Ideggyógyászati Szemle - 2021;74(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

In memoriam prof. dr. Garzuly Ferenc (1937–2021)

ILLÉS Zsolt, HAHN Katalin, KÁLMÁN Bernadette

Garzuly Ferenc címzetes egyetemi tanár hosszú, aktív élet után hunyt el 84 évesen. Közel 60 éven át dolgozott a szombathelyi Markusovszky Egyetemi Oktatókórházban, ahol nevéhez fűződik a neuropatológiai laboratórium öt évtizedes tevékenysége. A neurológiai osztályt 20 éven át vezette, majd nyugdíjazása után a patológiai osztályon dolgozott haláláig. Több, ritka betegségeket tárgyaló könyv szerzője, a Magyar Klinikai Neurogenetikai Tár­saság alapító tagja. A nemzetközi szakmai irodalomban nevét a Fabry-betegség egy speciális mutációval társuló és megadochobasilaris elváltozással járó fenotípusának leírásával tette ismertté, és leírta a familiáris meningo­cerebrovascularis amyloidosis transthyretin mutációval járó magyar típusát.

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Akut stroke-betegeken validált ágy melletti dysphagiafelmérések az elmúlt húsz évben – szisztematikus irodalmi áttekintés

SZABÓ Pál Tamás, MÛHELYI Viktória, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, KOVÁCS Andrea, BALOGH Zoltán, FOLYOVICH András

A stroke miatt kialakuló dysphagia súlyos következményekkel járhat, amik között az egyik legjelentősebb az aspirációs pneumonia. A hazai szakmai irányelv a stroke-betegek táplálásterápiájához nyelészavar-felmé­réseket ajánl, mivel a korai szűréssel a betegség kime­netele és a kórházi ellátás is optimalizálható. A hitelesnek tekintett (műszeresen validált) ágy melletti nyelés­vizsgálatokról még nincs magyar nyelvű összefoglaló. Célkitűzés – Célunk az volt, hogy a szakirodalom áttekintése alapján összegezzük azokat az ágy melletti nyelés­zavar-felméréseket, amelyeket az elmúlt húsz évben publikáltak, és akut stroke-betegeken, műszeresen validáltak. Kérdésfelvetés – Arra kerestük a választ, hogy az elem­zésbe bevont validációs kutatások milyen jellegzetességet mutatnak a vizsgálati elrendezést, a minta összeállítását, a felmérések összetételét, a felmérőlapok diagnosztikus érzékenységét tekintve. A vizsgálat módszere – Szisztematikus irodalmi áttekintést végeztünk nyolc tudományos adatbázison 2001–2021 között, a célkitűzéseinknek megfelelő keresőkifejezésekkel. A vizsgálat alanyai – Az irodalomkutatás során talált 652 kapcsolódó cikket nyolcra redukáltuk, ezek összehasonlító elemzését hajtottuk végre. A vizsgált tanulmányokban nagy eltérés mutatkozott a minta nagyságára, valamint a beválogatási és kizárási kritériumokra vonatkozóan. A diagnosztikus érzékenység tekintetében kiemelendő a GUSS-teszt. A teljes mintában az akut stroke-betegek között a műszeresen igazolt dysphagia prevalenciája 56,1% volt. Miután az elemzett kutatások fókusza és összetétele eltért, összehasonlításuk a dysphagia fogalmának tisztázatlansága, a kimeneti mutatók különbö­zősége vagy a szűrés időzítése miatt nehézséget jelentett. A hazai irányelvben javasolt GUSS-felmérés mind­emellett alkalmas eszköz klinikai használatra.

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[A csontok egészségvédelme epilepsziás betegek körében]

