Ideggyógyászati Szemle

Atípusos és maradandó tünetekkel járó migrén

MOLNÁR Erzsébet1, GÁCS Gyula1

1985. MÁJUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1985;38(05)

A szerzők egy fekvőbeteg-osztályon fejfájással kezelt betegek között észlelt komplikált migrénes betegeik anyagát elemzik. Felhívják a figyelmet a kórkép viszonylagos gyakoriságára, variációira és differenciál-diagnosztikai problémáira. Egy esetükben a komplikált migrénes rohamok egyike során az arteria cerebri posterior elzáródása alakult ki maradandó látótérkieséssel. Kiemelik a maradandó tünetekkel járó, ill. „fejfájás nélküli migrénes" esetek jelentőségét a kórkép patomechanizmusának klinikai oldalról történő megközelítésében.

AFFILIÁCIÓK

  1. Fővárosi Tanács Péterfy Sandór utcai Kórház Idegosztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A parkinsonismus bromocriptine (Parlodel) kezelésének 5 éves tapasztalata

LIPCSEY Attila, PERES Aladár, RÉVÉSZ Tamás

A szerzők 5 év óta végeznek szisztematikus vizsgálatokat parkinsonos betegek kombinált kezelése során, a Parlodel (bromocriptine) hatásosságát illetően. 56 betegnél alkalmazták a Parlodelt. Beteganyaguk jelentős számú idős pácienst foglal magában és a betegek a Parlodelt minden más antiparkinsonos szernél jobban tolerálták. Számottevő mellékhatást nem tapasztaltak. A komplex kezelés során a Parlodel alkalmazásával az egyéb antiparkinsonos szerek (köztük az L-dopa) dózisa egyes esetekben csökkenthető volt. Hatásosnak találták a készítményt terápiarezisztens esetekben on-off, wearing off jelenségeket mutató betegeknél.

Ideggyógyászati Szemle

A pszichiátriai betegségek homokóra-modellje az endogén pszichózisok példáján bemutatva

PETHŐ Bertalan

Jaspers koncepciójából kiindulva a szerző korábban a betegségegységek fogalmi kontinuuma szerinti orientálódást javasolta. Ennek a lineáris betegség modellnek megfelelő fogalmi kontinuum mentén – ami nem a betegség és a normalitás közötti kontinuumot jelenti – a pszichopatológiai szindróma meghatározott időtartamú kórlefolyással (kis betegség-egység), ill. etiopatogenezissel (etiopatogenetikai-szindromatológiai betegegység) bővülve építhető tovább, egészen a teljes betegségegységig (azonos etiológia, patogenezis, szindróma, kórlefolyás, kórkimenetel, végállapot és szomatikus lelet). A kórkimenetel pszichopatológiai és szociális adaptációzavarokat jelző változói empirikus vizsgálatok szerint relatíve antagonista nyílt rendszert képeznek. Ebből a leletből kiindulva és a multiaxiális osztályozások koncepcióit felhasználva, dolgozta ki a szerző a lineáris betegségmodell továbbfejlesztéseként az ún. homokóra-modellt, ami tükrözi az élettörténet és a kórtörténet összeszövődését, egyszersmind jól tesztelhető hipotézisek kidolgozására és egyfelől a biológiai, másfelől a szociálpszichiátriai szemlélet szintézisének munkálására ad lehetőséget.

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór kezelése Bács-Kiskun megyében

MATEJKA Zsuzsanna

A közlemény ismerteti a Bács-Kiskun megyében nyilvántartott Parkinson kórban szenvedő betegek számát és a betegség kezelésében alkalmazott gyógyszerek felhasználását. A szerző megállapítja, hogy az ideg-elmeágyak katasztrofálisan alacsony száma, valamint a szakorvos-hiány következtében a betegség megnyugtató szűrése, gondozása és gyógyszeres terápiája a megyében nem megoldott.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló

KÉKESI Ferenc

Beszámoló a Synapse-50 konferenciáról, amelyet a Montreali Neurológiai Intézet és Kórház (Montreal Neurological Institute and Hospital) fennállásának 50. évfordulójára rendeztek, 1984. szept. 23–26-án Montrealban.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a Lengyel Tudományos Akadémia Neurológiai Osztálya által 1984. június 14-én és 15-én Lodzban rendezett SM konferenciáról

PÁLFFY György

A kétnapos ülésszak alatt hazai és külföldi szakemberek a sclerosis multiplex biokémiai hisztokémiai, immunológiai, klinikai és epidemiológiai kutatása terén végzett vizsgálataikról számoltak be.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Védőoltások a Covid-19-pandémia ellen

FALUS András, SZEKANECZ Zoltán

A gyorsan terjedő SARS-CoV-2 légzőszervi vírus súlyos következményekkel járó járványt okozott az egész világon. Az egészségügyi hatások mellett a globális gazdasági károk ma még felmérhetetlenek. A világjárvány ugyanakkor soha nem látott tudományos kutatások sorát indította el, többek között a védőoltások kidolgozása terén. A cikk a vakcinákról, az immunmemóriáról és az egyes felvetődő klinikai hatásokról szóló aktuális információkat foglalja össze.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.