Ideggyógyászati Szemle

[Elokvens agyterületek cavernosus angiomáinak műtéti kezelése MR- vagy CT-vezérelt "kulcslyuk-craniotomia" segítségével]

KÖVÉR Ferenc1, DÓCZI Tamás2, VON JAKO C.3, BALÁS István2

1997. SZEPTEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(09-10)

Klinikai tanulmány

[Gyógyszeres kezeléssel rosszul befolyásolható epilepsziában szenvedő négy olyan betegünk modern ideg sebészeti kezeléséről számolunk be, akiknél a rohamokat elokvens vagy elokvens-közeli agyterületen subcorticalisan elhelyezkedő cavernosus angioma okozta. Közülük kettőnél a malformatiót csak MR-rel lehetett kimutatni. MR- (3 eset) vagy CT- 11 eset) vezérelt stereotaxiás ,,kulcslyuk-craniotomia" és mikrosebészeti resectio segítségével, morbiditás nélkül, radikálisan eltávolítottuk a domináns féltekei gyrus centralis anteriorban (2 eset), a domináns gyrus temporalis superiorban vagy a a domináns gyrus supramarginalisban lévő cavernosus angiomát. A. posztoperatív kórházi tartózkodás 3–5 nap volt, és mind a 4 betegnél teljes rohammentességet értünk el. Megfigyelésünk szerint a cavernosus angiomát legjobban kimutató képalkotó eljárással vezérelt sterotaxiás kulcslyuk-craniotomia" és a malformatio valamint a köröttes „glia-sánd" radikális mikrosebészeti resectiója eredményes kezelési eljárás. A sebészi indikációk a következők lehetnek: gyógyszeres kezeléssel nem szüntethető epilepsziás rosszullétek, intracerebralis vérzés és/vagy progresszív neurológiai tünetek.]

AFFILIÁCIÓK

  1. University Medical School, and Diagnostic Center of Pécs
  2. Department of Neurosurgery, Hungary
  3. Radionics Inc., Burlington, MA, USA

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az első epilepsziás roham utáni vizsgálatok

RÓZSAVÖLGYI Margit

A szerző első epilepsziás roham után vizsgált betegek anamnesticus adatait és vizsgálati eredményeit tekinti át. A vizsgálathoz kérdőívet használt, melyet ő maga szerkesztett. A vizsgálat célja elsősorban a rohamot elősegítő, provokáló tényezők megismerése és az első roham után végzett EEG fontosságának megítélése volt. A 106 beteg klinikai és EEG-vizsgálati eredményeinek értékelése után két csoportot különített el, a provokált rohamok és a nem provokált rohamok csoportját. Ebbe a két csoportba 95 beteg tartozott. A többi vizsgált személy részben fokális epileptiform eltérést mutatott, részben tünetmentes epileptiform mintahordozó volt, akiket a nagyon kevés szám miatt a feldolgozásból a jelen munka kapcsán kizárt. Az eredmények azt mutatták, hogy a familiaris epilepszia kockázati tényezői jelentősek, hasonló arányban fordult elő, mint az idiopathias generalizált epilepsziáknál (17,9 %). A megelőző betegségeket illetően a korábban lezajlott alkalmi roham fordult elő gyakrabban. Az első rohamok megjelenésében a szokásos provokáló faktorok jelentős szerepet játszanak. A betegek különböző csoportjaiban más-más precipitáló tényező látszik fontosnak. Az eredmények alapján a szerző mérlegeli, hogy a betegek meghatározott csoportjában a szorongás is lehet provokáló tényező. Az első roham után végzett EEG-vizsgálatok kisebb arányban mutattak epileptiform aktivitást, mint az az irodalmi adatok alapján várható lett volna. A tartós EEG-regisztrálás az epileptiform aktivitás kimutatásában eredményes vizsgálati módszer volt.

Ideggyógyászati Szemle

Számítógépes DNS - méréssel nyert eredmények astrocytomáknál - biológiai sajátosságok és prognózis