UÇAN TOKUÇ Ezgi Firdevs , FATMA Genç, ABIDIN Erdal, YASEMIN Biçer Gömceli

[Az epilepsziás betegek kezelése során használt antiepileptikus szerek mellékhatásai következ­tében számos szisztémás mellékhatás alakul ki. Az anti­epileptikus szerek hosszú távú használatának egyik ismert mellékhatása a csontok alacsony ásványianyag-sűrűsége és a megnövekedett csonttörési kockázat. Habár a közelmúltban több tanulmány is alátámasztotta az antiepileptikumok használata és a megnövekedett csonttörési kockázat közötti összefüggést, eddig még nem határozták meg pontosan, milyen hosszan tart ez a folyamat, és nincs pontos konszenzus a csontsűrűségmérés mikéntje, szükséges frekvenciája, valamint a kal­cium- és D-vitamin-pótlás kivitelezése terén sem. Vizsgá­latunkban az epilepsziaambulanciánkon az érvényben lévő irányelvekkel összhangban kezelt és utánkövetett betegek adatait elemeztük, és értékeltük a lehetséges csontmineralizációs betegségek diagnosztizálását, a csont­mineralizációs betegségek megelőzését. Tanulmá­nyunk célja, hogy felhívjuk a figyelmet a megfelelő protokoll szerint végrehajtott csontmetabolizmus-ellátás fontosságára. Az Antalya Kutató Orvosegyetem Neuro­lógiai Osztályának epilepsziaambulanciáján után­köve­tett, magas osteoporosiskockázatú (valproinsav, VPA és enzimindukáló szerek használata, 5 évesnél hosszabb antiepileptikum-használat, posztmenopauzális nő­betegek) epilepsziás betegek adatait elemeztük és értékeltük szűrési protokoll használatával. A protokoll alkalmazásával 190 olyan beteget szűrtünk ki, akik osteoporosiskockázata retrospektív módon igazolást nyert. Négy beteget szekunder osteoporosis miatt kizártunk a vizsgálatból. A 186 vizsgálatba vont beteg 52,2%-a volt nő (n = 97) és 47,8%-a férfi (n = 89). A betegek 42%-a esetében volt alacsony a csontok ásványianyag-denzitása, ezen belül 11,8% volt az osteoporosis, és 30,6% az osteopenia előfordulása. Az osteoporosis ará­-nya magasabb volt a fiatal életkori csoportban (18–45), a különbség statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,018). Az osteoporosis és az osteopenia előfordulási arányában nem volt különbség a nemek között. A monoterápiában részesülő betegekhez képest a poli­terápiában részesülők körében magasabb volt az osteoporosis előfordulási aránya és kisebb a csontok ásványi­anyag-sűrűsége. Az osteoporosis előfordulási arányát az egyes alkalmazott gyógyszercsoportok szerinti össze­hasonlításban vizsgálva kiderült, hogy az osteoporosis a VPA + carbamazepin- (CBZ) csoportban (29,4%) és a VPA-politerápia-csoportban (VPA+ nem enzimindukáló antiepileptikum; 19,4%) a leggyakoribb. Az osteoporosis és az osteopenia együttes előfordulása vagy az alacsony csontásványianyag-sűrűség leggyakrabban a VPA-poli­terápia-csoportban (58,3%) és a CBZ-politerápia-csoportban (CBZ + nem enzimindukáló antiepileptikum; 55,1%) fordult elő. Ezenkívül a csontmetabolizmus markereiben, a D-vitamin-szintekben és az osteoporosis-osteopenia arányokban a különböző gyógyszerterápiás csoportok között nem volt szignifikáns különbség. Mivel az epilepsziás betegek körében a csontvázrendszer egészségi állapota már fiatalkorban romlásnak indul, fontos volna a betegek csontmetabolizmusának rutinszerű, rendszeres szűrése, a betegek életmódbeli és diétás oktatása, és lehetőség szerint a VPA- és CBZ-tartalmú politerápia mellőzése.]

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[Nyugtalan láb szindróma β-thalassaemia majorban szenvedő felnőtt betegek körében]

ERDEM Ramazan , ERDEM Şimşek Nazan, KURTOĞLU Erdal

[Az alvásminőség és a nyugtalan láb szindróma előfordulásának vizsgálata β-thalassaemia majorban (TM) szenvedő török populációban. A másodlagos cél a nyugtalan láb szindróma rizikófaktorainak vizsgálata volt a TM-ben szenvedő felnőtt betegek körében. A vizsgálatba bevont populáció 121, legalább 18 éves TM-betegből állt. Rögzítésre kerültek a betegek szociodemográfiai adatai, testtömegindexe, az alkalmazott gyógyszerek és a laboratóriumi adatok. A betegek kikérdezése alapján rögzítettük, hogy előfordult-e náluk krónikus vesebetegség, diabetes mellitus vagy polyneuropathia. A nyugtalan láb szindrómát a Nemzetközi Nyugtalan Láb Szindróma Munkacsoport kritériumai alapján diagnosztizáltuk. A betegek alvásminőségét a Pittsburgh Alvásminőség Index (PSQI) használatával mértük fel. Az Epworth Álmossági Skálát (ESS) használtuk a betegek súlyos nappali álmosságának azonosítására. A betegek medián életkora 25 év (tarto­mány: 18–52), medián testtömegindexe 21,49 ± 2,5 (tartomány: 14–26,5) volt. A felnőtt TM-betegek körében 5% volt a nyug­talan láb szindróma prevalenciája. A nyugtalan láb szind­ró­má­ban szenvedő TM-betegek körében nem voltak jellemzőek a TM súlyos szövődményei. A vizsgálatba vont populáció ese­tén a PSQI-összpontszám mediánja 3 volt. Huszonkét betegnek (18,1%) volt rossz alvásminősége. A 22 beteg 18%-a ese­tében (4 fő) állt a rossz alvásminőség hátterében nyugtalan láb szindróma. Nem volt szignifikáns összefüggés kimutat­ha­tó a betegek PSQI-összpontszáma és laboratóriumi paraméterei között. Tizenkét beteg (9,9%) esetében volt az ESS-pontszám 10-nél magasabb, ami súlyos nappali álmosságot jelez. A nyugtalan láb szindróma előfordulási aránya a TM-betegek körében megegyezett az átlagos felnőtt török populáció körében mért prevalenciával. Az eredmények azt mutatják, hogy nyugtalan láb szindróma előfordulhat a TM-betegek körében, habár esetükben magas a szérumferritin-koncentráció.]

