Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

[Alsó/felső végtagi F-hullám-arány alkalmassága a diabeteses neuropathia korai kimutatására]

ÜNLÜTÜRK Zeynep, TEKIN Selma, ERDOĞAN Çağdaş

[A konvencionális idegvezetési vizsgálatok eredményei a normális határokon belül lehetnek korai diabeteses neuropathia esetén. Korábbi vizsgálatok bizonyították, hogy az F-hullám-latencia alkalmas lehet a korai neuropathiás folyamatok kimutatására. A jelen vizsgálat célja, hogy igazoljuk: az alsó/felső végtagi F-hullám-latenciák aránya alkalmas a diabeteses neuropathiás fájdalommal küzdő betegek körében a neuropathia korai kimutatására. 44, diabeteses neuropathiás fájdalommal (DNP) küzdő beteget és 44 olyan kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba, akiknél a konvencionális idegvezetési vizsgálatok és az F-hullám-latenciák vizsgálata egyaránt a normális határokon belüli eredményt adott. Összehasonlítottuk a csoportok idegvezetési paramétereit és az alsó/felső végtagi (tibialis/ulnaris) F-hullám-latenciák arányait. A kontrollcsoporttal összehasonlítva, a DNP-csoportban szignifikánsan megnyúlt a tibialis F-hullám- la­ten­cia és szignifikánsan magasabb volt a tibialis/ulnaris F-hullám-latencia-arány. Eredményeink azt mutatják, hogy az F-hullámok mérése használható a korai diabeteses neuropathia kimutatására, és értékeinek kontrollcsoport ér­tékeivel való összehasonlítása akkor is képes különbséget detektálni, amikor az egyének F-hullám-latenciái a normális határértékeken belül vannak. A tibialis F-hullám-latencia-ér­tékek különbsége szignifikáns volt, azonban az ulnaris érté­keké nem, ami azt támasztja alá, hogy az idegrostok hossza lényeges tényező. A tibialis/ulnaris F-hullám-latenciák aránya szignifikánsan magasabb volt a DNP-csoportban, ami azt mutatja, hogy ez a mérőszám is hasznos lehet a neuro­pa­thia korai diagnosztizálásában, és hogy a háttérben álló kórfolyamat az alsó végtagon kifejezettebb. ovábbi vizsgálatok kiegészítő eredmé­nyekkel szolgálhatnak ennek az aránynak a neuropathia korai diagnosztizálásában való hasznosságával kapcsolatban, még olyan esetekben is, amikor az F-hullám-latenciák a normális határértékeken belül vannak.]

ENG 2022;75(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

Minimálisan invazív és O-arm asszisztált en bloc gerincdaganat-reszekciók

SZABÓ Viktor, LAKOSI Ferenc, NAGY Máté, DÓCZI Tamás, BÜKI András, SCHWARCZ Attila

A gerincdaganatok en bloc eltávolítása szükséges primer gerincdaganatok, illetve metasztázisok válogatott eseteiben, amikor az alapbetegség jó prognózisú, onkológiailag jól kontrollált. Három esetet mutatunk be, amelyekben az en bloc reszekciót O-arm asszisztált navigációval vagy minimálisan invazív ventralis feltárással végeztük. O-arm navigáció segítségével végzett osteotomiákkal, az ép csigolyarészek megkímélésével egy emlődaganatos beteg szoliter Th.V. metasztázisát távolítottuk el en bloc. Egy chordomás (L.IV.) és egy carcinoid tumoros (L.V.) betegnél kétoldali minimálisan invazív retroperitonealis feltárásból corpectomiát végeztünk mikroszkóp segítségével. Az emlődaganatos betegnél morbiditás nem következett be, 1 évvel a műtét után lokális recidíva nem ábrázolódott, azonban több csigolyában is metasztázisok jelentek meg az aktív onkológiai kezelés ellenére. Az L.IV. chordomás betegnél a műtét után morbiditást tapasztaltunk, bal alsó végtagi paresis, járásnehezítettség jelentkezett. Másfél évvel a műtét után lokális recidíva nem ábrázolódott. A csak ventralis feltárásnak köszönhetően a gerinc dorsalis, ép struktúráit meg tudtuk őrizni. A carcinoid tumoros beteg esetében morbiditást nem tapasztaltunk. A kontrollvizsgálatokkal lokális recidíva 1 évvel a műtét után nem ábrázolódott. Mind az O-arm navigáció, mind a minimálisan invazív elülső gerincfeltárások segíthetnek a sebészi morbiditás csökkentésében és az ép, nem daganatos gerincstruktúrák megőrzésében. Ez utóbbi fontos szerepet játszhat a gerinc hosszú távú stabilitásának biztosításában. Az új módszerek alkalmazása csak akkor fogadható el, ha onkológiai szempontból, hosszú távon, legalább azonos eredményt tudnak elérni a hagyományos megközelítésekhez képest.