SZŰCS István, LEEL-ŐSSY Lóránt, KINDLER Miklós

A szerzők astrocytomákból nyert mintákban a sejtmagok izolálása után, és részben lenyomati keneteken, Feulgen-festést követően számítógépes programmal mérték a daganatsejtek DNS-tartalmát, amelyet hisztogramon ábrázoltak, majd algoritmusok segítségével a daganatok biológiai sajátosságát meghatározó egyes értékeket vizsgáltak (5cER, 2 CDI, DNS-index, sejtfázis-paraméterek). A hisztogramokat, valamint a számszerű értékeket egymáshoz viszonyították, továbbá összehasonlították a Kernohan-féle malignitási fokozatokkal és a túléléssel. Vizsgálataik szerint a magizolált készítményeken végzett számítógépes képanalizátoros (,, image”) DNS-meghatározás alkalmas módszer a daganatok természetének megítélésére. A méréssorozat azt mutatta, hogy a túlélés a DNS-indexekhez, valamint a Kernohan-fokozatokhoz viszonyítva nem mutat kellő szignifikáns összefüggést. Ugyanakkor a DNS analízis és a szövettani fokozatok közötti korreláció igen jó volt. A megfigyelés arra utal, hogy a DNS analízis hasznos információkat ad az agydaganatok prognózisáról akkor, ha az agytumorok prognózisát befolyásoló egyéb tényezők hatását is figyelembe vesszük. DNS-analízissel megfigyeléseket lehetett tenni az astrocytomák malignus transzformációjának patomechanizmusára vonatkozóan is. A módszer eredményesen használható a daganatsejtek azonosítására tűbiopsziás anyagok esetében még akkor is, ha azokat a tumor határzónájából vették.

Ideggyógyászati Szemle

Javaslat az ischaemiás agyi károsodások új osztályozására

KOPA János, RÁDAI Ferenc, SZÁSZ Krisztina, REPA Imre, HUSZÁR Péter, BESZTERCZÁN Péter, GYŐRBÍRÓ Zsolt

Az agy ischaemiás megbetegedéseinek eddig használt osztályozásai, diagnosztikai megjelölései a kórkép anatómiai elváltozásairól nem adtak megfelelő tájékoztatást. Ezért dolgoztuk fel cerebrovascularis betegségben szenvedő, stroke-osztályon kezelt 1000 beteg adatait, akik jelentős részénél CT- vagy MR-vizsgálat történt. A klinikai és a radiológiai adatokat hasonlítottuk össze. Megállapítottuk, hogy az agy ér eredetű megbetegedéseinek több mint 80%-a ischaemiás. Minden ischaemiás betegnek kimutatható érelváltozásai vannak. Minden betegnek, akinek bármilyen ischaemiás inzultusa volt (átmeneti ischaemiás attak, reverzibilis ischaemiás károsodás, prolongált reverzibilis ischaemiás károsodás, befejezett stroke), CT-vel vagy MR-rel kimutatható maradandó ideg rendszeri károsodásai vannak. Az idegrendszeri tüneteket és a CT-, MR-képeket összehasonlítva az ischaemiák két nagy csoportra oszthatók: szoliter és multiplex infarctusok csoportjára. Ezeken belül további 3-3 alcsoport különíthető el. A szoliter infarctusok között S-1: tünetmentes beteg, egyetlen 10 mm átmérőnél kisebb góccal, S-2: enyhe neurológiai tünetek mellett egy 15 mm körüli átmérőjű infarctus vagy részleges érterületi kiesés, S-3: súlyos idegrendszeri tünetek mellett egy érterület teljes kiesése. A multiplex infarctusok közt M-1: klinikailag tünetmentes beteg, akinek CT- vagy MR-képén több 5 mm átmérő alatti elhalt terület látszik. M-2: enyhe idegrendszeri kieséses tünetek mellett 5-15 mm átmérőjű többgócú infarctus látható. M-3: igen súlyos idegrendszeri kieséses tünetek mellett többgócú infarctus látható, melyek között jelentősebb nagyságúak, akár egész érterületre esők is láthatók. Ez az osztályozás az eddigieknél jobban tükrözi a betegek klinikai állapotát és a patoanatómiai képet. Mi egy éve probléma nélkül alkalmazzuk a gyakorlatban.

Ideggyógyászati Szemle

[Az IQ genotípusos analízise duchenne és becker-típusú muscularis dystrophiában]

LÁSZLÓ Aranka, PÓR Erzsébet, CSEPREGI Zsuzsa, ENDERFFY Emőke, RASKÓ István

[A szerzők Duchenne- és Becker-típusú muscularis dystrophiában analizálták a molekuláris biológiai módszerrel meghatározott genotípust és a különböző életkorfüggő pszichológiai módszerekkel (Wechsler-, Vineland-, Binet-, Raven-lQ-teszt) kapott IQ-eredmé­ nyeket 41 Duchenne-, 2 intermedier dystrophia és 14 Becker-MD esetben (életkor 2,5-37 év). A betegek 61,4%-ánál tudtuk a dystrophin gén exon­ deletióját kimutatni, míg 38,6%-nál nem. A genotípus meghatározása multiplex polimeráz láncreakcióval történt, a leggyakrabban előforduló 1 8 dystrophin gén exont és az izomspecifikus promotert vizsgálva. Mentális retardáció az exondeletiós izomsorvadásos betegcsoportban 18,5%-nál fordult elő, a non­ deletiós csoport 22,7%-ban. A Becker-típusnál 21,4%-ban, a Duchenne-izomsorvadásos csoport 29,2%-ában igazolódott mentális retardáció, egyik különbség sem szignifikáns. Az 5' véghez közeli (a 17. exon fölé nem terjedő) deletiót hordozó négy beteg egyike sem volt mentá­lisan retardált, a 3' véghez közeli 30 deletiós beteg közül 14 viszont igen. Egy a legnagyobb géndeletiót mutató beteg (12-44 exonok) debilnek bizonyult.]