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[Akut transversalis myelitis inaktivált vírust alkalmazó Covid-19-vakcináció után]

ERDEM Şimşek Nazan, DEMIRCI Seden, ÖZEL Tuğba , MAMADOVA Khalida, KARAALI Kamil , ÇELIK Tuğba Havva , USLU Ilgen Ferda, ÖZKAYNAK Sibel Sehür

[A Covid-19 pandémiát megelőzendő, nagy erőkkel folyik a súlyos akut légzőszervi szindrómát okozó SARS-CoV-2 koronavírus elleni oltásfejlesztés; számos biztonságossági problémát azonosítottak már a SARS-CoV-2-vakcinák alkal­mazásakor. Bemutatjuk egy 78 éves nőbeteg esetét, akit tetraparesissel, mindkét felső végtagot érintő para­es­thesiákkal és egy napja fennálló vizeletretencióval szállítottak osztályunkra; a beteg három héttel a tünetei jelent­kezése előtt részesült CoronaVAC-vakcinációban (Sinovac Life Sciences, Kína). A gerincvelő mágnesesrezonancia-vizsgálata longitudinálisan kiterjedő transversalis myelitist (TM) mutatott ki a C1-től T3-ig terjedő gerincvelőszegmensben. Véleményünk szerint a longitudinálisan kiterjedő TM ebben az esetben a SARS-CoV-2-vakcinációhoz kapcsolódik. Tudomásunk szerint ez az első esetbemutatás, ami Corona­VAC-vakcináció után kialakuló, longitudinálisan kiterjedő TM-ről számol be. A klinikusoknak ismerniük kell a SARS-CoV-2-vakcinációt követően esetlegesen kialakuló neurológiai problémákat.]

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Covid-19 betegséget követő encephalitis

VARANNAI Lajos, MAGYAR Zsuzsa, BARANYAI Beatrix, AJZNER Éva, CZURKÓ Marina

A Covid-19 betegség megjelenését követően rövid idő után világossá vált, hogy noha az elsősorban légúti tünetekkel jár, ezek mellett nagyon sok esetben egyéb szervek, szervrendszerek, így az idegrendszer károsodására utaló tünetek is megjelennek. Az első észlelés és közlés óta megjelent és naponta megjelenő nagy mennyiségű, a betegséggel, annak szövődményeivel foglalkozó közlemény között számos neurológiai komplikációkkal foglalkozó is megtalálható. Az adatok alapján viszonylag gyakori ideggyógyászati szövődménynek tartható az encephalitis kialakulása. Tünetei az esetek többségében a még zajló légúti kórfolyamattal egyidejűleg vagy a kialakult kritikus állapot során észlelhetők; többféle megjelenési formáját is közölték. Az általunk ismertetett esetben a központi idegrendszer érintettségét jelző tünetek több héttel a lezajlott Covid-19-pneumonia után, a beteg ebből a szempontból már gyógyult állapotában jelentek meg. A klinikum, a képalkotó, EEG- és liquorvizsgálatok eredményei alapján a tünetek hátterében encephalitis igazolódott. Az alkalmazott terápia mellett a klinikai szempontból rohamosan javuló folyamat hátterében az elvégzett vizsgálatok egyértelmű kórokot nem igazoltak. A korábban zajlott SARS-CoV-2-vírusinfekciót is figyelembe véve Covid-19 betegséget követő posztinfekciós központi idegrendszeri kórfolyamatot véleményeztünk, melyre vonatkozóan jelenleg csak elvétve található irodalmi adat.

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[Guillain–Barré-szindróma SARS-CoV-2-vakcinációt követően]

TUTAR Kaya Nurhan, EYIGÜRBÜZ Tuğba, YILDIRIM Zerrin, KALE Nilufer

[Bevezetés - A koronavírus-betegség (Covid-19) a SARS-CoV-2-fertőzést követően létrejövő járványos légúti megbetegedés, ami gyorsan az egész világra kiterjedő pandémiává alakult, azonban hamar sikerült ellene hatékony vakcinákat kifejleszteni. A tanulmány bemutatja egy beteg esetét, akinél inaktivált SARS-CoV-2 vírust alkal­mazó vakcináció (CoronaVac) után súlyos mellékhatás, Guillain–Barré-szindróma alakult ki. Esetismertetés – Egy 76 éves férfi beteg jelentkezett sürgősségi osztályunkon kilenc napja kezdődő, progresszív végtaggyengeséggel. A beteg kórházi felvétele előtt két héttel kapta meg CoronaVac típusú oltásának második dózisát. Motoros vizsgálata során 3/5-ös fokozatú alsó végtagi és 4/5-ös fokozatú felső végtagi izomerő-csökkenést lehetett megállapítani. A mély ínreflexeket egyik végtagon sem lehetett kiváltani. Az idegvezetéses vizsgálatok a motoros és szenzoros idegrostok csökkent vezetőképességét mutatták, ami megfelel az akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia diagnózisnak (AMSAN). Következtetések - A klinikusoknak tisztában kell lenniük a Covid-19-ellenes vakcináció neurológiai és egyéb mellékhatásaival, hogy ezek korai kezelése megvalósulhasson.]