzés világában nőttek fel, ezért hiányos gyakorlati képességekkel rendelkeznek a beteggel történő közvetlen érintkezésben és a súlyos betegek ellátásában. Jelenleg az aktív neurológusok több mint fele nő. A neurológia integritását fenyegető veszélyek: 1. Az agyi keringészavarok neurológián kívülre helyezése. A „stroke-osztályok” létrehozását a magasabb költségtérítés és a gyógyszergyárak érdeke serkentette és „egészségpolitikai” érvelés támogatta. A stroke-osztályok önállósítása az általános neurológiát „ambuláns szakmává” teheti. 2. A ritka neurológiai betegségek leválasztása és tanszékeik létrehozása azzal az érveléssel, hogy a ritka betegségek kutatása a gyakoriak megismerésében is hasznot hajt. Ezek a tervek a területszerzést szolgálják. A ritka neurológiai betegségek többsége gyógyíthatatlan, a génterápiás kísérletek nem jártak sikerrel. Elvételük következtében az általános neurológia szegényedik, mert a differenciáldiagnosztikai gondolkodás tanításában ezek megismerése fontos, és kutatásuk az általános neurológia ismeretanyagát gyarapítja. A hagyományos oknyomozó neurológia gyakorlata nem hozható vissza. A tudásanyag növekedése, a diagnosztika javulása és a hatékony gyógyszerek felfedezése révén a szakma magas színvonalon egységesen működhetne tovább. Jelenleg azonban - paradox módon - a gyors fejlődés megbontja a neurológia egységét. Ez nálunk is bekövetkezik, ha a szakmai felügyelet nem képes kontroll alatt tartani a specializációt, és nem fordít nagyobb gondot a legfontosabb gyakorlati ismeretek, és a döntési munka oktatására és számonkérésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Hypertonia és Nephrologia

Szérumhúgysavszint hypertoniában. Hazai tapasztalatok a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013., 2015. évi adatai alapján - I. rész Bevezető gondolatok. Betegek és módszer. Alapadatok

KÉKES Ede, PAKSY András, ALFÖLDI Sándor

Világszerte az általános populációban végzett szűrések alapján észlelik a szérumhúgysavszint átlagának emelkedését mindkét nemben. Ez a növekedési tendencia érvényes a hypertoniabetegségre is. A szerzők a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013. és 2015. évi adatainak felhasználásával vizsgálták 47372 hypertoniás betegben (22688 férfi, 24684 nő) a szérumhúgysavszint alakulását és összefüggését az életkorral, kockázati tényezőkkel, antropológiai, metabolikus jellemzőkkel, vérnyomással, a vérnyomáscélértékkel, szervkárosodásokkal, gyógyszeres kezeléssel, valamint a társbetegségekkel. Elemzésük első részében bemutatják az elemzés módszerét és az alapösszefüggéseket. A húgysavszint magasabb férfiaknál, mint nőknél, a kor előrehaladásával értéke emelkedik. A szisztolés és diasztolés vérnyomás emelkedése a szérumhúgysavszint növekedésével jár, amelynek trendje a szisztolés nyomás esetében szignifikánsan nagyobb. A hölgyeknél az emelkedési trend kisebb és mindig alacsonyabbak a húgysavértékek. Azoknál, akik nem érik el a célvérnyomást, a húgysavérték magasabb. A társbetegségek jelenléte szignifikánsan növeli a szérumhúgysavszintet.

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkôhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetôleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlôdése ma már lehetôvé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhetô el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már elsô vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetôség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelôbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetôk a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértôi egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerû lehetôségeihez.