Ideggyógyászati Szemle

Diastematomyelia: a gerinc ritka fejlődési rendellenessége

KISS Marianna, BUZA Zoltán, VÖRÖS Erika

A hasadt gerincvelővel járó fejlődési rendellenesség diastematomyelia vagy diplomyelia lehet. Az előbbi forma jellemzője, hogy a kettévált gerincvelő csontos, illetve csontos-porcos septummal elválasztott kettős durazsákban helyezkedik el, míg az utóbbi típusban a két gerincvelőfél egy durazsákban marad és a septum nem csontos. A két változat eltérő idegsebészeti megoldást igényel. Bemutatott esetünkkel kiemeljük a radiológiai vizsgálatok jelentőségét a típusok elkülönítésében. A 25 éves nőbetegnél fokozatosan a bal láb érzészavara, a lábszárizomzat sorvadása és járászavar alakult ki. A neurológiai vizsgálat bal oldalon enyhe peroneusparesist, kiesett Achilles reflexet, a bal lábfejen tactilis érzészavart, az vjjperceken mélyérzészavart talált. Az elektrofizio lógiai vizsgálat a bal alsó végtagon 3-5 ms-mal megnövekedett P40 latenciaidőt mutatott. A röntgen- és CT-vizsgálatokkal többszörös csontos fejlődési zavart észleltünk: scoliosist, a sacralis I. szelvény lumbalisatióját, a lumbalis 1-III. csigolyatestek hemiblokkját, spina bifidát a thoracalis IV-V., lumbalis Il-V., sacralis I. csigolyákon, valamint csontos septumot a lumbalis 1l-III. szintben. A Tl- és T2-súlyozott axialis, sagittalis és coronalis MR vizsgálat a lumbalis 1l-IV. magasságában aszimmetrikusan kettévált gerincvelőt mutatott. Ezen kívül alacsony kónuszállást, kipányvázott geincvelőt és a filumok lipomatosus infiltrációját lehetett megfigyelni. Minél korábban ismerjük fel a hasadt gerincvelői rendellenességet, annál jobb a sebészi kezelés eredménye. Műtéttechnikai szempontból kiemelkedő jelentősége van a CT- és MR-vizsgálattal történő praeoperatív klasszifikációnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitűzés – A szerző a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnőtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelősségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendő alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitűzésnek megfelelő kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerző véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezők, az akut rohamprovokáló tényezők jelentő­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az első szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendőkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérő egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítője, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintű betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelősségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

Ideggyógyászati Szemle

A kiváltottválasz-vizsgálatok klinikai jelentősége a mindennapi gyakorlatban

KUNDRA Olga

A szerző a szakirodalmi adatok áttekintése és saját tapasztalata alapján foglalja össze a kiváltottválaszmódszerek (vizuális, szomatoszenzoros és agytörzsi kiváltott válasz, mágneses ingerléssel kiváltott motoros válasz) utóbbi időben kijelölt szerepét és helyét a gyakoribb neurológiai kórképekben (sclerosis multiplex, cerebrovascularis betegségek, kóma, epilepszia, migrén, degeneratív betegségek). Míg a korábbi évtizedekben a lokális diagnosztikában alkalmazták leggyakrabban, addig napjainkban a neuroradiológia széles körű elterjedése óta szerepe elsősorban a kórfolyamat súlyosságának, kiterjedtségének megítélésében és különösen a hosszmetszeti követésben van. A diagnosztikai fázisban szerepe háttérbe szorult. Sclerosis multiplexes betegeknél a kiváltottválasz-eltérések a klinikai adatokkal jobban korrelálnak, mint a képalkotó MR-vizsgálatok adataival. A módszer alkalmas a terápiás hatás követésére is. A szerző több eset bemutatásával demonstrálja a kiváltottválasz-vizsgálatok jelentőségét.

1.

Lege Artis Medicinae

"Karakterfejek" Messerschmidttől
ÁPR 28.

2.

Lege Artis Medicinae

Könyvekről
ÁPR 28.

3.

Lege Artis Medicinae

A Moreno-i pszichodrámáról
ÁPR 28.

4.

Lege Artis Medicinae

Markusovszky Lajos halálának centenáriumára
ÁPR 28.

5.

Lege Artis Medicinae

A mulandóság dicsérete
ÁPR 28.