HUN 2022;75(01-02)

Nővér

2021. FEBRUÁR 28.

A krónikus fájdalommal élők életminőségének javítása zeneterápiás eszközökkel

BUDAI Éva, UHERECZKY Eszter, BENEDEKFI István, NÉMETH Anikó, DOMJÁN Andrea, LOBANOV Artyom

A vizsgálat célja: felmérni a krónikus fájdalommal élő rheumatoid arthritises (RA) betegek életminőségének jellemzőit, valamint azt, hogy milyen tapasztalatokkal, attitűddel rendelkeznek a zeneterápiás fájdalomcsökkentéssel kapcsolatban. 60 fő rheumatoid arthritises nőbeteget vizsgáltunk, közülük 12 fő került az intervenciós csoportba, 10 fő a kontrollcsoportba. A szocio-demográfiai változók mellett a pszichológiai életminőséget, a zenéhez való viszonyt, a zeneterápiás tapasztalatokat vizsgáltuk. Az intervenciós és kontrollcsoport esetében kétszer vettük fel az adatokat, a tréning előtt és után. A statisztikai elemzést SPSS 23-as programcsomaggal készítettük, leíró statisztikát, varianciaanalízist, páros t-próbát, korrelációszámítást végeztünk (p<0,05). A vizsgált RA-s csoport pszichológiai életminőség mutatói elmaradnak a populációs átlagtól, fokozottan megélik a negatív érzelmeket, depresszívebb hangulatot. A zeneterápiás elemeket felhasználó intervenció leginkább a résztevők hangulatát tudta pozitívan befolyásolni, valamint a fájdalom szubjektív megélése is kimutathatóan csökkent a tréning végére. Egy rövidebb időtartamban (13 alkalom) elvégzett intervenció is képes a résztvevőkben pozitív változásokat elindítani: javítani a hangulatukat és csökkenteni a megélt fájdalmuk erősségét.

HUN 2021;34(1)

Klinikai Onkológia

2021. NOVEMBER 30.

A hipnózis nyújtotta előnyök az onkológiai betegút minden lépésénél – széles betegkör számára elérhető módon

SOMOGYI Erika, ZSENI Annamária

A betegségek és a gyógyítás komplex bio-, pszichoszociális szemlélete alapján az elmúlt három évtizedben számos vizsgálat kutatta a hipnózis hatékonyságát az onkológiai betegút különböző állomásain. A kutatások eredményeképpen bebizonyosodott, hogy a hipnózisban zajló pszichés támogatás mérhető és reprodukálható módon járulhat hozzá a distressz, a fájdalom és a kezelések okozta mellékhatások csökkentéséhez, valamint az életminőség javításához különböző onkológiai megbetegedésekben. Ugyanakkor a pszichés, hipnoterápiás támogatás még nem válhatott az onkológiai protokollok, a betegút részévé, minden beteg számára elérhető módon. Ennek hátterében az egyik jelentős tényező a szakképzett humán és financiális erőforrás hiánya. Egy magyar fejlesztés azt a célt tűzte ki, hogy minden beteg számára, könnyen és reprodukálható módon elérhető pszichés támogatást adjon, a hipnoterápia adta szakmai lehetőségek kihasználásával, az onkológiai betegút minden állomásánál. Az eddigi közlemények a hipnózis alkalmazásáról az onkológiai betegellátásban nemcsak pozitív eredményeket hoztak, hanem további kérdéseket is felvetettek. A fejlesztés eredményeképpen létrejött egy mobileszközökre térítésmentesen letölthető applikáció, a Hipnoword, ami a betegtámogatás mellett klinikai kutatásokra alkalmas eszközként is szolgálhat a további vizsgálatokhoz.

HUN 2021;8(4)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)

Egészségpolitika

2021. OKTÓBER 25.

Folyamatosan nő a szív- és érrendszeri betegek száma a fiatalok körében

Szívinfarktus, szívelégtelenség, szívritmuszavar – korábban egyértelműen időskori betegségeknek gondoltuk a szív- és érrendszeri bajokat, ma már mind több, akár egészen fiatalnál jelentkeznek az akut tünetek. Ugyan elsősorban élsportolók tragédiái miatt kerül elő ez a jelenség, bizony ma már egyáltalán nem ritka, hogy harmincas, vagy még fiatalabb embereknek van szüksége gyakran életmentő beavatkozásra. A genetikai adottság hatása is korábban jelentkezik, de az életmód, a stressz, környezeti tényezők is mind szerepet játszanak abban, hogy sajnos nő a fiatal betegek száma, ezt pedig a Covid-19-járvány még inkább felerősítette. Egy 52 országban végzett kutatás eredménye szerint azoknál, akik munkahelyi vagy otthoni stresszre panaszkodnak, kétszer nagyobb a szívroham rizikója, ráadásul az Amerikai Pszichológiai Társaság felmérése szerint a 22–39 év közöttiek stresszelnek a legtöbbet.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A nyugtalan láb szindróma és a sclerosis multiplex kapcsolata

SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SZABÓ Katalin, KÖVES Péter, TERRAY-HORVÁTH Atilla, BERNÁTH István, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

A rossz minőségű alvás gyakori probléma sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél, ami hozzájárul a gyakori fáradékonysághoz. Az alvásfüggő légzészavarok, az insomnia, a REM-magatartászavar, a narcolepsia és a nyugtalan láb szindróma egyaránt leírásra került sclerosis multiplexben szenvedő embereknél. A fájdalom, a nocturia, a depresszió, a különböző gyógyszermellékhatások, a fehérállományi laesiók elhelyezkedése és a betegség súlyossága mind olyan tényezők, amelyek befolyásolják az alvás minőségét ebben a betegpopulációban. Az alvás megzavarása nappali aluszékonyságot, fokozódó fáradékonyságot és nem kellően hatékony pihenést eredményez, és veszélyes légzészavarokkal társulhat. Tanulmányunk célja az volt, hogy felderítsük az alvászavarok gyakoriságát sclerosis multiplexben szenvedő páciensekben. Féléves időperiódus alatt egymás után 14 sclerosis multiplexszel élő beteget (7 nőt és 7 férfit) vizsgáltunk poliszomnográfiával, akik átlagéletkora 44,3 ± 8,4 év volt. Nyolc betegnél relapszáló-remittáló, egy betegnél primer progresszív és négy betegnél szekunder progresszív sclerosis multiplex volt ismert. A vizsgált 14 személy eredményeit átlagértékek formájában jelenítettük meg a megfelelő standard deviációk figyelembevételével. Az alvás hatákonysága: 59,5% ± 3,9; az elalvás latenciája: 68,4 min ± 24,4; az elalvás után bekövetkező ébredés (WASO): 92,4 min ± 27,4; a légzészavarindex (RDI): 12,9 esemény/óra ± 11,1; SaO2: 92% ± 2,2; az alvás alatti periodicus lábmozgászavar kritériumait kielégítő alsó végtagi mozgások: (17–523) 95,1 ± 242,7; lábmozgásindex: (3,6–118,4) 54,9 mozgás/óra ± 52,1. A vizsgált személyek 78,5%-nál magas lábmozgás- indexet észleltünk (> 10). Eredmény: Nem találtunk súlyos patológiás légzészavart (RDI > 30/óra). A legtöbb beteg insomniában szenvedett (hosszú elalvási latencia és elalvás után bekövetkező ébredés). A nyugtalan láb szindróma tünetei szignifikáns befolyással vannak az alvás minőségére sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Véletlen egybeesés? Egy betegség története

BÁLINT Eunika, MAJOR István, MIKE Andrea

Bevezetés: A SARS-CoV-2-vírus okozta pandémia alatt több olyan kórképpel, többek között neurológiai kórformákkal találkozhattunk, melyek hátterében Covid-19 fertőzés állt vagy annak autoimmun szövődménye merült fel, jelentős kihívás elé állítva a neurológus differenciáldiagnosztikus gondolkodását és nehezítve a megfelelő terápia megválasztását. Esetismertetés: Előadásunkban egy 33 éves nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni. Anamnéziséből kiemelendő gyermekkori epilepsziája, egyebekben más betegsége nem volt, évek óta gyógyszeres kezelésben nem részesült. 2020. novemberben bevezető panaszok nélkül éjszakai alvás közben kifejezett mozgásviharral, szokatlan vokalizációval járó rosszulléte jelentkezett, ébredést követően zavartan viselkedett, jobb arcfelét involváló dystonia, állandósult végtagi túlmozgások jelentek meg. Sürgősségi Betegellátó Osztályon PCR-teszttel is megerősített Covid-19 betegségre derült fény. Otthonában töltött karantén alatt éjszakai dominanciával pszichotikus állapot, auto- és heteroagresszivitás jellemezte státuszát. Ismertetjük a beteg részletes kivizsgálásának eredményeit és a hosszmetszeti követés során a különböző terápiás próbálkozások mellett mutatkozó kórlefolyást. Összegzés: A Covid-19-fertőzéssel asszociált neurológiai kórképek ismeretanyaga korlátozott, egyelőre a szórványos tapasztalatszerzés és az újonnan bővülő szakirodalmi ismeretek szintézisével történik a betegek ellátása.

HUN 2021;6(2)